Fielst dy faak sûnder reden dizich? Fielst dy tige wurch? Jûkst ûndraachlik, foaral nei in waarm bad? Hearrest in oersuizen yn dyn earen? Wy tinke faak dat dizze dingen normaal binne en negearje se. Mar soms, efter dizze lytse symptomen, kin der in tastân sitte dêr't wy net folle oer heard hawwe en dêr't wy ús soargen oer meitsje moatte. Hjoed sille wy it hawwe oer ien sokke sykte. Dat is Polycythemia Vera , of koartwei PV .
Simpelwei sein, wat is polycythemia vera (PV)?
Simpelwei sein, polycythemia vera (PV) is in bloedoandwaning yn ús lichem. It feroarsaket dat ús lichems tefolle reade bloedsellen produsearje . No tinke jo miskien: "Reade bloedsellen binne goed foar it lichem, dus wat bart der as wy der tefolle fan produsearje?" Dat is it probleem.
Stel jo foar dat der in dyk is dy't in bepaald oantal auto's drage kin. Wat soe der barre as jo tûzen kear mear auto's op dy dyk sette as er drage kin? De hiele dyk soe blokkearre wurde, en de auto's soene net kinne bewege, toch? Dat is wat der yn ús bloedfetten bart. As der tefolle reade bloedsellen binne, wurdt ús bloed dikker . Krekt lykas eat dat wetter wêze moat, dikker wurdt as huning.
Dizze ferdikking fan it bloed soarget derfoar dat it bloed tige stadich streamt. Dit fergruttet it risiko op bloedklonters . As dizze bloedklonter nei it hert reizget, kin it in hertoanfal feroarsaakje, en as it nei de harsens reizget, kin it in beroerte feroarsaakje. Net allinich dat, mar it kin ek ferfelende symptomen feroarsaakje lykas konstante jeuk, oersuizen, magepine, noasbloedingen en wazig sicht.
It wichtige is dat dit in groanyske, libbenslange tastân is dy't net folslein genêzen wurde kin. Mar meitsje jo gjin soargen! Mei juste medyske behanneling kinne jo dizze symptomen kontrolearje, jo risiko's ferminderje en in normaal libben libje.
Is dit echt kanker? Moat ik my soargen meitsje?
Dizze fraach is wat in protte minsken hawwe. Ja, polycythemia vera is in soarte bloedkanker. Medysk neame wy it Myeloproliferative Neoplasma (MPN) .
No, as wy it wurd "kanker" hearre, wurde wy tige bang. Dat is normaal. Mar wy moatte begripe dat net alle kankers itselde binne. Guon binne tige fluchgroeiend en agressyf. Mar PV is in tige stadich groeiende soarte kanker. Dat betsjut dat it net yn ien kear agressyf wurdt. Meastentiids wurdt dizze sykte diagnostisearre nei de leeftyd fan 60.
Ynstee fan te stjerren oan dizze sykte sels, is it risiko grutter fan komplikaasjes lykas hertoanfallen en beroertes feroarsake troch bloedklonters, dy't wy earder besprutsen hawwe. Ek kin dizze tastân tige selden feroarje yn in oar serieus type bloedkanker. Mar dat bart mei in heul lyts persintaazje. Dus, ek al wurdt it "kanker" neamd, is dit in tastân dy't goed behannele wurde kin mei de juste behanneling.
Hoe beynfloedet dizze sykte ús lichem en wat binne de risiko's?
Litte wy no sjen hoe't dizze tanimming fan reade bloedsellen ferskate dielen fan ús lichem beynfloedet.
- Bloedstolling: Dit is it wichtichste probleem. As bloed stollet, moat it hert hurder wurkje om bloed te pompen. Ek nimt de bloedstream troch de delikate bloedfetten fan it lichem ôf. Dit betsjut dat ús organen en weefsels minder soerstof krije .
- Oerwurking fan 'e milt: Ien fan 'e funksjes fan ús lichemsorgaan, de milt, is it filterjen fan âlde, beskeadige bloedsellen. No, as safolle reade bloedsellen produsearre wurde, rekket de milt oerladen. It is as besykje in protte smoargens troch ien filter te filterjen en it rekket ferstoppe. Dit kin derfoar soargje dat de milt útswellet. Wy neame it splenomegalie . Dan kinne jo in swierte en pine fiele yn 'e linkerkant fan jo búk.
Litte wy nei de tabel hjirûnder sjen om te sjen wat de wichtichste risiko's en komplikaasjes fan dizze PV-tastân kinne wêze.
| Risiko/Komplikaasje | Simpelwei útlein |
|---|---|
| Bloedklonters | Dit is it wichtichste en meast direkte risiko . As in bloedklont nei de harsens reizget, kin it in beroerte feroarsaakje, as it nei it hert reizget, kin it in hertoanfal feroarsaakje, en as it yn 'e longen fêst komt te sitten, kin it in longembolie feroarsaakje. |
| Sekundêre omstannichheden | As reade bloedsellen te folle ôfbrutsen wurde , nimt it urinezuurnivo yn it lichem ta. Dit kin gewrichtspine feroarsaakje lykas jicht en nierstiennen. It kin ek it magesoer ferheegje en mageswieren feroarsaakje. |
| Transformaasje yn oare bloedkankers | Dit is tige seldsum. By guon minsken (in lyts persintaazje) kin dizze tastân him oer tiid ûntwikkelje ta in serieuze bloedkanker lykas myelofibrose of, tige selden, akute myeloïde leukemy (AML). |
Wat binne de gefallen fan dizze sykte?
PV ûntjout him meastal stadich oer ferskate stadia.
1. Iere PV: Yn dit stadium hawwe de measte minsken hielendal gjin symptomen . Of se hawwe allinich heul milde symptomen, lykas duizeligheid en wurgens. It wurdt soms tafallich ûntdutsen as in bloedtest dien wurdt foar in oare tastân.
2. Foarútgong fan PV: Symptomen nimme stadichoan ta yn 'e rin fan' e tiid. Symptomen lykas jeuk, gewichtsverlies en abdominale ûngemak troch in fergrutte milt kinne yn dizze faze foarkomme.
3. De lêste faze ("Spent Phase"): Dit is wat yngewikkelder. Nei in protte jierren ferspriede de abnormale sellen dy't de sykte feroarsake hawwe har troch ús bonkenmerg, wêrtroch't it bonkenmerg skansearre rekket. It bonkenmerg is as de fabryk dêr't ús bloedsellen makke wurde. As dizze fabryk skansearre rekket, ûntstiet der littekenweefsel yn. Dan kinne sûne bloedsellen net mear makke wurde. Ferrassend genôch liedt de sykte dy't begûn mei de produksje fan tefolle reade bloedsellen úteinlik ta in tastân dêr't net genôch reade bloedsellen binne, wat bloedarmoede is .
Wat binne de symptomen dy't identifisearre wurde kinne?
De symptomen fan PV ûntwikkelje har faak stadichoan yn 'e rin fan' e tiid. Guon minsken kinne jierren sûnder symptomen gean. Litte wy ris sjen wat dizze symptomen binne.
| Karakteristyk type | Foarbylden |
|---|---|
| Mienskiplike skaaimerken dy't earst opkomme | |
| Faak foarkommende problemen | Hoofdpijn, duizeligheid, ekstreme wurgens, hege bloeddruk, wazig sicht. |
| Spesifike funksjes dy't letter ferskine kinne | |
| Hûdferoarings | Slimme jeuk, roodheid en ûntstekking fan 'e hannen en fuotten, foaral nei it baden yn hyt wetter . |
| Oare funksjes | Oermjittich switten nachts, muoite mei sykheljen (benammen as jo lizzen), noasbloedingen en bloedend tandvlees, en ûnferklearber gewichtsverlies. |
| Symptomen dy't foarkomme mei komplikaasjes | |
| Splenomegalie | Pijn yn 'e boppeste linker búk, opgeblazenheid, in fol gefoel sels nei it iten fan in bytsje. |
| Bloedklont (DVT) | Swelling, roodheid, pine yn in earm of skonk. |
| Jicht | Slimme pine en swelling yn 'e gewrichten, benammen de grutte tean. |
Wêrom bart dit? Wat is de reden?
De wichtichste reden hjirfoar is in genmutaasje yn in stamsel yn ús bienmerch. It is as giet ien rigel koade yn in kompjûterprogramma mis. Dan giet it hiele programma yn 'e war.
Der binne genen dy't ús bloedsellen fertelle om te groeien. Mear as 90% fan PV-pasjinten hawwe in mutaasje yn in gen mei de namme JAK2 . Fanwegen dizze ferkearde ynstruksje krijt it bonkenmerg it kommando: "Bliuw reade bloedsellen meitsje, stopje net." Sa wurde reade bloedsellen bûten kontrôle produsearre.
Wichtich is dat dizze genetyske mutaasje net faak erfd wurdt . Dat wol sizze, it wurdt net fan mem op heit trochjûn. Dizze mutaasje komt foar tidens it libben, om in ûnbekende reden.
Hoe kin in dokter dizze sykte krekt diagnostisearje?
As jo dizze symptomen hawwe, sil jo dokter jo earst freegje oer jo symptomen. Dan sille se wat testen dwaan om de diagnoaze te befêstigjen. Neffens de Wrâldsûnensorganisaasje (WHO) moat oan trije kritearia foldien wurde om PV te diagnostisearjen.
1. Bloedûndersiken: Dit is de earste en wichtichste test. It kontrolearret oft jo reade bloedseltelling te heech is.
- Hege hemoglobinenivo 's.
- Ferhege hematokrit (it persintaazje reade bloedsellen yn it bloed).
2. Biopsie fan it bienmerg: In hiel lyts stekproef fan it bienmerg wurdt nommen út it heupbonke en ûndersocht ûnder in mikroskoop om te sjen oft der abnormale sellen yn it bienmerg binne.
3. Genetyske testen of hormoannivo's:
- In genetyske test wurdt útfierd om te kontrolearjen op de JAK2-genmutaasje .
- Of se sjogge nei it nivo fan in hormoan mei de namme erytropoëtine (EPO), dat produsearre wurdt troch de nieren. Dit hormoan jout it bonkenmerg in sinjaal om reade bloedsellen te meitsjen. By PV hâldt it lichem op mei it produsearjen fan dit hormoan, om't reade bloedsellen sels produsearre wurde. As gefolch binne de EPO-nivo's tige leech.
Wat binne de behannelingen hjirfoar?
Der binne twa haaddoelen foar it behanneljen fan PV. Ien is it ferminderjen fan it risiko op bloedklonters, en de oare is it kontrolearjen fan hinderlike symptomen.
- Flebotomie - Bloedferwidering: Dit is de meast brûkte en ienfâldichste behanneling. Fergelykber mei it donearjen fan bloed wurdt in lytse hoemannichte bloed (meastal sawat in pint) mei regelmjittige yntervallen út jo lichem helle. Dit kin de tichtheid fan jo bloed en it oantal reade bloedsellen ferminderje.
- Leechdosis aspirine: Jo dokter kin oanbefelje om deistich in leechdosis aspirinepil te nimmen om bloedklonters te foarkommen. Dit is lykwols miskien net geskikt as jo problemen hawwe lykas mageswieren.
- Medisinen dy't it oantal reade bloedsellen ferminderje: As de sykte slim is of as bloedtransfúzjes allinnich net genôch binne, wurde medisinen jûn dy't de produksje fan reade bloedsellen ferminderje. Foarbylden binne hydroxyurea en interferon alfa .
- Behanneling foar jeuk: Antihistaminen of oare spesifike medisinen kinne foarskreaun wurde om slimme jeuk te kontrolearjen.
Dyn dokter sil beslute hokker fan dizze behannelingen it bêste foar jo is, dus soargje derfoar dat jo allinich behanneling sykje lykas oanjûn troch jo dokter.
Hoe kin ik goed libje mei dizze sykte?
As jo ienris witte dat jo dizze sykte hawwe, binne der in protte dingen dy't jo dwaan kinne om dermei te libjen.
- Besykje jo dokter regelmjittich: Gean op 'e tiid nei klinieken, lit bloedûndersiken dwaan. It is tige wichtich dat jo dokter jo tastân yn 'e gaten hâldt.
- Beweging: Matige oefening kin helpe om in goede bloedsirkulaasje te behâlden.
- Foarkom smoken: Smoken fernauwt bloedfetten, wat it risiko op bloedklonters fergruttet.
- Foarkom omjouwings mei lege soerstofnivo's: Hege plakken lykas berchtoppen hawwe lege soerstofnivo's. Foarkom it gean nei sokke plakken.
- Bloeddruk kontrolearje: It behâlden fan in sûn lichemsgewicht kin helpe om bloeddruk te kontrolearjen.
- Drink genôch wetter: Útdroeging kin de bloedstolling ferheegje. Drink dêrom de hiele dei genôch wetter.
Hoewol PV in kanker is, libje in protte minsken tsientallen jierren goed nei't se de sykte diagnostisearre hawwe. De grutste bedriging binne komplikaasjes fan bloedklonters, ynstee fan de kanker sels. Dêrom binne it ûnderhâlden fan in regelmjittige relaasje mei jo dokter en it folgjen fan in sûne libbensstyl like wichtich as medyske behanneling foar dizze sykte.
Berjocht foar thús
- Polycythemia vera (PV) is in stadich groeiende bloedkanker dy't derfoar soarget dat it lichem tefolle reade bloedsellen produseart.
- Wês net bang foar it wurd "kanker." Mei juste behanneling en behear kinne jo tsientallen jierren sûn libje.
- It wichtichste en meast direkte risiko fan dizze sykte binne bloedklonters, dy't feroarsake wurde troch it ferdikken fan it bloed. Dit fergruttet it risiko op in hertoanfal en beroerte.
- Faak foarkommende symptomen binne ûnder oaren slimme jeuk, faak hoofdpijn en duizeligheid nei it baden yn hyt wetter.
- De behanneling omfettet regelmjittige bloedferwidering (flebotomy) en medisinen om bloedklonters te foarkommen.
- It is essensjeel om regelmjittich kontakt te hâlden mei jo dokter en de passende testen en behannelingen te ûndergean.
- It foarkommen fan smoken, sporten en in sûne libbensstyl behâlde binne tige wichtich by it behearen fan 'e sykte.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta