An mbíonn boilgeoga ar do chraiceann fiú mura bhfuil iontu ach beagán beag? Labhraimis faoi Epidermolysis Bullosa (EB)

Samhlaigh craiceann do linbh bhig á chnapadh agus á ghortú go héasca ag na héadaí a chaitheann sé, fiú má dhéantar beagán scríobtha air áit éigin. Is staid an-phianmhar agus bhrónach í seo le cloisteáil, nach ea? Ar an drochuair, bíonn roinnt leanaí agus daoine fásta ag tabhairt aghaidh ar an gcineál seo staide. Inniu beimid ag caint faoi riocht ar a dtugtar 'Epidermolysis Bullosa' (EB), rud a fhágann go bhfuil an craiceann sin an-íogair agus mín. Tugann daoine áirithe "leanaí féileacán" go grámhar ar na leanaí seo freisin toisc go bhfuil a gcraiceann chomh mín le sciathán féileacáin.

Go simplí, cad é Epidermolysis Bullosa (EB)?

Ní galar aonair é Epidermolysis Bullosa (EB). Is riocht géiniteach é, rud a chiallaíonn go dtarchuirtear é ó ghlúin go glúin. Tá craiceann duine a bhfuil an galar seo air an-leochaileach. Fiú brú nó frithchuimilt bheag nach ndéanfadh dochar do dhuine gnáth, amhail cuimilt i gcoinne éadaí nó duine ag teagmháil lena gcraiceann, is féidir leis boilgeoga agus créachta a chur faoi deara uaireanta.

Tá ár gcraiceann déanta suas de roinnt príomhshraitheanna. Tá na sraitheanna seo ceangailte le chéile le próitéiní. Le bheith beacht, tá próitéin ar a dtugtar collaigine an-tábhachtach chuige seo. Tá sé cosúil le 'guma' a chloíonn le sraitheanna an chraicinn. Mar gheall ar locht géiniteach i ndaoine a bhfuil galar EB orthu, ní tháirgtear an próitéin seo i gceart. Mar sin, toisc go bhfuil an 'guma' sin lag, scarann ​​​​na sraitheanna craicinn go héasca, ag líonadh iad le sreabhán agus ag foirmiú boilgeoga. Is féidir leis na boilgeoga seo foirmiú ní hamháin in áiteanna cosúil leis na lámha, na cosa, na huillinneacha agus na glúine, ach freisin taobh istigh den bhéal, den scornach agus taobh istigh den chorp.

Cad iad na príomhchineálacha galair EB?

Roinntear EB ina cheithre phríomhchineál, ag brath ar an gciseal craicinn ina bhfoirmíonn na boilgeoga. Tá sé seo an-tábhachtach do dhochtúirí agus iad ag cinneadh ar chóireáil.

Cad iad na hairíonna féideartha a bhaineann le galar EB?

Féadfaidh na hairíonna a bheith éagsúil ag brath ar an gcineál galair EB atá i gceist. De ghnáth, tosaíonn na hairíonna le feiceáil le linn na naíonachta.

• Is é an príomh-shíomptóm ná blistering ar an gcraiceann, go háirithe ar na lámha, na cosa, na huillinneacha agus na glúine.
• Tiúsú an chraicinn ar na bosa agus na boinn, amhail is dá mba rud é go raibh brú air.
• Tairní ag éirí dífhoirmithe, tiubhaithe, nó ag feannadh.
• Cuma cnapáin bheaga bána cosúil le blister (milia) ar an gcraiceann.
• Deacracht bia a shlogadh (disphagia) mar gheall ar bholgáin sa bhéal agus sa scornach.
• Is féidir le gortuithe go minic cailliúint fola a chur faoi deara ón gcorp, rud a fhágann anemia .
• I gcásanna tromchúiseacha, cloíonn na méara le chéile.
• Lagú cruan fiacla agus tearcfhorbairt fiacla (hipeapláise).
• Fás bactha i leanaí.

Conas a dhéantar an galar seo a dhiagnóisiú agus a chóireáil?

Má tá na hairíonna seo ag do leanbh, tá sé tábhachtach dul i gcomhairle le dochtúir. De ghnáth déanfaidh dochtúir roinnt tástálacha chun an riocht seo a dhiagnóisiú.

• Bithóipse Craicinn: Baineann sé seo le píosa an-bheag craicinn a thógáil agus é a scrúdú faoi mhicreascóp. Is féidir leis seo cabhrú le cinneadh a dhéanamh go díreach cén ciseal den chraiceann atá buailte.
• Tástáil Ghéiniteach:Is féidir leis seo cabhrú le cinneadh a dhéanamh go díreach cén géin atá lochtach agus cén cineál EB atá ann.

Labhraimis faoi chóireáil.

Is é an chéad rud le rá ná nach bhfuil aon leigheas ann fós ar EB, ar an drochuair. Mar sin féin, is féidir na hairíonna a rialú, is féidir deacrachtaí a chosc, agus is féidir leis an othar saol chomh compordach agus is féidir a chaitheamh. Is iad príomhchuspóirí na cóireála ná:

• Laghdaigh blistering a oiread agus is féidir.
• Ag tabhairt aire chun cosc ​​a chur ar ionfhabhtú boilgeoga agus créachta.
• Bainistiú pian.
• Cosc a chur ar fhadhbanna cothaitheacha.

Seo cuid de na leideanna a thugann dochtúirí chuige seo.

• Caith éadaí boga, scaoilte : Ba chóir duit éadaí a chaitheamh atá déanta as snáithíní nádúrtha cosúil le cadás, nach bhfuil daingean, agus nach gcuimlíonn i gcoinne do choirp.
• Coinnigh do chraiceann fionnuar: Is féidir le teas agus allas líon na mboilgeog a mhéadú, mar sin tá sé tábhachtach an seomra a choinneáil ag teocht chompordach.
• Úsáid bindealán speisialta: Ba chóir bindealán speisialta agus uige nach ngreamaíonn den chraiceann a úsáid le haghaidh créachta.
• Cúram laethúil créachta: Cuir ointments atá forordaithe ag an dochtúir i bhfeidhm agus coinnigh na créachta glan.
• Aiste bia: Má tá othrais bhéil ort, ba chóir duit bianna te, spíosracha agus crua a sheachaint agus bianna boga cosúil le hanraithí, bianna brúite agus milseáin a ithe.
• Máinliacht: I gcásanna tromchúiseacha áirithe, d’fhéadfadh go mbeadh gá le máinliacht chun an t-éasafagas a leathnú má tá sé caolaithe nó chun na méara a dheighilt má tá siad greamaithe le chéile.

Comhairle do thuismitheoirí atá ag tabhairt aire do leanbh le EB

Is dúshlán mór do thuismitheoirí aire a thabhairt do leanbh mar seo. Is féidir go mbeadh sé an-tuirsiúil go fisiciúil agus go meabhrach. Ach is neart mór don leanbh do ghrá agus do chúram.

• Nigh do lámha go maith i gcónaí sula ndéanann tú teagmháil le craiceann do linbh.
• Agus an leanbh á ardú agat, ná greimigh faoi na hascaillí é . Is féidir leis sin damáiste a dhéanamh don chraiceann. Cuir do lámha faoi dhroim agus faoi chosa an linbh agus ardaigh go cúramach é.
• Má úsáideann tú naipcíní, bain úsáid as cinn le Velcro in ionad téip ghreamaitheach. Is féidir leat frithchuimilt a laghdú trí na bandaí leaisteacha timpeall na gcosa a ghearradh amach.
• Agus tú ag níochán do linbh, is fearr gach cuid den chorp a ghlanadh go réidh seachas é a thumadh i mbáisín uisce.
• Ná cuir teorainn le gníomhaíochtaí do linbh. Cé nach bhfuil súgradh garbh oiriúnach, is féidir le haclaíocht éadrom cosúil le snámh cabhrú le matáin do linbh a neartú.
• Má bhraitheann tú féin ídithe go meabhrach freisin, ná bíodh leisce ort tacaíocht a lorg ó do dhochtúir, do theaghlach, nó do thuismitheoirí a raibh taithí chomhchosúil acu.

Cathain ba chóir duit dul i gcomhairle le dochtúir láithreach?

Agus EB á bhainistiú, bíonn sé riachtanach uaireanta aire leighis a lorg láithreach. Bí ag faire amach do na hairíonna seo a leanas.

• Má bhíonn deacracht agat análú. (I gcásanna den sórt sin , téigh láithreach chuig an Roinn Éigeandála (ETU) san ospidéal is gaire. )
• Mura féidir leat bia ná leachtanna a shlogadh .
• Má tá cuma ionfhabhtaithe ar an chréacht (rud a chiallaíonn go bhfuil an limistéar timpeall na créachta dearg, ata, te, nó go bhfuil pus ag teacht amach).
• Má tá fiabhras ar an leanbh.
• Má thagann comhartha nua chun cinn nach féidir leat a thuiscint.

Cé gur féidir go mbeadh sé dúshlánach maireachtáil leis an riocht seo, le comhairle agus cúram leighis cuí, is féidir leat an pian a rialú agus saol réasúnta maith a chaitheamh. Is é an rud is tábhachtaí ná oibriú go dlúth le do dhochtúir i gcónaí agus gan iarracht a dhéanamh déileáil leis na rudaí seo leat féin.