An dtáirgeann do smior cnámh fíochán snáithíneach freisin? Foghlaimímis faoi mhiolaifiobróis!

An bhfuil tú riamh tar éis cloisteáil trácht ar ghalar ar a dtugtar miéileafibróis? Is cineál an-annamh ailse fola é i ndáiríre. Go simplí, tarlaíonn sé nuair a chuirtear fíochán coilm snáithíneach in ionad an smior cnámh , arb é an chuid bhog, spúinseach de do chnámha é. Is cineál leoicéime fadtéarmach é freisin, agus baineann sé le grúpa ar a dtugtar neamhoird miéileafoirfeacha. Is éard atá i neamhoird miéileafoirfeacha ná nuair a tháirgtear an iomarca cealla fola sa smior cnámh, áit a ndéantar cealla fola.

Cad go díreach is miéileafibróis ann?

Breathnaímis ar seo níos mine. Tá gaschealla foirmithe fola i do smior cnámh. Forbraíonn na gaschealla seo ina dhiaidh sin ina gcealla fola dearga, ina gcealla fola bána, agus ina bpláitíní. Ach i nduine a bhfuil miéileafibróis air, tarlaíonn sóchán san ábhar géiniteach, nó DNA, i gceann de na gaschealla seo. Fágann sé seo go n-éiríonn an chill ina chill ailse lochtach. Roinneann an chill lochtach seo ansin agus cuireann sí an sóchán ar aghaidh chuig na cealla nua go léir a dhéanann sí.

Le himeacht ama, carnann na cealla ailse neamhghnácha seo i líon mór. Is cúis le cuid de na cealla seo athlasadh sa smior cnámh. Is é an t-athlasadh seo is cúis leis an bhfíochán coilm a luaigh mé níos luaithe a fhoirmiú. Mar sin, mar gheall ar an bhfíochán coilm seo agus na cealla ailse breise, cailleann an smior cnámh a chumas cealla fola sláintiúla a dhéanamh.

Cad iad na príomhchineálacha miéileafibróis?

Tá dhá phríomhchineál myelofibrosis ann.

• Myelofibrosis príomhúil: Is é seo an cineál a tharlaíonn go spontáineach, gan aon bhaint le haon ghalar eile.
• Mielofibróis thánaisteach: Is neamhord fola eile is cúis leis seo. Mar shampla, is féidir galair ar nós trombóicítóis phríomhúil nó polaicitéime vera a bheith ina gcúis leis. Is ionann an cineál tánaisteach seo agus idir 10% agus 20% de na hothair a ndearnadh diagnóis orthu.

Cé chomh coitianta is atá an galar seo ar a dtugtar Myelofibrosis?

Is riocht an-annamh é myelofibrosis i ndáiríre. Mar shampla, sna Stáit Aontaithe, tuairiscítear go dtarlaíonn an galar seo i thart ar 1.5 as gach 100,000 duine in aghaidh na bliana. Is féidir leis dul i bhfeidhm ar aon duine, beag beann ar aois. Níl aon difríocht aoise ann, ach is dóichí go ndéanfar diagnóis air i ndaoine os cionn 50 bliain d'aois. Má fhorbraíonn myelofibrosis i leanaí óga, is gnách go ndéantar diagnóis air roimh 3 bliana d'aois.

Cad iad na héifeachtaí a d’fhéadfadh a bheith ag myelofibrosis ar do chorp?

Nuair a tháirgtear cealla fola go neamhghnách ar an mbealach seo, is féidir deacrachtaí éagsúla tarlú. Féachfaimid ar cad iad:

• Anemia: Is riocht é seo nach bhfuil dóthain cealla fola dearga ann. Mar is eol duit, is iad na cealla fola dearga na cinn a iompraíonn ocsaigin ar fud an choirp. Mar sin, nuair nach bhfuil dóthain cealla dearga ann, ní fhaigheann fíocháin an choirp dóthain ocsaigine. Is féidir leis seo comharthaí cosúil le tuirse, laige agus giorra anála a chur faoi deara.

• Trombocytopenia: Is riocht é seo ina bhfuil dóthain pláitíní ann. Is iad na pláitíní a chuidíonn le téachtadh fola nuair a bhíonn gortú ann. Mar sin, nuair a bhíonn do chomhaireamh pláitíní íseal, is féidir le do chorp a bheith níos so-ghabhálaí i leith fuilithe agus bruising .

• Splenomegaly: Rialaíonn do spleen comhaireamh cealla fola agus baintear cealla fola dearga damáiste as do chorp. Mar sin, nuair a dhéanann tú an iomarca cealla fola neamhghnácha, caithfidh do spleen oibriú níos deacra. Is féidir leis méadú. Nuair a mhéadaítear do spleen, féadfaidh tú lánúlacht nó míchompord a mhothú i gcuid uachtarach clé do bhoilg .

• Heamatóipéis eachtarmheadúil: Is é seo forbairt cealla foirmithe fola lasmuigh den smior cnámh , i gcodanna eile den chorp. Is féidir leis na cealla seo foirmiú in áiteanna ar nós na scamhóga, an conair ghastraistéigeach, corda an dromlaigh, an inchinn, nó nóid limfe. Is féidir leis na cealla seo cruinniú le chéile chun meall a fhoirmiú, rud a fhéadann ionradh a dhéanamh ar orgáin eile nó cur isteach ar a bhfeidhm.

• Hipirtheannas tairsí: Is méadú é seo ar bhrú fola sa fhéith a iompraíonn fuil ó do spleen go dtí d'ae. Is dóichí gur mar gheall ar dhamáiste do na féitheacha mar gheall ar an hematopoiesis extramedullary a luadh níos luaithe atá sé seo.

Rud eile is ea, i gcás thart ar 12% de dhaoine a bhfuil myelofibrosis príomhúil orthu, is féidir leis an riocht forbairt ina chineál an-tromchúiseach ailse fola ar a dtugtar leoicéime myeloid géarmhíochaine .

Cad is cúis le miéileafibróis?

Níl a fhios ag eolaithe go díreach fós cad is cúis le miéileafibróis. Ach fuair siad amach go bhfuil baint aige le hathruithe i nDNA géinte áirithe . Tá cineál próitéine ar a dtugtar cínáisí a bhaineann le Janus (JAKanna) i gceist. Rialaíonn na próitéiní JAKanna seo táirgeadh cealla fola sa smior cnámh, ag seoladh comharthaí chuig cealla chun roinnt agus fás. Má éiríonn na próitéiní JAKanna seo róghníomhach, is féidir an iomarca nó an iomarca cealla fola a tháirgeadh.

Bíonn sóchán sa ghéin JAK2 ag idir 60% agus 65% de dhaoine a bhfuil miéileafibróis orthu. Bíonn sóchán ag 5% go 10% eile.Tá sóchán sa ghéin leoicéime mieloproliferative (MPL). Chomh maith leis sin, feictear sóchán ar a dtugtar Calreticulin (CALR) i measc idir 20% agus 25% d'othair mielofibróis.

Cé atá i mbaol is mó as seo?

D’fhéadfadh go mbeadh riosca méadaithe ann go bhforbróidh tú miéileafibróis ar na cúiseanna seo a leanas:

• Má tá tú os cionn 50 bliain d'aois .
• Má tá neamhord fola ort ar a dtugtar trombóicítóis phríomhúil nó polaicitéime vera.
• Má bhí tú nochtaithe do radaíocht ianúcháin nó peitriceimiceáin cosúil le beinséin agus tolúéin.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le miéileafibróis?

Is galar a théann chun cinn go mall é miéileafibróis, mar sin ní fhéadfaidh aon chomharthaí a bheith ort ar feadh na mblianta. Ní bhíonn aon chomharthaí ag thart ar aon trian d’othair sna céimeanna luatha.

Má tharlaíonn comharthaí, is iad na cinn is coitianta ná tuirse mhór (mar gheall ar anaemacht) agus spleen méadaithe . D’fhéadfadh na hairíonna seo a leanas a bheith i gceist freisin:

• Obair chrua
• Fiabhras
• Tochas
• Craiceann bán
• Meáchain caillteanas
• Allas oíche
• Pian cnámh nó comhpháirteach
• Ionfhabhtuithe minic
• Spleen nó ae méadaithe
• Téachtáin fola gan mhíniú
• Fuiliú nó bruising neamhghnách
• Méadú na féitheacha sa bholg agus san éasafagas (is féidir leis na féitheacha seo pléascadh agus fuiliú).

Conas an galar seo a dhiagnóisiú?

Déanfaidh dochtúir, go háirithe oncolaí, scrúdú fisiciúil ort, fiafraíonn sé/sí faoi do stair leighis, agus fiafraíonn sé/sí faoi do chuid comharthaí reatha. Déanfaidh sé/sí seiceáil freisin le haghaidh spleen méadaithe agus comharthaí anaemacht.

Ansin, déantar tástálacha éagsúla chun coinníollacha eile a chur as an áireamh agus chun a dhearbhú an bhfuil myelofibrosis ort.

Tástálacha fola

• Comhaireamh iomlán fola (CBC): Tomhaiseann sé seo líon na gcineálacha éagsúla cealla i do chuid fola. Má tá do chealla fola dearga níos ísle ná mar is gnách, nó má tá do chealla fola bána agus do phláitíní neamhghnácha, d'fhéadfadh sé a bheith ina chomhartha de mhiolaifiobróis.
• Smearadh fola imeallach (PBS): Déanann sé seo seiceáil ar mhéid, cruth agus tréithe eile do chealla fola le haghaidh neamhghnáchaíochtaí. Má tá cealla neamhghnácha ann agus líon mór cealla fola neamhaibí, d'fhéadfadh sé a bheith ina chomhartha de mhiolaifiobróis freisin.
• Tástálacha ceimice fola:Déanann na tástálacha seo leibhéil na substaintí éagsúla a scaoiltear isteach san fhuil ó d’orgáin a thomhas. Is féidir leis seo a insint duit cé chomh maith agus atá orgán ag feidhmiú. Is féidir le leibhéil arda rudaí cosúil le haigéad úrach, bilirubin, agus díhiodráiteas lachtach san fhuil a bheith ina comhartha de mhiolaifiobróis freisin.

Tástálacha smior cnámh

• Bithóipse smior cnámh: Baineann sé seo le sampla beag de do smior cnámh a thógáil agus é a scrúdú faoi mhicreascóp. Déantar anailís ar na cealla chun a fháil amach an bhfuil miéileafibróis ort.
• Asú smior cnámh: Baineann sé seo leis an sreabhán a bhaint as an smior cnámh agus é a thástáil le haghaidh comharthaí miéileafibróis.

D’fhéadfadh go mbeadh gá le tuilleadh tástálacha

D’fhéadfadh go mbeadh gá le tuilleadh tástálacha chun do dhiagnóis a dhearbhú:

• Anailís ar mhúchadh géine: Déanfaidh do dhochtúir tástáil ar do chuid fola agus ar do chealla smior cnámh le haghaidh múchadh géine a bhaineann le miéileafibróis, amhail JAK2, CALR, agus MPL. Díríonn roinnt cóireálacha ar chealla ailse a bhfuil an mhúchadh JAK2 iontu.
• Nósanna imeachta íomháithe: Féadfaidh do dhochtúir ultrafhuaim a dhéanamh chun a sheiceáil an bhfuil spleen méadaithe ann. Féadfaidh siad MRI a dhéanamh freisin chun a sheiceáil an bhfuil fíochán coilm sa smior cnámh. Is féidir leis an bhfíochán coilm seo a bheith ina chomhartha de mhiolaifiobróis.

Conas a dhéantar miéileafibróis a chóireáil?

Mura bhfuil aon chomharthaí ag teacht ort, b’fhéidir nach mbeidh cóireáil ag teastáil uait. Mar sin féin, fiú mura bhfuil cóireáil láithreach ag teastáil uait, leanfaidh do dhochtúir de bheith ag faire ar do riocht.

Is cógais iad Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), agus Vonjo® (pacritinib) atá ceadaithe ag Riarachán Bia agus Drugaí na Stát Aontaithe (FDA) . Úsáidtear iad chun miéileafibróis mheasartha go hardriosca a chóireáil. Oibríonn na trí chógas seo mar choscóirí JAK . Is é sin le rá, laghdaíonn siad comharthaíocht róghníomhach an chináis Janus-associated (JAK). Mar thoradh air sin, cabhraíonn na cógais seo le faoiseamh a thabhairt do na hairíonna a bhaineann le miéileafibróis, amhail spleen méadaithe, allas oíche, tochas, meáchain caillteanas, agus fiabhras.

I gcás go leor daoine, is é príomhchuspóir na cóireála ná déileáil le coinníollacha a bhaineann le myelofibrosis, amhail anemia agus spleen méadaithe.

Cóireáil le haghaidh Anemia

Tá cóireálacha ann le haghaidh anemia ar nós:

• Androginí: Is féidir le androginí amhail danazol táirgeadh cealla fola dearga a mhéadú.
• Imdhíonmhodúlóirí: Méadaíonn na drugaí seo cumas do chórais imdhíonachta cealla ailse a chomhrac, rud a laghdaíonn comharthaí. Baineann drugaí cosúil le inteirféarón, tailidimíd (Thalomid®), agus lenalidimíd (Revlimid®) leis an rang seo. Is féidir iad a thabhairt i gcomhar le glúcócortacóidigh cosúil le prednisón freisin.
• Drugaí ceimiteiripe: Is féidir le roinnt drugaí ceimiteiripe comharthaí a laghdú de bharr méadú ar líon na gcealla fola agus spleen méadaithe. Is drugaí den sórt sin iad hiodrocsaiúiré agus cladribine.
• Trasfhuiliú fola: Má tá anemia thromchúiseach ort, is féidir le trasfhuiliú fola rialta do chomhaireamh cealla fola dearga a mhéadú.

Cóireáil Splenomegaly

Úsáidtear coscairí JAK, imdhíonmhodúlóirí, agus drugaí ceimiteiripe chun spleen méadaithe a bhainistiú. I gcásanna tromchúiseacha, b’fhéidir go mbeadh ort do spleen a bhaint go máinliachta (splenectomy) nó radaiteiripe a fháil don spleen.

D’fhéadfadh go mbeadh radaiteiripe riachtanach freisin chun riocht ar a dtugtar hematopoiesis extramedullary a chóireáil, ina bhforbraíonn cealla fola lasmuigh den smior cnámh.

An féidir myelofibrosis a leigheas go hiomlán?

B’fhéidir gurb é trasphlandú cealla hematopoietic allogenic (HCT) an t-aon rogha chun an galar seo a leigheas . Mar sin féin, is nós imeachta riosca é seo agus níl sé oiriúnach do gach duine.

Sa nós imeachta seo, cuirtear cealla ó dheontóir sláintiúil in ionad do chealla fola neamhghnácha. Roimh an trasphlandú, tabharfar ceimiteiripe nó radaiteiripe duit chun do chealla galraithe a mharú. Ansin, is féidir leis na cealla nua ón deontóir feidhmeanna do choirp a ghlacadh ar láimh.

Tá ardriosca deacrachtaí ag baint le cóireáil HCT. Dá bhrí sin, níl sé oiriúnach ach do ghrúpa roghnaithe daoine. Tá an riosca deacrachtaí níos airde fós i gcás daoine a bhfuil riochtaí leighis eile orthu. Braitheann sé ar go leor fachtóirí cibé an bhfuil tú oiriúnach don chóireáil seo, amhail d'aois, déine do chuid comharthaí, agus an dóchúlacht go n-éireoidh leis an gcóireáil.

Cén sórt ionchais saoil atá ann nuair a bhíonn an galar seo ort?

Is ailse an-tromchúiseach í mielofibrosis. De ghnáth bíonn an ráta marthanais meánach do na hothair seo thart ar shé bliana. Ciallaíonn an ráta marthanais meánach go maireann roinnt daoine níos lú ná sé bliana, agus go maireann líon comhchosúil ar feadh níos mó ná sé bliana. Ní hionann é seo do gach duine, athraíonn sé ó dhuine go duine.

Tá roinnt fachtóirí ann a chinneann prognóis do ghalair:

• d'aois.
• Do chuid comharthaí.
• Do chomhaireamh cealla fola.
• Déine na coilm sa smior cnámh.
• Cibé an bhfuil sócháin ghéiniteacha ann nó nach bhfuil (JAK2, CALR, MPL).

Is é an rud is tábhachtaí ná labhairt go hoscailte le do dhochtúir faoin tionchar a bheidh ag do dhiagnóis ar do shaol.

Conas a thabharfaidh mé aire dom féin? (Féinchúram)

Fiafraigh de do dhochtúir an bhféadfá leas a bhaint as cúram maolaitheach . D’fhéadfadh dochtúirí, altraí, oibrithe sóisialta, agus speisialtóirí eile a bheith i bhfoirne cúraim mhaolaitheacha. Is féidir leo na hacmhainní agus an tacaíocht a theastaíonn uait a sholáthar duit chun maireachtáil leis an ngalar seo. Chomh maith leis an gcóireáil a fhaigheann tú ó d’oncólaí, is féidir leis na daoine seo a bheith ina bhfoinse iontach tacaíochta. Is féidir le speisialtóirí cúraim mhaolaitheacha cabhrú le feabhas a chur ar do cháilíocht beatha mar dhuine atá ina chónaí le hailse.

Ar deireadh, na rudaí is tábhachtaí duit le cuimhneamh

Is cineál neamhchoitianta ailse fola í miéileafibróis ina gcuirtear fíochán snáithíneach in ionad do smior cnámh. Is riocht tromchúiseach é seo a éilíonn monatóireacht agus/nó cóireáil leighis leanúnach. Ag brath ar do riocht, b'fhéidir nach mbeidh aon chomharthaí ort ar feadh na mblianta. I gcásanna eile, is féidir leis na hairíonna dul chun cinn go tapa agus é a dhéanamh deacair gníomhaíochtaí laethúla a dhéanamh. Mar sin féin, tá cóireálacha ar fáil chun cabhrú le hairíonna a chuireann isteach ar do shaol laethúil a rialú.

Idir an dá linn, cuir ceist ar do dhochtúir faoi acmhainní a chabhróidh leat déileáil leis na hathruithe seo. Is roghanna an-chabhrach iad cúram maolaitheach agus grúpaí tacaíochta agus tú ag dul i dtaithí ar an saol le hailse.

Cuimhnigh, níl tú i d'aonar. Tá dochtúirí, teaghlach agus cairde ann chun cabhrú leat. Ná bíodh eagla ort labhairt le do dhochtúir faoi aon cheist atá agat.

` Mielofibrosis, ailse fola, smior cnámh, anaemacht, méadú spleen, coscairí JAK, leoicéime