Que é a enfermidade de Castleman? Falemos dela de xeito sinxelo!

Algunha vez notaches que che saen estes pequenos bultos no pescozo ou nas axilas? Ás veces ocorren cando tes un arrefriado ou unha gripe. Pero non se trata de algo tan sinxelo como iso. Trátase dunha afección rara pero importante que debes coñecer. Chámase enfermidade de Castleman .

En poucas palabras, a enfermidade de Castleman é unha afección na que o sistema inmunitario do noso corpo se volve hiperactivo . Imaxinade que, cando un xerme que causa unha enfermidade entra no noso corpo, o noso sistema inmunitario loita contra el coma un soldado que vai á guerra. Cando a enfermidade se cura, ese soldado volve quedar en silencio. Pero nunha persoa con enfermidade de Castleman, este sistema inmunitario está constantemente "activado". Isto causa inflamación a longo prazo dentro do corpo, que pode danar os nosos órganos.

Neste momento, os nosos ganglios linfáticos (chamámoslles a esas pequenas protuberancias) actúan como un filtro. Todos os xermes e as células inmunitarias son filtrados a través deles. Entón, debido a que o sistema inmunitario está a traballar constantemente, estes ganglios linfáticos tamén traballan horas extra. Entón, as células que conteñen medran excesivamente e os ganglios linfáticos ínchanse. Non só se produce esta inflamación, senón que na enfermidade de Castleman, mesmo hai cambios no tecido destes ganglios linfáticos.

Trátase dunha enfermidade moi rara . Por exemplo, nos Estados Unidos só se diagnostican entre 4.300 e 5.200 casos novos cada ano. Polo tanto, os médicos aínda están a aprender moito sobre isto. Non obstante, se che diagnostican esta enfermidade, recibirás tratamentos específicos para ti.

Cales son os principais tipos de enfermidade de Castleman?

Hai dous tipos principais desta enfermidade.

Enfermidade unicéntrica de Castleman (UCD)

A enfermidade unicéntrica de Castleman (UCD) prodúcese cando só un ou uns poucos ganglios linfáticos nunha zona do corpo se agrandan . Pense só no pescozo ou só nas axilas. Aproximadamente tres cuartas partes dos pacientes de Castleman pertencen a esta categoría.

Enfermidade multicéntrica de Castleman (MCD)

A enfermidade multicéntrica de Castleman (MCD) é unha afección na que os ganglios linfáticos están inchados en varias zonas do corpo, en lugar de só nunha. Para ser precisos, os médicos dividen este tipo de MCD en:

• ECM asociada aos POEMS: os POEMS son unha enfermidade sanguínea moi rara. Ás veces, os POEMS poden producirse xunto coa ECM.
• EMC asociada ao HHV-8: este tipo está causado pola infección cun virus chamado virus do herpes humano 8 (HHV-8) . Se tes infección polo VIH ou estás inmunodeprimido, é máis probable que desenvolvas este tipo de EMC.
• MCD de causa descoñecida (MCD idiopática - iMCD):Este é o tipo máis común de ECM. "Idiopático" significa que se descoñece a causa exacta.

Agora, esta causa descoñecida da iMCD tamén ten tres subpartes:

• EMCi asociada á síndrome de TAFRO: Ás veces, a EMCi pode ir acompañada dunha afección chamada síndrome de TAFRO. O nome TAFRO deriva das primeiras letras dos seus síntomas. Estes son: trombocitopenia (nivel baixo de plaquetas no sangue), anasarca (inchazo do corpo con auga), febre , disfunción renal e organomegalia (agrandamento do bazo ou do fígado).
• Enfermidade linfática invasiva con linfadenopatía plasmocítica idiopática (enfermidade linfática invasiva con linfadenopatía plasmocítica idiopática): neste subtipo, as plaquetas poden estar elevadas. Os glóbulos brancos tamén poden producir demasiados anticorpos.
• iMCD non especificada doutro xeito (iMCD-NOS): a causa exacta deste tipo, chamada iMCD-NOS, tamén se descoñece e non está relacionada con TAFRO.

Cales son os síntomas da enfermidade de Castleman?

Os síntomas da enfermidade de Castleman varían segundo o tipo que se teña. Na maioría dos casos, se se padece a enfermidade de Castleman unicéntrica (UCD), é posible que non se presenten síntomas importantes. A inflamación dos ganglios linfáticos pode ser o único sinal que se observe. Non obstante, ás veces poden producirse síntomas se un ganglio linfático inflamado presiona outro órgano próximo.

Non obstante, se tes MCD, é máis probable que os síntomas sexan evidentes. Ademais dos ganglios linfáticos inflamados, podes ver síntomas como:

• Febre
• Fatiga (isto pode ser un sinal de anemia)
• Suor pola noite
• Náuseas e vómitos
• Perda de peso sen motivo
• Inchazo nos pés, nocellos ou abdome
• Agrandamento do bazo (esplenomegalia) ou agrandamento do fígado (hepatomegalia)
• Adormecemento nas mans e nos pés (neuropatía periférica)

Que causa a enfermidade de Castleman?

A causa exacta da enfermidade de Castleman unicéntrica (UCD) aínda non se coñece, pero descubriuse que a infección cun virus chamado HHV-8 é un factor no desenvolvemento da enfermidade de Castleman multicéntrica (MCD).

Os científicos aínda están a investigar outras posibles causas da UCD e da iMCD. Por exemplo, están a estudar infeccións distintas do HHV-8, mutacións xenéticas e respostas autoinmunes .

Quen ten máis risco de desenvolver esta enfermidade?

Aínda non se identificaron factores de risco específicos para a ECU ou a ECM intraepitelial. Non obstante, se tes unha infección polo VIH ou outra afección que debilita o teu sistema inmunitario, tes un maior risco de desenvolver ECM asociada ao HHV-8.

A enfermidade de Castleman pode ocorrer a calquera idade, pero diagnostícase con máis frecuencia en persoas de entre 30 e 60 anos .

Cales son as posibles complicacións da enfermidade de Castleman?

A enfermidade de Castleman aumenta o risco de desenvolver cancro, especialmente linfoma .

Ademais, aínda que é moi raro, as persoas con ECU corren o risco de desenvolver unha afección grave chamada pénfigo paraneoplásico (PNP) . A ECM tamén aumenta o risco de desenvolver infeccións que poden danar os órganos. Este dano pode ser potencialmente mortal se non se trata axeitadamente.

Non te preocupes, o teu médico controlará constantemente o teu estado e axudarache a previr tales complicacións sempre que sexa posible.

Como diagnostican os médicos a enfermidade de Castleman?

Os síntomas da enfermidade de Castleman poden ser similares aos doutras enfermidades comúns, como a gripe ou un arrefriado. Polo tanto, o médico primeiro descartará esas afeccións. Despois, realizará probas para diagnosticar a enfermidade de Castleman e determinar o tipo.

As probas e os procedementos poden incluír:

• Probas de laboratorio: o seu médico comprobará o seu reconto de glóbulos vermellos para detectar anomalías e outros signos microscópicos da enfermidade de Castleman. Tamén pode solicitar unha proba do VIH . Se ten a MCD relacionada co HHV-8, a súa proba do VIH pode dar positivo.
• Probas de imaxe: Probas como as tomografías computarizadas e as tomografías por emisión de positróns poden axudar a atopar ganglios linfáticos inflamados no corpo, así como a comprobar se hai outros signos da enfermidade de Castleman, como un fígado ou bazo agrandados.
• Biopsia de ganglios linfáticos: a única maneira de saber con certeza se tes a enfermidade de Castleman é mediante unha biopsia. Isto implica tomar un pequeno anaco de tecido dun ganglio linfático e examinalo ao microscopio. Isto determinará se hai algún signo da enfermidade.

Como se trata a enfermidade de Castleman?

O tratamento para a enfermidade de Castleman varía segundo o tipo que teñas.

Tratamento da enfermidade unicéntrica de Castleman (UCD)

O tratamento principal para a UCD é a extirpación cirúrxica dos ganglios linfáticos afectados. Ás veces, pode ser necesaria radioterapia ou inmunoterapia antes da cirurxía. Estes tratamentos reducen os crecementos nos ganglios linfáticos, o que facilita a súa extirpación.

Pero se os cirurxiáns non poden extirpar o ganglio linfático afectado e non tes síntomas, o teu médico pode monitorizalo en lugar de tratalo. Se tes síntomas e non podes someterte a unha cirurxía, pode recomendar tratamentos para a MCD.

Tratamento da enfermidade multicéntrica de Castleman (MCD)

A MCD é un pouco máis difícil de tratar que a UCD. Debido a que se estende por todo o corpo, non se adoita empregar cirurxía ou radioterapia. En cambio, o tratamento depende de se tes infección por HHV-8 e da gravidade da enfermidade.

O seu médico pode usar tratamentos como:

• Corticosteroides: estes medicamentos axudan a reducir a inflamación e a aliviar os síntomas.
• Medicamentos de quimioterapia: Os medicamentos de quimioterapia controlan o crecemento excesivo de células no sistema linfático. O rituximab é un medicamento que se prescribe habitualmente para a MCD asociada ao HHV-8.
• Inmunoterapia: este tratamento implica o uso de substancias como anticorpos monoclonais . Estes axudan a calmar a resposta inmunitaria do corpo. O siltuximab (Sylvant®) é o único tratamento aprobado pola Administración de Alimentos e Medicamentos dos Estados Unidos (FDA) para a enfermidade cardíaca intracranioencefálica (EMC).
• Medicamentos antivirais: se padece EMC relacionada co HHV-8, pode que precise medicamentos antivirais para tratar a infección polo VIH ou o HHV-8.

Cando debería consultar un médico?

Se notas un bulto ou un crecemento no pescozo, a axila ou a virilla, consulta un médico inmediatamente . Ademais, se tes algún dos outros síntomas da enfermidade de Castleman mencionados anteriormente que non melloran despois dalgunhas semanas, infórmalle tamén ao teu médico.

Canto tempo se pode vivir con esta enfermidade?

Para a maioría das persoas con UCD, o prognóstico, ou perspectiva, é moi bo. A extirpación dos ganglios linfáticos afectados pode curar a enfermidade. Con tratamento, a UCD non adoita afectar a esperanza de vida.

Pero o prognóstico para as persoas con ECM depende do tipo de ECM que teñan e da gravidade da enfermidade. Para algunhas persoas, os síntomas poden desenvolverse repentinamente e converterse en perigosas para a vida. Para outras, os síntomas poden durar moito tempo. Entre o 65 % e o 75 % das persoas diagnosticadas con ECM seguen vivas despois de cinco anos . Cos novos tratamentos, existe a esperanza de que esta situación mellore.

Non hai respostas fáciles cando se trata da enfermidade de Castleman. A túa experiencia dependerá do tipo de enfermidade de Castleman que teñas. Afeccións adicionais, como o VIH, ou afeccións relacionadas, como TAFRO e POEMS, tamén poden afectar a túa experiencia. Nalgúns casos, a cirurxía e unha observación minuciosa poden ser todo o que se necesita. Ou pode que necesites unha variedade de tratamentos ao longo da túa vida para evitar complicacións. Pregúntalle ao teu médico como afectará o teu diagnóstico ao teu tratamento e ao teu prognóstico.

Entón, cales son as cousas máis importantes que debemos lembrar disto?

• A enfermidade de Castleman é un trastorno do sistema inmunitario pouco común pero potencialmente grave no que o noso sistema inmunitario se torna hiperactivo.
• Hai dous tipos principais: a distrofia uterina (UCD) e a distrofia mellitus (MCD). Na UCD, os ganglios linfáticos ínchanse nun só lugar, mentres que na MCD, ínchanse en varios lugares.
• Os síntomas varían. Ás veces pode non haber ningún síntoma, só un bulto inchado. Ou pode haber síntomas como febre, fatiga e perda de peso.
• As causas non sempre están claras, pero o virus HHV-8 foi relacionado coa MCD. As persoas con VIH corren un maior risco.
• A detección precoz e o tratamento axeitado adoitan levar a bos resultados. Polo tanto, se observas un bulto, inchazo ou outros síntomas pouco comúns no teu corpo, busca consello médico inmediatamente. O máis importante é manterse informado e non entrar en pánico.

Enfermidade de Castleman , ganglios linfáticos, linfadenopatía, sistema inmunitario, UCD, MCD, HHV-8, síntomas, tratamento