Tes o corpo atascado, pero a mente libre? Falemos da síndrome de encerramento (SLI)

Imaxina ser capaz de entender e escoitar todo o que queres, pero sen poder falar nin mover o teu corpo... coma se estiveses atrapado dentro do teu propio corpo. Non che resulta tan impotente pensar nisto? Esa é exactamente a clase de condición neurolóxica desafortunada, pero moi rara, da que imos falar hoxe. Isto chámase Síndrome de Encerramento ou, para abreviar, "(LiS)".

Que é a síndrome de encerramento?

En poucas palabras, a síndrome do bloqueo é un trastorno neurolóxico pouco común no que todos os músculos voluntarios, agás os músculos que controlan os movementos oculares, se volven inactivos. Isto significa que non podes facer nada que queiras facer, como mover os brazos ou as pernas, falar ou expresar emocións coa cara.

Pero o sorprendente é que a persoa neste estado ten todos os seus sentidos, intelixencia e memoria con normalidade. Pode oír e comprender o que ocorre ao seu redor. Pero non ten forma de responder a iso. É coma alguén atrapado dentro do seu propio corpo, incapaz de falar nin moverse.

Estas persoas adoitan comunicarse movendo os ollos cara arriba e cara abaixo ou pestanexando, cousas que poden controlar. Ás veces empregan tecnoloxías de asistencia especiais para este fin.

A principal causa desta afección é o dano nunha parte específica do noso tronco encefálico chamada ponte. Falaremos disto con máis detalle máis adiante.

Cales son os principais tipos de síndrome de encerramento (LiS)?

Identificáronse tres formas principais de síndrome de bloqueo (LiS). Vexamos cales son.

1. Modo clásico

Esta é a forma máis común. Neste caso, todo o corpo está completamente inmóbil. Iso significa que non poden facer ningún movemento voluntario. Non obstante, poden mover os ollos cara arriba e cara abaixo e pestanexar. Ademais, a súa consciencia e intelixencia permanecen normais. Poden escoitar moi ben as cousas que suceden ao seu redor.

2. Formulario incompleto

Isto é o mesmo que o tipo clásico. É dicir, mesmo se todo o corpo está sen vida, os ollos poden moverse cara arriba e cara abaixo, pestanexar. Non obstante, neste caso, ás veces pode quedar algo de movemento e sensación nalgunhas partes do corpo. Esa é a pequena diferenza.

3. Modo de inmobilidade total

Esta é a forma máis grave e rara. Nesta, todo o corpo queda completamente paralizado e pérdese a capacidade de mover os ollos. Pero, sorprendentemente, estas persoas tamén teñen un pensamento e unha intelixencia normais. Os médicos confírmano comprobando a actividade do córtex cerebral (función cortical) con probas como o "electroencefalograma (EEG), que mide as ondas cerebrais.

Quen pode desenvolver a síndrome de encerramento (LiS)?

De feito, esta condición chamada síndrome de encerramento (LiS) pode ocorrer a calquera idade. Non obstante, as investigacións demostraron que é máis común entre as persoas de entre 30 e 50 anos .

Que tan común é esta condición?

A síndrome de bloqueo (SLI) é unha doenza moi rara. Debido a que ás veces se diagnostica erroneamente ou se considera erroneamente unha doenza, é difícil para os investigadores dicir exactamente cantas persoas a desenvolven cada ano. Non obstante, xeralmente acéptase que é moi rara.

Cales son os síntomas da síndrome de encerrado (LiS)?

Os efectos no corpo poden variar lixeiramente dependendo do tipo de síndrome de bloqueo (LiS) que teñas.

A miúdo, cando ves por primeira vez a alguén coa síndrome de encerramento, pensas que está inconsciente, é dicir, en coma. Isto débese a que non é capaz de responder de ningún xeito. Só máis tarde te decatas de que está consciente.

Cousas que moita xente non pode facer:

• Mastigar comida
• Tragar
• Falando
• Expresións faciais (como sorrir, sentir tristeza)
• Sen movemento do corpo debaixo dos ollos

Cousas que moita xente pode facer (nas formas clásica e imperfecta):

• Podes mover os ollos cara arriba e cara abaixo (pero non de lado a lado, é dicir, horizontalmente).
• Podes guiñar un ollo.

Cousas que todo o mundo (en todas as súas formas) pode facer:

• Podo escoitar cousas que acontecen ao meu redor, xente falando.
• Podes entender cando alguén fala ou le algo.
• Podes pensar e razoar como o facías antes de que xurdise esta situación.
• Os ciclos de sono-vixilia son normais.

Sentes dor coa síndrome de bloqueo (LiS)?

Isto tamén depende do tipo de síndrome de encerramento (LiS) que teñas.

• Unha persoa con inmobilidade total non sente dor física porque todo o seu corpo está completamente inmóbil.
• Unha persoa cunha forma incompleta pode experimentar dor e outras sensacións nalgunhas partes do corpo.

Que causa a síndrome de bloqueo (LiS)?

Como mencionamos anteriormente, a principal causa da síndrome de bloqueo (LiS) é o dano nunha parte específica do noso tronco encefálico chamada ponte.

Danos na parte do cerebro, a ponte

A ponte é unha masa de fibras nerviosas con forma de ferradura. Está situada entre a medula oblonga, a parte máis baixa do tronco encefálico, e o cerebelo, que controla os movementos do noso corpo, especialmente o equilibrio.

A ponte é unha parte do cerebro chamada cerebro, que contén moitas vías nerviosas importantes que conectan o noso cerebro, a medula espiñal e o cerebelo. Na síndrome de bloqueo, cando a ponte está danada, todos os sinais nerviosos do cerebro aos músculos do corpo quedan bloqueados. É por iso que todo o corpo queda paralizado. Este dano tamén afecta os centros do tronco encefálico que controlan as expresións faciais e a fala. É por iso que non podemos expresar emocións coa cara, mastigar alimentos, tragar nin falar.

A causa principal e máis común de dano na ponte é un accidente cerebrovascular isquémico ou hemorráxico, que afecta as vías corticoespiñal, corticopontina e corticobulbar no tronco encefálico.

• Un accidente cerebrovascular isquémico prodúcese cando un coágulo de sangue bloquea un vaso sanguíneo que subministra sangue ao cerebro, cortando o subministro de sangue ao cerebro.
• Un accidente cerebrovascular hemorráxico prodúcese cando a hemorraxia comeza a fluír repentinamente cara ao cerebro desde unha arteria do cerebro.

Outras causas de danos nas pontes

Ademais do accidente cerebrovascular, outras causas pouco frecuentes poden danar a protuberancia, o que provoca a síndrome de bloqueo (LiS).

• Infección dalgunhas partes do cerebro.
• Tumores ou masas na protuberancia ou no tronco encefálico.
• A desmielinización é a perda da cuberta protectora (mielina) que rodea as células nerviosas.
• Algunhas doenzas, por exemplo , a esclerose lateral amiotrófica (ELA) e a síndrome de Guillain-Barré .
• Traumatismo na protuberancia.
• Uso indebido de substancias .

Como se diagnostica a síndrome de bloqueo (LiS)?

Dado que as persoas coa síndrome de bloqueo (LiS) non responden aos estímulos dolorosos (é dicir, non teñen respostas motoras) que os médicos usan para comprobar a capacidade de resposta, os médicos poden pensar erroneamente que están inconscientes ao principio. Polo tanto, o diagnóstico (LiS) ás veces pode ser difícil e levar moito tempo.

O máis importante para diagnosticar a síndrome de bloqueo (LiS) é descartar outras afeccións que poidan estar a causar estes síntomas. Ademais, como parte do plan de diagnóstico e tratamento, é importante descubrir cal é a causa da síndrome de bloqueo.

Probas diagnósticas

Os médicos empregan varias probas para diagnosticar a síndrome de bloqueo (LiS), atopar a causa e descartar outras afeccións.

• Resonancia magnética (RM) ou tomografía computarizada (TC): estas probas poden ver se hai danos na protuberancia ou noutras partes do cerebro.
• Anxiografía cerebral: esta proba pode detectar se hai un coágulo de sangue nas arterias do tronco encefálico ou noutra parte do cerebro.
• Electroencefalograma (EEG): Este mide a actividade eléctrica do cerebro. Isto permite aos médicos ver se a función cerebral e os ciclos de sono-vixilia son normais. Pode axudar a distinguir a LiS doutras afeccións.
• Potenciais evocados: estes miden a actividade eléctrica en partes do cerebro e da medula espiñal en resposta a cousas como a dor, estímulos auditivos ou visuais. Os médicos úsanos para avaliar as respostas do tronco encefálico danado e as respostas do cerebro saudable.
• Electromiografía: Esta proba mide o bo funcionamento dos músculos e nervios. Pódese usar para descartar danos musculares e nerviosos.
• Análises de sangue: Un panel metabólico, especialmente comprobando o nivel de sodio no sangue, pode axudar a determinar se unha condición chamada mielinólise pontina é a causa.
• Proba de líquido cefalorraquídeo (LCR): Isto pode axudar a determinar se unha infección ou unha enfermidade autoinmune está a causar os síntomas.

Como se trata a síndrome de bloqueo (LiS)?

Para ser sincero, non existe unha cura ou tratamento específico para a síndrome de bloqueo (LiS). O único que se pode facer, se é posible, é tratar a causa da enfermidade e previr futuras complicacións.

O tratamento da síndrome de encerrado inclúe terapia de apoio e adestramento en comunicación .

Terapia de apoio

Os coidados de soporte para a respiración e a alimentación son importantes, especialmente nas fases iniciais. As persoas con síndrome de Lis adoitan precisar soporte respiratorio artificial. Tamén se lles fai unha traqueotomía (un tubo inserido a través dun pequeno orificio no pescozo ata a traquea).

Dado que non é seguro comer nin beber por vía oral con LiS, estas persoas adoitan ter un pequeno tubo chamado sonda de gastrostomía (sonda G) inserido directamente no estómago. É alí onde se lles administran alimentos e auga.

Outros tratamentos adxuntos inclúen:

• Previr complicacións que poden xurdir por estar inmóbil. Por exemplo:Cousas como pneumonía, infeccións do tracto urinario (ITU) e coágulos sanguíneos (trombose).
• Prevención de lesións por presión/úlceras de decúbito .
• Proporcionar fisioterapia para previr contracturas nas extremidades, que son unha diminución do rango de movemento causada pola rixidez nas articulacións, músculos ou tecidos brandos das extremidades.
• Proporcionar fisioterapia para rehabilitar calquera pequeno movemento voluntario restante ou en recuperación (se os houber).

Formación en comunicación

Os logopedas poden axudar ás persoas con síndrome de bloqueo (SLI) a comunicarse con maior claridade mediante os movementos oculares e o pestanexo. Este estilo de comunicación é único para cada persoa. Por exemplo, mirar cara arriba pode significar "si" e mirar cara abaixo pode significar "non" (ou viceversa). Ademais, cando outra persoa le unha letra, pode ser capaz de sinalar a letra que quere usar para formar palabras e frases.

Ademais dos sinais de movemento ocular, os dispositivos de comunicación electrónica , como os sensores de movemento ocular infravermellos e as próteses de voz por ordenador, permitiron que as persoas con LiS se comuniquen con máis liberdade e accedan a Internet.

É posible recuperarse completamente da síndrome de encerrado (LiS)?

Dependendo da causa da síndrome de bloqueo (LiS), algunhas capacidades motoras poden volver. Non obstante, a recuperación completa é rara. Algunhas persoas con LiS poden ter certo movemento e sensibilidade nalgunhas partes do corpo.

Moitas persoas nunca recuperan a función nerviosa perdida, pero poden aprender a comunicarse a través dos movementos oculares.

Pódese previr a síndrome de bloqueo (LiS)?

Desafortunadamente, a maioría dos casos de síndrome de bloqueo (LiS) non se poden previr. Non obstante, se tes un alto risco de sufrir un accidente cerebrovascular, o risco de desenvolver LiS tamén pode aumentar.

Fala co teu médico sobre o risco de sufrir un ictus e as formas de reducilo.

Cal é o prognóstico para alguén con síndrome de encerrado (LiS)?

O prognóstico para as persoas con síndrome de encerramento (LiS) depende da causa da enfermidade, do tipo de enfermidade e do nivel de apoio e coidados que reciben.

Unha enquisa recente descubriu que as persoas con LiS informaron de vidas máis felices e significativas, especialmente cando recibiron bos servizos sociais e tecnoloxía adaptativa que as axudaron a desempeñar un papel normal na casa e na sociedade.

Moitas persoas con síndrome de Lis poden usar unha cadeira de rodas motorizada e un ordenador con tecnoloxía adaptativa.

Canto tempo se pode vivir coa síndrome de encerramento (LiS)?

Algunhas persoas con síndrome de bloqueo (LiS) non sobreviven máis alá das fases iniciais da enfermidade debido a complicacións médicas. Non obstante, outras viven de 10 a 20 anos e reportan unha boa calidade de vida.

Como me coido a min mesmo ou a alguén con síndrome de Lis?

Se tes a síndrome de encerramento (SLI), é fundamental que recibas unha boa atención médica para previr complicacións como a pneumonía e as úlceras por presión causadas pola inmobilidade.

Tamén é importante atopar xeitos de comunicarse, xa sexa a través dos movementos oculares ou de tecnoloxía de asistencia como a tecnoloxía de seguimento ocular. Considera unirte a un grupo de apoio para coñecer a outras persoas que tiveron experiencias semellantes.

Se estás a coidar de alguén con `(LiS)` , é importante que a defendas para garantir que reciba a mellor atención médica e teña acceso a tecnoloxías que a axuden a comunicarse e ser máis independente.

Finalmente, o máis importante (Mensaxe para levar a casa)

A síndrome de encerramento (SLI) é unha doenza rara e grave. Recibir un diagnóstico coma este pode ser abrumador. Pero lembra que o teu equipo médico está aí para apoiarte a ti e aos teus seres queridos. É importante seguir recibindo unha boa atención médica e aprender novas formas de comunicarte cando se vive con SLI.

Cos coidados de apoio avanzados e os avances tecnolóxicos actuais, moitas persoas con síndrome de encerramento (SLI) viven vidas plenas e significativas. Polo tanto, nunca perdas a esperanza. Hai unha solución para cada problema, unha forma de afrontar cada desafío.

Síndrome de Locked-In, Pons, Enfermidade cerebral, Neuroloxía, Parálise, Comunicación