Galar ginteil tearc a dh’ adhbharaicheas tinneasan tric: Sionndrom WHIM agus an làimhseachadh as ùire air a shon

A bheil thu fhèin no cuideigin as aithne dhut a’ fàs tinn fad na h-ùine? A bheil thu fhèin a’ fàs tinn fad na h-ùine, ge b’ e fuachd, cnatan mòr, galar-cluaise no galar-sgamhain a th’ ann? Aig amannan tha adhbhar nas doimhne air cùl nan rudan seo nach eil sinn a’ smaoineachadh mu dheidhinn. An-diugh tha sinn a’ bruidhinn mu thinneas ginteil tearc, a dh’ fhaodadh a bhith dona, ris an canar sionndrom WHIM.

Gu sìmplidh, dè a th’ anns an t-sionndrom WHIM seo?

'S e eas-òrdugh ginteil a th' ann an sionndrom WHIM a bheir buaidh air siostam dìon ar cuirp, a lagaicheas comas a' chuirp galair a shabaid. Tha e glè ainneamh. Tha an t-ainm WHIM a' tighinn bho chiad litrichean nan ceithir prìomh chomharran den ghalar. Chan eil na ceithir comharran aig a h-uile duine, ach is iad seo as cumanta.

Feuch sinn dè na comharraidhean a tha na ceithir litrichean seo a’ toirt cunntas orra.

Ciamar a tha Xolremdi (mavorixafor) ag obair?

Mar a bhruidhinn sinn roimhe, bidh ceallan fala geal nan euslaintich seo a’ dol an sàs anns a’ smior cnàimh, nach eil? Is e an t-adhbhar airson seo mùthadh anns a’ ghine ris an canar ‘CXCR4’ nar bodhaig. Bidh an gine ‘CXCR4’ seo a’ dèanamh pròtain sònraichte ris an canar gabhadair ‘CXCR4’. Smaoinich air a’ ghabhadair seo mar an geata-glèidhidh far am fàg ceallan fala geal a’ smior cnàimh.

Ann an daoine le sionndrom WHIM, air sgàth a’ mhùthaidh seo anns a’ ghine ‘CXCR4’, chan eil an geàrd sin ag obair ceart. Cumaidh e an geata dùinte. Mar sin chan urrainn dha na ceallan fala geala faighinn a-mach.

Bidh droga ùr leis an ainm Xolremdi (mavorixafor) ag obair le bhith a’ cur bacadh air gabhadair CXCR4 a tha mì-ghnìomhach. Tha e coltach ri fois a thoirt don gheàrd-gheata agus an doras fhosgladh. An uairsin, bidh ceallan fala geala a bha glaiste anns a’ smior cnàimh saor airson a dhol a-steach don t-sruth fala agus a dhol far am feum iad gus sabaid an-aghaidh galair. Is e seo a’ chiad dhroga a chaidh aontachadh ann an 2024 gus dèiligeadh ri adhbhar bunaiteach sionndrom WHIM.

Ciamar a bu chòir dhomh an leigheas seo a chleachdadh?

Is e capsal a th’ ann an Xolremdi a ghabhas tu sa bheul aon uair san latha. Bu chòir a ghabhail air stamag falamh . Is e an dòigh as fheàrr air a ghabhail trosgadh thar oidhche às dèidh na dinneir agus a ghabhail a’ chiad rud sa mhadainn. Cha bu chòir dhut dad sam bith eile ithe no òl airson co-dhiù 30 mionaid às dèidh dhut an stuth-leigheis a ghabhail. Bidh an dòs a dh’ fheumas tu an urra ri do chuideam, agus mar sin co-dhùinidh an dotair agad.

Ciamar a chaidh soirbheachas an leigheis seo a dhearbhadh?

Chaidh sgrùdadh clionaigeach a dhèanamh gus sàbhailteachd agus èifeachdas an druga seo a dhearbhadh. Bha 31 euslaintich le sionndrom WHIM an sàs ann agus bha mùthadh dearbhte gine CXCR4 aca.

B’ e daoine òga eadar aois 12 agus 17 a bh’ ann an timcheall air leth de na com-pàirtichean san sgrùdadh. Chaidh an roinn ann an dà bhuidheann, fhuair aon bhuidheann an droga Xolremdi, agus fhuair am buidheann eile placebo a h-uile latha.

Choimhead an luchd-rannsachaidh sa mhòr-chuid air an àireamh de sheòrsa cealla fala geal ris an canar “neutrophils” san fhuil. Thomhais iad dè cho fada ’s a dh’fhan an àireamh seo aig ìre shàbhailte sònraichte (500 cealla/microliter).

Tha na toraidhean glè bhrosnachail:

• Bha ìrean neutrophil aig an fheadhainn a ghabh Xolremdi a bha aig ìre shàbhailte airson timcheall air 12 uair a thìde gach latha nas motha na an fheadhainn nach do ghabh.
• Cuideachd, thuit an ìre gabhaltachd bhliadhnail dhaibhsan a fhuair làimhseachadh gu nas lugha na dhà sa bhliadhna , agus dhaibhsan nach d’ fhuair làimhseachadh dh’èirich e gu barrachd air ceithir sa bhliadhna.

Sheall na toraidhean seo gun do lughdaich Xolremdi cunnart gabhaltachd gu mòr le bhith a’ leigeil ma sgaoil ceallan fala geala. Ach, cumaibh cuimhne, eadhon leis na toraidhean deuchainn seo, gum faodadh freagairt do bhodhaig atharrachadh.

Cò nach bu chòir Xolremdi a chleachdadh?

Chan eil an leigheas seo freagarrach airson a chleachdadh ma tha galar dubhaig no grùthan dona ort, ma tha thu trom no ma tha thu a’ biathadh air a’ bhroilleach. Cuideachd, faodaidh an leigheas seo eadar-obrachadh le cuid de chungaidhean eile. Mar sin, tha e cudromach bruidhinn ris an dotair agad gus co-dhùnadh a bheil Xolremdi ceart dhutsa.

Dè na h-eadar-obrachaidhean dhrogaichean a th’ ann le cungaidhean-leigheis eile?

Tha seo na phàirt glè chudromach. Faodaidh Xolremdi duilgheadasan adhbhrachadh nuair a thèid a chur còmhla ri cungaidhean eile a tha thu a’ gabhail.

• Dh’fhaodadh gabhail Xolremdi le cungaidhean-leigheis sònraichte (m.e., luchd-bacadh ‘P-gp’ no ‘CYP3A4’) buaidhean Xolremdi a mheudachadh agus cunnart fo-bhuaidhean a mheudachadh.
• Dh’fhaodadh cuid de chungaidh-leigheis eile (m.e. luchd-brosnachaidh làidir ‘CYP3A4’) èifeachdas Xolremdi a lùghdachadh.
• Cuideachd, dh’fhaodadh Xolremdi buaidh cuid de chungaidh-leigheis eile a tha thu a’ gabhail (substrates `CYP2D6`, `CYP3A4` no `P-gp`) a mheudachadh.
• Gu sònraichte, bu chòir dhut a bhith a’ seachnadh Xolremdi a ghabhail le cungaidhean eile a dh’ fhaodadh atharrachaidhean cunnartach adhbhrachadh ann an ìre cridhe (‘leudachadh QT’).

Ciamar a dhèiligeas tu ri fo-bhuaidhean ma thachras iad?

Coltach ri cungaidh-leigheis sam bith, faodaidh fo-bhuaidhean a bhith aig Xolremdi. Is iad seo na fo-bhuaidhean as cumanta.

Chan e seo a h-uile fo-bhuaidh a dh’ fhaodadh a bhith ann. Ma tha comharraidhean sam bith ort a tha gad chuir dragh no gad dhèanamh mì-chofhurtail, bi cinnteach gun bruidhinn thu ris an dotair agad airson comhairle meidigeach.

Na dh’fheumas tu a bhith eòlach nuair a bhios tu a’ gabhail an leigheis seo

Thathas den bheachd gur e “leigheas sònraichte” a th’ ann an Xolremdi. Tha seo a’ ciallachadh nach e rudeigin a th’ ann as urrainn dhut a cheannach aig bùth-leigheadaireachd àbhaisteach. Is iad sin drogaichean daor a thathas a’ cleachdadh airson galairean tearc, iom-fhillte a làimhseachadh.

Ma thèid an cungaidh-leigheis seo òrdachadh dhut, mìnichidh an speisealaiche a tha gad làimhseachadh mar a gheibh thu e agus dè am bùth-leigheadaireachd ospadail às am faigh thu e. Faodaidh am pròiseas seo a bhith beagan toinnte, ach bheir an dotair agad agus luchd-obrach an ospadail an stiùireadh riatanach dhut.