As de dokter jo fertelt dat jo lytse in hertprobleem hat mei de namme "Shone's Complex", kinne jo jo skrokken, bang en betize fiele. It komt hiel faak foar. Jo hawwe miskien noch noait fan dizze namme heard. "Wat is dizze sykte? Wat sil der mei myn poppe barre?" Jo kinne in protte fragen hawwe. Meitsje jo gjin soargen. Litte wy hjir ienfâldich en dúdlik oer prate. Wat is Shone's Complex? Litte wy krekt begripe wat it mei de poppe docht.
Simpelwei sein, wat is dit Shone's Kompleks?
It Shone-kompleks is in oanberne hertsykte . Wat hjirby bart is dat der op mear as ien plak in obstruksje is yn it bloedstreampaad nei de lofterkant fan it hert fan ús poppe. Stel jo foar, de lofterkant fan ús hert is dejinge dy't it soerstofrike, skjinne bloed út 'e longen nimt en it nei it hiele lichem pompt. Krekt as in wettermotor. Wat bart der no as der blokkades of laesjes binne yn dit bloedstreampaad? It wurdt lestich foar it hert om bloed op te nimmen, en it wurdt lestich om bloed nei it lichem te pompen. Dat is wat der bart by it Shone-kompleks.
Dizze tastân wurdt it kompleks fan Shone neamd, nei de dokter dy't it earst beskreau. Hoewol hy fjouwer hertôfwikingen identifisearre dy't dermei ferbûn binne, hawwe dokters no ûntdutsen dat der noch ferskate oare ôfwikingen by belutsen binne.
Hokker hertôfwikingen kinne assosjeare wurde mei it kompleks fan Shone?
Om de diagnoaze Shone's Complex te krijen, moat in poppe teminsten twa fan 'e acht hertôfwikingen hawwe dy't wy hjirûnder besprekke. Litte wy sjen wat se binne. Guon fan 'e wurden lykje miskien wat yngewikkeld, mar ik sil se ienfâldich útlizze.
| Hertdefekt | Simpelwei sein, wat bart der hjirmei? |
|---|---|
| Herttriade | In ekstra membraan ûntstiet yn 'e boppeste linker keamer fan it hert (linker atrium). Dit ferdielt de keamer yn twa dielen, wêrtroch't foarkomt dat bloed nei de ûnderste keamer (linker ventrikel) streamt. |
| Supravalvulêre mitralring | In ring fan fezelich weefsel ûntjout him krekt boppe de mitralisklep yn it hert. Dit fernauwt de iepening wêrtroch't de klep iepenet, wêrtroch't de bloedstream beheind wurdt. |
| Parachute mitralklep | Normaal binne der twa spieren (papilêre spieren) dy't de mitralisklep helpe te iepenjen en te sluten. By dit defekt is der mar ien. It is as binne alle snaren fan in parachute op ien plak byinoar. Dit kin derfoar soargje dat de klep fernauwt of dat bloed nei achteren lekt. |
| Hypoplastyske linker ventrikel | "Hypoplastysk" betsjut net goed ûntwikkele. Hjir is de linker ventrikel, de wichtichste pompkeamer fan it hert, net goed ûntwikkele. It is lyts. Dat it kin gjin bloed goed pompe. |
| Subaortyske stenose | Ekstra weefsel bouwt him op ûnder de aortaklep, dy't bloed yn 'e aorta pompt, wêrtroch it gebiet fernauwingt. Dizze fernauwing makket it dreger foar it hert om bloed te pompen. |
| Bikuspide aortaklep | Normaal hat de aortaklep trije flappen. Mar poppen mei dit defekt hawwe der mar twa. Dit kin derfoar soargje dat de klep fernauwt of bloed lekt. |
| Lytse aortaklep annulus | De sterke ring (annulus) om 'e basis fan 'e aortaklep wurdt lytser as normaal, sadat de hoemannichte bloed dy't troch de klep yn 'e aorta kin gean, fermindere wurdt. |
| Koarktaasje fan 'e aorta | In fernauwing yn 'e aorta, it wichtichste bloedfet dat bloed nei it lichem draacht, soarget derfoar dat it hert hurder wurket om bloed troch it fernauwingde gebiet te pompen. |
It wichtige is dat as twa of mear fan dizze acht defekten oanwêzich binne, it is wat dokters it Shone's Kompleks neame. Meastentiids is der ien obstruksje op 'e wei yn en ien obstruksje op 'e wei út.
Wat binne de symptomen as myn poppe dizze tastân hat?
Guon poppen mei dizze tastân, as dy slim is, begjinne hast fuortendaliks nei de berte symptomen te toanen. Dit komt om't it hert fan 'e poppe net genôch bloed nei it lichem pompe kin. Soms kinne symptomen lykwols ferskine yn 'e bernetiid of sels yn 'e adolesinsje.
Sykje nei dizze tekens by jo bern:
- Moeilijkheden mei gewichtstoename: Net goed gewicht oannimme.
- Wurch fiele by it drinken fan molke: Nei it drinken fan wat molke begjinne jo te switten en hawwe jo muoite mei sykheljen.
- Fermindere urineproduksje : Minder urine trochjaan as normaal.
- Swakke pols: De pols is tige swak, benammen yn 'e hannen en fuotten.
- Ferskil yn bloeddruk tusken earms en skonken: De bloeddruk yn 'e earms is heger as yn 'e skonken.
- Akkumulaasje fan molksûr yn it bloed.
As jo bern ien of mear fan dizze symptomen hat, is it tige wichtich om sa gau mooglik mei jo dokter te praten.
Wêrom is dit mei myn poppe bard? Wat is de oarsaak hjirfan?
No freegje jo jo miskien ôf: "Wêrom is dit mei myn poppe bard? Is it myn skuld?" Eins hawwe dokters noch gjin spesifike oarsaak hjirfoar fûn . Meastentiids komt it sporadysk foar. Wy hawwe noch net genôch ynformaasje om mei wissichheid te sizzen oft it in genetyske of miljeufaktor is.
Hoewol guon ûndersiken suggerearje dat it erflik wêze kin, is de manier wêrop it binnen famyljes trochjûn wurdt tige yngewikkeld. Dat mear ûndersyk is nedich om dit folslein te begripen.
Dus tink derom, dit is net jo skuld. Wy hawwe gjin kontrôle oer dizze dingen.
Wat binne de mooglike komplikaasjes fan dizze tastân?
It kompleks fan Shone kin guon komplikaasjes feroarsaakje, dêrom binne rappe behanneling en lange-termyn kontrôle wichtich.
- Pulmonale hypertensje: In abnormale ferheging fan 'e bloeddruk yn 'e bloedfetten dy't bloed nei de longen drage.
- Abnormale hertritmes: Unregelmjittige hertritmes.
- Hertfalen: In tastân wêrby't it hert net genôch bloed nei it lichem pompe kin.
Hoe fine dokters dit?
Dokters brûke ferskate testen om dizze sykte te diagnostisearjen.
- Fetale echocardiogram: Dit is in spesjale scan dy't dien wurdt wylst de poppe noch yn 'e liifmoer is. It kin hertproblemen opspoare foardat de poppe berne is.
- Transthorakale echokardiogram (TTE): In echografie fan it hert dat útfierd wurdt nei't de poppe berne is. Dizze test wurdt benammen brûkt om it kompleks fan Shone te diagnostisearjen.
- Kardiale CT-scan of MRI: Dizze wurde normaal net foar elkenien dien, mar yn guon gefallen kinne dizze testen helpe om mear yngeande ynformaasje te jaan oer de struktuer fan it hert.
Meastentiids wurdt de sykte foar of nei de berte diagnostisearre. Soms wurdt de sykte lykwols earst diagnostisearre yn 'e bernetiid of adolesinsje, as de symptomen mild en net sa slim binne. Yn sokke gefallen kin in dokter ferwize nei fierdere ûndersiken fanwegen in abnormaal lûd (hertgeruis) dat te hearren is by it harkjen nei it hert.
Wat binne de behannelingen hjirfoar?
De ienige manier om it kompleks fan Shone te behanneljen is sjirurgy . Der binne op it stuit gjin medisinen dy't dizze tastân genêze kinne. De dokter kin lykwols medisinen foarskriuwe om de symptomen fan 'e poppe te kontrolearjen en de hertfunksje te stypjen oant de operaasje.
Der is gjin spesifike sjirurgy hjirfoar. Ynstee dêrfan sille dokters beslute hokker sjirurgy nedich is op basis fan hokker hertôfwikingen jo bern hat en hoe goed it hert wurket.
Jo bern kin ien of mear fan 'e folgjende operaasjes nedich hawwe:
- Ferwidering fan 'e ekstra weefselring om 'e mitralklep.
- Reparaasje fan 'e mitralklep.
- Mitralklepferfanging (dit is wat minder gewoan).
- Ferwidering fan oerstallich weefsel ûnder de aortaklep.
- Ferbreding fan 'e iepening fan 'e aortaklep.
- Reparaasje fan in fernauwd diel fan 'e aorta.
Sjirurgyske proseduere
Soms dogge dokters dit yn in stadia . Dat wol sizze, se dogge de operaasje net allegear tagelyk. Se dogge it yn twa dielen, skieden troch in perioade fan tiid. Bygelyks, de earste operaasje ferwideret de blokkade yn 'e manier wêrop bloed út it hert streamt. Dan ferwideret de twadde operaasje de blokkade yn 'e manier wêrop bloed yn it hert streamt. Jo dokter sil jo krekt útlizze hoefolle operaasjes jo bern nedich hat en wannear't se it bêste dien wurde kinne.
Wat is it takomstige libben en de prognose fan it bern?
It takomstige libben en wolwêzen fan it bern hinget ôf fan ferskate faktoaren:
- Earnst fan 'e sykte: Hoe earnstich it hertdefekt is.
- Snelheid fan behanneling: Hoe fluch de behanneling begjint.
- Komplikaasjes: Oft oare komplikaasjes foarkomme sille of net.
- Weromkommen fan problemen: Sille earder behannele hertôfwikingen yn 'e rin fan' e tiid weromkomme?
Bygelyks, dingen lykas koarktaasje fan 'e aorta kinne mei de tiid weromkomme. Dus, as jo bern âlder wurdt, kinne mear operaasjes nedich wêze. Jo dokter sil jo mear ynformaasje jaan oer dit, ôfhinklik fan 'e tastân fan jo bern.
In protte stúdzjes hawwe oantoand dat it oerlibjenssifer op lange termyn nei in operaasje mear as 75% is, oant 20 jier . Dat betsjut dat trije fan de fjouwer poppen nei de behanneling in goed en sûn libben libje.
Jo kinne tûzen fragen yn jo gedachten hawwe nei't jo heard hawwe oer de diagnoaze fan jo bern. Dat is hiel normaal. Skriuw de fragen dy't yn jo opkomme op yn in notebook. As jo nei de dokter geane, freegje se dan allegear. It medyske team fan jo bern sil jo dit allegear útlizze en jo begeliede oer wat jo folgjende dwaan moatte.
Berjocht foar thús
- It Shone-kompleks is in seldsume oanberne hertsykte dy't derfoar soarget dat de bloedstream nei de linkerkant fan it hert blokkearre wurdt.
- Om dizze sykte te diagnostisearjen, moat in bern teminsten 2 fan 8 spesifike hertôfwikingen hawwe.
- De ienige behanneling hjirfoar is sjirurgy. Sjirurgy is faak suksesfol.
- Nei de operaasje sil it bern libbenslange kontrôle nedich hawwe fan in kardiolooch. Mis gjinien fan dizze ôfspraken.
- It wichtichste is dat dizze situaasje net dyn skuld is of dy fan dyn partner. Meitsje dy der gjin soargen oer.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta