Foghlaimímis faoi Liomfóma Móra Cealla Anaplaisteach (ALCL) i dtéarmaí simplí.

An bhfuil tú riamh tar éis cloisteáil faoi Liomfóma Mórcheallach Anaplastic (ALCL)? B’fhéidir go bhfuil an t-ainm seo beagáinín casta. Ach ná bíodh imní ort, is cineál an-annamh ailse é seo. Inniu labhróimid faoi cad is ALCL ann, conas a fhorbraíonn sé, cad iad na hairíonna, cad iad na cóireálacha, agus go leor rudaí eile ar bhealach an-simplí is féidir leat a thuiscint. Díreach cosúil le bheith ag caint le cara.

Cad is ALCL (Liomfóma Ceallach Móra Anaplaisteach) ann?

Go simplí, is cineál ailse neamhchoitianta, neamhchoitianta é ALCL a bhaineann le grúpa níos mó ailse ar a dtugtar Liomfóma Neamh-Hodgkin . An raibh a fhios agat, cosúil le gach Liomfóma Neamh-Hodgkin, gur cineál ailse é ALCL freisin? Tarlaíonn sé nuair a fhásann cineál cealla fola bána ar a dtugtar limficítí inár gcorp as smacht agus ar ráta níos tapúla ná mar ba chóir.

Smaoinigh ar na limficítí seo mar shaighdiúirí beaga inár gcorp. Is cuid dár gcóras imdhíonachta iad, ag cosaint sinn ó mhiocróib agus ó ghalair. Tá dhá phríomhchineál limficítí ann: cealla B agus cealla T. I nALCL, fásann do limficítí T, nó cealla T, go neamhghnácha.

Anois, féachfaimid cad is brí leis an ainm seo "limfóma mórcheallach anaplastach".

• Anaplaisteach : Ciallaíonn an focal seo go bhfuil cuma an-aisteach agus difriúil ar na cealla ailse seo nuair a fhéachtar orthu faoi mhicreascóp i gcomparáid le cealla limficít T sláintiúla. Tá sé amhail is dá mba rud é go bhfuil a gcruth agus a gcuma saobhtha.
• Cealla Móra : Ciallaíonn sé seo go bhfuil na limficítí T a iompraíonn go neamhghnách níos mó ná cealla T gnáth. Tá an difríocht seo le feiceáil go soiléir faoin micreascóp.
• Limfóma : Is ailse í an limfóma a tharlaíonn mar gheall ar fhás neamhrialaithe cealla fola bána ar a dtugtar limficítí. Forbraíonn ALCL go sonrach ó limficítí T.

An dtuigeann tú? Go simplí, is ailse í ALCL ina n-éiríonn cealla T thar a bheith mór, ina ndéanann siad sóchán, agus ina bhfásann siad go neamhrialaithe.

An bhfuil cineálacha éagsúla ALCL ann?

Sea, tá cineálacha éagsúla ALCL ann. Déantar iad seo a aicmiú bunaithe ar shuíomh an ailse i do chorp agus ar shaintréithe na gcealla ailse.

ALCL Sistéamach

Seo an príomhchineál. Ciallaíonn "sistéamach" gur féidir leis dul i bhfeidhm ar an gcorp ar fad. Is féidir leis dul i bhfeidhm ar do nóid limfe , nó "faireoga" mar a thugtar orthu, agus ar orgáin inmheánacha cosúil le d'ae agus do scamhóga, agus uaireanta ar do chraiceann.

Tá ALCL sistéamach roinnte ina dhá chineál. Tá ceann amháin bunaithe ar cibé an bhfuil nó nach bhfuil sóchán i ngéin ar a dtugtar an ghéin "Anaiplastic Lymphoma Kinase (ALK)" . Is cosúil le leabhair bheaga treoracha dár gcealla iad géinte, agus insíonn na géinte seo fiú do limficít T conas feidhmiú.

• ALCL dearfach do ALK: Is cineál ailse é seo a bhfuil sóchán sa ghéin ALK ann. Is minic gur ailse ionsaitheach í seo. Mar sin féin, is coitianta í i measc leanaí agus daoine óga fásta . Ar ámharaí an tsaoil, freagraíonn an cineál seo go maith do cheimiteiripe .
• ALCL ALK-dhiúltach : Níl an mhútacht géine ALK ag an gcineál seo. Is ailse atá ag fás go tapa (ionsaitheach) í seo freisin. Mar sin féin, bíonn tionchar aici den chuid is mó ar dhaoine scothaosta , de ghnáth iad siúd atá os cionn 60 bliain d'aois. Féadfaidh an cineál seo dul i maolú tar éis ceimiteiripe agus ansin filleadh. Dá bhrí sin, tá sé níos deacra ALCL ALK-dhiúltach a chóireáil, agus tá an prognóis níos measa ná ALCL ALK-dearfach.

Cineálacha eile ALCL

Tá cineálacha ALCL ann freisin a fhásann níos moille ná na cineálacha sistéamacha.

• ALCL craicinn phríomhúil : Is cineál é seo a théann i bhfeidhm ar an gcraiceann den chuid is mó. D’fhéadfadh comharthaí cosúil le boilgeoga, cnapáin agus eicsiama tarlú. I bhformhór na gcásanna (thart ar 90%) ní scaipeann sé thar an gcraiceann.
• ALCL a bhaineann le hionchlannáin chíche (BIA-ALCL) : Is cineál ALCL é seo a fhorbraíonn timpeall ar ionchlannáin chíche. De ghnáth, déantar diagnóis air thart ar 10 mbliana tar éis nós imeachta méadaithe nó athchóirithe cíche.

Cé a fhaigheann ALCL?

Cé gur féidir le ALCL forbairt i ndaoine d’aois ar bith, bíonn tionchar níos mó ag cineálacha áirithe ar ghrúpaí áirithe.

• ALCL dearfach le ALK : Is minice a théann sé seo i bhfeidhm ar leanaí déanacha réamhscoile, déagóirí, agus daoine óga fásta ina 20idí agus ina 30idí . Tá sé níos coitianta i measc na bhfear .
• ALCL ALK-diúltach : Bíonn tionchar aige seo den chuid is mó ar dhaoine os cionn 60 bliain d'aois. Tá sé beagán níos coitianta i measc na bhfear freisin.
• ALCL craicinn príomhúil : Is minice a tharlaíonn sé seo i measc daoine fásta os cionn 40 bliain d'aois. Tá sé níos coitianta i measc fir agus daoine geala.
• BIA-ALCL : De ghnáth, déantar diagnóis air seo i measc daoine ina gcaogaidí . Is féidir leis forbairt i measc daoine a raibh ionchlannáin chíche silicone agus saline acu araon. Fuarthas amach go bhfuil baint ar leith aige le hionchlannáin chíche uigeacha .

Cé chomh coitianta is atá ALCL?

Is ailse an-annamh í ALCL i ndáiríre. Ní dhéantar diagnóis ar ALCL ach i thart ar 2% de na liomfómaí neamh-Hodgkin i measc daoine fásta. Is céatadán an-bheag é sin.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le ALCL?

Athraíonn comharthaí ALCL ag brath ar an gcineál.

Comharthaí ALCL sistéamach

I gcás ALCL atá dearfach do ALK agus ALK diúltach araon, is gnách go mbíonn nóid limfe ata ag fás sna háiteanna ina bhfuil an ailse ag fás. D’fhéadfadh siad a bheith cosúil le cnapáin in áiteanna cosúil le do mhuineál, d’ascaill, nó do groin . I measc na comharthaí eile tá:

• Fiabhras go minic.
• Mothú an-tuirseach (‘Tuirse’).
• Allas san oíche ('allas oíche').
• Meáchain caillteanas gan mhíniú.

Nuair a dhéantar diagnóis ar fhormhór na ndaoine, seans go bhfuil an ailse scaipthe beagán, rud a chiallaíonn go bhfuil sé i 'gcéim ardchéime' . Sa chás sin, seans go bhfuil an ailse scaipthe chuig orgáin ar nós do scamhóga, d'ae, nó do chnámha. Ansin, féadfaidh comharthaí tarlú ag brath ar an orgán atá buailte. Mar shampla, má bhíonn teannas cófra nó casacht go minic ort, seans go bhfuil tionchar ag an ALCL ar an gcliabhrach.

Saintréithe ALCL craicinn phríomhúil

Is féidir athruithe craicinn a fheiceáil sa chineál seo.

• Feictear cnapáin neamhghnácha dearga nó donnrua ar chuid amháin nó níos mó den chraiceann, agus d’fhéadfadh siad fás níos mó le himeacht ama.
• Cnapáin ardaithe , níos mó ná bonn. Is féidir leo seo a bheith ag tachtas uaireanta.
• D’fhéadfadh na cnapáin a bheith tinn agus ansin forbairt ina screamh .

Saintréithe BIA-ALCL (ALCL a bhaineann le hIonchlannáin Chíche)

Sa chás seo, is féidir athruithe soiléire sna cíocha a fheiceáil.

• Pian cíche.
• At na cíche.
• Gríos craicinn nó eicsiama.
• At nó carnadh sreabhán in aice le d’ionchlannán cíche.
• Mais sholadach in aice leis an ionchlannán cíche.

De ghnáth, feictear na hathruithe seo i gcíoch amháin, ach uaireanta is féidir athruithe a fheiceáil sa dá chíoch.

Cad is cúis le ALCL?

Tarlaíonn ALCL nuair a iolraíonn na cealla limficítí a ndearnamar trácht orthu níos luaithe go neamhrialaithe agus nuair a thosaíonn siad ag fás níos faide ná an fíochán sláintiúil timpeall orthu. Níl a fhios ag taighdeoirí go díreach fós cén fáth go n-éiríonn na cealla limficítí seo ailseach (cealla urchóideacha).

Mar sin féin, tá roinnt sócháin ghéiniteacha aitheanta acu a fheictear go coitianta le ALCL. Meastar gur féidir leis na sócháin ghéiniteacha seo cealla sláintiúla a chlaochlú ina gcealla ailse.

Mar shampla, is iad príomhthréith ALCL atá dearfach do ALK ná sócháin sa ghéin ALK . Ar an gcaoi chéanna, bíonn sócháin géine eile coitianta i gcineálacha eile ALCL freisin.

Conas a dhéantar diagnóis ar ALCL? (Diagnóis)

Déanfaidh do dhochtúir scrúdú fisiceach ar dtús chun comharthaí ALCL a sheiceáil, amhail nóid limfe ata. Má cheapann siad go bhfuil sé seo ann, déanfaidh siad roinnt tástálacha agus nósanna imeachta éagsúla.

• Nósanna imeachta íomháitheIs féidir leo seo cabhrú le fáil amach cá bhfuil an ailse. Beidh an cineál tástálacha íomháithe a bheidh uait éagsúil ag brath ar an gcineál ALCL atá ort. Féadfaidh do dhochtúir X-gha cófra , scanadh CT , nó MRI a dhéanamh chun meall a lorg. Is féidir le scanadh PET/CT nó scanadh PET cabhrú le cinneadh a dhéanamh an bhfuil an ailse scaipthe ar fud an choirp. Má tá amhras ann go bhfuil BIA-ALCL ort, féadfar ultrafhuaime cíche a dhéanamh.
• Obair fola : Déanfaidh an dochtúir tástálacha fola éagsúla, amhail comhaireamh iomlán fola (CBC), chun comharthaí ALCL a sheiceáil. Má tá líon na gcealla fola (cealla dearga fola, cealla bána fola, nó pláitíní) neamhghnácha, d’fhéadfadh sé a bheith ina chomhartha ALCL. Déanfaidh siad cuardach freisin ar einsímí áirithe agus marcóirí eile san fhuil, mar is féidir leo seo a bheith ina gcomharthaí ALCL freisin.
• Bithóipse : Is é an t-aon bhealach chun diagnóis ALCL a dhearbhú ná bithóipse a fháil. I mbithóipse, tógann an dochtúir sampla beag d’fhíochán amhrasach agus déanann sé scrúdú air faoi mhicreascóp. Trí na cealla seo a scrúdú, is féidir leis an dochtúir a chinneadh go díreach cén cineál ALCL atá agat. Cuidíonn sé seo freisin leis an gcóireáil is éifeachtaí a phleanáil.

Conas a dhéantar cóireáil ar ALCL?

Is é ceimiteiripe an gnáthchóireáil le haghaidh ALCL sistéamach. Is í an obráid an chóireáil is fearr le haghaidh ALCL craicinn phríomhúil agus BIA-ALCL.

Cóireáil ALCL sistéamach

De ghnáth, bíonn freagairt mhaith ag liomfómaí mórcheallacha anaplaisteacha atá dearfach agus diúltach d'ALK do cheimiteiripe chórasach. Is éard atá i gceist le ceimiteiripe chórasach ná drugaí a mharaíonn ailse a thabhairt trí fhéith, a thaistealaíonn ar fud an choirp tríd an tsruth fola chun cealla ailse a mharú.

Is minic a úsáideann ceimiteiripe le haghaidh ALCL sistéamach meascán de dhrugaí a oibríonn le chéile chun cealla ailse a mharú. Seo a leanas roinnt samplaí:

• BV-CHP : Áirítear leis seo na drugaí `Brentuximab Vedotin`, `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, agus `Prednisone`.
• CHOP : Baineann sé seo le húsáid drugaí ar a dtugtar `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Vincristine (Oncovin®)`, agus `Prednisone`.
• CHEOP : Baineann sé seo le húsáid drugaí ar a dtugtar `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Etoposide`, `Vincristine (Oncovin®)`, agus `Prednisone`.

De ghnáth is féidir leis na cóireálacha seo a bheith ina gcúis le gach comhartha ailse a imeacht laistigh de thréimhse ghearr ama (tugaimid ‘logadh’ air seo).(Tugtar "athiompú" air.) Mar sin féin, is féidir leis an ailse filleadh. Má cheapann do dhochtúir go bhfuil seans ann go bhfillfidh an ailse, féadfaidh siad trasphlandú gascheall a mholadh agus tú i loghadh. Cuireann trasphlandú gascheall cealla sláintiúla in ionad na gcealla atá scriosta ag ceimiteiripe. Ansin, táirgeann na cealla sláintiúla seo cealla fola sláintiúla (neamh-ailseacha).

Má thagann an ailse ar ais, féadfaidh do dhochtúir cóireálacha ceimiteiripe breise éagsúla a mholadh atá ceaptha chun liomfóma a chóireáil.

Cóireáil ALCL craicinn phríomhúil

Is é obráid an chóireáil is coitianta don chás seo. Má tá an ailse scaipthe chuig na nóid limfe, b’fhéidir go mbeadh radaiteiripe ag teastáil uait freisin. Oibríonn radaiteiripe trí fhuinneamh a dhíriú ar na cealla ailse agus iad a scriosadh.

Is minic a tharlaíonn ALCL craicinn príomhúil arís laistigh de chúig bliana ón gcóireáil. Má tharlaíonn sé seo, beidh gá le obráid agus radaiteiripe arís.

Má tá meall áitiúil agat nach féidir a bhaint le máinliacht, nó má leanann an ailse ag teacht ar ais, b’fhéidir go mbeadh cóireálacha eile ag teastáil uait. D’fhéadfadh na cóireálacha seo a leanas a bheith san áireamh:

• Methotrexate ó bhéal : Druga a úsáidtear chun liomfóma neamh-Hodgkin a chóireáil.
• Beicsarótéin : Druga a úsáidtear chun liomfóma T-chealla a théann i bhfeidhm ar an gcraiceann a chóireáil.
• Brentuximab Vedotin : Druga a úsáidtear chun ALCL sistéamach agus cineálacha eile ALCL athfhillteach a chóireáil.
• Interferon : Druga a chuidíonn le do chóras imdhíonachta cealla ailse a aithint agus a chomhrac, lena n-áirítear liomfóma.

Cóireáil BIA-ALCL

De ghnáth is féidir BIA-ALCL a leigheas le máinliacht chun d’ionchlannán cíche agus aon chealla ailse timpeall air a bhaint. Mura féidir obráid a dhéanamh, is féidir radaiteiripe a thabhairt chun na cealla ailse a mharú.

Má thagann an ailse ar ais nó má scaipeann sí thar an gcíoch, féadfaidh do dhochtúir cóireálacha ceimiteiripe a mholadh a úsáidtear chun ALCL ALK-dhiúltach a chóireáil. D’fhéadfadh ceimiteiripe CHOP agus cóireálacha ar nós Brentuximab Vedotin a bheith san áireamh leis seo.

Cé chomh tromchúiseach is atá ALCL?

Beag beann ar an gcineál, is ailse thromchúiseach í ALCL a bhfuil monatóireacht chúramach agus cóireáil chuí ag teastáil uaidh. Mar sin féin, braitheann do phrognóis agus do phlean cóireála ar fhachtóirí amhail an cineál ALCL atá agat, an chaoi a bhfreagraíonn tú don chóireáil, agus do scór Innéacs Prognóiseach Idirnáisiúnta (IPI) .

D'fhorbair oncólaithe an IPI chun cabhrú le toradh limfómaí neamh-Hodgkin atá ag fás go tapa, lena n-áirítear ALCL sistéamach, a thuar. Tá an scór bunaithe ar na fachtóirí seo a leanas:

• d'aois.
• Do chumas tascanna laethúla a dhéanamh.
• Cé chomh fada agus atá d'ailse scaipthe (céim an ailse).
• Líon na faireoga sebaceous atá buailte.

Má tá ALCL sistéamach ort, fiafraigh de do dhochtúir cén tionchar a bhíonn ag do scór IPI ar do sheansanna téarnaimh.

Cad é an ráta marthanais le haghaidh ALCL?

Athraíonn rátaí marthanais do ALCL sistéamach go mór. Tá ALCL ALK-dearfach bainteach le ham marthanais níos faide ná ALCL ALK-dhiúltach. Ag brath ar fhachtóirí amhail do chineál ailse agus do scór IPI, is féidir leis an ráta marthanais cúig bliana do ALCL ALK-dearfach a bheith idir 33% agus 90%. Ar an gcaoi chéanna, is féidir leis an ráta marthanais cúig bliana do ALCL ALK-dhiúltach a bheith idir 13% agus 74%.

Tá rátaí marthanais an-mhaith ag ALCL craicinn phríomhúil agus BIA-ALCL. Cé go mbíonn ALCL craicinn phríomhúil ag dul i maolú de ghnáth agus ag filleadh laistigh de chúig bliana, is féidir le cóireálacha leantacha do shaol a fhadú. Tá an ráta marthanais thart ar 80% cúig bliana tar éis an diagnóis. I BIA-ALCL, má bhaintear an ailse go hiomlán le máinliacht, is minic a bhíonn an ailse imithe go hiomlán.

Cad iad na ceisteanna ba chóir dom a chur ar mo dhochtúir?

Seo roinnt ceisteanna tábhachtacha le cur ar do dhochtúir:

• Cén cineál ALCL atá agam?
• An bhfuil mo ailse teoranta do láthair amháin, nó an bhfuil sí scaipthe?
• Cé hiad na speisialtóirí ar mo fhoireann cúraim?
• Cén chóireáil a mholann tú dom?
• Conas a bhainistím le fo-iarsmaí na cóireála?
• Cad é mo scór IPI?
• Cad iad na seansanna go rachaidh mo ailse i 'maolú'?
• Cad iad na seansanna go dtiocfaidh an ailse ar ais?
• Cé chomh minic is gá dom teacht le haghaidh cuairteanna leantacha chun mo riocht a mhonatóiriú?

Is gnách go mbraitheann tú scanraithe nuair a fhaigheann tú amach go bhfuil ailse ort. Mar sin féin, is é an rud is tábhachtaí le cuimhneamh ná nach cineál amháin ailse é ALCL leis an toradh céanna . Cinneann an cineál ALCL atá agat an scaipeann sé go tapa nó go mall. Beidh tionchar aige sin ar do roghanna cóireála agus ar do dhearcadh. Scaipeann ALCL daoine áirithe go tapa. I gcás daoine eile, fásann sé go mall, rud a thugann dóthain ama duit cóireálacha a fháil a chabhróidh leis an ailse a rialú. Labhair le do dhochtúir faoi na torthaí féideartha bunaithe ar do dhiagnóis.

Na rudaí is tábhachtaí a chaithfidh tú a mheabhrú (Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile)

Ceart go leor, mar sin déanaimis achoimre ar chuid de na rudaí is tábhachtaí a chaithfidh tú a mheabhrú ón méid atá pléite againn.

• Is cineál annamh ailse é ALCL, agus tá cineálacha éagsúla de ann.
• Ní hionann gach cineál ALCL. Scaipeann cuid acu go tapa, cuid eile go mall.
• Athraíonn an chóireáil agus na seansanna téarnaimh ag brath ar an gcineál ALCL atá ort, d'aois, agus do shláinte i gcoitinne.
• Cé go dtarlaíonn ALCL atá dearfach do ALK níos minice i measc daoine óga, freagraíonn sé go maith do chóireáil.
• Bíonn tionchar ag ALCL ALK-diúltach ar níos mó daoine fásta agus is féidir go mbeadh sé beagán níos casta a chóireáil.
• Bíonn an prognóis maidir le ALCL craicinn agus ALCL a bhaineann le hionchlannáin chíche (BIA-ALCL) maith i gcoitinne.
• Ná bíodh scaoll ort. Má tá aon amhras nó comharthaí ort, iarr comhairle leighis láithreach.
• Labhair go hoscailte le do dhochtúir faoi do riocht, faoi do chóireáil, agus faoi aon cheisteanna a d'fhéadfadh a bheith agat. Is iadsan is fearr is féidir leo cabhrú leat.

Cuimhnigh, ní bhíonn gach diagnóis ailse chomh tromchúiseach céanna. Fiú le ALCL, le diagnóis chruinn, cóireáil phras, agus monatóireacht mhaith, is féidir le go leor daoine torthaí rathúla a bhaint amach.

` Liomfóma Mórcheallach Anaplaisteach, ALCL, Liomfóma, Ailse, Cealla T, Géin ALK, Ceimiteiripe