O lado esquerdo do corazón do teu bebé está débil? Falemos da síndrome do corazón esquerdo hipoplásico (HLHS)

É difícil describir a sensación que sentes cando o médico che di que o teu bebé recén nacido ten unha cardiopatía grave. Xunto co medo, a conmoción e a tristeza, a pregunta "Que lle pasará ao noso bebé?" resoa na túa mente. É un momento moi difícil. Pero o máis importante nun momento coma este é ser plenamente consciente desta doenza. Hoxe imos falar da síndrome do corazón esquerdo hipoplásico (HLHS), unha cardiopatía grave e rara que se produce durante o nacemento. Neste artigo, falaremos disto de forma sinxela, dun xeito que poidas entender.

Que é exactamente a síndrome do corazón esquerdo hipoplásico (HLHS)?

En poucas palabras, a síndrome do corazón esquerdo hipoplásico (HLHS) é unha afección que se produce cando o lado esquerdo do corazón non se desenvolve correctamente mentres o bebé crece no útero. Trátase dunha cardiopatía conxénita. A palabra "hipoplásico" significa "subdesenvolvido".

O noso corazón é coma unha casiña con catro cuartos. Dous cuartos arriba e dous cuartos abaixo. As partes do lado esquerdo do corazón dun bebé con HLHS, concretamente:

• Ventrículo esquerdo: esta é a principal cámara de bombeo do corazón. Bombea sangue limpo e osixenado a todo o corpo. Na HLHS, é moi pequena e está pouco desenvolvida.
• Aorta: O principal vaso sanguíneo que transporta o sangue desde o ventrículo esquerdo ao resto do corpo. Tamén adoita ser estreito e pequeno.
• Válvulas mitral e aórtica: son como portas. Permiten que o sangue flúa nunha soa dirección. Na HLHS, estas válvulas poden non desenvolverse correctamente ou poden estar completamente pechadas.

Debido a que estas partes principais non medran correctamente, o lado esquerdo do corazón non pode bombear suficiente sangue osixenado ao resto do corpo. Trátase dunha afección moi grave. Ás veces, pode haber un pequeno burato na parede entre as dúas cámaras superiores do corazón, chamado defecto septal auricular .

Cal é a diferenza entre isto e un corazón san?

Nun corazón san, tanto o lado dereito como o esquerdo traballan conxuntamente. Imaxina que o lado dereito colle o sangue pobre en osíxeno do corpo e o envía aos pulmóns para obter osíxeno. O sangue rico en osíxeno dos pulmóns regresa ao lado esquerdo do corazón. Despois, a potente bomba do lado esquerdo (o ventrículo esquerdo) bombea ese sangue ao resto do corpo.

Pero nun bebé con HLHS, o lado esquerdo do corazón é moi débil. Polo tanto, non pode facer esa tarefa. Entón, que ocorre? O lado dereito do corazón ten que facer ambas as dúas tarefas por si só . Iso significa que o ventrículo dereito ten que bombear sangue aos pulmóns, á vez que bombea sangue ao resto do corpo.

Como ocorre isto? Cando un bebé está no útero, existe unha conexión temporal entre os dous vasos sanguíneos principais do corazón. Chámase conduto arterioso.É coma un "atallo". Este "atallo" é esencial para que un bebé con HLHS sobreviva despois do nacemento. Porque o sangue flúe a través deste tubo cara ao corpo. Normalmente, este tubo péchase uns días despois de que naza o bebé. Pero se este tubo se pecha nun bebé con HLHS, non hai forma de que o sangue flúa cara ao corpo. Polo tanto, se esta condición non se trata, ao bebé só lle quedarán uns poucos días de vida.

Como sabes se o teu bebé ten esta doenza? Cales son os síntomas?

Se un bebé recén nacido ten HLHS, ás veces os síntomas non son visibles ao principio. Pero estes síntomas poden aparecer en poucas horas ou días. É moi importante que os pais sexan conscientes disto.

Por que lles ocorre isto aos bebés? Cal é a razón?

Esta pregunta está na mente de todos os pais. É normal preguntarse: "Por que lle pasou isto ao noso bebé? Fixemos algo mal?".

Pero a verdade é que, na maioría dos casos, non hai unha causa específica para o HLHS . É dicir, non é algo que sexa causado pola nai ou o pai. Ás veces, os factores xenéticos poden influír. É dicir, certos cambios xenéticos na familia poden aumentar o risco. Os bebés con outras doenzas xenéticas, como a síndrome de Turner ou a trisomía 18, tamén corren o risco de padecer HLHS.

Como diagnostican os médicos con precisión esta enfermidade?

Afortunadamente, coa tecnoloxía avanzada actual, esta enfermidade pódese diagnosticar antes de que naza o bebé, é dicir, durante o embarazo . Se se atopa unha anomalía no corazón durante unha ecografía prenatal de rutina, o médico derivarache a un especialista e pedirache que che faga un ecocardiograma fetal . Isto permíteche ver a estrutura e a función do corazón do bebé con moita claridade.

Para diagnosticar a afección despois do nacemento do bebé, o médico observará os síntomas do bebé e escoitará o peito cun estetoscopio para ver se hai un son cardíaco anormal (sobres cardíacos). Despois, realizaranse varias probas para confirmar a afección, como:

• Radiografía de tórax: Unha radiografía de tórax pode comprobar o tamaño e a forma do corazón e dos pulmóns.
• Ecocardiograma: esta é a proba máis importante. É como unha exploración por vídeo do corazón. As cámaras, as válvulas e os vasos sanguíneos do corazón son claramente visibles. Isto é o que confirma a presenza de HLHS.
• Electrocardiograma (ECG): Proba que mide a actividade eléctrica do corazón.
• Proba de oximetría de pulso: colócase un pequeno dispositivo en forma de clip no dedo ou na orella do bebé para medir a cantidade de osíxeno no sangue. Este valor é baixo nos bebés con HLHS.

Existe algún tratamento para esta doenza? Pódese salvar o bebé?

Si, trátase dunha doenza moi grave, pero existen tratamentos. Pero non se trata dunha enfermidade que se poida curar con medicación. Para salvar a vida do bebé, débese realizar unha complexa serie de cirurxías que constan de varias etapas .

Primeiro paso: Estabilización do bebé

Antes da cirurxía, o bebé debe estar estabilizado. O primeiro paso é manter aberto o conduto arterioso , o vaso sanguíneo "atallo" do que falamos. Adminístrase por vía intravenosa un fármaco chamado prostaglandina . Tamén se poden usar outros fármacos para axudar ao latexo do corazón do bebé e pódese usar un ventilador para axudalo a respirar.

Paso dous: Serie cirúrxica de tres etapas

O obxectivo principal desta serie de cirurxías é evitar completamente o lado esquerdo débil e darlle ao lado dereito do corazón, máis forte (o ventrículo dereito), a tarefa de bombear sangue a todo o corpo. É como redirixir o fluxo sanguíneo nunha dirección completamente diferente.

1. Procedemento de Norwood: realízase nas dúas primeiras semanas despois do nacemento do bebé. Trátase dunha cirurxía moi complexa e seria. Aquí, os cirurxiáns:

• Reconstrúese a aorta subdesenvolvida.
• Insértase un tubo especial (derivación) para enviar sangue desde o ventrículo dereito directamente aos pulmóns.
• Deste xeito, o "sistema tubular" do corazón modifícase para que o ventrículo dereito poida bombear sangue a todo o corpo e aos pulmóns.

2. Cirurxía de Glenn (derivación bidireccional de Glenn): realízase cando o bebé ten entre 4 e 6 meses de idade . Aquí:

• Retírase o tubo (derivación) inserido durante a primeira cirurxía.
• O sangue pobre en osíxeno da parte superior do corpo (dunha vea chamada vea cava superior) conéctase directamente cos pulmóns.
• Isto reduce en gran medida a carga sobre o ventrículo dereito, porque agora non ten que bombear sangue desde a parte superior do corpo, senón que vai directamente aos pulmóns.

3. Procedemento de Fontan: esta é a fase final. Realízase entre os 18 meses e os 4 anos . Aquí:

• O sangue pobre en osíxeno da parte inferior do corpo (dunha vea chamada vea cava inferior) conéctase directamente cos pulmóns.
• Despois desta cirurxía, todo o sangue pobre en osíxeno do corpo vai directamente aos pulmóns. O ventrículo dereito do corazón só ten que bombear sangue limpo e rico en osíxeno dos pulmóns a todo o corpo.

Despois de completar estas tres cirurxías, o sistema circulatorio do bebé comeza a funcionar dun xeito completamente novo.

Cales son as complicacións do tratamento?

Aínda que estas cirurxías salvan vidas, son moi complexas e poden carrexar riscos e complicacións. Poden xurdir problemas durante e despois da cirurxía.

• O ventrículo dereito debilítase debido á pesada carga que ten que soportar.
• Fuga de sangue polas válvulas cardíacas.
• Enfermidades hepáticas.
• Ritmos cardíacos anormais.
• Coagulación do sangue.
• Infeccións.
• Dificultade para comer.
• Convulsións.
• Efectos sobre os riles.

O médico comentará contigo todos estes riscos en detalle. O equipo médico vixiará o bebé moi de preto mentres realiza esta viaxe.

É un transplante de corazón unha boa opción?

Nalgúns casos, se a cardiopatía do bebé é moi complexa ou se os médicos pensan que o bebé non sobrevivirá á cirurxía, poden recomendar un transplante de corazón . Pero terán que esperar ata que haxa un corazón compatible dispoñible. Ademais, despois dun transplante de corazón, o bebé terá que tomar medicamentos inmunosupresores durante o resto da súa vida.

Se un bebé ten esta condición, que deberiamos saber como pais?

Esta viaxe é desafiante, pero coa supervisión e os coidados médicos axeitados, os nenos con HLHS poden levar unha boa vida.

• Supervisión médica ao longo da vida: Despois da cirurxía, o neno terá que visitar un cardiólogo durante o resto da súa vida. Debería facerse revisións polo menos unha vez ao ano.
• Medicamentos: Moitos nenos terán que tomar medicamentos para o corazón ao longo das súas vidas.
• Antibióticos antes doutras cirurxías: Antes de calquera outra cirurxía, como a extracción de dentes, cómpre tomar antibióticos para previr infeccións cardíacas (endocardite).
• Actividade física: Pode ser necesario limitar a actividade física do seu fillo. Non se recomendan, en xeral, actividades extenuantes, como os deportes de competición. Consulte co seu médico sobre isto.
• A túa saúde mental: Esta viaxe é moi cansativa para os pais. Pode ser estresante. Polo tanto, fala dos teus sentimentos co teu marido/muller e coa túa familia. Busca asesoramento se é necesario. Só cando sexas forte poderás coidar ben do teu fillo/a.