Dè a th’ ann an Sionndrom Sézary? Ciamar a bheir e buaidh air do chraiceann?

An do mhothaich thu a-riamh gu bheil do chraiceann gu h-obann a’ tionndadh dearg, a’ tachas gu mòr, agus a’ tionndadh dorcha ann an cuid de dh’àiteachan? Is dòcha gu bheil thu a’ smaoineachadh gur e dìreach suidheachadh craicinn cumanta a th’ ann, ach ann an cùisean ainneamh, faodaidh e a bhith na rudeigin nas cunnartaiche. Sin a tha sinn a’ bruidhinn mu dheidhinn an-diugh, Sionndrom Sézary, aillse tearc a bheir buaidh air a’ chraiceann, an fhuil, agus na nódaichean limfe. Is dòcha gu bheil thu beagan troimh-chèile leis an ainm, ach tha e cudromach a bhith mothachail air.

Dè a th' ann an Sionndrom Sézary?

Gu sìmplidh, 's e seòrsa aillse craicinn a tha gu math tearc agus a tha a' sgaoileadh gu luath a th' ann an Syndrome Sézary. Gu meidigeach, buinidh e do bhuidheann de dh'aillsean ris an canar lymphoma cealla-T craicinn. Tha T-lymphocytes, no ceallan-T goirid, nan seòrsa cealla cudromach ann an siostam dìon ar cuirp. Anns a' ghalair seo, bidh seòrsa cealla ris an canar ceallan-T a' fàs aillseach agus a' cruinneachadh nad chraiceann, nad fhuil, agus nad nódaichean limfe.

Smaoinich air mar na saighdearan a tha a’ dìon ar cuirp, na “(ceallan-T)” seo. Ach nuair a thèid na saighdearan seo air seachran agus a thòisicheas iad ag obair nar n-aghaidh, is e seo a thachras. Is e seo as coireach gu bheil do chraiceann ag atharrachadh dath agus a’ coimhead dearg. Aig amannan faodaidh an craiceann a bhith dorcha cuideachd. Tha cothrom ann cuideachd gum bi tachas mòr agus lotan is broth pianail ann. Is e an rud as cunnartaiche gum faod na ceallan aillse seo san fhuil sgaoileadh gu pàirtean eile den bhodhaig, is e sin, gu na buill-bodhaig a-staigh. Ged nach eil leigheas iomlan ann an-dràsta airson seo, na gabh dragh , tha mòran leigheasan ann gus smachd a chumail air na comharraidhean agus faochadh a thoirt dhut.

Dè cho cumanta 's a tha an suidheachadh seo?

Tha seo gu math tearc, dha-rìribh. ’S e sin, ’s e galar a th’ ann nach fhaicear gu tric. Smaoinich, eadhon ann an dùthaich mar Ameireagaidh, chan eil ach aon neach ann am millean air aithris a’ faighinn a’ ghalair seo gach bliadhna. Mar sin chan e seo rudeigin a chithear gu tric ann an Sri Lanka nas motha. Sin as coireach gu bheil e cudromach a bhith mothachail air seo, oir ma nochdas na comharraidhean, faodar an comharrachadh gu sgiobalta.

Dè na comharran a th’ aig Sionndrom Sézary?

Is e broth dearg sònraichte (erythroderma) am prìomh chomharradh air a’ ghalair seo. Chan e dìreach tachas sìmplidh a tha seo, tha e gu math tachasach, goirt, uaireannan bidh an craiceann a’ rùsgadh agus a’ sgaoileadh gu math luath. Ann an cuid de dhaoine, gu sònraichte an fheadhainn le craiceann nas dorcha, faodaidh e nochdadh cuideachd mar spotan dorcha (a dh’ fhaodadh a bhith liath, purpaidh no donn). Anns na tràth ìrean, faodaidh na comharraidhean seo a bhith duilich aithneachadh oir tha iad coltach ri tinneasan craicinn cumanta leithid eczema no psoriasis. Tha mòran dhaoine den bheachd gur e aileirdsidh sìmplidh a tha seo.

Mar a bhios Sionndrom Sézary a’ dol air adhart, tòisichidh cnapan beaga, àrdaichte (papules) air do chraiceann. Dh’ fhaodadh cuid de raointean a bhith a’ faireachdainn nas tiugh agus nas daingne na feadhainn eile (plaic). Mu dheireadh, dh’ fhaodadh aillse craicinn (tumaran) leasachadh. Tha beagan chomharran eile ann cuideachd, agus coimheadaidh sinn orra:

• Nòdan limfe ata - ann an àiteachan mar an amhaich, na h-achlais, agus an groin.
• Fiabhras - Fiabhras a thig gun adhbhar.
• Sgìths leantainneach - Faireachdainn sgìth ge bith dè an ìre cadail a gheibh thu.
• Call cuideim gun mhìneachadh.
• Call fuilt - Aig amannan faodaidh malaidhean agus eadhon falt bodhaig a bhith air chall.
• Ectropion (eyelids air an tionndadh bun os cionn).
• Meudachadh an grùthan (hepatomegaly).
• At (edema), gu h-àraidh anns na casan ìosal.
• Neo-fhulangas fuachd - Tha seo a’ ciallachadh gu bheil thu a’ faireachdainn nas fhuaire na feadhainn eile, eadhon aig teòthachd àbhaisteach an t-seòmair.

Dè a tha ag adhbhrachadh Sionndrom Sézary?

Tha seo a’ tachairt leis gu bheil ceallan fallain ris an canar ceallan-T nar bodhaig a’ dol tro mùthaidhean ginteil, gan tionndadh gu bhith nan ceallan aillse neo-àbhaisteach. Bidh na ceallan neo-àbhaisteach seo a’ roinn gu luath agus ag iomadachadh gun smachd, mu dheireadh a’ sgaoileadh chun chraiceann, nodan limfe, agus fuil. Tha e coltach ri luibh, a’ sgaoileadh anns a h-uile àite gun smachd. Ach, chan eil fios aig eòlaichean fhathast dè dìreach a bhrosnaicheas na h-atharrachaidhean ginteil seo. Tha sin a’ ciallachadh gu bheil e duilich a ràdh carson dìreach.

Dè na factaran cunnairt a tha an lùib seo?

Ged a dh’ fhaodadh an galar seo a bhith aig duine sam bith, faodaidh cuid de rudan an cunnart a mheudachadh. Mar eisimpleir, ma tha thu air a bhith air do ghlacadh leis a’ bhìoras leucemia cealla-T daonna (HTLV), thathas den bheachd gu bheil thu ann an cunnart beagan nas motha bho bhith a’ leasachadh sionndrom Sézary. Ach, tha e cudromach cuimhneachadh nach bi an galar aig a h-uile duine air a bheil am bhìoras seo.

Dè na duilgheadasan a dh’ fhaodadh a bhith aig a’ ghalair seo?

’S e galar a th’ ann an Sionndrom Sézary a dh’ fhaodadh buaidh mhòr a thoirt air càileachd beatha. Smaoinich, ciamar as urrainn dhut a bhith a’ faireachdainn gu math nuair a bhios tu an-còmhnaidh a’ sgrìobadh do chraicinn agus ann am pian? Faodaidh e rudan adhbhrachadh leithid dìth cadail, iomagain leantainneach, agus trom-inntinn. Tha grunn dhuilgheadasan eile ann cuideachd:

• Bidh ceallan-T aillseach a’ sgaoileadh gu na sgamhanan, an grùthan, an spleen agus an smior cnàimh agad.
• Cunnart nas motha bho bhith a’ leasachadh seòrsa eile de lymphoma (aillse an t-siostam lymphatic).
• Cunnart nas motha bho ghalaran tric leis gu bheil an còmhdach dìona den chraiceann air a mhilleadh, a’ leigeil le bitheagan a dhol a-steach nas fhasa.

Ciamar a bhios dotairean a’ breithneachadh a’ ghalair seo?

Nuair a thèid thu a dh'fhaicinn dotair, nì e no i sgrùdadh corporra an toiseach agus faighnichidh e no i dhut mu na comharraidhean agad. Faighnichidh e no i cuideachd mu eachdraidh mheidigeach an ama a dh'fhalbh agad. Nì an dotairMa tha amharas ann gu bheil Sionndrom Sézary ann, faodaidh e no i grunn dheuchainnean a dhèanamh, leithid:

• Deuchainnean fala: Tha seo glè chudromach. Dh’fhaodadh seo a bhith a’ toirt a-steach “Cunntadh Fala Iomlan (CBC)” (bidh seo a’ sgrùdadh ceudad diofar sheòrsaichean cheallan san fhuil, gu h-àraidh ceallan fala geala), “cunntadh fala Sézary” (a bhios a’ sgrùdadh àireamh nan “ceallan Sézary” (ceallan aillse àbhaisteach don ghalar seo) san fhuil), agus “smear fala imeallach” (sgrùdadh microscopach air sampall fala).
• Biopairean craicinn, nód limfe, no smior cnàimh: Anns an seo, thèid pìos beag de fhighe a thoirt bho raon den chraiceann air a bheil buaidh no bho chnap agus a chur gu obair-lann. An sin, bidh eòlaiche-patalogaidh meidigeach a’ sgrùdadh an sampall fhighe fo mhiocroscop. Faodaidh seo coimhead airson rudan mar chomharran tumhair agus atharrachaidhean anns na ceallan.
• Deuchainnean gus faicinn a bheil an aillse air sgaoileadh: Ma dhearbhas deuchainnean fala is clò gu bheil sionndrom Sézary ort, thèid deuchainnean a dhèanamh gus faicinn a bheil an aillse air sgaoileadh gu pàirtean eile den bhodhaig. Dh’fhaodadh iad sin a bhith a’ toirt a-steach X-ghath den bhroilleach, scan CT (tomografaireachd coimpiutaireach), agus scan Positron Emission Tomography (PET) (a choimheadas air gnìomhachd cheallan sa bhodhaig).

Dè na leigheasan a th’ ann airson Sionndrom Sézary?

Bheir do dhotair leigheas dhut stèidhichte air na comharraidhean agad agus ìre an aillse agad (cho fada ‘s a tha e air sgaoileadh). Tha diofar leigheasan ann airson seo. Chan fhaigh a h-uile duine an aon làimhseachadh.

• Foto-leigheas: Bidh seo a’ cleachdadh seòrsachan sònraichte de sholas gus ceallan aillse sa chraiceann a sgrios. Canar foto-leigheas taobh a-muigh a’ chuirp ri aon dhòigh. Anns an dòigh seo, thèid ceallan fala geala a thoirt a-mach às an fhuil agad (leukapheresis), an làimhseachadh le droga agus an nochdadh do sholas ultraviolet (solas UV), agus an uairsin an tilleadh chun bhodhaig agad. Air neo, faodar foto-leigheas UV a thoirt gu dìreach don chraiceann.
• Leigheas rèididheachd: Tha seo a’ toirt a-steach cleachdadh ghathan àrd-lùtha gus ceallan aillse a sgrios. Faodar seo a dhèanamh le bhith a’ cleachdadh leigheas rèididheachd taobh a-muigh (a’ cleachdadh inneal gus na ghathan a lìbhrigeadh) no leigheas rèididheachd beam electron craiceann iomlan (leigheas rèididheachd beam electron craiceann iomlan).
• Ceimiteiripe: Tha seo a’ toirt a-steach a bhith a’ toirt dhrogaichean a mharbhas ceallan aillse. Tha seòrsachan ann a thèid a chur air a’ chraiceann (ceimiteiripe topicail) agus seòrsachan ann a bheir buaidh air a’ bhodhaig gu lèir (ceimiteiripe siostamach) (an dàrna cuid air a thoirt seachad mar chlàran no mar stealladh). Tha Vorinostat (Zolinza®) na eisimpleir de dhroga a thèid a thoirt don bhodhaig gu lèir.
• Leigheas cuimsichte: Bidh na leigheasan seo a’ toirt ionnsaigh air targaidean sònraichte a lorgar a-mhàin air ceallan aillse. ’S e leigheas antibody monoclonal aon leigheas cuimsichte den t-seòrsa seo a thathas a’ cleachdadh airson sionndrom Sézary.
• Immunotherapy: Tha seo a’ toirt a-steach brosnachadh siostam dìon do chuirp fhèin gus sabaid an aghaidh cheallan aillse. Faodar seo a dhèanamh le bhith a’ cleachdadh cungaidhean leithid Interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®).
• Leigheasan dhrogaichean eile: Bithear a’ cleachdadh corticosteroids (drogaichean de sheòrsa steroid) agus uachdaran no gels de sheòrsa retinoid (me bexarotene (Targretin®)) cuideachd gus comharraidhean craicinn a smachdachadh.

"Ach cuimhnich, chan eil na leigheasan seo uile mar an ceudna dha na h-uile. Nì an dotair agad co-dhùnadh air an làimhseachadh as fheàrr airson do staid. Mìnichidh e no i a h-uile càil dhut."

Dè na fo-bhuaidhean a tha aig an làimhseachadh?

Bidh fo-bhuaidhean aig a’ mhòr-chuid de leigheasan aillse. Tha seo àbhaisteach. Tha e cudromach a bhith mothachail orra ro-làimh. San fharsaingeachd, faodaidh tu a bhith an dùil ri rudan mar sgìths, mì-rian, cuir a-mach, call càil bìdh, agus call fuilt le “(chemotherapy)” agus “radiotherapy)”. Faodaidh “phototherapy)” buaidh a thoirt air a’ chraiceann - uaireannan craiceann tioram, deargadh. Faodaidh “(targeted therapy)”, “immunomodulators)” (drogaichean a dh’atharraicheas an siostam dìon) agus “immunotherapy)” uaireannan sèid, a’ bhuineach, sgìths, agus atharrachaidhean ann am pàirtean fala “(neo-riaghailteachdan cunntadh fala)” adhbhrachadh. ’S e deagh bheachd a th’ ann bruidhinn ris an dotair agad mu dheidhinn seo agus a bhith mothachail air ro-làimh. San dòigh sin, ma thachras rudeigin, faodaidh tu a bhith cinnteach nach bi thu fo iomagain.

An gabh seo a leigheas gu tur?

Is e seo an duilgheadas as motha do mhòran dhaoine. Gu mì-fhortanach, chan eil leigheas ann airson Sionndrom Sézary. Ach chan eil sin a’ ciallachadh gum bu chòir dhut dòchas a leigeil seachad . Tha mòran leigheasan ann a chuidicheas le bhith a’ cumail smachd air comharraidhean, a’ cur stad air ceallan neo-àbhaisteach bho bhith a’ roinn agus a’ fàs, agus a’ slaodadh sgaoileadh aillse. Faodaidh na leigheasan seo càileachd do bheatha a leasachadh.

Dè cho fada ’s a mhaireas an galar seo?

'S e tinneas leantainneach a th' ann an Sionndrom Sézary. Tha seo a' ciallachadh nach e galar a th' ann a thig is a dh'fhalbhas. Is dòcha gum feum thu ìre àraid de làimhseachadh agus stiùireadh meidigeach airson a' chòrr de do bheatha.

Ciamar a tha na cothroman mairsinn beò?

’S e cùis mothachail a tha seo, agus chan eil e a’ toirt buaidh air a h-uile duine san aon dòigh. A rèir dàta làithreach, bidh mu 24% de dhaoine le Sionndrom Sézary beò airson co-dhiù còig bliadhna às deidh a’ ghalair. Ach cuimhnich, chan eil seo ach tuairmse coitcheann stèidhichte air eòlasan chàich. Tha a h-uile duine eadar-dhealaichte. Dh’ fhaodadh an suidheachadh seo leasachadh mar a bhios leigheasan ùra, nas èifeachdaiche rim faighinn. Leis gur e galar cho tearc a th’ ann an Sionndrom Sézary, tha e duilich fiosrachadh gu leòr a chruinneachadh. Ma tha ceistean sam bith agad mun t-suidheachadh agad, ’s fheàrr dhut faighneachd don dotair agad. Faodaidh e no i na fìrinnean mun t-suidheachadh agad a mhìneachadh.

Ciamar a bheir mi aire dhomh fhìn?

Tha a bhith beò le Sionndrom Sézary a’ ciallachadh gum feum thu aire shònraichte a thoirt dhut fhèin fhad ‘s a tha thu a’ faighinn làimhseachadh fad do bheatha. Is dòcha gum feum thu ceumannan a bharrachd a ghabhail gus do chraiceann a dhìon.

• Tha e glè chudromach gun a bhith fosgailte do sholas dìreach na grèine . Faodaidh cuid de leigheasan an craiceann a dhèanamh mothachail do sholas na grèine.
• Lean stiùiridhean an dotair gu dìreach. Gabh do chungaidh-leigheis ann an àm.
• Cùm do chraiceann glan agus cleachd uachdar taise (às dèidh bruidhinn ri dotair).
• Ith daithead fallain.
• Feuch ri bhith cho toilichte gu inntinn 's as urrainn dhut.

Cuin a bu chòir dhomh dotair fhaicinn?

Faodaidh comharran Sionndrom Sézary atharrachadh agus fàs nas miosa gu luath. Mar sin bi mothachail air atharrachaidhean sam bith nad bhodhaig. Ma mhothaicheas tu gin de na leanas, innis don dotair agad sa bhad:

• Ma mhothaicheas tu atharrachaidhean air do chraiceann - deargadh no dorchachadh a’ sgaoileadh gu barrachd raointean de do chraiceann, cnapan beaga a’ fàs nas motha, no cnapan ùra a’ nochdadh - tha iad sin nan comharran gum faodadh do staid a bhith a’ fàs nas miosa.
• Ma gheibh thu galairean tric agus ma bheir iad ùine mhòr airson slànachadh. Ma bhios fiabhras is pianta bodhaig ort gu tric.

Dè na ceistean a bu chòir dhut faighneachd don dotair?

Ma tha Sionndrom Sézary ort, is dòcha gu bheil mòran cheistean agad. Bidh e feumail bruidhinn mun deidhinn leis an dotair agad. Faodaidh tu ceistean mar seo fhaighneachd don dotair agad:

• Dè na leigheasan as fheàrr dhomhsa?
• Dè na fo-bhuaidhean a dh’ fhaodadh mi a bhith an dùil bho na leigheasan seo? Ciamar as urrainn dhomh dèiligeadh riutha?
• A bheil deuchainnean clionaigeach sam bith ann (rannsachadh air leigheasan ùra) anns am faod mi pàirt a ghabhail?
• An urrainn don aillse tilleadh às dèidh làimhseachaidh? Dè ma thilleas e?
• Dè na h-atharrachaidhean a dh’fheumas mi a dhèanamh nam dhòigh-beatha?

Dè an diofar a tha eadar Mycosis Fungoides agus Sionndrom Sézary?

Is dòcha gu bheil thu air an dà ainm seo a chluinntinn roimhe. Tha Mycosis fungoides cuideachd na sheòrsa de lymphoma cealla-T craicinn a bheir buaidh air a’ chraiceann. ’S e sin, tha e san aon teaghlach ri sionndrom Sézary. Bidh e cuideachd ag adhbhrachadh broth dearg no dorcha air a’ chraiceann. Ach, is e am prìomh eadar-dhealachadh, eu-coltach ri sionndrom Sézary, nach eil mòran cheallan aillse (ceallan Sézary) a’ cuairteachadh san fhuil aig daoine le mycosis fungoides. Ach, uaireannan faodaidh mycosis fungoides fàs dona agus leasachadh gu bhith na sionndrom Sézary. Mar sin tha ceangal eadar an dà rud.

Mu dheireadh, rudan ri chuimhneachadh

'S e aillse tearc, luath-fhàsach a th' ann an Sionndrom Sézary a bheir buaidh air a' chraiceann agus an fhuil. Faodaidh e sgaoileadh gu pàirtean eile den bhodhaig cuideachd. An toiseach, is dòcha gum bi na comharraidhean coltach ri suidheachadh craicinn cumanta mar eczema, ach bidh comharran Sionndrom Sézary a’ fàs nas miosa gu luath agus chan eil iad a’ falbh gu furasta. Ged nach gabh an suidheachadh a leigheas gu tur, faodaidh dotairean na comharraidhean agad a làimhseachadh agus casg a chuir air a’ ghalair bho bhith a’ sgaoileadh bhon chraiceann agus an fhuil gu buill-bodhaig eile.

Mar sin, ma mhothaicheas tu tachas, deargadh, spotan dorcha no tiughad neo-àbhaisteach, leantainneach, dona air do chraiceann, tha e cudromach dotair fhaicinn, gu h-àraidh dermatologist, cho luath ‘s a ghabhas. Mar as tràithe a lorgar e , is ann as luaithe as urrainn làimhseachadh tòiseachadh. Faodaidh e diofar mòr a dhèanamh nad bheatha.

` Sionndrom Sézary, aillse craicinn, lymphoma cealla-T, comharraidhean craicinn, erythroderma, làimhseachadh aillse, tachas craicinn