A bheil thu cuideachd airson barrachd ionnsachadh mun ghalar fala tearc seo? Bruidhnidh sinn mu Waldenström Macroglobulinemia ann an teirmean sìmplidh!

An cuala tu a-riamh iomradh air Waldenström Macroglobulinemia? ’S e ainm fada, duilich a ràdh a th’ ann, nach e? Gu dearbh, ’s e seòrsa aillse a th’ ann a bhios a’ fàs gu slaodach san fhuil. Is dòcha nach cuala tu iomradh air, oir ’s e suidheachadh tearc a th’ ann. Ach tha sin ceart gu leòr, an-diugh bruidhnidh sinn mu dheidhinn gu sìmplidh, ann an dòigh a thuigeas tu.

Dè a th’ ann am macroglobulinemia Waldenstrom (WM)?

Gu sìmplidh, 's e aillse fala a th' ann am macroglobulinemia Waldenstrom, no WM goirid. 'S e seòrsa aillse a th' ann ris an canar lymphoma neo-Hodgkin, ris an canar cuideachd lymphoma lymphoplasmacytic. Gu dearbh, tha e gu math tearc. Smaoinich, eadhon ann an dùthaich mar Ameireagaidh, chan eil ach trì no ceithir a-mach à millean a' leasachadh a' ghalair seo.

Mar sin, ciamar a tha an “(WM)” seo a’ leasachadh? Tha smior cnàimh againn nar bodhaig, agus is ann an sin a tha na ceallan fala againn air an dèanamh. Bidh an galar seo a’ tòiseachadh nuair a bhios cuid de na ceallan ris an canar “(ceallan B)” (is iad sin seòrsa cealla anns an t-siostam dìon againn, is e sin, na ceallan a tha gar dìon bho ghalaran) anns a’ smior cnàimh seo a’ fàs nan ceallan aillseach.

An àite a bhith air am fàgail leotha fhèin, bidh na ceallan aillse seo a’ tòiseachadh air barrachd cheallan a dhèanamh coltach riutha fhèin. Dìreach mar luibhean ann an coille. Dè thachras an uairsin? Chan eil àite sam bith anns na ceallan fala fallain a dh’ fheumas ar bodhaig, agus bidh iad a’ tòiseachadh air crìonadh.

• Nuair a bhios ceallan fola dearga ìosal, bidh anemia a’ tachairt. Bidh seo gad dhèanamh a’ faireachdainn sgìth agus bàn.
• Nuair a bhios ceallan fala geal ìosal, bidh suidheachadh ris an canar “neutropenia” a’ tachairt, a’ fàgail thu nas buailtiche do thinneas.
• Nuair a bhios àireamh nan platlets (ceallan a chuidicheas le bhith a’ dòrtadh fala) ìosal (thrombocytopenia), is dòcha nach stad an fhuil gu furasta.

Chan e a-mhàin sin, bidh na ceallan aillse seo a’ dèanamh pròtain neo-àbhaisteach ris an canar ‘(immunoglobulin M)’ no ‘(IgM)’. Nuair a dh’fhàsas am pròtain ‘(IgM)’ seo ro àrd san fhuil, bidh an fhuil againn a’ fàs tiugh, mar mil . Canar ‘(syndrome hyperviscosity)’ ris an seo. Nuair a bhios an fhuil a’ tiughad mar seo, bidh e duilich don fhuil sruthadh tro na soithichean fala beaga air feadh a’ chuirp. An uairsin, faodaidh sreath de chomharran dona nochdadh.

Is e an rud cudromach nach eil leigheas ann fhathast airson WM. Ach na gabh dragh. Tha leigheasan ann a chuidicheas le bhith a’ cumail smachd air comharraidhean, uaireannan eadhon gan cuir às, agus a chuidicheas tu gus fuireach fallain. Gu tric is e galar a bhios a’ fàs gu slaodach a th’ ann an WM, agus mar sin faodaidh tu a bhith beò gu math leis airson bhliadhnaichean.

Dè na comharran a th’ air a’ ghalair ‘(WM)’ seo?

Smaoinich, chan eil comharraidhean sam bith aig mu aon às gach ceathrar leis a’ ghalair seo. Chan eil iad a’ faighinn a-mach mun ghalar seo ach nuair a thèid iad a choimhead air dotair airson adhbhar air choireigin eile. Ach, nuair a nochdas comharraidhean, bidh iad gu tric a’ tighinn air adhart mean air mhean . Seallamaid dè na comharraidhean a th’ annta:

• Laigse agus sgìths leantainneach:Tha e a’ faireachdainn mar gu bheil am bataraidh marbh.
• Fiabhras: Tha am bodhaig a’ faireachdainn teth gun adhbhar.
• Anorexia: Gun a bhith a’ faireachdainn mar gum biodh tu ag ithe.
• Fallas oidhche: Fallas mòr fhad ’s a tha thu nad chadal.
• Call cuideim: Bidh thu a’ fàs caol gun adhbhar sònraichte.
• Troimh-chèile: Duilgheadas a bhith a’ cur fòcas, beagan troimh-chèile.
• At an grùthan, an spleen, no nan nódan lymph: Chan urrainn ach do dhotair innse dhut gu cinnteach.
• Comharraidhean neuropathy imeallach, leithid neo-mhothachadh anns na corragan agus na òrdagan : Tha e a’ faireachdainn mar fhaireachdainn priobadh, no call mothachaidh.
• Comharraidhean clots fala: sròn a’ sileadh, gomaichean a’ sileadh nuair a bhios tu a’ bruiseadh do fhiaclan, lathadh, ceann goirt, agus sealladh doilleir.

Chan eil e a’ ciallachadh gu bheil WM ort dìreach air sgàth ’s gu bheil aon no dhà de na comharraidhean seo ort. Ach ma mhaireas na comharraidhean seo, ’s fheàrr dhut comhairle mheidigeach iarraidh.

Dè na h-adhbharan airson cruthachadh `(WM)`?

Is e mùthaidhean ginteil am prìomh adhbhar airson macroglobulinemia Waldenstrom. Tha mùthadh anns a’ ghine ris an canar MYD88 aig còrr is 90% de dhaoine leis a’ ghalair, no naoi a-mach à deichnear. Tha mùthadh anns a’ ghine ris an canar CXCR4 aig timcheall air 40% de dhaoine cuideachd. Bidh an dà mhùthadh ginteil seo a’ cuideachadh nan ceallan neo-àbhaisteach ann am macroglobulinemia Waldenstrom gus roinn gu luath.

Is e an rud cudromach nach eil na h-atharrachaidhean ginteil seo oighreachail . ’S e sin, chan e rudeigin a gheibh thu bho do phàrantan a th’ annta, agus chan e rudeigin a bheir thu do do chlann a th’ annta nas motha. Bidh iad a’ tachairt fad do bheatha. Ach, chan eil luchd-rannsachaidh fhathast cinnteach dè a tha ag adhbhrachadh nan mùthaidhean ginteil seo sa chiad àite.

Cò aig a bheil barrachd cunnart bho bhith a’ leasachadh a’ ghalair seo? (Factaran cunnairt)

Tha cuid de nithean ann a tha ag àrdachadh na cothroman gum bi thu a’ leasachadh ‘(WM)’. Feuchaidh sinn dè a th’ annta:

• Aois: Is e daoine aois 65 no nas sine as trice a bhios a’ ghalair seo air a dhearbhadh.
• Cinneadh: Tha an galar seo as cumanta am measg dhaoine geala.
• Gnè: Tha fir nas dualtaiche an galar seo a leasachadh.
• Cumhaichean meidigeach eile: Dh’fhaodadh tu a bhith ann am barrachd cunnart ma tha galairean ort leithid ‘(Hepatitis C)’, ‘(AIDS)’, ‘(Siondrom Sjögren)’, no suidheachadh ris an canar ‘(MGUS - Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance)’ (is e seo ro-ruithear do ‘(WM)’). Ach, tha e cudromach cuimhneachadh nach bi ‘(WM)’ aig a h-uile duine le ‘(MGUS)’.
• Eachdraidh teaghlaich: Ma tha WM no seòrsachan eile de lymphoma air a bhith aig do chàirdean fala, dh’ fhaodadh tu a bhith ann an cunnart cuideachd.

Dè na duilgheadasan a dh’ fhaodadh a bhith aig a’ ghalair seo?

Ann an cuid de chùisean dona, faodaidh WM duilgheadasan eile adhbhrachadh.

• Amyloidosis: Seo nuair a thèid pròtainean lochtach a thasgadh ann am buill-bodhaig leithid a’ chridhe, na sgamhanan agus na dubhagan.
• Cryoglobulinemia: Anns a’ chumha seo, bidh pròtainean fala sònraichte a bhios a’ freagairt ri fuachd a’ cruinneachadh anns na buill-bodhaig agus a’ cruinneachadh ri chèile. Faodaidh seo pian agus dath gorm/geal (cyanosis) adhbhrachadh.

Ciamar a bhios dotairean a’ dearbhadh a’ ghalair seo? (Breithneachadh)

Faodaidh an dotair agad grunn dheuchainnean a chleachdadh gus faighinn a-mach a bheil WM ort. Bidh iad gu sònraichte a’ coimhead airson ceallan aillse agus am pròtain IgM air an do bhruidhinn sinn na bu thràithe.

• Deuchainnean fala is fual: Thèid sampallan fala is fual a ghabhail gus sùil a thoirt air comharran WM. Bidh iad a’ coimhead airson rudan mar àireamhan ìosal de cheallan fala agus pròtainean IgM neo-àbhaisteach.
• Deuchainnean ìomhaighean: Cleachdar scan CT no scan CT-PET, a tha na mheasgachadh de scan CT agus scan PET, gus comharran WM a lorg taobh a-staigh a’ chuirp. Bidh na deuchainnean seo a’ coimhead airson rudan mar bhuill-bodhaig is nódaichean limfe ataichte.
• Sgrùdadh sùla: Dèan sgrùdadh airson fuil a bhith ann am broinn cùl na sùla. 'S e seo comharradh air clotan fala.
• Biopsy smior cnàimh: Tha seo a’ toirt a-steach sampall beag de smior cnàimh a ghabhail agus a choimhead fo mhiocroscop gus faicinn a bheil ceallan aillse ann.

Ciamar a thèid dèiligeadh ri `(WM)`?

Mar a thuirt sinn roimhe, chan eil leigheas ann airson a’ ghalair seo fhathast. Mar sin, ’s e an làimhseachadh as fheàrr faochadh a thoirt do na comharraidhean le glè bheag de bhuaidhean-taobh . Bruidhnidh an dotair agad riut agus cruthaichidh e plana làimhseachaidh a tha ceart dhutsa. Seo cuid de na roghainnean làimhseachaidh airson ‘(WM)’:

• Feitheamh faiceallach: Mura h-eil comharraidhean sam bith ort, is dòcha nach tòisich an dotair agad air làimhseachadh. Is dòcha nach fheum cuid de dhaoine le WM làimhseachadh airson bhliadhnaichean.
• Plasmapheresis / iomlaid plasma: Tha seo a’ toirt a-steach inneal a chleachdadh gus am pròtain IgM neo-àbhaisteach a shìoladh a-mach às a’ phlasma, am pàirt leaghaidh den fhuil agad. Thèid am plasma glan an uairsin a chur air ais nad fhuil. Bithear a’ cleachdadh an làimhseachaidh seo gus comharran dòrtadh fala a lughdachadh.
• Immunotherapy: Bidh an làimhseachadh seo a’ cleachdadh an t-siostam dìon agad fhèin gus fàs cheallan WM a sgrios no a lughdachadh. Gu tric thèid an droga Rituximab (Rituxan®) a thoirt leis fhèin no còmhla ri chemotherapy.
• Chemotherapy: Faodar drogaichean a mharbhas ceallan aillse a thoirt leotha fhèin no ann an co-bhonn ri immunotherapy.
• Corticosteroids: Faodar seòrsa de steroid, leithid dexamethasone, a thoirt seachad còmhla ri leigheas dìonachd-bhacadh agus chemotherapy. Bidh iad a’ cuideachadh le bhith a’ sabaid aillse agus aig an aon àm a’ lughdachadh fo-bhuaidhean an làimhseachaidh.
• Leigheas cuimsichte:Bidh an làimhseachadh seo ag obair le bhith a’ cur bacadh air pròtainean a bhios ceallan aillse a’ cleachdadh airson fàs. Tha Ibrutinib (Imbruvica®) agus zanubrutinib (Brukinsa®) nan dà leigheas targaideach a chaidh aontachadh le Rianachd Bidhe is Dhrugaichean na SA (FDA) gus WM a làimhseachadh.
• Tar-chur cheallan gas: Anns an dòigh seo, thèid smior cnàimh fallain a thar-chur gus an smior cnàimh air a bheil ceallan neo-àbhaisteach a’ toirt buaidh a chur na àite. Chan eil seo air a dhèanamh gu tric, agus chan eil e air a dhèanamh ach ann an euslaintich taghte.

Cuin a bu chòir dhomh comhairle mheidigeach iarraidh?

Ma chaidh WM a dhearbhadh ort, bruidhinn ris an dotair agad sa bhad ma tha comharraidhean ùra sam bith ort no ma tha dragh ort mu chomharran sam bith a tha ann mar-thà. Aon uair ‘s gu bheil WM air a dhearbhadh ort, tha e cudromach ceistean fhaighneachd gus faighinn a-mach dè a bu chòir a bhith an dùil. Seo cuid de cheistean as urrainn dhut faighneachd don dotair agad:

• Dè cho dona 's a tha `(WM)`? Ciamar a bheir seo buaidh air mo bheatha?
• Dè bu chòir dhomh a bhith an dùil san ùine ghoirid agus san fhad-ùine?
• Am feum mi tòiseachadh air làimhseachadh sa bhad?
• Dè an seòrsa leigheis a tha thu a’ moladh?
• Dè na fo-bhuaidhean a dh’ fhaodadh a bhith an dùil bhon làimhseachadh?

Dè as urrainn dhomh a bhith an dùil ma tha an suidheachadh seo orm?

Chan eil a h-uile duine le galar a tha a’ dol air adhart gu slaodach mar macroglobulinemia Waldenstrom mar an ceudna. Tha rannsachadh a’ sealltainn gu bheil 66%, no barrachd air dithis a-mach à triùir, fhathast beò 10 bliadhna às dèidh an dearbhaidh. Ach, faodaidh amannan mairsinn atharrachadh a rèir aois . Bidh a’ mhòr-chuid de dhaoine os cionn 65 (a’ bhuidheann aoise as trice air a bheil an galar air a dhearbhadh) a’ bàsachadh bho adhbharan nach eil co-cheangailte ri WM.

Bidh mòran nithean a’ toirt buaidh air ro-innse do ghalair. Mar eisimpleir:

• d'aois
• Toraidhean deuchainn fala
• Seòrsa mùthaidh ginteil (uaireannan faodaidh dìth mùthaidh `(MYD88)` droch thoradh a chomharrachadh)

Ma tha ceistean agad mu do staid, bruidhinn ris an dotair agad . Is esan no i as aithne dhut agus na factaran a dh’ fhaodadh buaidh a thoirt air do shlàinte.

A bheil dad as urrainn dhomh a dhèanamh gus a bhith a’ faireachdainn nas fheàrr?

Faodaidh a bhith beò le lymphoma mar macroglobulinemia Waldenstrom a bhith a’ ciallachadh atharrachaidhean mòra a dhèanamh nad bheatha. Tha e cudromach na goireasan gu lèir a tha agad a chleachdadh. Bruidhinn ris an dotair agad mu na biadhan a dh’itheas tu agus dè na ceumannan fèin-chùraim a bu chòir dhut a ghabhail .

Gus nach bi thu a’ faireachdainn aonaranach, ceangail ri daoine eile aig a bheil an galar tearc seo. Fiù mura h-eil thu a’ faireachdainn mar sin an toiseach nuair a gheibh thu a-mach gu bheil an galar seo ort, chan eil thu nad aonar air an turas seo . Faighnich don dotair agad agus thig còmhla ri buidhnean taic.

Mu dheireadh, cuimhnich air seo.

Chan eil luchd-rannsachaidh air leigheas a lorg fhathast airson macroglobulinemia Waldenstrom (WM). Ach, tha iad air grunn leigheasan a lorg a tha ga dhèanamh nas fhasa a bhith beò leis a’ ghalair . Bidh mòran dhaoine a’ fuireach leis a’ ghalair airson bhliadhnaichean gun chomharran sam bith. Tha leigheasan ùra a’ leigeil le daoine le WM a bhith beò nas fhaide na bha iad a-riamh, gun a bhith a’ ìobairt càileachd am beatha.

Ma gheibh thu an dearbhadh seo, na gabh dragh agus faighnich don dotair agad mun t-sealladh geàrr-ùine agus fad-ùine. Cuidichidh iad thu gus co-dhùnadh dè am plana làimhseachaidh as fheàrr dhut. Cuimhnich, le comhairle agus taic mheidigeach cheart, gum faod thu a bhith beò gu soirbheachail leis a’ chumha seo.

` Macroglobulinemia Waldenstrom, WM, aillse fala, pròtain IgM, sionndrom hyperviscosity, smior cnàimh, lymphoma