Hat immen tichtby jo dizze feroarings? Litte wy mear leare oer de sykte fan Pick

Wy fiele ús faak ferrast as wy ûnferwachte feroarings sjogge yn it gedrach en de spraak fan guon fan ús leafsten, net wier? Hjoed sille wy prate oer in medyske tastân dy't miskien de oarsaak is fan sokke feroarings. Hoewol dit in wat yngewikkeld ûnderwerp is, litte wy besykje it ienfâldich te begripen.

Wat is de sykte fan Pick? Hoe ferskilt it fan de sykte fan Niemann-Pick?

Simpelwei sein, de sykte fan Pick is in tastân dy't de harsens oantaastet, wêrby't stadichoan sellen deadet. It is in soarte demintens dy't frontotemporale demintens (FTD) neamd wurdt. It wurdt it meast sjoen by minsken ûnder de 65 jier. Yn it ferline waard frontotemporale demintens sels ek wol de sykte fan Pick neamd. Mar no brûke dokters dizze namme allinich yn gefallen wêr't oan bepaalde kritearia foldien wurdt.

No tinke jo miskien: "Och... is de sykte fan Pick itselde as de sykte fan Niemann-Pick?" Nee, it binne twa folslein ferskillende sykten. Ek al is it "Pick"-diel fan 'e namme tafallich itselde, de twa sykten binne net besibbe.

• Sykte fan Pick: It is neamd nei Arnold Pick, in Tsjechyske neurolooch en psychiater dy't de sykte foar it earst yn 1892 identifisearre. It is in soarte fan frontotemporale demintens (FTD), wat betsjut dat it allinich jo harsens beynfloedet.
• Sykte fan Niemann-Pick: Dizze sykte, neamd nei twa Dútske dokters, Albert Niemann en Ludwig Pick, wurdt karakterisearre troch de opgarjen fan lipiden yn it lichem en in oandwaning yn 'e manier wêrop se wurde kontroleare. As lipiden opstapelje, kinne se in protte organen beynfloedzje, ynklusyf de harsens, lever, milt, bienmerch en longen.

Begripe jo it ferskil? Ien is wat beheind is ta it brein, en de oare is wat dat ferskate dielen fan it lichem beynfloedet.

Wa krijt dizze sykte? Hoe faak komt it foar?

De sykte fan Pick wurdt meastal op jongere leeftyd diagnostisearre as oare omstannichheden lykas demintens. It wurdt meast diagnostisearre by minsken yn 'e fyftiger en sechstiger jierren. It kin lykwols soms foarkomme by minsken fan mar 20 jier of 80 jier âld.

Der is wat bewiis dat de sykte yn famyljes foarkomme kin. Undersykers hawwe teminsten trije genmutaasjes identifisearre dy't dermei assosjeare binne. Yn 'e measte gefallen is de sykte lykwols sporadysk. Dit betsjut dat immen it ûntwikkelje kin sûnder famyljeskiednis.

It is lestich om krekt te sizzen hoe faak dizze sykte foarkomt. Saakkundigen skatte dat der tusken de 15 en 22 gefallen per 100.000 minsken binne. Der binne lykwols twifels oer de krektens fan dizze statistiken, om't de sykte tige lestich te diagnostisearjen is tidens it libben, en soms sels nei de dea is it in útdaging om te diagnostisearjen. Dat it werklike oantal pasjinten kin heger wêze.

Hoe beynfloedet de sykte fan Pick it lichem?

De sykte fan Pick is in neurodegenerative sykte, in soarte demintens dy't frontotemporale demintens (FTD) neamd wurdt. Simpelwei sein, de senuwsellen (neuronen) yn 'e harsens stopje stadichoan mei wurkjen. De troffen dielen fan 'e harsens begjinne te krimpen (atrofy). Dan ferlieze jo de mooglikheden dy't dy dielen eartiids kontrolearren. Hoewol it wat oerienkomsten hat mei de sykte fan Alzheimer, begjint de sykte fan Pick meastal op in jongere leeftyd, en d'r binne ferskate wichtige ferskillen.

Omdat de sykte fan Pick allinich bepaalde dielen fan 'e harsens beynfloedet, binne de wichtichste symptomen feroaringen yn gedrach of taalfeardigens . Faak binne minsken mei de sykte fan Pick net yn steat om te erkennen dat se in probleem of tastân hawwe. Dit komt om't har harsens net yn steat binne om ynformaasje oer har tastân te ferwurkjen. Dit wurdt "gebrek oan ynsjoch" neamd.

Wat binne de symptomen fan 'e sykte fan Pick?

De sykte fan Pick komt foar yn twa haadfoarmen: ien is gedrachsfariant frontotemporale demintens (bvFTD) , en de oare is primêre progressive afasy (PPA), dy't de taalrelatearre dielen fan 'e harsens beynfloedet.

Gedrachsfariant frontotemporale demintens (bvFTD)

De symptomen fan dizze bvFTD-tastân kinne wurde ferdield yn seis haadkategoryen:

• Ferlies fan ynhibysjes: "Ynhibysje" is it diel fan 'e harsens dat ús fertelt "doch dit net." As dizze dielen skansearre binne, kinne wy ​​ússels net stopje om ûnfatsoenlike dingen te sizzen of te dwaan.
• Gebrek oan in "filter" foar wat sein wurdt: Sizze wat jo yn 'e holle hawwe, soms op in manier dy't oaren sear docht, ûnfatsoenlik of ûnfatsoenlik is. Bygelyks, ynienen immen beledigje by in famyljegearkomste.
• Gebrek oan respekt foar oaren: Se respektearje miskien de privacy fan oaren net, kinne se ûnwillekeurich oanreitsje, kinne besykje har op in seksueel ûnfatsoenlike manier te gedragen, en kinne ynienen lilk of agitearre wurde.
• Roekeloaze aksjes en gedrach: Dit kin omfetsje it ûnferantwurdlik útjaan fan jild, en miskien sels winkeldiefstal.

• Apaty: Dit kin lykje op depresje, mar it is in bytsje oars.
• Ferlies fan belangstelling foar wat dan ek: Ferlies fan belangstelling foar dingen dy't jo eartiids leuk fûnen (hobby's, tiid trochbringe mei freonen).
• Sosjale weromlûking: It foarkommen fan it wêzen mei freonen en famylje.
• Fermindere selsfersoarging: Ferlies fan belangstelling foar it baden, it ferskowen fan klean en it skjin bliuwen.

• Ferlies fan empaty:Dit wurdt ek wol "emosjonele ôfstomping" neamd. It wurdt lestich om de gefoelens fan oaren te begripen. Se litte gjin stipe sjen yn it fertriet of de freugden fan oare minsken lykas se eartiids diene.

• Kompulsyf gedrach: Minsken mei dizze oandwaning litte gedrachspatroanen sjen dy't dúdlik oars binne as oaren.
• Werhellende bewegingen: Werhelle lytse bewegingen meitsje, lykas yn 'e hannen klappen, mei de fuotten stampen en hinne en wer rinne.
• Komplekse of ritualistyske gedrachspatroanen: deselde films hieltyd wer sjen, deselde boeken lêze, deselde soarten items sammelje. Dit omfettet hoardjen.
• Werhelling: It hieltyd werheljen fan deselde lûden, wurden en sinnen.

• Feroarings yn dieet of mûle-sintraal gedrach: Minsken mei dizze sykte kinne in tastân ûnderfine dy't "hyperoraliteit" hjit, wat in ungewoane belangstelling is foar dingen dy't relatearre binne oan 'e mûle.
• Feroarings yn itengewoanten: Minsken hawwe de neiging om te folle te iten fan har favorite iten, benammen snacks, swieterijen en alkohol. Dit kin liede ta gewichtstoename.
• Kompulsyf mûnling gedrach: Kompulsyf smoken, binge-ite, ensfh. Ek mûnlinge ferkenning. Hoewol dit normaal is foar jonge bern om te dwaan as se de wrâld ferkenne, is it ûngewoan foar folwoeksenen om it te dwaan.
• Pica: Dit is it kompulsive iten fan net-ytbere, net-fiedingsrike stoffen (munten, ierde, kiezels).

• Ferlies fan útfierende funksje mar oare kapasiteiten yntakt: "Utfierende funksje" ferwiist nei it fermogen om de dei te plannen, problemen op te lossen en dingen dien te krijen. Hoewol dizze kapasiteiten beheind binne by minsken mei dizze sykte, wurde oare kapasiteiten, lykas ûnthâld en fisuele ferwurking, net sa beynfloede yn 'e iere stadia. Dit is in wichtich skaaimerk dat frontotemporale demintens ûnderskiedt fan 'e sykte fan Alzheimer.

Primêre Progressive Afasia (PPA)

PPA kin ek feroarsake wurde troch de sykte fan Pick. Dit feroarsaket in stadichoan ferlies fan taalfeardigens, lykas it fermogen om te praten en te begripen wat oaren sizze. Hoewol d'r trije haadsubtypen fan PPA binne, binne der twa haadtypen dy't kinne wurde assosjeare mei de sykte fan Pick:

• Net-floeiende fariant PPA (nfvPPA): By dit type is it lestich om wurden te finen en de juste grammatika te brûken. Hoewol losse wurden en ienfâldige sinnen begrepen wurde kinne, hawwe komplekse sinnen muoite mei it begripen.
• Semantyske fariant PPA (svPPA):Dit type hat muoite mei it kiezen fan it juste wurd of it begripen fan de betsjutting fan wurden. Guon dingen dy't sein wurde, meitsje miskien gjin sin, en it is lestich om te begripen wat oaren sizze. Der kinne problemen wêze mei lêzen en skriuwen, mar se kinne op deselde wize werhelje wat oaren sizze.

Stel jo foar, jo heit wurdt ynienen oars as de persoan dy't er eartiids wie, skelt elkenien út, jout roekeloos jild út, of neuriet de hiele dei itselde ferske. Of, as jo mei him prate, reitsje syn wurden yn 'e war, en hy fielt as begrypt er net wat jo sizze. Dit binne foarbylden fan 'e dingen dêr't wy it oer hân hawwe.

Wat feroarsaket dizze tastân? Is it besmetlik?

De sykte fan Pick is in soarte fan frontotemporale demintens (FTD) dy't in hiel spesifike oarsaak hat. Us harsens en senuwsellen befetsje in spesjaal proteïne mei de namme tau . Dizze proteïnen moatte in spesifike foarm hawwe, oars wurkje se net goed.

As tau-proteinen net goed wurkje, yninoar ferwikkelje en har ophopje yn neuroanen, wurde dy sellen skansearre en ferneatige. De skansearre neuroanen wurde "Pick-sellen" neamd. Se wurde swollen en ballonfoarmich. De klompen tau-proteinen dy't yn 'e sellen ferwikkele binne, wurde "Pick-lichems" neamd. Dizze kinne ûnder in mikroskoop sjoen wurde. Wichtich is dat dizze Pick-sellen en Pick-lichems net by oare sykten sjoen wurde.

Wêrom't dizze tau-proteïnen net goed wurkje is noch altyd in mystearje. Hoewol ûndersikers guon genetyske mutaasjes hjirmei keppele hawwe, is de sykte yn 'e measte gefallen net erflik.

Dizze sykte is net besmetlik. It wurdt net oerdroegen fan de iene persoan op de oare. Hoewol't der in mooglikheid is dat it fan generaasje ta generaasje trochjûn wurdt, bart it yn de measte gefallen net.

Hoe wurdt de sykte fan Pick diagnostisearre? Hokker testen wurde dien?

Dokters kinne frontotemporale demintens (FTD) diagnostisearje fia fysike en neurologyske ûndersiken, diagnostyske en ôfbyldingstests, en de resultaten kinne bepale oft it gedrachs-FTD is of in subtype fan PPA.

De ienige manier om wis te witten oft immen syn frontotemporale demintens (FTD) feroarsake wurdt troch de sykte fan Pick is lykwols om te sykjen nei Pick-lichems en Pick-sellen yn har harsensweefsel. Dit kin allinich sjoen wurde troch in stekproef fan harsensweefsel ûnder in mikroskoop te ûndersykjen. Dit betsjut dat de sykte fan Pick allinich definityf diagnostisearre wurde kin nei't immen ferstoarn is, by in autopsie.

Tests lykas dizze kinne dien wurde om FTD te diagnostisearjen:

• Bloedûndersiken: Dizze sykje nei gemyske markers dy't "biomarkers" neamd wurde en dy't kinne helpe by it diagnostisearjen fan bepaalde sykten.
• Cerebrospinale floeistoftests:Dit wurdt dien troch floeistof út 'e rêchbonke te nimmen (spinal tap / lumbaalpunksje).
• CT-scan (Komputertomografy - CT-scan)
• EEG (Elektro-encefalogram)
• Genetyske testen
• MRI-scan (Magnetyske resonânsjeôfbylding - MRI)
• PET-scan (Positronemisjetomografy - PET-scan)

Is der in behanneling foar de sykte fan Pick? Kin it genêzen wurde?

Spitigernôch is der gjin genêzing, behanneling of previnsje foar de sykte fan Pick. Dokters kinne medisinen foarskriuwe om symptomen lykas depresje, apaty en agressyf gedrach te behearskjen. Om't dizze behannelingen lykwols ferskille fan persoan ta persoan, is jo dokter de bêste persoan om mei te praten.

Kin it risiko op it ûntwikkeljen fan dizze sykte fermindere wurde?

De sykte fan Pick komt foar op ûnfoarspelbere, ûnbekende manieren. Dêrom is der op it stuit gjin manier om it te foarkommen of it risiko op it ûntwikkeljen te ferminderjen.

Hokker takomst kin immen mei dizze sykte ferwachtsje?

By alle foarmen fan FTD, ynklusyf de sykte fan Pick, giet it brein stadichoan achterút. Dêrmei ferlieze de troffen dielen fan it brein har fermogen om te funksjonearjen. By de sykte fan Pick beynfloedet dit meastal de dielen fan it brein dy't gedrach kontrolearje of de dielen fan it brein dy't spraak koördinearje en it fermogen om te begripen wat oaren sizze.

Jo kinne ek ynsjoch yn jo tastân ferlieze. Dat is, jo kinne it fermogen ferlieze om de symptomen te begripen en wat der mei jo bart fanwegen dizze sykte.

Minsken mei frontotemporale demintens (FTD) ferlieze stadichoan it fermogen om selsstannich te libjen. As de sykte foarútgiet, kinne se 24-oere soarch nedich hawwe fan leafsten of oplate professionals. Dit kin sels langduorjende soarch fereaskje.

Minsken mei FTD kinne muoite hawwe mei slikken (dysfagie) , wat it lestich meitsje kin om te iten, te drinken en te praten. Dit fergruttet it risiko op it ûntwikkeljen fan omstannichheden lykas longûntstekking of sykheljensfalen.

Alle soarten FTD, ynklusyf de sykte fan Pick, binne libbenslange omstannichheden. De sykte is slim en ferneatiget stadichoan grutte dielen fan 'e harsens. Komplikaasjes kinne slim en sels fataal wêze. Omdat de libbensferwachting fan persoan ta persoan ferskilt, is it lestich om krekt te sizzen hoe't de sykte jo sil beynfloedzje en hoe lang it sil duorje. Jo dokter (of de dokter dy't jo leafste behannelet) kin jo hjir mear oer fertelle.

Hoe kinne jo jo wil útoefenje as jo gjin besluten foar josels nimme kinne?

As jo ​​​​​​de diagnoaze frontotemporale demintens (FTD) krije yn in ier stadium, is it wichtich om sa gau mooglik mei jo dokter, jo famylje of leafsten te praten, en dejingen dy't jo fertrouwe dy't wichtige besluten foar jo kinne nimme. Dit petear kin lestich wêze, mar betiid oer dizze dingen prate ynstee fan letter sil jo leafsten helpe te witten wat jo winsken binne as jo net kinne prate oer jo saken of besluten nimme.

Neist dat petear is it ek wichtich om jo winsken en besluten skriftlik te hawwen. As jo ​​net foar josels soargje kinne, of as jo gjin besluten nimme kinne oer jo soarch of wolwêzen, beskôgje dan it tarieden fan juridyske dokuminten. Jo kinne help krije fan in advokaat om dizze dokuminten ta te rieden, mar jo kinne guon dêrfan ek sels tariede (ôfhinklik fan 'e wet yn jo gebiet kinne se de goedkarring fan in notaris of oare amtner fereaskje).

Wat dogge jo as immen tichtby jo dizze symptomen toant?

Minsken mei FTD hawwe faak gjin ynsjoch yn harren symptomen of tastân. Omdat se net sjogge dat se in probleem hawwe, leauwe se net dat se medyske oandacht nedich hawwe. Dit gebrek oan begryp kin frustrerend en skriklik wêze foar de persoan mei de symptomen en dejingen dy't it tichtst by harren steane.

As immen tichtby jo symptomen fan FTD of in ferlykbere tastân toant, kinne jo op dizze manieren besykje te helpen:

• Freegje hoe't jo helpe kinne: Sels as minsken mei FTD symptomen sjen litte, realisearje se har miskien net dat dit tekens binne fan in serieus harsensprobleem. Troch nei har te harkjen en jo stipe oan te bieden, kinne se har ferbûn fiele mei minsken dy't se fertrouwe, en kinne se sels de oanmoediging krije dy't se nedich binne om in dokter te sjen.
• Stimulearje harren om help te sykjen: Hoewol frontotemporale demintens (FTD) in tastân is dy't gjin genêzing of behanneling hat, binne d'r manieren om guon fan 'e symptomen te behanneljen en te behearjen. Dizze ynspanningen kinne in lange wei gean nei it ferbetterjen fan 'e kwaliteit fan it libben fan ien mei de tastân. In besite oan in dokter kin ien mei FTD helpe om in diagnoaze te krijen. Spesjalisearre soarch kin ferlichting biede fan guon fan 'e ûngemaklike symptomen foar minsken mei de tastân en harren famyljes.
• Bliuw kalm en nim dingen net persoanlik op: Minsken mei FTD hawwe faak gjin kontrôle oer wat se sizze of dogge. Dit kin lykje as besykje se mei opsetsin oaren te irritearjen, yn ferlegenheid te bringen of sear te dwaan, mar it is eins in medysk probleem.
• Wês net bang om help te freegjen: Soarch foar ien mei FTD kin tige lestich wêze, foaral as de tastân mei de tiid slimmer wurdt. Wês net bang om help of middels te freegjen. In protte iepenbiere en partikuliere ynstânsjes leverje stipesystemen en tsjinsten, lykas deistige opfang foar folwoeksenen, tydlike soarch en betûfte thússoarch.
• Langduorjende soarch kin de bêste opsje wêze: Foar in protte kin de soarch foar in dierbere mei FTD fiele as in fulltime baan. Net elkenien kin safolle tiid of muoite besteegje oan de soarch foar in dierbere. Dêrom is it wichtich om te beskôgjen oft jo dierbere soarch nedich hat yn in langduorjende soarchynstelling mei betûfte ferpleechfoarsjennings. Hoewol dit in drege beslút wêze kin, kin sokke soarch de bêste manier wêze om te soargjen dat se feilich, noflik binne en mei kwalifisearre, oplate fersoargers.

Ta beslút, berjocht foar thús

De sykte fan Pick is in tastân dy't frontotemporale demintens (FTD) neamd wurdt, in soarte demintens dy't de harsens stadichoan op in jongere leeftyd beskeadiget as oare leeftydsrelatearre harsensiekten. FTD beynfloedet ek de dielen fan 'e harsens dy't in persoan helpe om de geskiktheid en ûngeskiktheid fan har gedrach te begripen. Dit kin frustraasje, misferstannen en oare serieuze fersteuringen feroarsaakje yn it libben fan elkenien dy't derby belutsen is. Wylst guon symptomen behannele wurde kinne, is der gjin genêzing dy't de sykte sels omkeare kin, en minsken mei de tastân hawwe faak konstante 24-oere soarch nedich.

As jo ​​of immen tichtby jo dizze symptomen ûnderfynt, is it it bêste om medysk advys te sykjen. Tink derom, jo ​​binne net allinnich, en d'r binne plakken om help te krijen.

Sykte fan Pick, Frontotemporale Demintia, Demintia, Harsensykte, Neurodegeneratyf, Tau-proteïne, Gedrachsferoarings