Estás a producir demasiadas células sanguíneas no teu corpo? Aprendamos sobre estas neoplasias mieloproliferativas (NMP)!

Algunha vez te preguntaches que pasaría se a túa medula ósea producise demasiadas células sanguíneas dentro do teu corpo? Así son as neoplasias mieloproliferativas, ou NMP para abreviar. Trátase dun cancro de sangue raro, pero potencialmente mortal, que pode ser mortal se non se trata axeitadamente. Falemos diso dun xeito sinxelo que poidas entender.

Que é esta neoplasia mieloproliferativa (NMP)?

En poucas palabras, as neoplasias mieloproliferativas (NMP) son afeccións nas que a medula ósea (un tecido brando que se atopa dentro dos ósos) produce máis glóbulos vermellos, glóbulos brancos ou plaquetas (células que axudan á coagulación do sangue). Pensa niso como unha fábrica que produce demasiados produtos. Isto ocorre cando algo sae mal no proceso de produción de glóbulos vermellos.

Estas neoplasias mieloproliferativas crónicas adoitan desenvolverse moi lentamente . Polo tanto, algunhas persoas poden non ter ningún síntoma durante anos. Por iso tamén se denominan neoplasias mieloproliferativas "crónicas" ou de longa duración. Non obstante, en casos raros, estas neoplasias mieloproliferativas crónicas poden derivar en algo máis grave.

Pero non te preocupes, existen bos tratamentos para controlar os síntomas desta afección e evitar que se agrave.

Que tipos de MPN existen?

Existen varios tipos de MPN. Cada tipo afecta o tipo de células sanguíneas que a medula ósea produce en exceso. Ás veces só se poden producir glóbulos vermellos, mentres que outras veces só se poden producir glóbulos brancos ou plaquetas. Nalgúns tipos de MPN, pode producirse en exceso unha combinación destes tipos de células. Outra razón é que estas células en exceso poden comportarse de forma diferente ás células sanguíneas sas.

A quen lle afecta máis esta situación?

Dous dos principais factores que inflúen na aparición de MPN son a idade e o sexo .

• Idade: Aínda que as MPN poden aparecer en persoas de todas as idades, obsérvase con máis frecuencia en persoas de 50, 60 anos ou máis .
• Sexo: Por exemplo, a policitemia vera, un tipo de MPN, é máis común nos homes. A trombocitemia esencial é máis común nas mulleres. Outros tipos de MPN poden afectar a ambos os sexos por igual.

Como afecta a MPN ao teu corpo?

Estas enfermidades relacionadas co sangue prodúcense cando a medula ósea produce máis dun determinado tipo de glóbulos vermellos do que o corpo necesita. Polo tanto, o efecto que isto ten no corpo depende do tipo de glóbulo vermello que se produza en exceso . Por exemplo, un tipo de MPN pode aumentar o risco de sufrir un ataque cardíaco ou un accidente cerebrovascular. Outro tipo pode causar anemia.

Para comprender mellor estas raras doenzas, é útil ter un pouco de coñecemento de como se fabrican a medula ósea e as células sanguíneas. Todas as nosas células sanguíneas comezan como células nai na medula ósea. Esta medula ósea é o tecido brando e esponxoso do interior dos ósos. As células nai que se desenvolven a partir dela poden converterse en células nai mieloides ou células nai linfoides.

• As células nai linfoides son os tipos de glóbulos brancos que combaten as infeccións.
• As células nai mieloides poden dar lugar a glóbulos vermellos (que transportan osíxeno por todo o corpo), outros tipos de glóbulos brancos e plaquetas (que axudan a deter a hemorraxia cando se produce).

Como todas as demais células, estas células nai funcionan segundo as instrucións que lles dan os xenes. Normalmente, estas células nai divídense e multiplícanse segundo sexa necesario na medula ósea para producir novas células. Non obstante, se hai unha mutación nestes xenes, é dicir, se os xenes cambian, eses xenes envían as instrucións incorrectas ás células nai para que continúen dividíndose e multiplicándose. Finalmente, este exceso de células sanguíneas acumúlase na medula ósea ou nos vasos sanguíneos, obstruíndo o fluxo sanguíneo. Cando este fluxo sanguíneo se bloquea, poden producirse graves problemas de saúde.

Cales son os tipos máis comúns de MPN?

Hai tres tipos máis comúns de MPN: policitemia vera, trombocitemia esencial e mielofibrose primaria.

Policitemia vera

Este é o tipo máis común de MPN . Ocorre cando a medula ósea produce demasiados glóbulos vermellos . Isto fai que o sangue se espese e se ralentice. As persoas con policitemia vera teñen un maior risco de coágulos sanguíneos. Estes coágulos poden causar ataques cardíacos e accidentes cerebrovasculares. Moi raramente, esta afección pode derivar nun cancro de sangue grave chamado leucemia aguda.

Mielofibrose

Este considérase o tipo máis agresivo de MPN . Na mielofibrose, a medula ósea produce células nai anormais. Estas células inflámanse e forman tecido cicatricial dentro da medula ósea. Co tempo, a medula ósea énchese deste tecido cicatricial. A medula ósea xa non pode producir suficientes glóbulos vermellos para transportar osíxeno por todo o corpo. Isto pode causar anemia. Tamén hai unha baixa produción de plaquetas. Algunhas persoas con mielofibrose tamén poden desenvolver leucemia mieloide aguda (LMA).

Trombocitemia esencial

A trombocitemia esencial é unha condición na que a medula ósea produce demasiadas plaquetas.Fabricación. Normalmente, cando un vaso sanguíneo rebenta, as plaquetas agrúpanse para formar un coágulo e deter a hemorraxia. Pero nesta condición, as plaquetas prodúcense na medula ósea sen motivo. Estas plaquetas adicionais poden causar coágulos sanguíneos e aumentar o risco de ataques cardíacos e accidentes cerebrovasculares. Do mesmo xeito que outras NMP, os síntomas desenvólvense lentamente. A maioría das persoas son diagnosticadas con esta condición cando unha análise de sangue de rutina mostra niveis altos de plaquetas. Nalgunhas persoas, a condición pode progresar a leucemia.

Hai outros tipos de MPN?

Si, existen outros tipos de MPN. Algúns deles son:

• Leucemia eosinofílica crónica (LEC): trátase dunha afección na que se produce unha sobreprodución dun tipo de glóbulo branco chamado eosinófilo. Normalmente desenvólvese no bazo. En raras ocasións, pode progresar a leucemia mieloide aguda (LMA). Tamén se denomina síndrome hipereosinofílica.
• Leucemia mielóxena crónica (LMC): trátase dun tipo de glóbulo branco chamado granulocitos que se produce en exceso. Estas células acumúlanse e dificultan que a medula ósea produza outras células sanguíneas necesarias.
• Leucemia neutrofílica crónica (LNC): Nesta, prodúcese en exceso un tipo de glóbulo branco chamado neutrófilos.
• Neoplasia mieloproliferativa inclasificable (NMP-U): este é un tipo de NMP que non encaixa en ningunha das outras categorías. Pode causar unha sobreprodución de diferentes tipos de células sanguíneas, como glóbulos brancos, glóbulos vermellos ou plaquetas.

Cales son os síntomas da MPN?

Nas primeiras etapas, é posible que non experimentes ningún síntoma . A medida que a afección progresa, podes notar signos de inchazo do bazo (esplenomegalia). O bazo está situado no lado esquerdo, debaixo das costelas. Pode sentirse cheo, ríxido e incómodo. Aínda que esta inchazón do bazo é común en moitos tipos de MPN, non é tan común na trombocitemia esencial.

Outros síntomas varían segundo o tipo de NMP .

Leucemia eosinofílica crónica (LEC)

• O síntoma máis común é unha erupción cutánea .
• Podes sentirte canso e con febre.
• Outros síntomas dependen das partes do corpo afectadas polos niveis elevados de eosinófilos.

Leucemia mielóxena crónica (LMC) e leucemia neutrofílica crónica (LNC)

• Dor ósea
• Suores nocturnos
• Febre e fatiga
• Contusións fáciles
• Perda de apetito e perda de peso

Trombocitemia esencial

• Contusións fáciles
• Sangrado polo nariz, a boca ou as enxivas sen motivo aparente
• Sangrado do estómago ou dos intestinos
• Sangue na urina

Policitemia vera

• Dor de cabeza
• Mareos
• cansazo
• Visión borrosa ou visión dobre

Mielofibrose primaria

• Poden aparecer síntomas de anemia (fatiga, debilidade, falta de aire).
• Outras características:
• Pel pálida
• Suores nocturnos
• Febre
• coceira na pel
• Comer en exceso ou sentirse cheo rapidamente despois de comer (saciedade precoz)
• Perda de peso
• Dor ósea

Que causa a MPN?

Todas as doenzas MPN son trastornos xenéticos adquiridos . Isto significa que non se herdan dos pais. Prodúcense cando se producen mutacións ou cambios nos xenes que controlan o crecemento celular, o que provoca que as células sanguíneas medren incorrectamente.

Investigadores médicos fixeron os seguintes descubrimentos sobre as mutacións xenéticas que causan as MPN:

• Mutacións da quinase Janus (JAK): afeccións como a policitemia vera, a mielofibrose primaria e a trombocitemia esencial adoitan estar causadas por mutacións nun xene chamado quinase Janus 2 (JAK2) . Esta mutación pode provocar que as células se dividan de forma incontrolada.
• Mutacións no xene MPL ou no xene CALR: As persoas con trombocitemia esencial e mielofibrose primaria adoitan ter mutacións no seu xene MPL ou no xene CALR.
• Erros cromosómicos: as persoas con leucemia mielóxena crónica (LMC) teñen un erro específico nos seus cromosomas (a estrutura que contén os xenes). Na LMC, un anaco dun cromosoma intercámbiase con outro cromosoma, formando un "cromosoma Filadelfia".

Aínda que estes achados non explican exactamente as causas dos cambios xenéticos, axudan aos médicos a diagnosticar enfermidades e a desenvolver tratamentos dirixidos a estas mutacións xenéticas.

Cales son os factores de risco para as MPN?

Os antecedentes familiares da enfermidade (aínda que se trata de enfermidades adquiridas, algunhas familias poden mostrar unha predisposición), a idade e o sexo poden aumentar o risco de desenvolver NMP.

Os investigadores tamén atoparon vínculos entre as MPN e a exposición a certas toxinas e radiación . Algúns estudos mostran que as persoas expostas a altos niveis de radiación e a certas toxinas, como o benceno, teñen un maior risco de desenvolver MPN, como a policitemia vera, a mielofibrose primaria e a leucemia mielóxena crónica.

Como se diagnostica a MPN?

O seu médico preguntaralle sobre os seus síntomas e o seu historial médico. Despois, realizaralle un exame físico para detectar signos de MPN. Fará análises de sangue e medula ósea para diagnosticar a enfermidade.

• Hemograma completo (HBC):Isto mide os niveis de todos os tipos de células sanguíneas. Na trombocitemia esencial, compróbanse os niveis de plaquetas. Na policitemia vera, compróbanse a hemoglobina (unha proteína que se atopa nos glóbulos vermellos), así como os niveis de glóbulos brancos e plaquetas.
• Frotis de sangue periférico (PBS): esta proba pode buscar formas anormais nos glóbulos vermellos, o que pode proporcionar pistas sobre unha condición médica.
• Análises químicas do sangue: estas poden medir os niveis de diversas substancias químicas (como proteínas, encimas e glicosa) no sangue. Estas cifras poden dar pistas sobre o funcionamento dos órganos, o que pode espertar sospeitas dunha NMP.
• Biopsia de medula ósea: o médico pode realizar unha aspiración de medula ósea ou unha biopsia de medula ósea. Isto implica tomar unha mostra da medula ósea e examinala para detectar células sanguíneas. Os patólogos médicos examinan as células e o tecido sanguíneos ao microscopio para buscar diferenzas entre as células normais e as anormais. Tamén buscarán células nai anormais. Tamén buscarán cambios cromosómicos e outras anomalías xenéticas que poidan indicar un tipo de MPN.
• Probas xenéticas: os médicos poden analizar as células sanguíneas para ver se hai algún cambio nos xenes que afectan á produción de células sanguíneas.

Pódese curar completamente a MPN? Cales son os tratamentos?

O único tratamento curativo dispoñible na actualidade para estas enfermidades é o transplante aloxénico de células nai . Desafortunadamente, moitas persoas non poden someterse a este transplante de células nai porque é un procedemento difícil e fisicamente esixente.

O seu médico recetaralle tratamentos para controlar a súa afección, reducir o reconto de glóbulos vermellos, aliviar os síntomas e previr complicacións. Algúns tratamentos poden incluso poñer a enfermidade en remisión. Os tratamentos para a MPN varían segundo o tipo:

• Leucemia eosinofílica crónica (LEC): o seu médico pode usar quimioterapia, corticosteroides ou inmunoterapia para reducir os niveis de eosinófilos.
• Leucemia mielóxena crónica (LMC): o tratamento máis empregado é a terapia dirixida, que impide que as células se multipliquen de forma incontrolada. Outros tratamentos inclúen a quimioterapia, a inmunoterapia, a radioterapia e os transplantes de células nai.
• Leucemia neutrofílica crónica (LNC): o tratamento pode incluír quimioterapia, inmunoterapia e transplantes de células nai.
• Trombocitemia esencial:Se non tes síntomas, o teu médico pode decidir vixiar o teu estado de forma atenta en lugar de prescribirche tratamento. Se tes síntomas, pode que teñas que seguir un tratamento que impida que as células se multipliquen sen control. Tamén pode que teñas que tomar medicamentos para reducir o risco de coágulos sanguíneos ou para evitar que a medula ósea produza demasiadas plaquetas.
• Policitemia vera: a flebotomía é o tratamento máis común para a policitemia vera. Neste procedemento, o médico extraerá regularmente unha pequena cantidade de sangue (como unha transfusión de sangue) para reducir o volume sanguíneo e eliminar o exceso de glóbulos vermellos. Se tes síntomas, pode que che administren terapia dirixida para evitar que as células se multipliquen sen control. Tamén che poden administrar medicamentos que reducen o risco de coágulos sanguíneos (como a aspirina) ou medicamentos que reducen o número de glóbulos vermellos.
• Mielofibrose primaria: se non tes síntomas, o teu médico pode decidir vixiar de preto a túa afección. Existen varios métodos ou medicamentos que se poden empregar para tratar a anemia. Por exemplo, se a túa medula ósea non produce suficientes glóbulos vermellos, podes necesitar unha transfusión de sangue. Tamén podes ter que tomar medicamentos que estimulen a medula ósea para producir máis glóbulos vermellos. Outros tratamentos inclúen a terapia dirixida, a quimioterapia, a inmunoterapia, a radioterapia e o transplante de células nai.

Canto tempo pode vivir unha persoa con MPN?

Isto varía moito dunha persoa a outra . Inflúen moitos factores, como o tipo de MPN, a precocidade do diagnóstico da enfermidade e a resposta ao tratamento. Cun bo seguimento e tratamento, moitas persoas viven moitos anos . Non existe un prognóstico ou resultado esperado único para estas doenzas. En xeral, a maioría das persoas diagnosticadas con MPN seguen vivas despois de cinco anos.

As taxas de supervivencia para tipos específicos de MPN son as seguintes:

• Leucemia mielóxena crónica (LMC): a taxa de supervivencia asociada á LMC aumentou significativamente debido ao éxito das novas terapias dirixidas. A taxa de supervivencia a cinco anos para a LMC é do 90 %.
• Leucemia neutrofílica crónica (LNC) e policitemia vera: cun bo tratamento, a maioría das persoas viven unha media duns 20 anos despois do diagnóstico.
• Trombocitemia esencial: Moitas persoas viven moitos anos cando toman medicamentos que preveñen complicacións que supoñen unha ameaza para a vida, como os coágulos sanguíneos.
• Mielofibrose primaria: a maioría das persoas con mielofibrose primaria viven entre cinco e dez anos despois do diagnóstico.

Se tes esta doenza, pregunta ao teu médico sobre o teu prognóstico. Eles son os que coñecen todos os factores que afectan o prognóstico. E o máis importante, coñécente a ti, a túa idade e o teu estado de saúde xeral, así como os factores de risco que afectan o prognóstico.

Son estas enfermidades mortais?

Estas non son enfermidades mortais por si mesmas , pero algúns tipos de NMP poden causar complicacións potencialmente mortais, como ataques cardíacos e accidentes cerebrovasculares.

Que preguntas debería facerlle ao meu médico?

A MPN é unha enfermidade complexa. Hai moitas opcións de tratamento e, ás veces, efectos secundarios. Ademais, poden producirse moitas complicacións dependendo da túa condición. É importante saber que síntomas debes ter en conta. Fala co teu médico para comprender o teu diagnóstico e tomar decisións sobre o tratamento.

Algunhas preguntas que podes facer:

• Cal é o obxectivo do tratamento (aliviar a enfermidade, reducir os síntomas, previr complicacións, etc.)?
• Cales son as miñas opcións de tratamento?
• Cales son os posibles efectos secundarios do tratamento?
• Canto tempo terei que recibir tratamento pola miña afección?
• Con que frecuencia terei que facerme probas (de imaxe ou análises de sangue) para controlar a miña condición?
• Cales son os sinais que me axudarán a saber se a miña condición está mellorando ou empeorando?
• Cales son os síntomas que me avisan dunha complicación?
• Que complicacións requiren tratamento médico de urxencia?
• Cal é o prognóstico esperado para a miña condición?
• Que cambios no estilo de vida recomendas para controlar a miña condición e os efectos secundarios do tratamento?

Como me coido? (Algunhas cousas importantes para ti)

Vivir con MPN pode ser un pouco confuso ás veces. Pode que esteas ben e non notes ningún problema, pero quizais te preguntes se hai algo que poida facer para previr os síntomas. Se estás a recibir tratamento, pode que necesites axuda para xestionar os efectos secundarios do tratamento e os síntomas. Non obstante, terás que convivir con esta enfermidade durante moitos anos. Aquí tes algunhas suxestións que poden axudarche:

• Comprende o teu estado de saúde: Moitos síntomas das MPN son similares aos doutras afeccións menos graves. Algúns síntomas tamén poden ser signos de complicacións médicas graves. Pode ser difícil distinguir a diferenza e podes sentir que estás a pasar por alto pistas importantes. Pídelle ao teu médico que che explique como esta afección podería afectarte. Saber que esperar pode axudarche a sentirte máis seguro sobre a túa afección.
• Xestiona o teu estrés: Vivir cunha enfermidade de longa duración pode ser estresante. Se te sentes preocupado pola túa condición, fala co teu médico ao respecto. Pode explicarche que pode facer para axudarche agora e que pode facer para axudarche no futuro.
• Leva unha dieta saudable e equilibrada:Comer ben pode axudarche a controlar a túa doenza. Fala cun nutricionista se necesitas axuda para desenvolver hábitos alimenticios saudables.
• Fai algo de exercicio: o exercicio é unha boa forma de xestionar o estrés.
• Busca apoio: a MPN é unha enfermidade rara. Os grupos de apoio poden ser unha boa maneira de conectar e falar con persoas que saben polo que estás a pasar.

Lembra que, mesmo cunha condición coma esta, podes vivir unha boa vida sendo consciente e seguindo os consellos médicos.

Cando debería consultar un médico?

Se tes MPN pero es asintomático ou notas cambios no teu corpo que suxiren síntomas, consulta o teu médico inmediatamente.

A MPN é en realidade un misterio. Os investigadores saben que a MPN está asociada cun crecemento anormal das células sanguíneas. Tamén saben que son trastornos xenéticos, pero aínda se descoñece o desencadeante exacto das mutacións xenéticas que a causan . Debido a que se trata de enfermidades raras, moita xente non sabe como é vivir con MPN. Pero os médicos e os investigadores están a aprender máis sobre a MPN, especialmente sobre formas máis eficaces de controlar os síntomas e reducir o risco de complicacións médicas graves. Polo tanto, nunca perdas a esperanza .

` Neoplasia mieloproliferativa, MPN, cancro de sangue, medula ósea, glóbulos vermellos, glóbulos brancos, plaquetas, síntomas, tratamento