Sentes sempre canso e esgotado sen motivo? Tes hematomas por todo o corpo? Sentes unha lixeira pesadez ou unha sensación de plenitude no lado esquerdo do estómago? Pode haber unha razón seria detrás destas cousas na que non pensamos. Trátase dunha afección chamada mielofibrose. Non te asustes ao escoitar este nome. Falaremos do que é, por que ocorre, cales son os síntomas e cales son os tratamentos dun xeito moi sinxelo que podes entender.
En poucas palabras, que é a mielofibrose?
Pensa nos ósos grandes do noso corpo como fábricas de sangue. Chamámoslles medula ósea . É dentro desta medula ósea onde se producen os tres tipos de células sanguíneas que son esenciais para os nosos corpos.
1. Glóbulos vermellos: transportan osíxeno por todo o corpo.
2. Glóbulos brancos: combaten enfermidades e xermes.
3. Plaquetas: Forman coágulos de sangue e deteñen a hemorraxia.
A mielofibrose é un tipo raro de cancro de sangue no que a medula ósea, a fábrica de sangue, se vai enchendo gradualmente de tecido cicatricial. Do mesmo xeito que as herbas daniñas invaden gradualmente un campo fértil, este tecido cicatricial impide que a medula ósea produza células sanguíneas con normalidade.
Debido a que esta tarefa non se realiza correctamente, o noso bazo , que é o órgano situado na parte superior esquerda do abdome, intenta axudar con esta tarefa. É dicir, o bazo comeza a producir sangue. Pero esa non é a súa función principal. Debido a isto, o bazo sobrecárgase e, gradualmente, comeza a facerse máis grande e a incharse. Moitos pacientes desenvolven síntomas con esta inflamación do bazo.
Esta adoita ser unha enfermidade de por vida, que a miúdo progresa moi lentamente. Non obstante, ás veces pode empeorar rapidamente e, nalgunhas persoas, pode evolucionar a leucemia aguda. Por iso, o médico vixiarache de preto despois do diagnóstico.
Hai os principais tipos de mielofibrose?
Si, hai dous tipos principais disto.
- Mielofibrose primaria: este é o tipo máis común. Prodúcese espontaneamente, sen a influencia de ningunha outra enfermidade.
- Mielofibrose secundaria:Isto ocorre cando outras afeccións relacionadas co sangue se agravan. Por exemplo, unha persoa con trombocitemia esencial ou policitemia vera pode desenvolver mielofibrose co tempo. Todas estas enfermidades pertencen a un grupo de cancros de sangue chamados neoplasias mieloproliferativas (NMP). En poucas palabras, todas estas enfermidades fan que a medula ósea produza máis dun ou máis tipos de células sanguíneas do que debería.
Cales son os síntomas desta enfermidade? Como o sabemos?
A maioría das veces, esta enfermidade desenvólvese moi lentamente. Polo tanto, pode continuar durante anos sen mostrar ningún síntoma. Cando comezan a aparecer os síntomas, o primeiro que vén á mente é a fatiga extrema . Isto débese á falta de glóbulos vermellos no corpo, o que se coñece como anemia. Xunto con isto, debido a un bazo agrandado, podes sentir pesadez, dor ou sensación de plenitude na parte superior esquerda do abdome.
Vexamos que outros síntomas hai na táboa seguinte.
| Síntoma | Unha explicación sinxela |
|---|---|
| Dor ósea e articular | Dor que se orixina no interior dos ósos debido a cambios na medula ósea. |
| Contusións ou sangrado fáciles | Debido a unha diminución das plaquetas, mesmo unha pequena protuberancia pode causar hematomas e hemorraxias. |
| Fígado agrandado | Do mesmo xeito que o bazo, o fígado pode incharse mentres intenta producir sangue. |
| Febre | Sentir calor sen motivo. |
| Infeccións frecuentes | As enfermidades propáganse facilmente porque os glóbulos brancos do corpo, que actúan como células defensivas do corpo, están reducidos. |
| Sensación de saciedade mesmo despois de comer un pouco | Debido a que o bazo está inchado e o estómago distendido, mesmo despois de comer un pouco de arroz, o estómago séntese cheo. |
| coceira na pel | Pode haber unha comezón intensa en todo o corpo. |
| Suoración excesiva pola noite | Suar tanto pola noite que se mollan as sabas. |
| Perda de peso sen motivo | Se perdes peso sen esforzarte. |
Por que ocorre isto? Cales son as razóns?
Os médicos aínda descoñecen a causa exacta da mielofibrose primaria, pero si que entenden ben como ocorre.
Comeza cunha mutación nun xene da célula nai, a primeira célula formadora de sangue na medula ósea . A célula co xene defectuoso convértese nunha célula cancerosa, dividíndose rapidamente e facendo copias de si mesma. Estas células cancerosas enchen toda a medula ósea.
Estas células malas non quedan aí paradas. As substancias químicas que liberan danan a medula ósea e comeza a formarse tecido cicatricial. Isto chámase fibrose.
Os médicos descubriron que moitas persoas coa enfermidade presentan varias mutacións comúns nos seus xenes. As máis importantes son:
- JAK2 (JACK-DOUS)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Estas mutacións xenéticas son as que causan este trastorno na medula ósea.
Quen ten maior risco de desenvolver esta enfermidade?
Aínda que calquera persoa pode desenvolver esta enfermidade, algunhas persoas corren un maior risco.
- Maiores de 60 anos: esta enfermidade diagnostícase con máis frecuencia en persoas maiores.
- Presenza doutras enfermidades do sangue:Para aqueles con enfermidades como a "trombocitose esencial" ou a "policitemia vera", das que falamos antes.
- Exposición a radiacións ionizantes: exposición a doses elevadas de radiación. (Isto é moi raro).
- Exposición a certos produtos químicos: exposición a longo prazo a produtos químicos empregados nas fábricas, como o benceno (isto tamén é moi raro).
Cales son as complicacións que poden xurdir debido á enfermidade?
A medida que a mielofibrose avanza, poden producirse varias complicacións.
Diminución da produción de células sanguíneas
Cando se acumula tecido cicatricial na medula ósea, esta deixa de ser capaz de producir glóbulos vermellos saudables. Isto pode provocar unha diminución dos glóbulos vermellos, o que causa anemia , e unha diminución das plaquetas, o que aumenta o risco de hemorraxia.
Formación de células sanguíneas extrahepáticas a partir da medula ósea
Cando a medula ósea non pode facer a súa función, órganos como o bazo e o fígado comezan a producir sangue. Isto pode provocar que eses órganos se inchen e afecten á súa función.
Presión arterial alta na vea porta
A vea porta é o principal vaso sanguíneo que leva o sangue do bazo ao fígado. Un bazo agrandado pode obstruír o fluxo de sangue a través desta vea, aumentando a presión no seu interior. Isto pode provocar hemorraxias graves.
Convertíndose en leucemia aguda
Nalgúns pacientes, a mielofibrose pode acabar desenvolvéndose nun tipo de leucemia moi grave e de rápida propagación chamada leucemia mieloide aguda (LMA).
Como diagnostica un médico con precisión esta enfermidade?
Despois de escoitar os seus síntomas e examinalo, o médico solicitará varias probas para confirmar o diagnóstico.
1. Análises de sangue: estas comproban se as túas contas de glóbulos vermellos, brancos e plaquetas son normais ou anormais. Tamén comproban se a forma dos glóbulos vermellos é anormal.
2. Probas de imaxe: Pode facerse unha tomografía computarizada ou unha ecografía para ver se o bazo ou o fígado están agrandados. Unha resonancia magnética tamén pode axudar a ver se hai cicatrices na medula ósea.
3. Biopsia de medula ósea: esta é a proba máis importante para confirmar a enfermidade. Nesta, tómase unha pequena mostra de medula ósea, normalmente do óso da cadeira ou doutro óso grande, baixo anestesia suave. Envíase a un laboratorio para determinar exactamente canto tecido cicatricial hai presente, se hai células cancerosas e se existen mutacións xenéticas como a "JAK2" da que falamos antes.
En función dos resultados destas probas, o médico determinará se a enfermidade se atopa en fases iniciais (prefibrótica) ou avanzadas (manifesta). Tamén avaliará o nivel de risco (risco baixo, intermedio ou alto) en función dos síntomas e do tipo de mutación xenética. O tratamento planifícase en función deste nivel de risco.
Cales son os tratamentos para isto?
O réxime de tratamento depende do nivel de risco da túa enfermidade, da gravidade dos teus síntomas, da túa idade e do teu estado de saúde xeral.
O importante é que a alguén de baixo risco e asintomático non se lle poida administrar ningún medicamento ao principio. No seu lugar, o médico vixiarao constantemente (vixilancia continua).
Existen varios tratamentos para afeccións de risco intermedio e alto . O obxectivo principal do tratamento é controlar os síntomas e evitar que a enfermidade empeore.
| Síntoma/afección a tratar | Métodos de tratamento empregados |
|---|---|
| Para síntomas xerais e bazo agrandado | Medicamentos de terapia dirixida chamados inhibidores de JAK. Exemplos: ruxolitinib (Jakafi®), fedratinib (Inrebic®), pacritinib (Vonjo®), momelotinib (Ojjaara®). Estes reducen o tamaño do bazo e controlan síntomas como a fatiga e os suores nocturnos. |
| Para a anemia | - Medicamentos que axudan á produción de glóbulos vermellos (por exemplo, a eritropoetina) - Outros medicamentos (andróxenos, inmunomoduladores, corticosteroides) - Transfusións de sangue se é necesario |
| Para un bazo agrandado (outros métodos) | - Fármacos de quimioterapia - Radioterapia do bazo: úsase raramente. - Esplenectomía: trátase dun procedemento moi pouco frecuente e arriscado. |
Transplante de células nai
Este é o único tratamento que pode curar completamente a mielofibrose. Non obstante, é un procedemento moi arriscado con efectos secundarios graves. Polo tanto, non é axeitado para todos os pacientes. Normalmente, os médicos recomendan este tratamento para persoas novas de alto risco e persoas sen outras enfermidades graves.
Isto implica destruír completamente a medula ósea enferma do paciente e darlle ao paciente células nai obtidas dun doante san.
Mensaxe para levar a casa
- A mielofibrose é un cancro do sangue que causa cicatrices e crecemento na medula ósea. Aínda que isto dá medo, non te asustes.
- Se tes síntomas como fatiga extrema inexplicable, pesadez no lado esquerdo do abdome ou hematomas fáciles, non os ignores e consulta un médico inmediatamente.
- As análises de sangue e unha biopsia de medula ósea son esenciais para un diagnóstico preciso.
- Se precisa ou non tratamento e que tipo de tratamento é o axeitado depende do nivel de risco da súa enfermidade e dos seus síntomas.
- Fale co seu médico moi abertamente. Pregúntelle todos os seus medos, dúbidas e preguntas. Sexa consciente dos efectos secundarios dos tratamentos.
- A medida que avanza a ciencia médica, xorden constantemente novos tratamentos para esta enfermidade. Polo tanto, afronta o tratamento con esperanza e positividade.
💬 Comments (0)
Aínda non se publicou ningún comentario. Engade o teu comentario aquí por primeira vez.
Engade o teu comentario