Binne jo bewust fan dizze seldsume tastân yn it hert fan jo lytse? (Pulmonale Atresia)

Der is neat bliidmer as it sjen fan in pasgeboren poppe. Mar soms, as dy lytse begjint te gûlen by it sûgjen fan molke, en as er ynienen blau wurdt, is elke mem en heit bang. Hjoed sille wy prate oer in seldsume, mar serieuze tastân fan it hert dy't by de berte oanwêzich is, dy't sokke symptomen sjen lit. Yn 'e medisinen neame wy dit pulmonale atresia . Rake net yn panyk as jo dizze namme hearre. Mei de avansearre behannelingen dy't hjoed de dei beskikber binne, kin dizze tastân mei súkses behannele wurde. Litte wy dit gewoan fan it begjin ôf begripe.

Simpelwei sein, wat is pulmonale atresia?

Om dit te begripen, litte wy earst betinke hoe't ús hert wurket. Us hert hat fjouwer haadkeamers. De ûnderste keamer oan 'e rjochterkant (rjochterventrikel) pompt soerstofearme, ûnreine bloed nei de longen om soerstof op te nimmen. It wichtichste bloedfet dat dit bloed nei de longen draacht is de longslagader.

Stel jo foar, der is in poarte-eftich diel tusken de rjochterventrikel fan it hert en dizze longslagader. Wy neame dit de longklep. Dizze klep iepenet en slút om bloed nei de longen te stjoeren.

Pulmonale atresia is in tastân wêrby't de pulmonale klep him net goed ûntjout wylst de poppe yn 'e liifmoer groeit. Soms kin dizze klep folslein bedekt wêze mei in dikke membraan. Dit betsjut dat de wichtichste rûte foar bloed om fan 'e rjochterventrikel nei de longen te streamen folslein blokkearre is.

"Alternative paden" fan it hert en farianten fan dizze sykte

As dizze haadwei blokkearre is, moatte de longen op ien of oare manier wat bloed krije om te oerlibjen. Gelokkich fungearje guon "tydlike" diken yn it hert tidens de swangerskip op dit stuit as in rêder yn need.

• Foramen Ovale: In lyts gat tusken de twa boppeste keamers fan it hert. Dit lit soerstofearme bloed fan 'e rjochterkant nei de lofterkant streame.
• Ductus Arteriosus: In lytse ferbining tusken de haadslagader dy't bloed nei it lichem ferfiert (aorta) en de slagader dy't bloed nei de longen ferfiert (pulmonale arterie). Troch dizze streamt in lytse hoemannichte bloed út it lichem werom nei de longen.

It is normaal dat dizze tydlike passaazjes binnen in pear dagen nei de berte slute. In poppe mei pulmonale atresia kin lykwols allinich oerlibje salang't dizze passaazjes iepen bliuwe. Dêrom, sa gau as de poppe berne is, sille dokters de poppe medisinen jaan om dizze passaazjes (benammen de Ductus Arteriosus) iepen te hâlden.

Wy kinne de tastân fan pulmonale atresia op twa haadmanieren sjen.

1. Pulmonale Atresia mei Yntakt Ventrikulêr Septum (IVS): Hjir is de muorre tusken de twa legere keamers fan it hert (septum) kompleet. Der binne gjin gatten. Dêrtroch hat de rjochter ventrikel lykwols gjin plak om bloed te pompen, en ûntwikkelt it him faak net goed en is it lyts.

2. Pulmonale Atresia mei Ventrikulêr Septumdefekt (VSD): Hjir is der, neist it blokkearjen fan 'e pulmonale klep, in gat yn 'e muorre tusken de twa legere keamers fan it hert (Ventrikulêr Septumdefekt - VSD). Dit gat lit bloed fan 'e rjochter keamer nei de lofter streame, sadat de rjochter keamer wat grutter wêze kin as normaal.

Behannelingmetoaden wurde bepaald op basis fan hokker fan dizze twa typen de poppe hat.

Hokker symptomen kinne âlden sykje?

Dizze symptomen ferskine meastal binnen de earste pear oeren of dagen nei't de poppe berne is. Hoewol't de dokters hjir yn it sikehûs tige omtinken oan jouwe, is it wichtich dat jo hjirfan bewust binne nei't jo thús komme.

Wêrom is dit mei myn poppe bard? Wat binne de risikofaktoaren?

Dizze fraach komt by elke âlder op. "Haw ik wat ferkeards dien?" freegje jo jo miskien ôf. Earst fan alles is de krekte oarsaak hjirfan noch net bekend. It is net jo skuld. It wurdt feroarsake troch in storing yn in tige kompleks proses dat optreedt as it hert fan 'e poppe yn 'e earste 8 wiken fan 'e swangerskip foarme wurdt.

Der binne lykwols ferskate faktoaren identifisearre dy't de kâns, of it risiko, op it foarkommen fan dizze tastân wat ferheegje.

• Genetyske faktoaren: It risiko is wat heger as immen yn 'e famylje (mem, heit) in oanberne hertsykte hat. It kin ek assosjeare wurde mei bepaalde genetyske omstannichheden, lykas it syndroom fan DiGeorge.
• Memmesûnens tidens de swangerskip: De mem hie ûnkontrolearre diabetes tidens de swangerskip.
• Bepaalde medisinen dy't nommen wurde tidens de swangerskip: It gebrûk fan bepaalde medisinen kin negative effekten hawwe op 'e foetus (teratogene). Dêrom wurdt it advisearre om gjin medisinen te nimmen tidens de swangerskip sûnder advys fan in dokter.
• Smoken: Memme smoke tidens of foar de swangerskip.
• Memmetiid: It risiko op dizze soarten berteôfwikingen kin wat tanimme as de leeftyd fan 'e mem tanimt.

Hoe fine dokters dit?

Mei de hjoeddeiske technology kin dizze tastân soms diagnostisearre wurde foardat de poppe berne is, dat is, tidens de swangerskip .

• Tidens de swangerskip: As in routine echografie ôfwikingen yn it hert fan jo poppe sjen lit, kin jo dokter jo ferwize nei in spesjale scan dy't in fetale echocardiogram neamd wurdt. Hjirmei kinne jo de struktuer en funksje fan it hert fan jo poppe hiel dúdlik sjen.

Nei't de poppe berne is, as de dokter in abnormale hertruis heart of blauwe ferkleuring (cyanose) sjocht by it ûndersykjen fan 'e poppe, sille se ferskate testen útfiere om dizze tastân te befêstigjen.

• Pulsoksimetry: Dit is in tige ienfâldige, pineleaze test. In lyts klips-eftich apparaat wurdt oan 'e grutte tean fan' e poppe befestige en mjit it nivo fan soerstof yn it bloed. As it soerstofnivo leech is, is it in teken fan in hertprobleem.
• Röntgenfoto fan 'e boarst: In röntgenfoto fan 'e boarst kin in rûch idee jaan fan 'e grutte, foarm en bloedstream nei de longen.
• Elektrokardiogram (ECG/EKG): In test dy't de elektryske aktiviteit fan it hert registrearret. Dit kin kontrolearje op stress op 'e hertspier en feroaringen yn it ritme fan 'e hertslach.
• Echokardiogram ('Echo'-scan): Dit is de wichtichste en spesifike test. It is fergelykber mei in echografie-scan. It kin dúdlik alles yn it hert sjen, ynklusyf de keamers, kleppen, bloedfetten en hoe't it bloed streamt. Pulmonale atresia wurdt it sekuerst diagnostisearre mei dizze test.

Wat binne de behannelingen foar it bern?

Hoewol dizze tastân net folslein genêzen wurde kin, kinne sjirurgy en oare behannelingen de bloedstream yn it hert fan 'e poppe signifikant ferbetterje, wêrtroch't se in normaal libben libje kinne. It behannelingplan ferskilt fan poppe ta poppe.

Stap Ien: Stabilisearjen fan 'e poppe

Sadree't de poppe berne is, is it earste doel om it libbensreddende bloedfet, de Ductus Arteriosus, iepen te hâlden en te foarkommen dat it sluten wurdt.

• Medikaasje: In medikaasje mei de namme alprostadil wurdt kontinu jûn fia in ader (IV). Dit foarkomt dat it tydlike bloedfet ticht giet. Dit makket in ekstra rûte foar bloed om nei de longen te streamen.
• Oare metoaden: Soms brûke kardiologen in tige tinne buis (katheter) dy't troch in bloedfet yn 'e skonk nei it hert giet en pleatse in lyts gaasfoarmich stikje (stent) yn 'e Ductus Arteriosus om it iepen te hâlden.

Stap Twa: Sjirurgyske Proseduere

Faak moat in poppe mei pulmonale atresia yn 'e earste pear libbensjierren in searje operaasjes ûndergean. Dizze operaasjes kinne net allegear tagelyk dien wurde, mar wurde yn stadia útfierd as de poppe groeit.

De trije sjirurgyske prosedueres dy't normaal útfierd wurde binne:

1. BTT Shunt (Earste operaasje - yn 'e earste pear wiken): Dit omfettet it ferbinen fan in lytse keunstmjittige buis (shunt) tusken in tûke fan in haadbloedfet dat bloed nei it lichem draacht en it bloedfet dat bloed nei de longen draacht. Dit soarget foar in stabile bloedfoarsjenning nei de longen.

2.Glenn-proseduere (twadde operaasje - om 4-8 moannen hinne): As de poppe wat âlder is, wurdt de earder pleatste shunt fuorthelle. Dan wurdt it soerstofearme bloed dat út it boppelichem komt direkt ferbûn mei de longslagader. Dit ferminderet de wurkdruk op it hert sterk.

3. Fontan-proseduere (tredde en lêste operaasje - om de leeftyd fan 2-4 jier): Hjirby wurdt it soerstofarme bloed út it ûnderste diel fan it lichem ek direkt ferbûn mei de longslagader. Nei dizze operaasje wurdt de bloedstream oanpast sadat al it soerstofarme bloed út it lichem direkt nei de longen giet, ynstee fan nei de rjochterkant fan it hert.

Nei dizze operaasjes sil de poppe ien of twa wiken yn it sikehûs bliuwe moatte, op 'e yntinsive soarchôfdieling (ICU).

Hoe is it libben nei de operaasje?

Nei dizze searje operaasjes sil it bern nei skoalle kinne en normaal boartsje. Dit is lykwols in tastân dy't libbenslang medysk tafersjoch fereasket.

• Regelmjittige medyske kontrôles: Jo moatte regelmjittige ôfspraken hawwe mei in kardiolooch. Jo moatte teminsten ien kear yn 't jier testen lykas in echo en EKG ûndergean.
• Komplikaasjes: Mei de tiid is der in risiko op komplikaasjes lykas aritmy, leverproblemen en hertfalen. Dêrom binne regelmjittige kontrôles wichtich.
• Beskerming tsjin ynfeksjes: Dizze bern hawwe in ferhege risiko op it ûntwikkeljen fan endokarditis, in ynfeksje fan it hertslijmvlies. Dêrom moatte jo jo dokter freegje as jo antibiotika moatte nimme om ynfeksje te foarkommen foar bepaalde medyske prosedueres, lykas tosktrekkingen.
• Aktiviteiten: Jo moatte mei jo dokter prate en beslute hokker oefeningen en sporten jo bern wol en net dwaan kin.

Wurden kinne de pine, eangst en skok dy't jo fiele as jo witte dat jo bern dizze tastân hat, net útdrukke. Mar tink derom, jo ​​binne net allinnich. In grut team fan betûfte dokters en ferpleechkundigen binne tawijd om de bêste soarch foar jo bern te jaan. Sprek mei jo dokter oer alle fragen of soargen dy't jo miskien hawwe.