An mbraitheann tú freisin go bhfuil do chosa ag dul i léig? D’fhéadfadh sé seo a bheith ina Shiondróm Myasthenic Lambert-Eaton (LEMS)!

An mbraitheann tú uaireanta go bhfuil do chosa lag, go mbíonn deacracht agat éirí as cathaoir, go mbraitheann tú tuirseach agus tú ag dreapadh staighre? Nó an mbraitheann tú tuirseach le hairíonna cosúil le súile troma, béal tirim, agus radharc dúbailte? B’fhéidir nach tuirse amháin atá i gceist. Inniu labhróimid faoi riocht nach bhfuil cloiste agat faoi, ach is fiú go mór eolas a bheith agat air, Siondróm Myasthenic Lambert-Eaton, nó “(LEMS)” mar a thugaimid air go hachomair.

Cad is Siondróm Miastéineach Lambert-Eaton (LEMS) ann?

Go simplí, is neamhord uath-imdhíonachta é Siondróm Myasthenic Lambert-Eaton (LEMS). Anois, b'fhéidir go bhfuil tú ag smaoineamh cad is neamhord uath-imdhíonachta ann . Tá córas imdhíonachta inár gcorp. Is é seo a chosnaíonn sinn trí mhiocróib a throid a chuireann galair faoi deara ón taobh amuigh. Tá sé cosúil leis an arm inár dtír féin. Ach uaireanta téann an córas imdhíonachta seo amú. Ansin, tosaíonn sé ag ionsaí ár gcealla sláintiúla féin. Sin a tharlaíonn i LEMS.

Sa `(LEMS)` seo, ionsaíonn ár gcóras imdhíonachta an nasc idir ár néaróga mótair agus ár matáin . Le bheith beacht, tugtar an `acomhal néar-mhatánach` ar an nasc seo. Nuair a dhéantar damáiste don acomhal seo, cuirtear isteach ar tharchur teachtaireachtaí ó na néaróga chuig na matáin. Seo an uair a tharlaíonn laige matáin.

De ghnáth, tosaíonn an laige seo i do pluide uachtaracha , ach is féidir léi scaipeadh de réir a chéile chuig do chuid arm, matáin análaithe, slogtha agus labhartha.

Cé atá níos dóchúla an `(LEMS)` seo a fhorbairt?

Tá dhá phríomhghrúpa i `(LEMS)`.

1. Bainteach le hailse: Tá cineál éigin ailse ag thart ar 60% de dhaoine a bhfuil LEMS orthu. Is é an cineál is coitianta ná ailse scamhóg beagcheallach . Is ionadh é, uaireanta is féidir le hairíonna LEMS teacht chun cinn míonna nó fiú blianta sula bhforbraíonn an ailse. Tá formhór na ndaoine seo os cionn 60 bliain d'aois, is fir iad, agus tá táirgí tobac úsáidte acu.

2. Gan ailse: Ní bhraitear aon ailse i gcás an 40% eile de dhaoine a bhfuil LEMS orthu. De ghnáth, déantar diagnóis ar na daoine seo ag aois 35 agus arís ag aois 60.

Is riocht an- annamh é LEMS i measc leanaí óga.

An ailse scamhóg beagcheallach (LEMS) amháin atá bainteach leis seo?

Níl. Is é ailse scamhóg beagcheallach an cineál ailse is coitianta, ach is féidir cineálacha eile ailse a bheith bainteach le LEMS freisin. I measc na samplaí tá ailse próstatach, tíomóma, agus neamhoird limfeafóliferative. Ós rud é gur féidir le hairíonna LEMS teacht chun cinn sula dtagann hairíonna ailse chun cinn, tá sé tábhachtach na tástálacha cearta a bheith agat chun ailse a sheiceáil má dhéanann do dhochtúir diagnóis ort le LEMS.

An athruithe géiniteacha is cúis le LEMS?

Creideann eolaithe go bhféadfadh nasc géiniteach éigin a bheith ag galair uath-imdhíonachta i gcoitinne. Ós rud é gur galar uath-imdhíonachta é LEMS freisin, is féidir go bhfuil tionchar géiniteach aige freisin, ach níl sé seo tuigthe go hiomlán fós.

Cé chomh coitianta is atá `(LEMS)`?

Is galar an-annamh é LEMS. Meastar go mbíonn tionchar ag an riocht seo ar thart ar 2.8 milliún duine ar fud an domhain. Sna Stáit Aontaithe, tá thart ar 400 cás tuairiscithe de LEMS. Cé nach bhfuil aon staitisticí cruinne ann maidir le cé mhéad duine atá inár dtír, is léir gur riocht neamhchoitianta é seo.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le `(LEMS)`?

Féachfaimid ar na hairíonna de `(LEMS)` ceann ar cheann. Ní tharlaíonn na hairíonna seo go léir ag an am céanna i ngach duine, d'fhéadfadh roinnt comharthaí teacht chun cinn níos luaithe, d'fhéadfadh cuid eile teacht chun cinn níos déanaí.

• Laige agus tuirse matáin: go háirithe sna cosa uachtaracha.
• Deacracht ag siúl: Deacracht ag dreapadh staighrí nó ag éirí as cathaoir.
• Pian nó dolúbthacht matáin.
• Mothú numbness sna géaga.
• Easaíleoga crochta (ptosis): D’fhéadfadh sé seo a bheith cosúil le codlatacht.
• Dhá rud a fheiceáil ag an am céanna (diplopia).
• Béal agus súile tirime (xerostomia): laghdú ar sheileadh, laghdú ar dheora sna súile.
• Constipation.
• Laghdú ar allas.
• Meáchain caillteanas.
• Deacracht ag fualú.
• Mífheidhm erectile i bhfear.
• Deacracht labhartha (disartria) agus deacracht slogtha (disphagia): Is comharthaí iad seo de ghnáth a fhorbraíonn níos déanaí sa ghalar.
• Deacracht análaithe (anáil bhocht) agus anacair riospráide: Is comhartha neamhchoitianta, dian é seo freisin a d'fhéadfadh tarlú i gcéimeanna déanacha an ghalair.

Tábhachtach: Má bhíonn ceann amháin nó níos mó de na hairíonna seo ort, ná glac leis gur LEMS atá i gceist. Mar sin féin, má mhaireann na hairíonna seo, is ciallmhar comhairle leighis a lorg.

Cén chuma a bhíonn ar LEMS agus cén chaoi a n-éiríonn leis de ghnáth?

De ghnáth bíonn tionchar ag LEMS ar matáin na pluide ar dtús. Ansin is féidir leis tionchar a imirt ar na matáin ghualainn, ar matáin na n-arm agus na gcos, ar na matáin a chabhraíonn le labhairt agus le slogadh, agus ar matáin na súl.

Go luath sa ghalar, b’fhéidir go mbeadh deacracht agat éirí as cathaoir, dreapadh staighrí nó cnoic, nó obair dhian a dhéanamh a éilíonn úsáid a bhaint as do chosa.

De ghnáth, forbraíonn na hairíonna go mall, thar chúpla seachtain go mí . Mar sin féin, má tá LEMS le hailse ort, féadfaidh na hairíonna forbairt níos tapúla.

Cad is cúis le LEMS?

Mar a phléamar cheana, is galar uath-imdhíonachta é LEMS. Ciallaíonn sé seo go ndéanann cosaintí do choirp féin (antasubstaintí) ionsaí ar do chuid fíochán sláintiúil féin. I LEMS, déanann na hantashubstaintí seo ionsaí ar an áit a mbuaileann cealla néaróg agus snáithíní matáin le chéile, an acomhal néar-mhatánach. Go sonrach, déanann siad ionsaí ar na bealaí cailciam ansin. Tá na bealaí cailciam seo riachtanach chun teachtaireachtaí néaróg a tharchur.

Smaoinigh air mar shraith dominó. Cuireann an t-ionsaí seo slabhra imeachtaí ar bun:

1. Ceanglaíonn na hantashubstaintí leis na bealaí cailciam ag foircinn na néarchealla agus cuireann siad bac orthu.

2. Nuair a laghdaítear bealaí cailciam, laghdaítear an méid aicéitilchoilín, néar-tharchuradóir, a scaoiltear. Is ceimiceán riachtanach é an aicéitilchoilín seo do fheidhmiú matáin.

3. Nuair nach scaoiltear dóthain acetylcholine, ní théann na "teachtaireachtaí" chuig na snáithíní matáin tríd i gceart. Ansin ní féidir le do matáin feidhmiú go hiomlán.

4. Mar thoradh air sin, ní fheidhmíonn na matáin de ghnáth, rud a fhágann laige.

Seo mar a fhorbraíonn daoine a bhfuil ailse scamhóg beagcheallach orthu LEMS: Nuair a bhíonn ailse i do chorp, faigheann antasubstaintí comhartha chun "dul chun cogaidh." Ach in ionad ionsaí a dhéanamh ar na cealla ailse (go sonrach, na bealaí cailciam ar dhromchla na gcealla ailse), déanann na hantashubstaintí seo ionsaí trí dhearmad ar na bealaí cailciam ar fhoircinn na néarchealla. Ansin tarlaíonn an slabhra imeachtaí céanna.

Creideann eolaithe gurb é mífheidhmiú an chórais imdhíonachta is cúis le LEMS i ndaoine gan ailse scamhóg. Ach níl sé soiléir fós cén fáth a dtarlaíonn sé seo.

Conas `(LEMS)` a aithint?

Is é an chéad chéim i ndiagnóisiú LEMS ná go ndéanfaidh do dhochtúir scrúdú cúramach ort. Is minic a bheidh néareolaí, nó dochtúir atá speisialaithe i ngalair na néaróg agus na matán, i gceist leis seo. Mar chuid den phróiseas seo, bíonn ceisteanna á gcur ort faoi do chuid comharthaí, do stair leighis, agus aon chógais a ghlacann tú. Déantar scrúdú néareolaíoch mionsonraithe chun patrúin laige agus comharthaí atá comhsheasmhach le LEMS a lorg.

Is é an chéad chéim eile ná tástáil. Áirítear leis na tástálacha le haghaidh `(LEMS)`:

• Tástáil fola: Is féidir leis seo a sheiceáil an bhfuil antashubstaintí frithchainéil chailciam i do chuid fola. Tá na hantashubstaintí seo i bhfuil thart ar 85% de dhaoine a bhfuil LEMS orthu.
• Leictreamiagrafaíocht (EMG): Breathnaíonn an tástáil seo ar cé chomh maith agus atá do matáin agus do néaróga ag obair le chéile. I LEMS, tá torthaí an-sonracha ag baint leis an tástáil EMG, mar sin is féidir leis cabhrú leis an diagnóis a dhearbhú.
• X-gha scamhóg (X-gha) nó scanadh CT (scanadh CT) nó scanadh MRI (den chliabhrach): Toisc gur féidir le riocht ar a dtugtar '(LEMS)' forbairt i ndaoine a bhfuil ailse scamhóg beagcheallach orthu, bíonn comharthaí ailse scamhóg á lorg sna tástálacha seo.

Is féidir le hairíonna LEMS tosú míonna go sé bliana sula bhforbraíonn an ailse. Dá bhrí sin, tar éis LEMS a dhiagnóisiú, ba chóir duit scagthástálacha ailse a fháil gach trí go sé mhí ar feadh dhá bhliain ar a laghad. Molfaidh do dhochtúir sceideal scagthástála atá ceart duit.

Conas a dhéantar cóireáil ar LEMS?

Tá roinnt cóireálacha ann le haghaidh LEMS.

• An ailse bhunúsach a chóireáil: Má bhaineann LEMS le hailse, amhail ailse scamhóg beagcheallach, d’fhéadfadh cóireáil na hailse sin comharthaí LEMS a laghdú freisin. D’fhéadfadh ceimiteiripe, radaiteiripe, agus/nó obráid a bheith san áireamh i gcóireálacha ailse. Braitheann sé seo ar an gcineál ailse agus ar mholtaí do dhochtúra.
• Cóireálacha sonracha le haghaidh (LEMS): Áirítear leis seo cógais a mhaolaíonn comharthaí agus cógais a rialaíonn an córas imdhíonachta.

Cóireáil le haghaidh comharthaí

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Méadaíonn na drugaí seo neart na matán. Méadaíonn siad scaoileadh an néar-tharchuradóra aicéitilcholine ag an acomhal néar-mhatánach, rud a fheabhsaíonn comharthaí chuig na matáin.
• Piridostigmín (Pyridostigmín - Mestinon®): Oibríonn piridostigmín trí chosc a chur ar bhriseadh síos acetylcholine ag an acomhal neuromuscular. Méadaíonn sé seo comharthaíocht acetylcholine freisin agus feabhsaíonn sé neart matáin. Uaireanta tugtar piridostigmín i gcomhar le aimifampridín chun feidhm matáin a fheabhsú agus chun comharthaí LEMS a chóireáil, amhail béal tirim, súile tirime, constipation, mífheidhm ghnéasach, agus laghdú ar allas. Mar sin féin, is úsáid lasmuigh den lipéad í úsáid piridostigmín le haghaidh LEMS, rud a chiallaíonn nach bhfuil an druga ceadaithe ag Riarachán Bia agus Drugaí na S.A. (FDA) don riocht seo.

Cóireáil imdhíonmhodhnúcháin

• Imdhíon-choscóirí:Cuidíonn na drugaí seo le feidhm "chosanta" do chórais imdhíonachta a stopadh nó a rialú. Féadfaidh do dhochtúir na drugaí seo a fhorordú mura rialaíonn drugaí eile do chuid comharthaí. Mar shampla, is féidir druga ar a dtugtar prednisone a thabhairt le nó gan asaitíoprín nó ciclospóirín.
• Malartú plasma: Sa nós imeachta seo, scarann ​​meaisín an chuid leachtach de do chuid fola (plasma) ó na cealla fola. Tá do chuid antasubstaintí sa phlasma seo. Tar éis an scaradh, cuirtear an fhuil ar ais i do chorp. Féadfaidh do dhochtúir an chóireáil seo a mheas má tá comharthaí tromchúiseacha ort agus má theastaíonn cóireáil phráinneach uait.
• Imdhíonglobuliní: I gcás roinnt daoine, d’fhéadfadh cóireáil imdhíonglobulin arddáileoige cabhrú le cosc ​​a chur ar an ngalar dul in olcas.

An féidir LEMS a chosc?

Níl cúis chruinn LEMS tuigthe go hiomlán fós, mar sin níl a fhios an bhfuil bealach ann chun an galar a chosc.

Mar sin féin, ós rud é gur féidir le LEMS forbairt i ndaoine a bhfuil ailse scamhóg orthu, is féidir leat cabhrú le hailse scamhóg a chosc trí:

• Ná caith tobac. Má úsáideann tú táirgí tobac, iarr cabhair ar do dhochtúir le scor.
• Seachain toit athláimhe.
• Seiceáil do theach le haghaidh gás radóin. Is féidir le nochtadh fadtéarmach do ghás radóin an baol ailse scamhóg a mhéadú.

Is féidir leat céimeanna a ghlacadh freisin chun stíl mhaireachtála shláintiúil a choinneáil:

• Ith níos mó torthaí agus glasraí. Lean an aiste bia Meánmhara nó DASH.
• Coinnigh meáchan sláintiúil.
• Déan aclaíocht de réir mar a chomhairlíonn do dhochtúir.
• Faigh dóthain codlata - seacht go naoi n-uaire an chloig de ghnáth.
• Laghdaigh do strus. Is féidir le strus na hairíonna a dhéanamh níos measa.
• Seachain folcadh in uisce te. Is féidir le teas comharthaí LEMS a dhéanamh níos measa.
• Tabhair cuairt ar do dhochtúir go rialta, agus cuir in iúl dóibh láithreach má athraíonn do shláinte nó má fhorbraíonn tú comharthaí nua.

An féidir LEMS a leigheas go hiomlán?

Ar an drochuair, níl aon leigheas ann do LEMS. Tá sé léirithe go bhfeabhsaíonn cóireáil an ailse bhunúsaigh a bhaineann le LEMS comharthaí LEMS. Is féidir le drugaí imdhíon-choscacha cabhrú leis an ionsaí uath-imdhíonachta a rialú, agus tá cóireálacha ann freisin a fhéadann cabhrú le faoiseamh a thabhairt do na hairíonna trí mhéid an aicéitilchoilín i ndeireadh na néaróg a mhéadú agus neart matáin a fheabhsú.

Má tá LEMS ort gan ailse, is féidir leat a bheith ag súil le gnáth-ionchas saoil. Má tá LEMS agus ailse ort, d’fhéadfadh feabhas a chur ar do chuid comharthaí le himeacht ama (cé nach bhfeabhsóidh siad go hiomlán) má bhraitear agus má dhéantar an ailse a bhainistiú go luath.

Braitheann cáilíocht do shaoil ​​den chuid is mó ar dhéine do chuid comharthaí.

Cathain ba chóir dom teagmháil a dhéanamh le mo dhochtúir má tá `(LEMS)` orm?

Má bhíonn athrú ar do shláinte, nó má théann do chuid comharthaí in olcas, déan teagmháil le do dhochtúir ag am ar bith . Ná bíodh eagla ort, ná bíodh scaoll ort. Tá dochtúirí ann chun cabhrú leat.

Cad é an difríocht idir `(LEMS)` agus `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Tá roinnt comharthaí comhchosúla ag siondróm myasthenic Lambert-Eaton (LEMS) agus myasthenia gravis (MG). Is cúis le laige matáin agus tuirse iad araon.

Mar sin féin, is gnách go mbíonn tionchar ag myasthenia gravis (MG) ar na matáin timpeall do shúl agus na matáin a úsáidtear le haghaidh slogtha ar dtús. Ina dhiaidh sin, is féidir leis tionchar a imirt ar mhatáin níos ginearálta, lena n-áirítear matáin análaithe agus matáin na ngéag.

De ghnáth, tosaíonn LEMS le laige i do pluide uachtaracha, agus ansin bogann sé chuig do chuid arm. Is féidir le LEMS laige a chur faoi deara i matáin do shúile freisin, ach is gnách go mbíonn sé níos séimhe ná myasthenia gravis (MG).

I myasthenia gravis (MG), is féidir le laige throm sna matáin riospráide (na matáin a chabhraíonn leat análú) a bheith marfach. Is annamh a tharlaíonn sé seo i LEMS.

De ghnáth ní bhíonn mórán comharthaí mífheidhm an chórais néaróg uathrialach ag daoine a bhfuil myasthenia gravis (MG) orthu (e.g., súile tirime, béal tirim, constipation, laghdú ar allas, mífheidhm ghnéasach). I gcodarsnacht leis sin, is minic a bhíonn na gearáin seo ag daoine a bhfuil LEMS orthu, agus uaireanta is féidir leis na hairíonna seo cabhrú le hidirdhealú a dhéanamh idir an dá ghalar.

Ar deireadh, rudaí le cuimhneamh (Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile)

Is dócha go dtuigeann tú faoin am seo gur galar é Siondróm Myasthenic Lambert-Eaton (LEMS) a tharlaíonn de bharr córas imdhíonachta róghníomhach. Ní sheolann do chealla néaróg go leor teachtaireachtaí chuig do shnáithíní matáin le "crapadh". Is é an toradh ná laige matáin agus comharthaí eile.

Cuimhnigh, tá ailse scamhóg beagcheallach ag thart ar 60% de dhaoine a bhfuil LEMS orthu. Má tá LEMS ort ach mura bhfuil ailse ort, déan cinnte go ndéanann tú féin agus do dhochtúir scagthástálacha ailse gach cúpla mí ar feadh dhá bhliain ar a laghad tar éis an diagnóis.

Tá cóireálacha ann. Áirítear leis seo an ailse a chóireáil má tá sí i láthair, chomh maith le drugaí a ghlacadh a fheabhsaíonn cumarsáid idir néarchealla agus snáithíní matáin. Is féidir le feabhas a chur ar chumarsáid neart matáin agus comharthaí eile a fheabhsú.

Tá súil agam go mbeidh an fhaisnéis seo úsáideach duit.Cuimhnigh i gcónaí, má tá aon imní sláinte ort, is fearr labhairt le dochtúir eolach fúthu.

` Siondróm miastéineach Lambert-Eaton, LEMS, galair uath-imdhíonachta, laige matáin, ailse scamhóg beagcheallach, acomhal néar-mhatánach, aicéitilchoilín