Hawwe jo ea opmurken dat de skonken en earms fan jo lytse soms gewoan opswelle? Of klaget er faak oer magepine? Ferliest er gewicht sûnder oan te kommen? Jo tinke miskien dat dit normale symptomen binne dêr't wy net folle omtinken oan jouwe. Dêr efter kin lykwols in seldsume, mar perfoarst soargenmakende tastân sitte dy't 'Primêre Intestinale Lymphangiektasia' (PIL) hjit . De namme klinkt in bytsje eng, net? Mar meitsje jo gjin soargen. Litte wy hjir hjoed yn detail en hiel ienfâldich oer prate.
Wat is 'Primêre intestinale lymfangiektasia'?
Simpelwei sein, dit is in seldsume oandwaning dy't foarkomt yn it spiisfertarringssysteem fan ús bern, spesifyk de tinne darm. Jo witte, it measte iten dat wy ite wurdt fertarre en de fiedingsstoffen dêryn wurde opnommen yn it lichem yn dizze tinne darm.
No, yn dizze (PIL) tastân, is it lytse buissysteem neamd 'lymfefetten' yn 'e tinne darm fan jo bern skansearre en wurkje se net goed. Dizze lymfefetten binne in tige fyn netwurk fan kanalen dy't ferspraat binne troch ús lichem. It is as in oar 'buissysteem' yn ús lichem. Harren wichtichste funksje is om floeistoffen en aaiwiten te sammeljen dy't ophopje yn ús weefsels (wy neame dizze floeistof 'lymfe') en se werom te bringen nei it sirkulaasjesysteem.
Mar by in bern mei PIL reitsje dizze lymfefetten swollen en 'lekke'. Wat der bart is dat ynstee fan fiedingsstoffen en aaiwiten út dizze lymfefetten yn it lichem op te nimmen, lekke se werom yn 'e darmen. It is as wetter dat út in lekkende piip lekt.
As dingen sa lekke, ûntsteane twa haadproblemen:
1. Lege proteïnenivo's: Proteïne is iets dat in tige wichtige funksje yn it lichem útfiert. Dus as dizze yn 'e darmen lekke, krijt it lichem net genôch proteïne. Dit kin derfoar soargje dat it hiele lichem swollet. Wy neame dizze tastân ek wol 'proteïne-ferliezende enteropaty' yn medyske termen.
2. Fiedingstekoarten: Tegearre mei dy lekkende floeistof geane ek essensjele vitaminen en mineralen ferlern. As hjir net goed oan tocht wurdt, kin it bern ferskate fiedingstekoarten ûntwikkelje.
(PIL) treft it meast jonge bern en adolesinten. It wurdt meastentiids diagnostisearre foar de leeftyd fan 3. It kin lykwols soms folwoeksenen en sels foetussen yn 'e liifmoer beynfloedzje. D'r is noch gjin genêzing foar. Dokters kinne lykwols symptomen kontrolearje en de lekkage en swelling ferminderje troch in spesjaal dieetplan en medisinen te brûken. Se kinne it lichem ek de vitaminen en mineralen jaan dy't it nedich is.
Dizze (PIL) situaasje wurdt mei ferskate oare nammen neamd:
- Intestinale lymfangiektasie
- Lymfangiektasie
- Waldmann-sykte
Wat binne de symptomen fan dizze (PIL) tastân?
It wichtichste en meast foarkommende symptoom fan PIL is swelling troch floeistofbehâld. Dokters neame dit lymfoedeem . Jo kinne dit earst fernimme yn 'e skonken en fuotten fan jo bern. As dizze floeistof him opbout, kinne it gesicht, de hannen en sels it genitale gebiet fan jo bern begjinne te swellen.
Stel jo foar, as jo bern moarns wekker wurdt, binne har fuotten normaal, mar as de dei foarútgiet, tsjin 'e jûn, binne har fuotten sa swollen dat se net iens skuon oan kinne dwaan. Dat is wat der yn dit gefal bart.
Derneist kin it bern ek floeistof om it hert hawwe ( perikarditis neamd), floeistof yn 'e boarst (pleurale effúzje neamd ), of floeistof yn 'e buik ( ascites of abdominale effúzje neamd) .
Hjir binne wat oare symptomen:
- Buikpijn
- Mislikens en braken
- Diarree (magepine )
- Altyd wurch fiele (Fatigue)
- Gewichtsverlies
- Net oan gewicht komme, nettsjinsteande hoefolle iten jo ite (dit komt trochdat it lichem fiedingsstoffen net goed opnimt, wat 'malabsorpsje' neamd wurdt)
As jo bern ien of mear fan dizze symptomen hat, is it it bêste om medysk advys te sykjen.
Binne der serieuze komplikaasjes fan 'e (PIL) tastân?
Ja, hoewol tige seldsum, kin (PIL) it hiele lichem fan in bern oermjittich opswelle. Dit wurdt 'anasarka' neamd. Dit is in serieuze tastân dy't sels libbensgefaarlik wêze kin. Dêrom is it tige wichtich om bewust te wêzen fan 'e symptomen.
Wat is de reden foar dizze (PIL) situaasje?
Dizze tastân (PIL) wurdt feroarsake troch in abnormaliteit yn 'e lymfekanalen fan 'e poppe. Dizze lymfekanalen, lykas earder neamd, binne in systeem fan buizen dy't dingen lykas fet fan 'e tinne darm fan 'e poppe nei de lever en oare dielen fan it lichem drage.
Dizze abnormaliteit feroarsaket dat de lymfefetten blokkearre reitsje. Dan folje se har mei lymfefloeistof, de fetten swollen út en úteinlik barste se, en de ynhâld fan dy fetten sammelet him yn 'e dikke darm (kolon) fan it bern.
Medyske saakkundigen witte lykwols noch net krekt wêrom't dizze tastân foarkomt. Dat is it probleem.
Is dit genetysk? (Is intestinale lymfangiektasie genetysk?)
Hiel selden binne der rapporten west fan ferskate leden fan deselde famylje dy't troffen binne troch de tastân. Undersykers binne lykwols noch net wis oft dit in genetyske tastân is. Der wurdt mear ûndersyk nei dien.
Hoe wurdt dizze (PIL) sykte diagnostisearre? (Diagnoaze)
Meastentiids sil in dokter earst jo poppe fysyk ûndersykje en jo freegje nei de symptomen fan jo poppe. Soms kin in prenatale echografie , dien wylst de poppe noch yn 'e liifmoer is, tekens fan swelling (oedeem) yn 'e skonken fan' e poppe sjen litte, wat jo in idee kin jaan fan wat der bart.
Nei't de poppe berne is, sil de dokter kontrolearje op PIL mei in spesjaal ynstrumint , in endoskoop neamd, om yn 'e darmen fan' e poppe te sjen. Dit is in fleksibele buis mei in kamera deroan fêstmakke. De poppe wurdt tidens dizze test ûnder narkose yn 'e sliep brocht, sadat se gjin pine fiele. Dus meitsje jo gjin soargen.
Tidens dizze endoskopie nimt de dokter lytse stikken weefsel ( in biopsie neamd) út ferskate gebieten fan 'e darm fan it bern. Dan besjocht in patolooch , in dokter dy't spesjalisearre is yn it ûndersykjen fan weefsel, dizze weefselmonsters ûnder in mikroskoop om te kontrolearjen op abnormale swelling fan 'e lymfefetten.
Derneist kinne bloedûndersiken bepale hoefolle proteïne der yn it lichem sit. In stoelgongmonster kin ek nommen wurde om te sjen oft der floeistof út 'e lymfeklieren yn 'e tinne darm lekt.
Wat binne de bêste behannelingen foar (PIL)?
By it behanneljen fan PIL is it wichtichste om it dieet fan it bern te feroarjen. Dit is it wichtichste wapen tsjin PIL. Tink deroan as it ynsetten fan in 'stop' om it lekken fan fiedingsstoffen te stopjen.
In protte dokters skriuwe in dieet mei leech fet en in heech proteïne-ynhâld foar.
Fet is wat lestich te fertarren. Dat it is lestich foar de lekkende darm fan jo poppe om fet goed op te nimmen. Dat jo nije dieet kin in spesjaal type fet befetsje mei de namme 'middellange-keten triglyceriden (MCT's). Dizze (MCT's) binne in type fet dat maklik troch it lichem opnommen wurdt. Ek kin it tafoegjen fan mear proteïne oan jo dieet de hoemannichte fiedingsstoffen dy't jo lichem opnimt maksimalisearje.
Omdat guon fiedingsstoffen ferlern geane, kin de dokter ek vitamine- en mineralensupplementen oanbefelje om te soargjen dat it lichem fan it bern krijt wat it nedich is.
Derneist kin de dokter ek medisinen lykas dizze foarskriuwe om te helpen mei ferskate aspekten fan 'e (PIL) tastân:
- Diuretika (ek wol wetterpillen neamd): Dizze wurkje troch de hoemannichte ekstra floeistof te ferminderjen dy't yn it lichem ophoopt fanwegen proteïnelekkage.
- Somatostatine-analogen (lykas octreotide): Dizze medisinen helpe it lekken fan stoffen út it lymfesysteem te ferminderjen.
Oare behannelingopsjes:
- Sjirurgy: As oare behannelingen net helpe, en tige selden, kinne dokters sjirurgy oanbefelje om it sike diel fan 'e darm fan jo bern te ferwiderjen.
- Oare mooglike behannelingen: Undersyk hjirnei giet troch. Ferskate nije medisinen, lykas sirolimus, wurde hifke op PIL. Dizze kinne yn guon gefallen nuttich wêze, mar se wurde noch net breed brûkt.
Wat is de prognose foar de (PIL) situaasje?
Lykas earder neamd, is (PIL) gjin folslein genêsbere sykte. De proteïnenivo's yn it bloed fan it bern moatte lykwols binnen in pear wiken nei it begjin fan 'e behanneling tanimme. It bern sil lykwols in fetarm dieet moatte ite en fiedingssupplementen nimme foar de rest fan syn libben.
Hoewol dit in útdaging is, kin it bern, as it goed behannele wurdt, in normaal libben liede. It wichtichste is om de ynstruksjes fan 'e dokter te folgjen en omtinken te jaan oan it dieet fan it bern.
Kin de (PIL) situaasje foarkommen wurde?
Omdat ûndersikers noch net witte wat dizze (PIL) tastân feroarsaket, is der op it stuit gjin manier om dizze tastân te foarkommen.
Wannear moat myn bern in dokter sjen?
As jo swelling yn 'e skonken, fuotten fan jo bern fernimme, of ien fan 'e hjirboppe neamde symptomen fan PIL, is it it bêste om jo bern direkt nei in dokter te bringen. Hoe earder it ûntdutsen wurdt, hoe earder de behanneling begjinne kin.
Hokker fragen moat ik de dokter fan myn bern stelle?
As jo bern PIL hat, kinne jo in protte fragen hawwe om jo dokter te stellen. Hjir binne guon dêrfan:
- Hokker dieet is it bêste geskikt foar dizze (PIL) tastân?
- Hokker oanfollingen moat ik myn bern jaan?
- Wat kin ik oars dwaan om de symptomen fan myn bern better te behearskjen?
- Is dizze (PIL) situaasje serieus?
- Hokker komplikaasjes moat ik yn 'e gaten hâlde?
Wês net bang om dizze fragen te stellen. Besprek alle soargen dy't jo hawwe mei jo dokter.
Ta beslút, dingen om te ûnthâlden (Berjocht foar thús)
As jo foar it earst symptomen fan Primêre Intestinale Lymphangiektasia ûnderfine, kin it foar jo en jo dokters lestich wêze om te begripen wat der bart. It kin in tige betiizjende en ferwarrende ûnderfining wêze. Jo dokters kinne lykwols mei jo gearwurkje om jo te helpen útfine wat de oarsaak is.
Gelokkich kinne de symptomen fan jo bern mei in fetarm dieet en fiedingssupplementen oer tiid beheard wurde. Freegje de dokter fan jo bern wat jo oars dwaan kinne om jo bern te helpen dizze tastân te behearskjen. Jo leafde, stipe en oandacht binne fan ûnskatbere wearde foar jo bern tidens dizze reis.
`Primêre intestinale lymfangiektasia, PIL, lymfeklierobstruksje, magesykten by bern, swelling fan 'e skonken, proteïnetekoart, sykten fan it spiisfertarringssysteem
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta