A bheil taobh clì cridhe do phàisde lag? Bruidhnidh sinn mu dheidhinn Sionndrom Cridhe Clì Hypoplastic (HLHS)

Tha e doirbh cunntas a thoirt air an fhaireachdainn a tha thu a’ faireachdainn nuair a dh’innseas an dotair dhut gu bheil tinneas cridhe dona aig do phàisde ùr-bhreith. Còmhla ris an eagal, an clisgeadh agus am bròn, tha a’ cheist “Dè thachras don leanabh againn?” a’ nochdadh nad inntinn. Tha e na àm glè dhoirbh. Ach is e an rud as cudromaiche aig àm mar seo a bhith làn mothachail air a’ chumha seo. An-diugh tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu dheidhinn Syndrome Cridhe Clì Hypoplastic (HLHS), suidheachadh cridhe dona is tearc a tha air adhbhrachadh le breith. San artaigil seo, bruidhnidh sinn mu dheidhinn seo gu sìmplidh, ann an dòigh as urrainn dhut a thuigsinn.

Dè dìreach a th’ ann an Sionndrom Cridhe Clì Hypoplastic (HLHS)?

Gu sìmplidh, 's e tinneas cridhe clì hypoplastic (HLHS) a thachras nuair nach eil taobh clì a' chridhe a' leasachadh gu ceart fhad 's a tha an leanabh a' fàs sa bhroinn. 'S e galar cridhe congenital a tha seo. Tha am facal "hypoplastic" a' ciallachadh "neo-leasaichte".

Tha ar cridhe coltach ri taigh beag le ceithir seòmraichean. Dà sheòmar shuas agus dà sheòmar shìos. Na pàirtean de thaobh clì cridhe pàisde le HLHS, gu sònraichte:

• Ventricle clì: Is e seo prìomh sheòmar pumpaidh a’ chridhe. Bidh e a’ pumpadh fuil ghlan, ocsaideanaichte don bhodhaig gu lèir. Ann an HLHS, tha e glè bheag agus neo-leasaichte.
• Aorta: Am prìomh shoitheach fala a bhios a’ giùlan fuil bhon ventricle chlì chun a’ chòrr den bhodhaig. Bidh seo cuideachd gu tric cumhang agus beag.
• Bhalbhaichean mitral agus aortic: Tha iad sin coltach ri dorsan. Leigidh iad le fuil sruthadh ann an aon taobh a-mhàin. Ann an HLHS, is dòcha nach bi na bhalbhaichean seo a’ leasachadh gu ceart no is dòcha gu bheil iad dùinte gu tur.

Leis nach eil na prìomh phàirtean seo a’ fàs ceart, chan urrainn don taobh chlì den chridhe fuil ocsaideanaichte gu leòr a phumpadh chun chòrr den bhodhaig. Tha seo na staid glè dhona. Aig amannan, faodaidh toll beag a bhith anns a’ bhalla eadar an dà sheòmar àrd den chridhe, ris an canar locht septal atrial .

Dè an diofar eadar seo agus cridhe fallain?

Ann an cridhe fallain, bidh an dà thaobh dheas is chlì ag obair còmhla. Smaoinich gu bheil an taobh deas a’ toirt an fhuil a tha bochd ann an ocsaidean bhon bhodhaig agus ga cur chun na sgamhain gus ocsaidean fhaighinn. Bidh an fhuil làn ocsaidean bho na sgamhain a’ tilleadh gu taobh clì a’ chridhe. An uairsin bidh am pumpa cumhachdach air an taobh chlì (an ventricle clì) a’ pumpadh na fala sin chun a’ chòrr den bhodhaig.

Ach ann am pàisde le HLHS, tha taobh clì a’ chridhe gu math lag. Mar sin chan urrainn dha an obair sin a dhèanamh. Mar sin dè thachras? Feumaidh taobh deas a’ chridhe an dà obair a dhèanamh leis fhèin . Tha sin a’ ciallachadh gum feum an ventricle deas fuil a phumpadh chun na sgamhain, agus cuideachd fuil a phumpadh chun chòrr den bhodhaig.

Ciamar a tha seo a’ tachairt? Nuair a bhios pàisde sa bhroinn, tha ceangal sealach eadar an dà phrìomh shoitheach fala sa chridhe. Canar an ductus arteriosus ris.Tha e coltach ri ‘ath-ghoirid’. Tha an ‘ath-ghoirid’ seo riatanach airson pàisde le HLHS a bhith beò às dèidh breith. Leis gu bheil fuil a’ sruthadh tron ​​tiùb seo chun a’ chuirp. Mar as trice, bidh an tiùb seo a’ dùnadh beagan làithean às dèidh breith pàisde. Ach ma dhùineas an tiùb seo ann am pàisde le HLHS, chan eil dòigh ann airson fuil sruthadh chun a’ chuirp. Mar sin, mura tèid an suidheachadh seo a làimhseachadh, cha bhi aig pàisde ach beagan làithean ri bhith beò.

Ciamar a bhios fios agad a bheil an tinneas seo aig do phàisde? Dè na comharraidhean a th’ ann?

Ma tha HLHS aig pàisde ùr-bhreith, uaireannan chan fhaicear na comharraidhean an toiseach. Ach faodaidh na comharraidhean seo nochdadh taobh a-staigh beagan uairean a thìde no làithean. Tha e glè chudromach gum bi pàrantan mothachail air seo.

Carson a tha seo a’ tachairt do leanaban? Dè an t-adhbhar?

Tha a’ cheist seo air inntinn gach pàrant. Tha e àbhaisteach faighneachd, “Carson a thachair seo don leanabh againn? An do rinn sinn rudeigin ceàrr?”

Ach is e an fhìrinn, anns a’ mhòr-chuid de chùisean, nach eil adhbhar sònraichte ann airson HLHS . ’S e sin, chan e rudeigin a tha air adhbhrachadh leis a’ mhàthair no an t-athair a th’ ann. Aig amannan, faodaidh factaran ginteil pàirt a ghabhail. ’S e sin, faodaidh atharrachaidhean ginteil sònraichte san teaghlach an cunnart a mheudachadh. Tha pàisdean le tinneasan ginteil eile, leithid sionndrom Turner no trisomy 18, ann an cunnart HLHS cuideachd.

Ciamar a bhios dotairean a’ dèanamh breithneachadh ceart air a’ ghalair seo?

Gu fortanach, leis an teicneòlas adhartach a th’ againn an-diugh, faodar an galar seo a dhearbhadh mus tèid an leanabh a bhreith, is e sin, rè torrachas . Ma lorgar neo-riaghailteachd sa chridhe rè sganadh ultrasound ro-bhreith àbhaisteach, cuiridh an dotair agad thu gu eòlaiche agus iarraidh e ort echocardiogram fetal a dhèanamh. Leigidh seo leat structar agus gnìomh cridhe an leanaibh fhaicinn gu soilleir.

Gus an tinneas a dhearbhadh às dèidh don leanabh a bhith air a bhreith, coimheadaidh an dotair air comharraidhean an leanaibh agus èistidh e ris a’ bhroilleach le stethoscop gus faicinn a bheil fuaim cridhe neo-àbhaisteach ann (murmur cridhe). An uairsin, thèid grunn dheuchainnean a dhèanamh gus an tinneas a dhearbhadh, leithid:

• X-ghath a’ chiste: Faodaidh X-ghath a’ chiste meud agus cumadh a’ chridhe agus nan sgamhan a dhearbhadh.
• Echocardiogram: Is e seo an deuchainn as cudromaiche. Tha e coltach ri sganadh bhidio den chridhe. Tha seòmraichean, bhalbhaichean agus soithichean fala a’ chridhe uile rim faicinn gu soilleir. Is e seo a tha a’ dearbhadh gu bheil HLHS ann.
• Electrocardiogram (EKG): Deuchainn a bhios a’ tomhas gnìomhachd dealain a’ chridhe.
• Sgrìonadh ocsaimetraidh cuisle: Cuirear inneal beag coltach ri criomag air meur no cluais an leanaibh gus tomhas a dhèanamh air meud an ocsaidean san fhuil. Tha an luach seo ìosal ann am pàisdean le HLHS.

A bheil leigheas ann airson a’ chumha seo? An gabh an leanabh a shàbhaladh?

'S e, 's e suidheachadh glè dhona a tha seo, ach tha leigheasan ann. Ach chan e galar a tha seo a ghabhas leigheas le cungaidh-leigheis. Gus beatha an leanaibh a shàbhaladh, feumar sreath iom-fhillte de lannsaireachd a dhèanamh anns a bheil grunn ìrean .

Ceum a h-Aon: A’ daingneachadh an leanaibh

Mus tèid an lannsaireachd a dhèanamh, feumar an leanabh a dhèanamh seasmhach. Is e a’ chiad cheum an ductus arteriosus , an soitheach fala ‘ath-ghoirid’ air an do bhruidhinn sinn, a chumail fosgailte. Thèid droga ris an canar prostaglandin a thoirt seachad gu intravenous. Faodar drogaichean eile a chleachdadh cuideachd gus cuideachadh le buille cridhe an leanaibh, agus faodar inneal-analach a chleachdadh gus cuideachadh leis an leanabh anail a tharraing.

Ceum a Dhà: Sreath Lannsaireachd Trì-Ìrean

’S e prìomh amas an t-sreath seo de lannsaireachdan an taobh chlì lag a sheachnadh gu tur agus an obair a thoirt don taobh deas nas làidire den chridhe (an ventricle deas) fuil a phumpadh chun a’ chuirp gu lèir. Tha e coltach ri bhith ag ath-stiùireadh sruth na fala ann an taobh gu tur eadar-dhealaichte.

1. Modh-obrach Norwood: Thèid seo a dhèanamh taobh a-staigh a’ chiad dà sheachdain bho bhreith pàisde. Tha seo na lannsaireachd glè iom-fhillte agus dhona. An seo, lannsairean:

• Tha an aorta neo-leasaichte air ath-thogail.
• Tha tiùb sònraichte (shunt) air a chur a-steach gus fuil a chur bhon ventricle deas dìreach chun na sgamhain.
• San dòigh seo, tha "siostam tiùbalach" a' chridhe air atharrachadh gus am bi an ventricle deas comasach air fuil a phumpadh chun a' chuirp agus na sgamhanan gu lèir.

2. Lannsaireachd Glenn (lannsaireachd shunt Glenn dà-shligheach): Thèid seo a dhèanamh nuair a tha an leanabh eadar 4 agus 6 mìosan a dh'aois . Seo:

• Thèid an tiùb (shunt) a chaidh a chuir a-steach aig àm a’ chiad lannsaireachd a thoirt air falbh.
• Tha fuil bochd ann an ocsaidean bhon phàirt àrd den bhodhaig (bho vein ris an canar an vena cava superior) ceangailte gu dìreach ris na sgamhain.
• Tha seo a’ lughdachadh gu mòr an eallach air an ventricle deas, oir a-nis chan fheum e fuil a phumpadh bhon bhodhaig àrd, tha e a’ dol dìreach chun na sgamhain.

3. Modh-obrach Fontan: Is e seo an ìre mu dheireadh. Thèid a dhèanamh eadar aois 18 mìosan agus 4 bliadhna . Seo:

• Tha fuil bochd ann an ocsaidean bhon phàirt ìosal den bhodhaig (bho vein ris an canar an vena cava inferior) ceangailte gu dìreach ris na sgamhain.
• Às dèidh na lannsaireachd seo, thèid an fhuil uile às a bheil ocsaidean gann bhon bhodhaig dìreach chun na sgamhain. Chan fheum ventricle deas a’ chridhe ach fuil ghlan, làn ocsaidean a phumpadh bho na sgamhain chun a’ chuirp gu lèir.

Às dèidh na trì lannsaireachdan seo a bhith deiseil, bidh siostam cuairteachaidh an leanaibh a’ tòiseachadh ag obair ann an dòigh gu tur ùr.

Dè na duilgheadasan a tha an lùib an làimhseachaidh?

Ged a tha na lannsaireachdan seo a’ sàbhaladh beatha, tha iad gu math iom-fhillte agus faodaidh cunnartan agus duilgheadasan a bhith an lùib. Faodaidh duilgheadasan èirigh rè agus às dèidh lannsaireachd.

• Bidh an ventricle deas a’ fàs lag air sgàth an eallach throm a dh’ fheumas e a ghiùlan.
• Aodion fala bho bhalbhaichean cridhe.
• Galairean grùthan.
• Ruitheaman cridhe neo-àbhaisteach.
• Dòrtadh fala.
• Galaran.
• Duilgheadas ag ithe.
• Glacaidhean.
• Buaidhean air na dubhagan.

Bruidhnidh an dotair mu na cunnartan seo uile riut gu mionaideach. Bidh an sgioba mheidigeach a’ cumail sùil gheur air an leanabh fhad ’s a bhios iad a’ dèanamh an turais seo.

A bheil Tar-chur Cridhe na Roghainn Mhath?

Ann an cuid de chùisean, ma tha suidheachadh cridhe an leanaibh gu math iom-fhillte no ma tha dotairean den bheachd nach mair an leanabh beò às dèidh an lannsaireachd, is dòcha gun molaidh iad tar-chur cridhe . Ach feumaidh iad feitheamh gus am bi cridhe co-chòrdail ri fhaighinn. Cuideachd, às dèidh tar-chur cridhe, feumaidh an leanabh drogaichean dìonachd-bhacadh a ghabhail airson a’ chòrr de a bheatha.

Ma tha an suidheachadh seo aig pàisde, dè bu chòir dhuinn mar phàrantan a bhith eòlach air?

Tha an turas seo dùbhlanach, ach le stiùireadh agus cùram meidigeach ceart, faodaidh clann le HLHS beatha mhath a bhith aca.

• Sgrùdadh meidigeach fad-beatha: Às dèidh lannsaireachd, feumaidh an leanabh tadhal air cardiologist airson a’ chòrr de a bheatha. Bu chòir dhaibh sgrùdaidhean fhaighinn co-dhiù aon uair sa bhliadhna.
• Cungaidhean-leighis: Feumaidh mòran chloinne cungaidhean-leighis cridhe a ghabhail fad am beatha.
• Antibiotaicean ro lannsaireachd eile: Mus tèid lannsaireachd sam bith eile a dhèanamh, leithid fiacail a thoirt a-mach, feumaidh tu antibiotaicean a ghabhail gus casg a chur air galairean cridhe (endocarditis).
• Gnìomhachd chorporra: Is dòcha gum feum gnìomhachd chorporra do phàiste a bhith air a cuingealachadh. Mar as trice chan eilear a’ moladh gnìomhachdan dian, leithid spòrs farpaiseach. Faighnich don dotair agad airson comhairle mu dheidhinn seo.
• Do shlàinte inntinn: Tha an turas seo glè sgìth do phàrantan. Faodaidh e a bhith fo uallach. Mar sin, bruidhinn mu na faireachdainnean agad leis an duine/bean agad agus an teaghlach. Iarr comhairle ma tha sin riatanach. Chan urrainn dhut aire mhath a thoirt don leanabh agad ach nuair a bhios tu làidir.