O nome é un pouco difícil de ler, non si? "Linfangioleiomiomatose". Non hai problema, chamémoslle simplemente LAM . Trátase dunha enfermidade pulmonar moi rara que afecta principalmente ás mulleres. É comprensible que te asustes ao escoitar un nome así. Pero non te preocupes. Neste artigo, falaremos sobre que é a LAM, por que se produce e que tratamentos hai dispoñibles para ela dun xeito moi sinxelo e amigable.
Que significa simplemente LAM?
En poucas palabras, a leishmaniose pulmonar lento (LAM) prodúcese cando as células musculares lisas anormais do interior dos pulmóns comezan a crecer sen control. Como pequenos tumores. Estas células agrúpanse e forman pequenas estruturas en forma de burbullas chamadas quistes nos pulmóns. Co tempo, a medida que estes tumores crecen, poden danar o tecido pulmonar san e dificultar a respiración.
Esta afección non se limita aos pulmóns. Ás veces, tamén se poden desenvolver tumores nos riles e no sistema linfático. A principal causa disto é unha mutación nos xenes que controlan o crecemento das células no noso corpo.
É especialmente importante lembrar que esta enfermidade é máis común en mulleres entre os 20 e os 40 anos, é dicir, entre a puberdade e a menopausa. Polo tanto, os médicos cren que a hormona estróxenos ten algo que ver con isto.
Hai dous tipos principais de LAM.
A enfermidade LAM pódese dividir en dous tipos principais, con pequenas diferenzas entre os dous.
| Tipo de LAM | Descrición sinxela |
|---|---|
| TSC-LAM | Este é un tipo de laparoscopia metastática leve (LAM) que se produce en mulleres cunha condición xenética chamada esclerose tuberosa. Isto significa que se produce como parte doutra condición médica. |
| LAM esporádico | Este tipo está causado por un cambio xenético aleatorio (mutación) que se produce durante a vida. Non se herda. Polo tanto, se tes este tipo, non tes que preocuparte de que os teus fillos transmitan a enfermidade. |
Cales son os síntomas da enfermidade LAM?
Dado que os síntomas da leucemia metabólica leve (LAM) son moi semellantes aos doutras enfermidades pulmonares comúns, como a asma, ás veces pode levar un tempo diagnosticarse. Estes son os principais síntomas.
- Dificultade para respirar (disnea): Aínda que non se note ao principio, esta molestia pode aumentar co tempo. Pode incluír sensación de cansazo mesmo ao camiñar distancias curtas ou dificultade para respirar ao subir escaleiras.
- Sibilancias: Un son suave que provén do interior do peito.
- Dor no peito: Pode haber unha dor no peito repentina e intensa.
- Tose: Tose seca e persistente.
- Tose con sangue ou "quilo": o quilo é un fluído mucoso que provén do noso sistema dixestivo. É de cor leitosa.
Por que ocorre este LAM? Cal é a causa?
Como dixemos antes, isto débese a un cambio nos xenes. Hai dous tipos de xenes no noso corpo chamados TSC1 e TSC2 . Estes son como "gardiáns" que controlan o crecemento das células no noso corpo. Chámanse xenes "supresores de tumores". É dicir, o traballo destes xenes é evitar que as células se dividan innecesariamente e formen tumores.
Unha persoa con LAM ten un defecto ou mutación nun destes xenes, TSC1 ou TSC2. Entón, eses "protectores" non funcionan correctamente. Como resultado, as células musculares lisas comezan a dividirse de forma incontrolable, formando os tipos de tumores dos que falamos antes.
- Quistes pulmonares
- Tumores renais (anxiolipomas)
- Tumores do sistema linfático
Cales son as posibles complicacións desta enfermidade?
A complicación máis común e perigosa do LAM é o colapso pulmonar (pneumotórax) . Imaxina un quiste en forma de burbulla no pulmón que estoupa de súpeto, permitindo que o aire se filtre no espazo entre o pulmón e a parede torácica. Isto provoca o colapso do pulmón. Máis da metade das mulleres con LAM experimentarán esta afección polo menos unha vez na súa vida. A miúdo, o LAM diagnostícase por primeira vez cando se produce un colapso pulmonar.
Pode haber outras complicacións:
- Acumulación de líquido "quiloso" arredor dos pulmóns (quilotórax)
- Acumulación doutros líquidos arredor dos pulmóns (derrame pleural)
- Obstrución do sistema linfático
Como diagnostica un médico a LAM?
Despois de escoitar os teus síntomas e examinarte, se o médico sospeita desta enfermidade, solicitará varias probas para confirmala.
| Proba | Que fas con isto? |
|---|---|
| Probas de función pulmonar | Mide o ben que funcionan os teus pulmóns e a cantidade de aire que podes inxerir e exhalar. |
| Oximetría de pulso | Engádenche algo semellante a unha pinza ao dedo e comproban o nivel de osíxeno no sangue. |
| Imaxes (escaneos) | Unha tomografía computarizada , especialmente unha tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) , pode ver claramente eses pequenos quistes nos pulmóns. |
| Análise de sangue de VEGF-D | O VEGF-D é unha proteína. Os niveis desta proteína adoitan ser altos no sangue das persoas con LAM. Isto é moi útil para diagnosticar a enfermidade. |
| Biopsia pulmonar | Se outras probas non poden confirmar o diagnóstico, tómase un pequeno anaco de tecido do pulmón e examínase ao microscopio. Isto pódese facer mediante unha técnica como a broncoscopia ou a VATS . |
Cales son os tratamentos para a LAM?
En primeiro lugar, aínda non hai cura para a LAM.Pero non te preocupes. Agora existen tratamentos eficaces que poden axudar a controlar esta enfermidade, reducir os síntomas e evitar que empeore.
O tratamento principal é un fármaco chamado sirolimus . Tamén se chama rapamicina. Este fármaco funciona detendo o crecemento de células musculares anormais. Isto pode manter a enfermidade estable e reducir os tumores nos riles e no sistema linfático.
Ademais, dependendo da túa condición, o teu médico pode recomendar outros tratamentos como:
- Oxigenoterapia: se o nivel de osíxeno no sangue é baixo.
- Broncodilatadores inhalados: reducen a dificultade respiratoria.
- Rehabilitación pulmonar: exercicios e consellos sobre estilo de vida que fortalecen os pulmóns.
- Transplante de pulmón: unha opción de último recurso cando a enfermidade é moi grave e non se pode controlar con outros tratamentos.
Importante: O sirolimus pode causar efectos secundarios, como danos renais e un maior risco de infeccións. Polo tanto, fale co seu médico sobre as vantaxes e as desvantaxes deste medicamento antes de comezalo a tomar.
Cousas que debes saber cando vives con LAM
A leishmaniose metastática linfoblástica é unha doenza crónica. Polo tanto, terás que traballar en estreita colaboración co teu pneumólogo. A progresión da enfermidade, é dicir, a velocidade á que avanza, varía dunha persoa a outra. Depende de varios factores:
- Depende do tipo de LAM que teñas.
- A túa idade (nalgunhas persoas, a enfermidade deixa de empeorar despois da menopausa).
- Como responde o teu corpo ao tratamento.
Non teñas medo dun transplante de pulmón. A maioría da xente (arredor do 64 %) non necesitará un transplante de pulmón ata 20 anos ou máis despois do diagnóstico. Grazas aos novos tratamentos, a esperanza de vida das persoas que viven con lesións mellitus leves (LAM) é agora moito maior. Máis do 90 % das persoas seguen vivas 10 anos despois do diagnóstico.
Cando buscar consello médico
Cando se vive cunha enfermidade coma esta, é moi importante coidar do corpo.
| Se tes estes síntomas, consulta o teu médico: | |
| |
| Vaia á Unidade de Tratamento de Urxencias (UTE) inmediatamente se ten estes síntomas: | |
|
É a LAM un cancro?
Isto é un problema para moita xente. A leucemia metabólica leve (LAM) non se considera normalmente cancro . Non obstante, ten algunhas características semellantes ás do cancro. Por exemplo, pode parecer que as células se estenderon doutras partes do corpo aos pulmóns e aos riles. Non obstante, cando se observan ao microscopio, estas células non parecen células cancerosas, senón células normais. Ademais, non se estenden a órganos como o fígado ou o cerebro.
É normal sentir que che arrebataron os pés cando sabes que tes unha enfermidade de por vida coma esta. Pero non estás só. Co apoio do teu médico, familia e amigos, podes afrontar esta situación.
Mensaxe para levar a casa
- A LAM é unha enfermidade pulmonar moi rara que se produce con máis frecuencia nas mulleres.
- Os principais síntomas son dificultade para respirar, tose e dor no peito.
- Isto débese a unha mutación xenética, non é culpa túa.
- Aínda que non existe unha cura completa, a enfermidade pódese controlar moi ben con medicamentos como o sirolimus.
- Manteña un contacto regular co seu especialista en respiración.
- En emerxencias como dor torácica intensa ou dificultade respiratoria grave, acuda inmediatamente á UTC.
💬 Comments (0)
Aínda non se publicou ningún comentario. Engade o teu comentario aquí por primeira vez.
Engade o teu comentario