Falaremos hoxe do tumor raro chamado feocromocitoma?

¿Algunhas veces tes presión arterial alta repentina? ¿Ou simplemente sudas? ¿Tes dor de cabeza e o corazón latexa con forza? Non te precipites a asumir que algunhas destas cousas son unha enfermidade grave. Non obstante, se estes síntomas persisten, especialmente coa presión arterial alta que é difícil de controlar, é boa idea preocuparse un pouco. Hoxe imos falar dunha afección que é un pouco rara, pero que, se se diagnostica correctamente, pódese tratar moi ben. Chámase feocromocitoma.

Que é o feocromocitoma? Entendémolo de xeito sinxelo.

En poucas palabras, un feocromocitoma é un tumor que se desenvolve na parte media das glándulas suprarrenais, a medula suprarrenal. Estes tumores están formados por un tipo especial de célula chamada células cromafines. Estas células producen e liberan hormonas na corrente sanguínea que son necesarias para a resposta de "loita ou fuxida" do noso corpo. Pensa niso, cando de súpeto tes medo ou te enfrontas a moito estrés, os cambios que se producen no teu corpo (a frecuencia cardíaca aumenta, suades, o corpo treme) son estas hormonas as responsables disto.

O feocromocitoma adoita desenvolverse nunha soa glándula suprarrenal. Non obstante, ás veces pode desenvolverse en ambas as glándulas. É posible ter máis dun tumor nunha glándula.

É importante destacar que a maioría dos feocromocitomas son benignos (non malignos) . Isto significa que non se propagan a outras partes do corpo. Non obstante, entre o 10 % e o 15 % poden ser cancerosos. Se se trata dunha afección cancerosa, descríbese en varias categorías principais, dependendo de como se propagou:

• Feocromocitoma localizado: o tumor está localizado nunha ou en ambas as glándulas suprarrenais.
• Feocromocitoma rexional: o cancro estendeuse aos ganglios linfáticos preto das glándulas suprarrenais ou a outros tecidos.
• Feocromocitoma metastásico: o cancro estendeuse a órganos distantes como o fígado, os pulmóns ou os ósos.
• Feocromocitoma recorrente: o cancro reapareceu despois do tratamento. Pode estar no mesmo lugar onde estaba antes ou nun lugar diferente.

Que son estas glándulas suprarrenais do noso corpo? Cal é a súa función?

Temos dúas glándulas suprarrenais. Están situadas na parte posterior do abdome, enriba dos riles, como unha cápsula. Forman parte do noso sistema endócrino. Cada glándula suprarrenal ten dúas partes principais. A capa externa chámase córtex suprarrenal e a parte media chámase medula suprarrenal.

A nosa medula suprarrenal produce un grupo de hormonas chamadas catecolaminas. Estas hormonas controlan varios procesos moi importantes no noso corpo:

• frecuencia cardíaca
• presión arterial
• Nivel de azucre no sangue `(glicosa no sangue)`
• Como responde o noso corpo ao estrés (a resposta de "loita ou fuxida")

Os principais tipos de catecolaminas son:

• dopamina
• Epinefrina (adrenalina) `(Epinefrina / Adrenalina)`
• Norepinefrina (noradrenalina) `(Norepinefrina / Noradrenalina)`

Cando hai un feocromocitoma, pode liberar máis destas hormonas, adrenalina e noradrenalina, na corrente sanguínea do necesario. É entón cando comezan a aparecer varios síntomas.

Cal é a diferenza entre o feocromocitoma e o paraganglioma?

Trátase de dous tipos de tumores moi semellantes e pouco frecuentes. Ambos xorden das mesmas células cromafinas que comentamos anteriormente. Non obstante, o feocromocitoma xorde na parte media da glándula suprarrenal (a medula suprarrenal), mentres que o paraganglioma xorde noutros lugares fóra da glándula suprarrenal .

Quen é máis propenso a desenvolver esta condición? Con que frecuencia se produce?

O feocromocitoma pode desenvolverse a calquera idade, pero é máis común en persoas de entre 30 e 50 anos. Aproximadamente o 10 % dos casos rexístranse na infancia.

Este é un tumor moi raro . É difícil dicir exactamente cantas persoas padecen esta afección. Debido a que algunhas persoas non mostran ningún síntoma, a enfermidade pode pasar sen diagnosticarse. Estímase que menos do 1 % das persoas con presión arterial alta teñen un feocromocitoma.

Que síntomas presenta unha persoa con feocromocitoma?

Os síntomas do feocromocitoma prodúcense cando o tumor libera demasiadas hormonas adrenalina (epinefrina) ou noradrenalina (norepinefrina) na corrente sanguínea. Non obstante, algúns tumores non producen demasiadas destas hormonas e poden ser asintomáticos.

Os síntomas que se observan con máis frecuencia son:

• Presión arterial alta (hipertensión): este é o síntoma principal. Ás veces é difícil de controlar.
• Dor de cabeza: Pode ser unha dor de cabeza intensa e repentina.
• Suor excesivo sen motivo.
• As palpitacións son unha sensación de latexos cardíacos rápidos, irregulares ou palpitantes.
• Sensación de que o teu corpo está a tremer.

Síntomas menos comúns:

• Dor no peito e/ou abdome.
• A pel vólvese de súpeto máis pálida do habitual.
• Náuseas e/ou vómitos.
• Diarrea.
• Estriñimento.
• A hipotensión ortostática é unha baixada repentina da presión arterial ao levantarse. Isto significa que se sente mareado ao levantarse de súpeto desde unha posición sentada.
• Perda de peso sen motivo.

Estes síntomas poden aparecer ou empeorar despois de certos eventos. Por exemplo:

• Actividade física intensa.
• Lesión física ou estrés mental grave.
• Parto.
• Obtención de anestesia.
• Realización de cirurxía.
• Comer alimentos ricos en tiramina (por exemplo, viño tinto, chocolate, queixo).

Os síntomas están sempre presentes? Ou aparecen e van?

Unha persoa con feocromocitoma pode ter presión arterial alta persistente ou pode aparecer e desaparecer .

Algunhas persoas poden experimentar "ataques paroxísticos" ou ataques repentinos de síntomas. Isto significa que hai un aumento repentino da presión arterial, acompañado de síntomas como dor de cabeza intensa, aumento da frecuencia cardíaca e suor excesiva. Estes "ataques" poden ocorrer varias veces ao día ou incluso unha ou dúas veces ao mes.

Importante: Se tes algún destes síntomas, especialmente presión arterial alta repentina, dor de cabeza, suor e palpitacións, é moi importante que consultes a un médico.

Por que se desenvolve o feocromocitoma? Cales son as causas?

Na maioría dos casos, non se pode atopar unha causa específica para o feocromocitoma. Ocorre de forma aleatoria.

Non obstante, no 25 % ao 35 % dos casos, esta afección está relacionada con doenzas hereditarias. Algunhas das principais son:

• Síndrome de neoplasia endócrina múltiple 2, tipos A e B (MEN2A e MEN2B)
• Enfermidade de Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neurofibromatose tipo 1 (NF1)
• Síndrome do paraganglioma hereditario
• Díada de Carney-Stratakis [paraganglioma e tumor estromal gastrointestinal (GIST)]
• Tríada de Carney (paraganglioma, GIST e condroma pulmonar)

Ademais destas condicións xenéticas, o feocromocitoma tamén pode desenvolverse debido a mutacións en polo menos 10 xenes diferentes.

Como se diagnostica esta enfermidade? (Diagnóstico)

O feocromocitoma pode ser difícil de diagnosticar porque é un tumor pouco común e ás veces non causa síntomas. Ás veces, o tumor descóbrese de xeito incidental durante unha proba realizada por outro motivo.

Hai varias razóns polas que un médico pode sospeitar desta enfermidade:

• Teu/Túa/Teus/TúasUn historial médico detallado, especialmente se alguén da familia tivo feocromocitoma anteriormente.
• Un exame físico e médico completo.
• Algúns síntomas específicos , por exemplo os "ataques paroxísticos" dos que falamos e a presión arterial alta que non se controla cos tratamentos habituais.

Que tipo de probas se fan?

O seu médico pode recomendar as seguintes probas para confirmar se ten feocromocitoma:

• Análise de urina de 24 horas: Trátase de recoller a urina ao longo do día e medir a cantidade de catecolaminas que contén. Tamén mide as substancias que se producen cando estas hormonas se descompoñen. Se estes niveis son máis altos do normal, podería ser un sinal de feocromocitoma.
• Análises de catecolaminas no sangue: miden os niveis de catecolaminas no sangue. Do mesmo xeito que as análises de ouriña, tamén buscan substancias producidas pola descomposición das hormonas.
• Tomografía computarizada (TC): Trátase dunha serie de radiografías para crear imaxes detalladas do interior do corpo. O médico pode recomendarche examinar as glándulas suprarrenais.
• Resonancia magnética (RMN): emprega un imán, ondas de radio e un ordenador para obter imaxes detalladas do interior do corpo. Tamén se usa para examinar as glándulas suprarrenais.

Unha vez confirmada a enfermidade, pódense realizar máis probas para determinar se o tumor é canceroso (maligno) ou benigno (benigno), e se se estendeu a outras partes do corpo.

Por que son importantes as probas xenéticas?

Se che diagnostican feocromocitoma, é probable que o teu médico che recomende asesoramento xenético e probas para determinar se tes unha síndrome hereditaria que che poña en risco de desenvolver outros tipos de cancro.

Poderían recomendarse probas xenéticas en casos como estes:

• Se vostede ou alguén da súa familia ten síntomas asociados coa síndrome do feocromocitoma ou do paraganglioma hereditario.
• Se tes tumores en ambas as glándulas suprarrenais.
• Se hai máis dun tumor nunha glándula suprarrenal.
• Se hai síntomas de aumento dos niveis de catecolaminas no sangue.
• Se o feocromocitoma se diagnostica antes dos 40 anos.

Se unha proba xenética detecta unha alteración xenética, o conselleiro xenético pode recomendar que outros membros da túa familia (aqueles que son asintomáticos pero corren risco) tamén se sometan a esta proba.

Cales son os tratamentos para o feocromocitoma?

O mellor tratamento para isto é a extirpación cirúrxica do tumor, se é posible .

A elección do tratamento depende de varios factores:

• O tamaño do tumor.
• Se o tumor é canceroso (maligno) ou benigno (benigno).
• Se existen síntomas debidos a un aumento das hormonas catecolaminas.
• O tumor está confinado a unha soa localización ou se estendeu a outras partes do corpo? (Metástase)
• Se a enfermidade foi diagnosticada por primeira vez ou se reapareceu despois dun tratamento previo.

Se tes síntomas debido ao aumento das hormonas suprarrenais, o teu médico pode recetarche medicamentos para controlar eses síntomas. Por exemplo:

• Medicamentos para manter a presión arterial nun nivel normal, como os alfabloqueantes.
• Medicamentos para manter a frecuencia cardíaca nun nivel normal, como os betabloqueantes.
• Medicamentos que bloquean os efectos das hormonas liberadas en exceso pola glándula suprarrenal.

As principais opcións de tratamento para o feocromocitoma son:

• Cirurxía
• Radioterapia
• Quimioterapia
• terapia de ablación
• Terapia de embolización
• Terapia dirixida

Xuntos, vostede e o seu equipo médico determinarán o plan de tratamento que mellor se adapte a vostede.

Principais métodos de tratamento

• Cirurxía:

Este é o tratamento principal para o feocromocitoma. Aproximadamente o 90 % dos tumores pódense extirpar con éxito cirurxicamente .

O seu médico pode recomendar unha cirurxía para extirpar unha ou ambas as glándulas suprarrenais (adrenalectomía). Durante a cirurxía, o cirurxián examinará o tecido e os ganglios linfáticos circundantes para ver se o tumor se estendeu. Se é así, extirpará ese tecido, se é posible.

Despois da cirurxía, analizarase o sangue ou a urina para determinar os niveis de catecolaminas. Se os niveis volven á normalidade, significa que se eliminaron todas as células do feocromocitoma.

Se se extirpan as dúas glándulas suprarrenais, terás que seguir unha terapia hormonal durante o resto da túa vida para substituír as hormonas producidas polas glándulas suprarrenais.

• Radioterapia:

Este é un tratamento que se emprega para matar as células cancerosas ou para deter o seu crecemento. Isto faise dun xeito que non dane o máximo posible o tecido san.

Hai dous tipos de radioterapia:

• Radioterapia externa: a radiación adminístrase á zona do cancro desde unha máquina externa ao corpo.
• Radioterapia interna: un médico introduce unha substancia radioactiva en agullas, sementes, fíos ou catéteres e insírea no lugar do cancro ou preto del.

O tipo de radioterapia depende de se o cancro é localizado, rexional, metastásico ou recorrente. O feocromocitoma maligno trátase con máis frecuencia con radioterapia de feixe externo e/ou terapia con 131I-MIBG. O 131I-MIBG é unha substancia radioactiva que se une a algunhas células cancerosas e as mata.

• Quimioterapia:

Isto emprega fármacos para matar as células cancerosas, impedir que se dividan e multipliquen ou deter o crecemento do cancro. Estes fármacos adoitan administrarse por vía intravenosa. Aínda que é un tratamento eficaz, pode ter efectos secundarios.

• Terapia de ablación:

Este é un tratamento minimamente invasivo. Emprega calor ou frío extremos para destruír os tumores.

• Ablación por radiofrecuencia: a ablación por radiofrecuencia usa ondas de radio para quentar e destruír células cancerosas e células anormais.
• Crioablación: emprega nitróxeno líquido ou dióxido de carbono líquido para conxelar e destruír células cancerosas e células anormais.

• Terapia de embolización:

Neste caso, a arteria que fornece sangue á glándula suprarrenal está bloqueada. Isto detén o fluxo sanguíneo cara á glándula, matando as células cancerosas que medran alí.

• Terapia dirixida:

Isto emprega fármacos ou outras substancias que atacan especificamente só as células cancerosas sen danar as células sas. Este tratamento utilízase para o feocromocitoma metastásico e recorrente.

Está a ser estudado un inhibidor da tirosina quinase chamado sunitinib para o feocromocitoma metastásico. Estes fármacos inhiben o crecemento tumoral.

Pódese previr esta enfermidade?

Desafortunadamente, non hai xeito de previr o feocromocitoma. Non obstante, se corres o risco de desenvolver esta enfermidade debido a síndromes e xenes hereditarios, o asesoramento xenético pode axudar co cribado e a detección precoz.

Se algún dos seus familiares próximos (irmáns, pais) tivo feocromocitoma ou se ten unha condición xenética como as que comentamos anteriormente (síndrome de neoplasia endócrina múltiple 2, enfermidade de Von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatose tipo 1 (NF1), síndrome de paraganglioma hereditario, díada de Carney-Stratakis, tríada de Carney), é moi importante que fale co seu médico ao respecto.

Cal é a probabilidade de recuperación despois do tratamento? (Prognóstico)

O pronóstico do feocromocitoma adoita ser moi bo se se trata.Xa dixemos que aproximadamente o 90 % dos tumores pódense extirpar con éxito cirurxicamente.

Non obstante, se non se trata, esta afección pode provocar complicacións graves, mesmo mortais . Por exemplo:

• cardiomiopatía
• Miocardite
• Hemorraxia cerebral incontrolada (sangrado cerebral)
• Acumulación de líquido nos pulmóns (edema pulmonar)

Algúns pacientes con feocromocitoma tamén corren o risco de sufrir un accidente cerebrovascular ou un infarto de miocardio.

Cando debería consultar un médico?

• Se che diagnostican feocromocitoma e desenvolves algún síntoma preocupante, consulta co teu médico inmediatamente.
• Se tes síntomas de feocromocitoma, como presión arterial alta e dores de cabeza, fala co teu médico. Aínda que o feocromocitoma é pouco frecuente, é importante tratar a presión arterial alta.
• Se sabe que algún dos seus parentes próximos (irmáns, pais) ten unha condición xenética como a "síndrome de neoplasia endócrina múltiple 2" ou a "enfermidade de Von Hippel-Lindau (VHL)", tamén pode ter un maior risco de desenvolver feocromocitoma, polo que debe consultar cun médico para falar sobre as probas xenéticas.

Que preguntas debería facerlle ao médico?

Se che diagnosticaron feocromocitoma, pode ser útil que lle fagas estas preguntas ao teu médico:

• Por que desenvolvín feocromocitoma?
• Poden os meus fillos e/ou familiares desenvolver feocromocitoma?
• Que opcións de tratamento teño?
• Cales son os efectos secundarios dos diferentes tratamentos?
• Como podo xestionar os meus síntomas?

Finalmente, as cousas máis importantes para lembrar (Mensaxe para levar a casa)

Ben, aínda que o feocromocitoma é un tumor pouco común, adoita ser benigno e tratábel . Ademais, pode ser hereditario, polo que se a vostede ou a alguén da súa familia lle diagnostican esta afección, é importante facerse unha proba xenética. Isto tamén pode axudar a determinar se corre o risco de sufrir outros problemas de saúde.

Lembra, se tes algunha dúbida sobre o teu risco de desenvolver feocromocitoma ou sobre esta enfermidade, non dubides en falar co teu médico. Están aquí para axudarche. Manténte san!

Feocromocitoma , glándula suprarrenal, catecolaminas, presión arterial alta, dor de cabeza, suor, tumor, sistema endócrino