An bhfuil cnapán beag tagtha ar chorp do pháiste beag áit éigin? Nó gríos craicinn nó gríos tachtach nach leigheasfaidh? Uaireanta is gnách iad seo, ach is annamh a bhíonn siad ina gcomharthaí ar riocht neamhchoitianta ar a dtugtar Histiocítóis Cealla Langerhans (LCH). Is gnách go mbraitheann tú scanraithe nuair a chloiseann tú an t-ainm seo, mar ní rud é a bhfuilimid cleachtaithe leis. Ach ná bíodh imní ort, labhraímis faoi i dtéarmaí simplí.
Go simplí, cad é LCH?
Smaoinigh ar ár gcorp mar thír mhór. Tá arm ann chun an tír seo a chosaint, agus is é sin ár gcóras imdhíonachta . Tugtar cealla Langerhans ar chineál speisialta saighdiúra san arm seo. Is cineál cealla fola bána iad na cealla seo. Is é a bpríomhchúram ná frídíní agus ionfhabhtuithe a théann isteach inár gcorp a chomhrac agus sinn a chosaint ar ghalar. Faightear na saighdiúirí seo ar fud ár gcorp, go háirithe sa chraiceann, sna scamhóga, sna nóid limfe, sa smior cnámh, sa spleen, agus san ae.
Ach i gcás LCH, iolraíonn na cealla Langerhans seo go neamhrialaithe agus carnann siad i gcodanna éagsúla den chorp. Tá sé cosúil le tréad saighdiúirí ina seasamh timpeall in aon áit amháin gan troid. Nuair a charnaíonn siad mar seo, tosaíonn siad ag déanamh damáiste do na fíocháin shláintiúla sna háiteanna sin. Cruthaíonn léasanna sna háiteanna sin.
Is é an dea-scéal faoin riocht seo ná gur féidir leis an gcuid is mó de leanaí téarnamh go hiomlán ón ngalar le cóireáil chuí. Uaireanta, go háirithe má théann sé i bhfeidhm ar an gcraiceann amháin, féadfaidh sé imeacht leis féin gan aon chóireáil. Mar sin féin, má théann na cealla seo i bhfeidhm ar orgáin ríthábhachtacha amhail an smior cnámh, an spleen nó an t-ae, d’fhéadfadh go mbeadh gá le cóireáil níos déine.
An ailse í LCH?
Is ceist í seo a bhíonn ag go leor daoine. Déanta na fírinne, tá beagán easaontais fós i measc dochtúirí faoi seo. Meastar ag go leor taighdeoirí gur riocht cosúil le hailse é LCH, is é sin, neoplasm . Is é sin, fás neamhghnácha cealla. Ach ceapann daoine eile gur galar athlastach an chórais imdhíonachta é.
Mar sin féin, déanann oncólaithe, atá speisialaithe i ngalair ailse agus fola, cóireáil ar LCH. Uaireanta, úsáidtear cóireálacha frith-ailse amhail ceimiteiripe chun é a chóireáil freisin.
Cé is dóichí an galar seo a fháil?
Is minic a fheictear LCH i nuabheirthe agus i leanaí idir 1 agus 15 bliana d'aois. Is annamh a tharlaíonn sé i measc daoine fásta, ach níl sé dodhéanta.
De réir staitisticí, ní bhíonn ach duine nó dhó as gach milliún nuabheirthe á mbreith leis an ngalar seo gach bliain. Ciallaíonn sé seo gur riocht an-annamh é.
Cad iad na hairíonna a bhaineann le LCH?
Ní théann an galar seo i bhfeidhm ar gach leanbh ar an mbealach céanna. Cé nach mbíonn ach cuid amháin de chorp roinnt leanaí buailte, d'fhéadfadh go mbeadh roinnt réimsí de chorp daoine eile buailte. Dá bhrí sin, bíonn na hairíonna éagsúil ag brath ar an gcuid den chorp atá buailte. Féachfaimid ar cad iad.
| Cuid den chorp atá buailte | Comharthaí is féidir a fheiceáil |
|---|---|
| Cnámha | Bíonn tionchar ag LCH ar na cnámha i thart ar 80% d’othair. Féadfaidh cnapán nó at teacht chun cinn in áiteanna ar nós an chloigeann, na cnámha timpeall na súl, taobh thiar de na cluasa, an ghiall, na géaga, an spine, agus na cromáin. D’fhéadfadh pian a bheith i láthair nó gan a bheith ann. Ina theannta sin, d’fhéadfadh tinneas cinn, pian muineál/droma, deacracht siúl, agus bacach a bheith le feiceáil. |
| Craiceann | Is é an gríos craicinn an gríos is coitianta. Is féidir le caipín na gcliabhán a bheith ina riocht nach leigheasann a thagann chun cinn ar cheann an linbh. Is féidir le paistí dearga, scálacha teacht chun cinn ar an ngrón, na hascaillí, an bolg, an cófra agus an droim. Féadfaidh siad seo sileadh amach agus a bheith tachtach nó pianmhar. Féadfaidh na tairní dath a athrú nó titim amach freisin. |
| Béal | Fiacla scaoilte nó scaoilte, fiacla ag cúlú, gumaí ata, créachta ar na liopaí, ar an teanga, taobh istigh de na leicne, nó ar dhíon an bhéil. |
| Ae nó Spleen | Is féidir le hae nó spleen méadaithe at bhoilg, buí na súl agus an chraicinn (buíochán), tochas, tuirse mhór, agus bruising nó fuiliú éasca a chur faoi deara. |
| Smior Cnámh | Anemia, bándearg, tuirse, agus cailliúint goile mar gheall ar laghdú ar líon na gcealla fola dearga. Ionfhabhtuithe agus fiabhras go minic mar gheall ar laghdú ar líon na gcealla fola bána. Brúidiú éasca mar gheall ar laghdú ar líon na bpláitíní. |
| Córas Inchríneach (Córas Inchríneach - Hormóin) | Má tá tionchar ar an faireog phitiútach: tart iomarcach agus fualú minic (diabetes insipidus), fás bacach, caithreachas luath nó moillithe, meáchan a fháil. Má tá tionchar ar an faireog thyroid: at na faireoige, deacracht análaithe. |
| Cluasa | Ionfhabhtuithe cluaise go minic, sceitheadh ón gcluas, deargadh na cluaise, tochas sa chluas, pian cluaise, agus cailliúint éisteachta. |
| Súile | Súile ag bolgadh, at os cionn na súl, lagú radhairc. |
| Nóid Limfe | At agus pian i gcnapáin (cnapáin) sa mhuineál, sna hascaillí, nó sa groin. |
| Córas Néarógach Lárnach | Tinneas cinn, meadhrán, urlacan, deacracht siúl, cailliúint cothromaíochta (atacsá), deacracht labhairt nó feiceáil, taomanna, athruithe ar iompar agus ar chuimhne. |
| Scamhóga | Is gnách go mbíonn sé seo i measc daoine fásta, go háirithe daoine a chaitheann tobac. Pian cófra, casacht thirim, deacracht análaithe, titim scamhógach (niúmathóracs). |
| Conair Gastrointestinal | Pian boilg, urlacan, buinneach, fuil sa stól, agus drochfhás mar gheall ar easnaimh chothaitheacha. |
Is é an rud is tábhachtaí ná gur féidir na hairíonna seo a fheiceáil i go leor galair choitianta eile freisin. Mar sin ná bíodh eagla ort roimh LCH díreach toisc go bhfuil ceann amháin nó dhó de na hairíonna seo agat. Ach má mhaireann na hairíonna seo, tá sé an-tábhachtach dul i gcomhairle le dochtúir agus diagnóis cheart a fháil.
Cad é an chúis shonrach le LCH?
Go simplí, tá géinte inár gcealla a deir leo "roinn anois, stop anois." Bíonn athrú beag, nó sóchán, ina ngéin ar a dtugtar 'BRAF ' ag thart ar leath de na leanaí a bhfuil LCH orthu. Déanann an ghéin seo próitéin a rialaíonn fás cille. Mar gheall ar an sóchán seo, ní fhaigheann an próitéin sin an t-ordú "stop a chur leis an roinnt." Tá sé cosúil go bhfuil an lasc 'ar siúl' sáinnithe. Mar sin leanann cealla Langerhans ag roinnt agus ag cumasc.
Ní rud é seo a oidhreachtaítear ó thuismitheoirí go páistí. Tarlaíonn an sóchán géiniteach seo go randamach tar éis don leanbh a bheith ginmhillte i mbroinn na máthar.
Chomh maith leis an ngéin `BRAF`, fuair taighdeoirí amach gur féidir leis an ngalar seo a bheith mar thoradh ar mhútáin i ngéinte eile amhail `MAP2K1`, `RAS`, agus `ARAF`.
Conas a aimsíonn tú é seo, a Dhochtúir?
Nuair a thugann tú do leanbh chuig an dochtúir, cuirfidh sé nó sí ceist ort ar dtús faoi chomharthaí do linbh. Ansin, déanfaidh siad scrúdú cúramach ar do leanbh. Ós rud é gur féidir le LCH dul i bhfeidhm ar go leor codanna éagsúla den chorp, d’fhéadfadh go mbeadh gá le roinnt tástálacha chun an diagnóis a dhearbhú.
| Cineál tástála | Go simplí... |
|---|---|
| Tástálacha Fola | Tomhaiseann comhaireamh iomlán fola (CBC) líon na gcealla dearga, na gcealla bána agus na bpláitíní san fhuil. Déantar tástálacha fola freisin chun rudaí cosúil le feidhm an ae a sheiceáil. |
| Bithóipse | Seo an bealach is cinntithí chun LCH a dhearbhú.Tógtar píosa beag fíocháin ó chnapán nó ó léasán faoi ainéistéise agus déantar scrúdú air faoi mhicreascóp chun a dheimhniú an bhfuil cealla LCH i láthair. Má tá amhras ann go bhfuil baint ag an smior cnámh leis, féadfar bithóipse smior cnámh a dhéanamh freisin. |
| Tástáil Ghéiniteach | Úsáidtear an sampla fíocháin a thógtar ón mbithóipse chun tástáil a dhéanamh le haghaidh sóchán sa ghéin `BRAF`. |
| Tástálacha Íomháithe | Is féidir le tástálacha ar nós X-ghathanna, scananna CT, scananna MRI, agus scananna PET méid éifeachtaí LCH ar orgáin inmheánacha ar nós na gcnámha, an inchinn agus na scamhóga a chinneadh. |
Bunaithe ar thorthaí na dtástálacha seo, atreoróidh do dhochtúir do leanbh chuig haemaiteolaí/oncólaí péidiatraiceach.
Cad iad na cóireálacha le haghaidh LCH?
Ní bhíonn an cineál céanna cóireála ag teastáil ó gach leanbh a bhfuil LCH orthu. Braitheann an chóireáil ar shuíomh agus ar dhéine an ghalair.
Aicmíonn dochtúirí LCH ina dhá phríomhchineál:
1. LCH aonchórais: Ní théann an galar i bhfeidhm ach ar chóras orgán amháin sa chorp (e.g., na cnámha amháin nó an craiceann amháin).
2. LCH ilchórais: Bíonn tionchar ag an ngalar ar dhá chóras orgán nó níos mó sa chorp (e.g., an craiceann agus an t-ae).
Chomh maith leis sin, meastar gur orgáin "ardriosca" iad orgáin amhail an t-ae, an spleen, agus an smior cnámh, agus meastar gur orgáin "ísealriosca" iad orgáin amhail an craiceann, na cnámha, agus na scamhóga. Cinneann an t-aicmiú seo an plean cóireála.
Tá roinnt príomh-mhodhanna cóireála ann:
- Teiripe stéaróideach: Go háirithe nuair nach mbíonn tionchar ach ar an gcraiceann, úsáidtear cógais stéaróideacha ar nós prednisone mar phíleanna nó ointments.
- Máinliacht: Déantar máinliacht ar nós curettage chun meall LCH a bhaint as cnámh.
- Ceimiteiripe: Is cineál leighis é seo a thugtar chun cealla ailse a mharú. Ós rud é go roinneann cealla LCH go tapa, cuireann na cógais seo cosc orthu fás. Is féidir na cógais seo a thabhairt mar phíleanna, instealltaí, nó mar uachtar a chuirtear ar an gcraiceann.
- Radaiteiripe: Úsáidtear gathanna ardfhuinnimh chun cealla LCH a scrios. Is annamh a úsáidtear é seo anois.
- Teiripe spriocdhírithe:I gcás leanaí a bhfuil an sóchán géine `BRAF` orthu, tá drugaí ann (coscairí BRAF) a dhíríonn ar an sóchán sin. Is beag damáiste a dhéanann siad do chealla sláintiúla.
- Imdhíoneolaíocht: Córas imdhíonachta an linbh féin a spreagadh chun cealla LCH a chomhrac.
- Trasphlandú gascheall: Rogha cóireála a mheastar i gcásanna an-dian nach féidir a leigheas le cóireálacha eile.
Cén chaoi a bhfuil an scéal tar éis na cóireála?
Braitheann an prognóis do LCH ar roinnt fachtóirí, lena n-áirítear na codanna den chorp a bhfuil tionchar ag an ngalar orthu, cé chomh fada agus atá sé scaipthe, agus cé chomh maith agus a fhreagraíonn sé don chóireáil.
- Is beagnach 100% an ráta leighis do leanaí nach bhfuil ach baint ag orgáin "ísealriosca" leo (aonchóras agus ilchóras araon). Ciallaíonn sé seo nach bhfuil aon bhaol báis ann. Mar sin féin, tá baol ann go dtarlóidh athiompú nó go dtarlóidh deacrachtaí fadtéarmacha eile.
- D’fhéadfadh riocht níos tromchúisí a bheith i gcás leanaí a bhfuil a n-orgáin “ardriosca”, amhail an t-ae, an spleen agus an smior cnámh, buailte.
Dá bhrí sin, tá sé thar a bheith tábhachtach go ndéanfá monatóireacht ar do dhochtúir ar feadh blianta fada, fiú tar éis an chóir leighis a bheith críochnaithe. Ní mór duit a bheith seiceáilte go rialta le haghaidh athfhillte.
Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile
- Is galar neamhchoitianta é Histiocítóis Cealla Langerhans (LCH) a tharlaíonn de bharr fás neamhrialaithe cineál ceall imdhíonachta. Is minice a fheictear é i measc leanaí.
- Cé nach aicmítear mar ailse é, déanann oncólaithe é a chóireáil ag baint úsáide as teiripí frith-ailse.
- Bíonn éagsúlacht mhór ag baint leis na hairíonna (lota craicinn, nóidíní cnámh, ionfhabhtuithe minice) ag brath ar an gcuid den chorp atá buailte ag an ngalar.
- Tá bithóipse riachtanach chun an galar a dhiagnóisiú go cinntitheach.
- I gcás go leor leanaí, go háirithe iad siúd atá sa chatagóir "ísealriosca", is féidir le cóireáil an galar a leigheas go hiomlán.
- Fiú tar éis an chóireáil a bheith críochnaithe, tá sé an-tábhachtach go mbeadh súil ghéar ag an dochtúir ar feadh roinnt blianta le feiceáil an dtarlóidh an galar arís.
- Pléigh aon cheisteanna nó imní atá agat faoi riocht do linbh go hoscailte le do dhochtúir.
💬 Comments (0)
Níl aon tráchtaireacht postála fós. Cuir do thuairim anseo den chéad uair.
Cuir do nóta tráchta leis