Hawwe jo ea heard fan in sykte dy't myelofibrose hjit? It is eins in heul seldsume soarte bloedkanker. Simpelwei sein, it is as it bonkenmerg , dat it sêfte, sponsachtige diel fan jo bonken is, ferfongen wurdt troch fibrous littekenweefsel . It is ek in soarte fan lange-termyn leukemy, en it heart ta in groep dy't myeloproliferative steurnissen neamd wurdt. Myeloproliferative steurnissen binne as tefolle bloedsellen produsearre wurde yn it bonkenmerg, dêr't bloedsellen makke wurde.
Wat is myelofibrose krekt?
Litte wy dit yn mear detail besjen. Dyn bienmerch befettet bloedfoarmjende stamsellen . Dizze stamsellen ûntwikkelje letter ta reade bloedsellen, wite bloedsellen en bloedplaatjes. Mar by ien mei myelofibrose komt der in mutaasje foar yn it genetyske materiaal, of DNA, yn ien fan dizze stamsellen. Dit feroarsaket dat de sel in defekte kankersel wurdt. Dizze defekte sel dielt him dan en jout de mutaasje troch oan alle nije sellen dy't er makket.
Mei de tiid bouwe dizze abnormale kankersellen har yn grutte oantallen op. Guon fan dizze sellen feroarsaakje ûntstekking yn it bonkenmerg. Dizze ûntstekking is de oarsaak fan it littekenweefsel dat ik earder neamde. Dat, fanwegen dit littekenweefsel en de oerskot oan kankersellen, ferliest it bonkenmerg syn fermogen om sûne bloedsellen te meitsjen.
Wat binne de wichtichste soarten myelofibrose?
Der binne twa haadtypen fan myelofibrose.
- Primêre myelofibrose: Dit is it type dat spontaan foarkomt, sûnder ferbining mei in oare sykte.
- Sekundêre myelofibrose: Dit wurdt feroarsake troch in oare bloedoandwaning. It kin bygelyks feroarsake wurde troch sykten lykas primêre trombocytose of polycythemia vera. Dit sekundêre type komt foar by tusken de 10% en 20% fan 'e diagnostisearre pasjinten.
Hoe faak komt dizze sykte, neamd Myelofibrose, foar?
Myelofibrose is eins in tige seldsume tastân. Bygelyks, yn 'e Feriene Steaten wurdt rapportearre dat dizze sykte foarkomt by sawat 1,5 fan de 100.000 minsken yn 't jier. It kin elkenien beynfloedzje, nettsjinsteande leeftyd. Der is gjin leeftydsferskil, mar it is wierskynliker dat it diagnostisearre wurdt by minsken boppe de 50 jier. As myelofibrose ûntstiet by jonge bern, wurdt it meastentiids diagnostisearre foar de leeftyd fan 3.
Hokker effekten kin myelofibrose hawwe op jo lichem?
As bloedsellen op dizze manier abnormaal produsearre wurde, kinne ferskate komplikaasjes foarkomme. Litte wy ris sjen wat se binne:
- Bloedarmoede: Dit is in tastân wêrby't der net genôch reade bloedsellen binne. Lykas jo witte, binne reade bloedsellen dejingen dy't soerstof troch it lichem drage. Dus as der net genôch reade bloedsellen binne, krije de weefsels fan it lichem net genôch soerstof. Dit kin symptomen feroarsaakje lykas wurgens, swakte en koartheid fan sykheljen .
- Trombocytopenie: Dit is in tastân wêrby't der te min bloedplaatjes binne. Bloedplaatjes helpe bloed te stollen as der in ferwûning is. Dus as jo bloedplaatjetelling leech is, kin jo lichem gefoeliger wêze foar bloedingen en kneuzingen .
- Splenomegalie: Dyn milt kontrolearret it oantal bloedsellen en ferwideret skansearre reade bloedsellen út dyn lichem. Dus as jo tefolle abnormale bloedsellen oanmeitsje, moat dyn milt hurder wurkje. It kin fergrutte wurde. As dyn milt fergrutte wurdt, kinne jo in folheid of ûngemak fiele yn it boppeste linker diel fan dyn búk .
- Ekstramedullêre hematopoëse: Dit is de ûntwikkeling fan bloedfoarmjende sellen bûten it bienmerg , yn oare dielen fan it lichem. Dizze sellen kinne foarmje op plakken lykas de longen, it gastrointestinale traktaat, it rêchmerg, de harsens of de lymfeklieren. Dizze sellen kinne byinoar klumpje om tumors te foarmjen, dy't oare organen kinne binnenfalle of har funksje kinne bemuoie.
- Portale hypertensje: Dit is in ferheging fan 'e bloeddruk yn 'e ader dy't bloed fan jo milt nei jo lever draacht. Dit wurdt wierskynlik feroarsake troch skea oan 'e ieren fanwegen de earder neamde ekstramedullêre hematopoëse.
In oar ding is dat foar sawat 12% fan minsken mei primêre myelofibrose de tastân him ûntwikkelje kin ta in tige serieuze soarte bloedkanker dy't akute myeloïde leukemy neamd wurdt.
Wat feroarsaket myelofibrose?
Wittenskippers witte noch altyd net krekt wat myelofibrose feroarsaket. Mar se hawwe ûntdutsen dat it keppele is oan feroaringen yn it DNA fan bepaalde genen . In soarte proteïne neamd Janus-assosjeare kinasen (JAK's) is belutsen. Dizze JAK's-proteïnen kontrolearje de produksje fan bloedsellen yn it bienmerch, en stjoere sinjalen nei sellen om te dielen en te groeien. As dizze JAK's-proteïnen oeraktyf wurde, kinne der tefolle of te min bloedsellen produsearre wurde.
Tusken 60% en 65% fan minsken mei myelofibrose hawwe in mutaasje yn it JAK2-gen . Nochris 5% oant 10%Der is in mutaasje yn it myeloproliferative leukemy (MPL)-gen. Ek wurdt in mutaasje mei de namme Calreticulin (CALR) sjoen by tusken de 20% en 25% fan pasjinten mei myelofibrose.
Wa rint hjir it measte risiko foar?
Jo kinne in ferhege risiko hawwe om myelofibrose te ûntwikkeljen om de folgjende redenen:
- As jo âlder binne as 50 jier .
- As jo in bloedoandwaning hawwe dy't primêre trombocytose of polycythemia vera neamd wurdt.
- As jo bleatsteld binne oan ionisearjende strieling of petrogemyske stoffen lykas benzeen en tolueen.
Wat binne de symptomen fan myelofibrose?
Myelofibrose is in stadich progressive sykte, dus jo kinne jierrenlang gjin symptomen hawwe. Sawat in tredde fan 'e pasjinten hat yn 'e iere stadia gjin symptomen.
As symptomen foarkomme, binne de meast foarkommende slimme wurgens (fanwegen bloedarmoede) en in fergrutte milt . Symptomen kinne ek omfetsje:
- Hurd wurk
- Koarts
- Jeuk
- Bleke hûd
- Gewichtsverlies
- Nachtswitten
- Bonke- of gewrichtspine
- Faak ynfeksjes
- Fergrutte milt of lever
- Unerklearbere bloedklonters
- Ungewoane bloedingen of kneuzingen
- Fergrutting fan 'e ieren yn 'e mage en slokdarm (dizze ieren kinne barste en bliede).
Hoe kinne jo dizze sykte diagnostisearje?
In dokter, benammen in onkolooch, sil jo fysyk ûndersykje, freegje nei jo medyske skiednis en freegje nei jo hjoeddeistige symptomen. Se sille ek kontrolearje op in fergrutte milt en tekens fan bloedarmoede.
Dan wurde ferskate testen útfierd om oare omstannichheden út te sluten en te befestigjen oft jo myelofibrose hawwe.
Bloedûndersiken
- Folslein bloedtelling (CBC): Dit mjit it oantal ferskillende soarten sellen yn jo bloed. As jo reade bloedsellen leger binne as normaal, of jo wite bloedsellen en bloedplaatjes abnormaal binne, kin it in teken wêze fan myelofibrose.
- Perifeare bloedútstrijk (PBS): Dit kontrolearret de grutte, foarm en oare skaaimerken fan jo bloedsellen op abnormaliteiten. As d'r abnormaal útsjende sellen en in grut oantal ûnrype bloedsellen binne, kin it ek in teken wêze fan myelofibrose.
- Bloedchemyske testen:Dizze testen mjitte de nivo's fan ferskate stoffen dy't troch jo organen yn it bloed frijkomme. Dit kin jo fertelle hoe goed in oargel wurket. Hege nivo's fan dingen lykas urinezuur, bilirubine en laktaatdehydrogenase yn it bloed kinne ek in teken wêze fan myelofibrose.
Beenmergtests
- Biopsie fan bonkenmerg: Dit omfettet it nimmen fan in lyts stekproef fan jo bonkenmerg en it ûndersykjen ûnder in mikroskoop. De sellen wurde analysearre om te bepalen oft jo myelofibrose hawwe.
- Beenmerg-aspiraasje: Dit omfettet it fuortheljen fan 'e floeistof út it beenmerg en it testen op tekens fan myelofibrose.
Fierdere testen kinne nedich wêze
Fierdere testen kinne nedich wêze om jo diagnoaze te befêstigjen:
- Genmutaasje-analyze: Jo dokter sil jo bloed- en bonkenmergsellen testen op genmutaasjes dy't ferbûn binne mei myelofibrose, lykas JAK2, CALR en MPL. Guon behannelingen binne rjochte op kankersellen dy't de JAK2-mutaasje hawwe.
- Ofbyldingsprosedueres: Jo dokter kin in echografie dwaan om te kontrolearjen op in fergrutte milt. Se kinne ek in MRI dwaan om te kontrolearjen op littekenweefsel yn it bienmerch. Dit littekenweefsel kin in teken wêze fan myelofibrose.
Hoe wurdt myelofibrose behannele?
As jo gjin symptomen sjen litte, hawwe jo miskien gjin behanneling nedich. Mar sels as jo gjin direkte behanneling nedich binne, sil jo dokter jo tastân bliuwe kontrolearjen .
Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), en Vonjo® (pakritinib) binne medisinen dy't goedkard binne troch de Amerikaanske Food and Drug Administration (FDA) . Se wurde brûkt foar it behanneljen fan matige oant hege-risiko myelofibrose. Al dizze trije medisinen wurkje as JAK-ynhibitoren . Dat wol sizze, se ferminderje de oeraktive Janus-assosjeare kinase (JAK)-sinjalearring. As gefolch helpe dizze medisinen symptomen te ferminderjen dy't ferbûn binne mei myelofibrose, lykas in fergrutte milt, nachtswit, jeuk, gewichtsverlies en koarts.
Foar in protte is it primêre doel fan behanneling it behearen fan omstannichheden dy't ferbûn binne mei myelofibrose, lykas bloedearmoed en fergrutte milt.
Behanneling foar bloedarmoede
Der binne behannelingen foar bloedarmoede lykas:
- Androgenen: It nimmen fan androgenen lykas danazol kin de produksje fan reade bloedsellen ferheegje.
- Immunomodulatoren: Dizze medisinen fergrutsje it fermogen fan jo ymmúnsysteem om kankersellen te bestriden, wêrtroch't de symptomen ferminderje. Medisinen lykas interferon, thalidomide (Thalomid®) en lenalidomide (Revlimid®) hearre ta dizze klasse. Se kinne ek jûn wurde yn kombinaasje mei glukokortikoïden lykas prednison.
- Gemoterapymiddels: Guon gemoterapymiddels kinne symptomen ferminderje dy't feroarsake wurde troch ferhege bloedseltellingen en fergrutte milt. Hydroxyurea en cladribine binne sokke medisinen.
- Bloedtransfúzjes: As jo swiere bloedarmoede hawwe, kinne regelmjittige bloedtransfúzjes jo oantal reade bloedsellen ferheegje.
Behanneling fan splenomegalie
JAK-ynhibitoren, immunomodulatoren en gemoterapymiddels wurde brûkt om in fergrutte milt te behanneljen. Yn slimme gefallen moat jo milt miskien sjirurgysk fuorthelle wurde (splenektomy) of moatte jo strielingstherapy foar de milt ûndergean.
Strielingstherapy kin ek nedich wêze om in tastân te behanneljen dy't ekstramedullêre hematopoiesis neamd wurdt, wêrby't bloedsellen bûten it bienmerch ûntwikkelje.
Kin myelofibrose folslein genêzen wurde?
Allogene hematopoëtyske seltransplantaasje (HCT) kin de ienige opsje wêze om dizze sykte te genêzen . Dit is lykwols in risikofolle proseduere en is net foar elkenien geskikt.
Yn dizze proseduere wurde jo abnormale bloedsellen ferfongen troch sellen fan in sûne donor. Foar de transplantaasje krije jo gemoterapy of strielingstherapy om jo sike sellen te deadzjen. Dan kinne de nije sellen fan 'e donor de funksjes fan jo lichem oernimme.
HCT-behanneling bringt in heech risiko op komplikaasjes mei . Dêrom is it allinich geskikt foar in selekte groep minsken. It risiko op komplikaasjes is noch heger foar minsken mei oare medyske omstannichheden. Oft jo hjirfoar geskikt binne hinget ôf fan in protte faktoaren, lykas jo leeftyd, de earnst fan jo symptomen en de kâns op sukses fan 'e behanneling.
Hoe is de libbensferwachting as jo mei dizze sykte libje?
Myelofibrose is in tige serieuze kanker . De mediane oerlibjenssifer foar dizze pasjinten is meastal sawat seis jier. De mediane oerlibjenssifer betsjut dat guon minsken minder as seis jier libje, wylst in ferlykber oantal mear as seis jier libbet. Dit is net foar elkenien itselde, it ferskilt fan persoan ta persoan.
Der binne ferskate faktoaren dy't de prognose fan jo sykte bepale:
- dyn leeftyd.
- Dyn symptomen.
- Dyn bloedseltelling.
- De earnst fan littekens yn it bienmerg.
- Oft der genetyske mutaasjes binne (JAK2, CALR, MPL).
It wichtichste is om iepenlik mei jo dokter te praten oer hoe't jo diagnoaze jo libben sil beynfloedzje.
Hoe soargje ik foar mysels? (Selsfersoarging)
Freegje jo dokter oft jo profitearje kinne fan palliative soarch . Palliative soarchteams kinne dokters, ferpleechkundigen, maatskiplik wurkers en oare spesjalisten omfetsje. Se kinne jo de middels en stipe jaan dy't jo nedich binne om mei dizze sykte te libjen. Neist de behanneling dy't jo krije fan jo onkolooch, kinne dizze minsken in geweldige boarne fan stipe wêze. Spesjalisten yn palliative soarch kinne jo helpe om jo kwaliteit fan libben te ferbetterjen as persoan dy't kanker hat.
Ta beslút, de wichtichste dingen foar jo om te ûnthâlden
Myelofibrose is in seldsume soarte bloedkanker wêrby't jo bonkenmerg ferfongen wurdt troch fibreus weefsel. Dit is in serieuze tastân dy't trochgeande medyske kontrôle en/of behanneling fereasket. Ofhinklik fan jo tastân kinne jo jierrenlang gjin symptomen hawwe. Yn oare gefallen kinne de symptomen fluch foarútgean en it lestich meitsje om deistige aktiviteiten út te fieren. D'r binne lykwols behannelingen beskikber om symptomen te kontrolearjen dy't jo deistich libben bemuoie.
Freegje ûnderwilens jo dokter oer boarnen dy't jo kinne helpe om mei dizze feroarings om te gean. Palliative soarch en stipegroepen binne tige nuttige opsjes as jo jo oanpasse oan it libben mei kanker.
Tink derom, jo binne net allinnich. Dokters, famylje en freonen binne der allegear om jo te helpen. Wês net bang om mei jo dokter te praten oer alle fragen dy't jo miskien hawwe.
` Myelofibrose, bloedkanker, bienmerg, bloedarmoede, miltfergrutting, JAK-ynhibitoren, leukemy
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta