An mbraitheann tú meadhrán uaireanta fiú agus tú ag siúl achar gearr? An mbraitheann tú giorra anála nuair a théann tú a chodladh? An mbíonn do chosa agus do rúitíní ag at? An mbíonn do chroí ag bualadh go haisteach nó go gasta? Cé go gceapann muid go minic gur gnáthrudaí iad seo a tharlaíonn de réir mar a théann muid in aois, uaireanta taobh thiar de na hairíonna seo d’fhéadfadh riocht a bheith ann nár chuala muid mórán faoi agus a d’fhéadfadh a bheith tromchúiseach mura ndéantar diagnóis cheart air. Is galar amháin den sórt sin é Transthyretin Amyloidosis, nó ATTR-CM mar ghiorrúchán.
Go simplí, cad is Transhíreitin Aimiloidóis (ATTR-CM) ann?
Is ainm beagáinín casta é seo, mar sin déanaimis é a mhíniú focal ar fhocal. Ansin tuigfidh tú go han-éasca é.
- Transtéiritín (TTR): Is cineál próitéine é seo inár gcorp. Déantar é san ae. Is é a phríomhfheidhm vitimín A agus an hormón thyroid thyroxine a iompar tríd an bhfuil chuig na háiteanna riachtanacha sa chorp. Tá sé cosúil le seachadóir ag iompar beartán.
- Amaileoidóis: Tarlaíonn sé seo nuair a fhilleann cineál próitéine, mar a luadh thuas , go mícheart, a chruinníonn le chéile, agus a chruthaíonn snáithíní, atá cosúil le liathróidí beaga snáithe, agus a thaisctear inár n-orgáin. Nuair a thaisctear ar an mbealach seo é, cuirtear isteach ar ghnáthfheidhmiú na n-orgán sin.
- Cairdimiapaite (CM): Tagraíonn sé seo do ghalar matán an chroí .
Anois, chun seo go léir a chur le chéile, is galar é Tras-thíréitín Aimiloidóis (ATTR-CM) ina bhfilleann agus ina gcnapann an próitéin TTR, a tháirgeann ár n-ae, le chéile, go háirithe i matán an chroí, rud a fhágann go dtiteann agus go n-éiríonn an matán croí righin, rud a fhágann nach bhfuil sé in ann fuil a phumpáil i gceart.
Samhlaigh go bhfuil an chuid is mó de do chroí a phumpálann an fhuil (an ventricle clé) cosúil le liathróid rubair sholúbtha. Crapann agus leathnaíonn sé go héasca chun fuil a phumpáil ar fud an choirp. Anois, nuair a thaisctear na cnapáin próitéine sin sa mhatán croí sin, éiríonn an chuid rubair-chruthach sin garbh agus dlúth de réir a chéile. Éiríonn sé cosúil le liathróid bhlaosc cnó cócó in ionad liathróid rubair. Ansin ní féidir leis crapadh agus leathnú go héasca, ceart? Sin an rud a tharlaíonn don chroí sa ghalar seo. Sin é an fáth a dtarlaíonn riochtaí cosúil le cliseadh croí.
Tá dhá phríomhchineál den ghalar seo ann.
Is féidir galar ATTR-CM a roinnt ina dhá phríomhchineál.
1. ATTR-CM Teaghlaigh nó Oidhreachtúil:
Is é is cúis leis seo ná sóchán inár ngéinte. Ciallaíonn sé seo gur féidir gur oidhreacht a fuair muid an géin don ghalar seo ónár máthair, ónár n-athair, nó ó dhuine éigin inár dteaghlach. Sa chineál seo, is féidir cnapáin próitéine a thaisceadh ní hamháin sa chroí, ach in áiteanna cosúil leis an néarchóras agus na duáin freisin.
2.ATTR-CM cineál fiáin:
Níl cúis chruinn an chineáil seo aimsithe go fóill. Níl sé oidhreachtúil. Is minic a fheictear an cineál seo i measc fir os cionn 65 bliain d'aois. Bíonn tionchar aige den chuid is mó ar an gcroí agus ar an néarchóras.
Cad iad na hairíonna? Conas a aithnímid é seo?
Is féidir le hairíonna an ghalair seo a bheith éagsúil ó dhuine go duine. Uaireanta, ní bhíonn aon hairíonna le feiceáil ar chor ar bith ag daoine a bhfuil an cineál 'fiáin' orthu sna céimeanna luatha. Fiú má thagann na hairíonna chun cinn, bíonn siad an-chosúil le hairíonna riocht cliseadh croí coitianta, agus mar sin is féidir go mbeadh sé deacair an galar seo a dhiagnóisiú uaireanta.
Seo iad na hairíonna a fheictear go coitianta.
| Siomptóim | Míniú simplí |
|---|---|
| Giorracht anála | Deacracht análaithe, go háirithe agus tú ag déanamh obair éadrom, ag siúl, nó ina luí sa leaba. |
| At na gcosa, na rúitíní, na gcosa (éidéime) | At sna cosa mar gheall ar an iomarca sreabhán a choinneáil sa chorp. Is féidir go mbraitheann sé cosúil le teannas nuair a chuireann tú bróg ort. |
| Neamhrialtachtaí buille croí (Arrhythmia) | Is coitianta mothúcháin buille croí mear, pian cófra (palpitations), nó buille croí neamhrialta, go háirithe riocht ar a dtugtar Fibriliúchán Atrial (Afib). |
| Tuirse | Ag mothú tuirseach go leanúnach gan aon chúis. |
| Meadhrán nó dul i laige | Meadhrán nó lagmheáchan a bhraitheann tú agus tú i do sheasamh nó ag éirí go tobann. |
| Bolg ata | Mothú ata mar gheall ar charnadh sreabhán sa bholg. |
Deacrachtaí eile a d'fhéadfadh tarlú mar gheall ar an ngalar seo
Ní hamháin go dtaiscítear an próitéin seo sa chroí. Is féidir leis fadhbanna eile a chruthú freisin trí thaisceadh sa néarchóras agus i bhfíocháin eile.
- Siondróm Tollán Carpal: Is riocht é seo ina mbíonn néaróg a ritheann tríd an láimh comhbhrúite. Is féidir le daoine a bhfuil an riocht seo orthu an riocht seo a fháil sa dá lámh . I measc na comharthaí tá numbness agus pian sna méara.
- Néarapaite Forimeallach: Is é seo nuair a dhéantar damáiste do na néaróga sna géaga. Is féidir leis seo a bheith ina chúis le numbness, griofadach agus pian sna géaga.
- Stéinóis Dromlaigh: Cúngú ar chanáil an dromlaigh. Is féidir leis seo pian droma agus pian cos a chur faoi deara.
- Réabadh Teannán: Réabadh spontáineach teannán sa lámh nó sa chos.
Rud tábhachtach, má tá tú á chóireáil le haghaidh brú fola ard agus má tá siondróm tollán carpal ort i do dhá lámh, d’fhéadfadh go mbeadh amhras ar do dhochtúir go bhfuil ATTR-CM ort. Dá bhrí sin, tá sé tábhachtach do chuid comharthaí go léir a insint do do dhochtúir.
Conas a dhéanann an dochtúir an galar seo a dhiagnóisiú go díreach?
Ós rud é go bhfuil comharthaí an ghalair seo cosúil le galair chroí coitianta, tá roinnt tástálacha speisialta ag teastáil chun é a dhiagnóisiú go cruinn.
- Leictreacardiogram (ECG): Tástáil ar ghníomhaíocht leictreach an chroí.
- Éacócardiogram: Is scanadh den chroí é seo. Is féidir leis rudaí cosúil le tiús agus feidhm mhatán an chroí a mhonatóiriú go dlúth.
- MRI cairdiach: Is scanadh domhain eile den chroí é seo.
- Scintigrafaíocht Cnámh (Scanadh Cnámh): Is tástáil an-speisialta í seo. Is féidir leis an scanadh seo, a dhéantar de ghnáth chun cnámha a scrúdú, a bhrath an bhfuil próitéin amyloid taiscthe sa chroí.
- Tástálacha fola: Is féidir tástáil ghéiniteach a dhéanamh chun a fháil amach an bhfuil aon athruithe sa ghéin TTR.
- Bithóipse Croí: Uaireanta, is gá píosa an- bheag de mhatán an chroí a thógáil agus a scrúdú chun an galar a dheimhniú.
An bhfuil aon chóireáil ann? An féidir é seo a leigheas go hiomlán?
Faoi láthair, níl aon leigheas ann do ATTR-CM, agus níl aon bhealach ann chun na cnapáin próitéine atá déanta cheana féin sa chroí a bhaint.
Ach ná bíodh imní ort. Tá cógais an-éifeachtacha ann anois ar féidir leo an galar seo a rialú, is é sin, foirmiú agus taisceadh cnapáin próitéine nua a stopadh nó a mhoilliú. Is féidir leis na cógais seo cosc a chur ar an ngalar dul in olcas.
- Cobhsaitheoirí TTR: Ceanglaíonn drugaí cosúil le Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) leis an bpróitéin TTR agus cuireann siad cosc air fillte go mícheart.
- Tostóirí TTR: Laghdaíonn drugaí cosúil le Patisiran (Onpattro®) agus Inotersen (Tegsedi®) táirgeadh an phróitéine lochtaigh seo ag an ae.
Chomh maith leis na cógais seo, d’fhéadfaí cóireálacha a thabhairt duit freisin chun do chuid comharthaí a rialú. Mar shampla:
- Cógais chun galar croí a rialú.
- Cógais le haghaidh neamhoird rithim croí.
- Cógais le haghaidh coinneáil sreabhán.
An-annamh, i gcásanna an-diana den ghalar, d’fhéadfadh sé a bheith riachtanach dul i muinín rud éigin cosúil le trasphlandú ae, trasphlandú duáin, nó trasphlandú croí.
Is é an rud is tábhachtaí agus tú i do chónaí leis an ngalar seo ná caidreamh rialta a choinneáil le do chardaeolaí agus do chógais forordaithe a ghlacadh in am. Le taighde leanúnach ar dhrugaí agus cóireálacha nua, tá dóchas ann don todhchaí.
Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile
- Is galar é ATTR-CM ina dtaiscítear cineál próitéine sa chroí, rud a fhágann go dtiteann, go n-éiríonn an matán croí níos righne agus go lagaíonn sé a fheidhm.
- Is iad giorra anála, at na gcosa, buille croí neamhrialta, agus tuirse mhór na príomh-airíonna. Ná déan neamhaird de na comharthaí seo mar ghnáthchomharthaí aosaithe.
- Is féidir an galar seo a bheith oidhreachtúil (teaghlaigh), nó is féidir leis tarlú gan aon chúis (cineál fiáin).
- Má tá Siondróm Tollán Carpal ort sa dá lámh agus comharthaí croí, bí thar a bheith cúramach.
- Cé nach féidir an galar seo a leigheas go hiomlán, tá cógais an-éifeachtacha ann anois ar féidir leo stop a chur leis an ngalar dul chun cinn a thuilleadh.
- Má bhíonn na hairíonna seo ort, tá sé an-tábhachtach dul i gcomhairle le do dhochtúir a luaithe is féidir agus na tástálacha riachtanacha a dhéanamh.
💬 Comments (0)
Níl aon tráchtaireacht postála fós. Cuir do thuairim anseo den chéad uair.
Cuir do nóta tráchta leis