Tá an t-ainm beagáinín deacair a léamh, nach ea? "Lymphangioleiomyomatosis". Gan fadhb, glaoimis LAM air. Is galar scamhóg an-annamh é seo a théann i bhfeidhm ar mhná den chuid is mó. Is léir go mbeadh eagla ort nuair a chloiseann tú ainm mar sin. Ach ná bíodh imní ort. San alt seo, labhróimid faoi cad is LAM ann, cén fáth a dtarlaíonn sé, agus cad iad na cóireálacha atá ar fáil dó ar bhealach an-simplí agus cairdiúil.
Cad is brí le LAM go simplí?
Go simplí, is éard atá i gceist le LAM ná nuair a thosaíonn cealla matáin réidh neamhghnácha taobh istigh de do scamhóga ag fás as smacht. Cosúil le meall beaga. Cruinníonn na cealla seo le chéile agus cruthaíonn siad struchtúir bheaga cosúil le boilgeoga ar a dtugtar cistí i do scamhóga. Le himeacht ama, de réir mar a fhásann na meall seo, is féidir leo damáiste a dhéanamh d’fhíochán sláintiúil scamhógach agus é a dhéanamh níos deacra análú.
Ní hamháin sna scamhóga amháin atá an riocht seo. Uaireanta, is féidir le meall forbairt sna duáin agus sa chóras limfeach freisin. Is é príomhchúis leis seo ná sóchán sna géinte a rialaíonn fás cealla inár gcorp.
Tá sé thar a bheith tábhachtach a mheabhrú go bhfuil an galar seo is coitianta i measc na mban idir 20 agus 40 bliain d'aois, is é sin, idir caithreachas agus sos míostraithe. Dá bhrí sin, creideann dochtúirí go bhfuil baint ag an hormón estrogen leis.
Tá dhá phríomhchineál LAManna ann.
Is féidir galar LAM a roinnt ina dhá phríomhchineál, agus difríochtaí beaga eatarthu.
| Cineál LAM | Cur síos simplí |
|---|---|
| TSC-LAM | Is cineál LAM é seo a tharlaíonn i measc na mban a bhfuil riocht géiniteach orthu ar a dtugtar scléaróis tiúbair. Ciallaíonn sé seo go dtarlaíonn sé mar chuid de riocht míochaine eile. |
| LAM Sporadic | Is é is cúis leis an gcineál seo ná athrú géiniteach randamach (mútachán) a tharlaíonn le linn na beatha. Ní oidhreachtúil é. Mar sin, má tá an cineál seo agat, ní gá duit a bheith buartha faoi do leanaí an galar a tharchur. |
Cad iad na hairíonna a bhaineann le galar LAM?
Ós rud é go bhfuil comharthaí LAM an-chosúil le galair scamhógacha coitianta eile, amhail asma, is féidir go dtógfaidh sé tamall uaireanta chun diagnóis a dhéanamh. Seo iad na príomh-airíonna.
- Deacracht análaithe (anáil anála): Cé nach dtabharfar faoi deara é ar dtús, is féidir leis an míchompord seo méadú le himeacht ama. D’fhéadfadh sé go mbeadh tuirse ort fiú agus tú ag siúl achair ghearra, nó anáil a ghanntanas agus tú ag dreapadh staighrí.
- Siúgradh: Fuaim bhog ag teacht ón taobh istigh den chliabhrach.
- Pian cófra: D’fhéadfadh pian cófra tobann, dian a bheith ann.
- Casacht: Casacht thirim leanúnach.
- Casacht fola nó 'chile': Is sreabhán múcasach é an chile a thagann ónár gcóras díleá. Tá dath bainne air.
Cén fáth a dtarlaíonn an LAM seo? Cad is cúis leis?
Mar a dúirt muid cheana, is é athrú sna géinte is cúis leis seo. Tá dhá chineál géinte inár gcorp ar a dtugtar TSC1 agus TSC2 . Tá siad seo cosúil le 'caomhnóirí' a rialaíonn fás cealla inár gcorp. Tugtar géinte 'coisctheacha meall' orthu. Is é sin le rá, is é jab na ngéinte seo cosc a chur ar chealla deighilt gan ghá agus meall a fhoirmiú.
Bíonn locht, nó sóchán, i gceann de na géinte seo, TSC1 nó TSC2, ag duine a bhfuil LAM air. Ansin ní oibríonn na 'gardaí' sin i gceart. Mar thoradh air sin, tosaíonn cealla matáin réidh ag roinnt go neamhrialaithe, ag cruthú na gcineálacha meall a phléamar níos luaithe.
- Cistí scamhógacha
- Meall duáin (angiomyolipomas)
- siadaí an chórais limfeach
Cad iad na deacrachtaí féideartha a bhaineann leis an ngalar seo?
Is é an deacracht is coitianta agus is contúirtí a bhaineann le LAM ná scamhóg thit (niúmathóracs) . Samhlaigh ciste cosúil le boilgeog sa scamhóg a phléascann go tobann, rud a ligeann d’aer sceitheadh isteach sa spás idir an scamhóg agus balla an chliabhraigh. Fágann sé seo go dtiteann an scamhóg i laige. Beidh an riocht seo ag níos mó ná leath de na mná a bhfuil LAM orthu uair amháin ar a laghad ina saol. Is minic a dhéantar diagnóis ar LAM den chéad uair nuair a tharlaíonn scamhóg thit.
D’fhéadfadh deacrachtaí eile a bheith ann:
- Carnadh sreabhán 'chiléasach' timpeall na scamhóg (chilothoracs)
- Carnadh sreabhán eile timpeall na scamhóg (eisiú pleurach)
- Bac ar an gcóras limfeach
Conas a dhéanann dochtúir diagnóis ar LAM?
Tar éis éisteacht le do chuid comharthaí agus scrúdú a dhéanamh ort, má tá amhras ar an dochtúir go bhfuil an galar seo ort, ordóidh sé roinnt tástálacha chun é a dheimhniú.
| Tástáil | Cad a dhéanann tú leis seo? |
|---|---|
| Tástálacha feidhm scamhóg | Tomhaiseann sé cé chomh maith agus a oibríonn do scamhóga agus cé mhéad aeir is féidir leat a thógáil isteach agus amach. |
| Ocsaiméadracht Pulse | Ceanglaíonn siad rud éigin cosúil le gearrthóg le do mhéar agus seiceálann siad leibhéal an ocsaigine i do chuid fola. |
| Íomháú (scananna) | Is féidir na cistí beaga sin sna scamhóga a fheiceáil go soiléir le scanadh CT , go háirithe scanadh HRCT (CT Ardtaifigh) . |
| Tástáil fola VEGF-D | Is próitéin é VEGF-D. De ghnáth bíonn leibhéil an phróitéine seo ard i bhfuil daoine a bhfuil LAM orthu. Tá sé seo an-chabhrach chun an galar a dhiagnóisiú. |
| Bithóipse scamhóg | Mura féidir le tástálacha eile an diagnóis a dhearbhú, tógtar píosa beag fíocháin ón scamhóg agus scrúdaítear é faoi mhicreascóp. Is féidir é seo a dhéanamh trí theicníc amhail broncascópacht nó VATS a úsáid. |
Cad iad na cóireálacha le haghaidh LAM?
Ar an gcéad dul síos, níl aon leigheas ann do LAM go fóill.Ach ná bíodh imní ort. Tá cóireálacha éifeachtacha ann anois a chabhróidh leis an ngalar seo a rialú, comharthaí a laghdú, agus cosc a chur air dul in olcas.
Is é an phríomhchóireáil ná druga ar a dtugtar sirolimus . Tugtar rapamycin air freisin. Oibríonn an druga seo trí fhás cealla matáin neamhghnácha a stopadh. Is féidir leis seo an galar a choinneáil cobhsaí agus meall sna duáin agus sa chóras limfeach a chrapadh.
Ina theannta sin, ag brath ar do riocht, féadfaidh do dhochtúir cóireálacha eile a mholadh amhail:
- Teiripe ocsaigine: Má tá an leibhéal ocsaigine san fhuil íseal.
- Bronchodilators ionanálaithe: Laghdaigh deacracht análaithe.
- Athshlánú scamhógach: Cleachtaí agus comhairle maidir le stíl mhaireachtála a neartaíonn na scamhóga.
- Trasphlandú scamhóg: Rogha dheireanach nuair a bhíonn an galar an-dian agus nach féidir é a rialú le cóireálacha eile.
Tábhachtach: Is féidir le Sirolimus fo-iarsmaí a chur faoi deara, amhail damáiste duáin agus riosca méadaithe ionfhabhtuithe. Dá bhrí sin, labhair le do dhochtúir faoi na buntáistí agus na míbhuntáistí a bhaineann leis an gcógas seo sula dtosaíonn tú air.
Rudaí le fios a bheith agat agus tú i do chónaí le LAM
Is riocht fadtéarmach é LAM. Dá bhrí sin, beidh ort oibriú go dlúth le do scamhóg-eolaí. Athraíonn dul chun cinn an ghalair, is é sin, an luas ag a n-éiríonn an galar, ó dhuine go duine. Braitheann sé ar roinnt fachtóirí:
- Braitheann sé ar an gcineál LAM atá agat.
- D'aois (i gcás roinnt daoine, stopann an galar ag dul in olcas tar éis sos míostraithe).
- Conas a fhreagraíonn do chorp don chóireáil.
Ná bíodh eagla ort roimh thrasphlandú scamhóg. Ní bheidh trasphlandú scamhóg ag teastáil ó fhormhór na ndaoine (thart ar 64%) go dtí 20 bliain nó níos mó tar éis an diagnóis. A bhuíochas le cóireálacha nua, tá ionchas saoil daoine atá ina gcónaí le LAM i bhfad níos airde anois. Tá níos mó ná 90% de dhaoine fós beo 10 mbliana tar éis an diagnóis.
Cathain is ceart comhairle leighis a lorg
Agus tú i do chónaí le galar mar seo, tá sé an-tábhachtach aire a thabhairt do do chorp.
| Má tá na hairíonna seo ort, téigh i gcomhairle le do dhochtúir: | |
| |
| Téigh chuig an Aonad Cóireála Éigeandála (ETU) láithreach má bhíonn na hairíonna seo ort: | |
|
An ailse í LAM?
Is fadhb í seo do go leor daoine. Ní mheastar gur ailse í an chealla ailse (LAM) de ghnáth . Mar sin féin, tá roinnt tréithe aici atá cosúil le hailse. Mar shampla, is féidir le cealla a bheith le feiceáil mar a bheadh siad scaipthe ó chodanna eile den chorp go dtí na scamhóga agus na duáin. Mar sin féin, nuair a fhéachtar orthu faoi mhicreascóp, ní cosúil le cealla ailse atá na cealla seo, ach cosúil le cealla gnáth. Chomh maith leis sin, ní scaipeann siad chuig orgáin ar nós an ae nó an inchinn.
Is gnách go mbraitheann tú gur baineadh an talamh díot nuair a fhaigheann tú amach go bhfuil galar mar seo ort a mhairfidh ar feadh do shaoil. Ach níl tú i d'aonar. Le tacaíocht ó do dhochtúra, do theaghlach agus do chairde, is féidir leat déileáil leis an gcás seo.
Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile
- Is galar scamhógach an-annamh é LAM a tharlaíonn níos minice i measc na mban.
- Is iad na príomh-airíonna deacracht análaithe, casacht agus pian cófra.
- Tá sé seo mar gheall ar mhúchadh géiniteach, ní do locht féin atá ann.
- Cé nach bhfuil leigheas iomlán ann, is féidir an galar a rialú go han-mhaith le cógais ar nós sirolimus.
- Coinnigh teagmháil rialta le do speisialtóir riospráide.
- I gcás éigeandála amhail pian mór cófra nó deacracht mhór análaithe, téigh chuig an Aonad um Thástáil Leighis (ETU) láithreach.
💬 Comments (0)
Níl aon tráchtaireacht postála fós. Cuir do thuairim anseo den chéad uair.
Cuir do nóta tráchta leis