Alguén próximo a ti ten estes cambios? Coñece a enfermidade de Pick

A miúdo sorpréndenos ver cambios inesperados no comportamento e na fala dalgúns dos nosos seres queridos, non si? Hoxe imos falar dunha doenza que pode estar detrás deses cambios. Aínda que este é un tema algo complexo, intentemos entendelo de xeito sinxelo.

Que é a enfermidade de Pick? En que se diferencia da enfermidade de Niemann-Pick?

En poucas palabras, a enfermidade de Pick é unha afección que afecta o cerebro, matando células gradualmente. É un tipo de demencia chamada demencia frontotemporal (DFT) . Obsérvase con máis frecuencia en persoas menores de 65 anos. No pasado, a propia demencia frontotemporal tamén se chamaba enfermidade de Pick. Pero agora, os médicos só usan este nome nos casos nos que se cumpren certos criterios.

Agora pode que esteas pensando: "Ah... é a enfermidade de Pick o mesmo que a enfermidade de Niemann-Pick?". Non, son dúas enfermidades completamente diferentes. Aínda que a parte "Pick" do nome sexa casualmente a mesma, as dúas enfermidades non están relacionadas.

• Enfermidade de Pick: Recibe o nome de Arnold Pick, un neurólogo e psiquiatra checo que identificou por primeira vez a enfermidade en 1892. É un tipo de demencia frontotemporal (DFT), o que significa que só afecta o cerebro.
• Enfermidade de Niemann-Pick: Recibe o nome de dous médicos alemáns, Albert Niemann e Ludwig Pick, e caracterízase pola acumulación de lípidos no corpo e un trastorno no xeito en que se controlan. Cando os lípidos se acumulan, poden afectar a moitos órganos, como o cerebro, o fígado, o bazo, a medula ósea e os pulmóns.

Entendes a diferenza? Unha é algo limitado ao cerebro e a outra é algo que afecta a diferentes partes do corpo.

Quen contrae esta enfermidade? Que tan común é?

A enfermidade de Pick adoita diagnosticarse a unha idade máis temperá que outras doenzas como a demencia. Diagnósticase con máis frecuencia en persoas de entre 50 e 60 anos. Non obstante, ás veces pode ocorrer en persoas de ata 20 anos ou de ata 80 anos.

Hai algunhas probas de que a enfermidade pode ser hereditaria. Os investigadores identificaron polo menos tres mutacións xenéticas asociadas con ela. Non obstante, na maioría dos casos, a enfermidade é esporádica. Isto significa que alguén pode desenvolvela sen antecedentes familiares.

É difícil dicir con exactitude o frecuente que é esta enfermidade. Os expertos estiman que hai entre 15 e 22 casos por cada 100.000 persoas. Non obstante, existen dúbidas sobre a precisión destas estatísticas, porque a enfermidade é moi difícil de diagnosticar durante a vida e, ás veces, mesmo despois da morte, é un reto diagnosticala. Polo tanto, o número real de pacientes pode ser maior.

Como afecta a enfermidade de Pick ao corpo?

A enfermidade de Pick é unha enfermidade neurodexenerativa, un tipo de demencia chamada demencia frontotemporal (DFT). En poucas palabras, as células nerviosas (neuronas) do cerebro deixan de funcionar gradualmente. As partes afectadas do cerebro comezan a encollerse (atrofiarse). Entón, pérdense as capacidades que esas partes controlaban. Aínda que ten algunhas semellanzas coa enfermidade de Alzheimer, a enfermidade de Pick adoita comezar a unha idade máis temperá e existen varias diferenzas importantes.

Dado que a enfermidade de Pick só afecta a certas partes do cerebro, os principais síntomas son cambios no comportamento ou nas habilidades lingüísticas . A miúdo, as persoas coa enfermidade de Pick non son capaces de recoñecer que teñen un problema ou unha afección. Isto débese a que os seus cerebros non son capaces de procesar información sobre a súa afección. Isto chámase "falta de coñecemento".

Cales son os síntomas da enfermidade de Pick?

A enfermidade de Pick preséntase en dúas formas principais: unha é a demencia frontotemporal variante conductual (dFTBv) e a outra é a afasia progresiva primaria (APP), que afecta as partes do cerebro relacionadas coa linguaxe.

Demencia frontotemporal variante conductual (DFTbv)

Os síntomas desta condición de bvFTD pódense dividir en seis categorías principais:

• Perda de inhibicións: A "inhibición" é a parte do cerebro que nos di "non fagas isto". Cando estas partes están danadas, non podemos evitar dicir ou facer cousas inapropiadas.
• Falta dun "filtro" para o que se di: Dicir o que se pensa, ás veces dun xeito que prexudica aos demais, é groseiro ou inapropiado. Por exemplo, insultar a alguén de súpeto nunha reunión familiar.
• Falta de respecto polos demais: poden non respectar a privacidade dos demais, poden tocalos de mala gana, poden intentar comportarse dun xeito sexualmente inapropiado e poden enfadarse ou axitarse de súpeto.
• Accións e comportamentos imprudentes: isto pode incluír gastar cartos de forma irresponsable e mesmo roubar en tendas.

• Apatía: Isto pode parecer depresión, pero é un pouco diferente.
• Perda de interese en calquera cousa: Perda de interese en cousas que antes che gustaban (aficións, pasar tempo cos amigos).
• Retirada social: evitar estar con amigos e familiares.
• Menos coidado persoal: perda de interese en bañarse, cambiarse de roupa e manterse ordenado/a.

• Perda de empatía:Isto tamén se chama "embotamento emocional". Tórnase difícil comprender os sentimentos dos demais. Non mostran apoio nas penas ou alegrías dos demais como o facían antes.

• Condutas compulsivas: as persoas con este trastorno presentan patróns de comportamento marcadamente diferentes dos demais.
• Movementos repetitivos: Facer pequenos movementos repetidamente, como bater palmas, pisar os pés e camiñar cara adiante e cara atrás.
• Comportamentos complexos ou rituais: ver as mesmas películas unha e outra vez, ler os mesmos libros, coleccionar o mesmo tipo de artigos. Isto inclúe o acaparamento.
• Repetición: Repetir os mesmos sons, palabras e frases unha e outra vez.

• Cambios na dieta ou nos comportamentos centrados na boca: as persoas con esta enfermidade poden experimentar unha condición chamada "hiperoralidade", que é un interese inusual por cousas relacionadas coa boca.
• Cambios nos hábitos alimentarios: as persoas tenden a consumir en exceso as súas comidas favoritas, especialmente lanches, doces e alcol. Isto pode levar ao aumento de peso.
• Condutas orais compulsivas: fumar compulsivamente, comer en exceso, etc. Tamén, exploración oral. Aínda que isto é normal que fagan os nenos pequenos mentres exploran o mundo, é inusual que o fagan os adultos.
• Pica: Trátase da inxesta compulsiva de substancias non comestibles e non nutritivas (moedas, terra, pedras).

• Perda da función executiva pero outras capacidades intactas: A "función executiva" refírese á capacidade de planificar o día, resolver problemas e facer as cousas. Aínda que estas capacidades están afectadas nas persoas con esta enfermidade, outras capacidades, como a memoria e o procesamento visual, non se ven tan afectadas nas primeiras etapas. Esta é unha característica clave que distingue a demencia frontotemporal da enfermidade de Alzheimer.

Afasia progresiva primaria (APP)

A enfermidade de Pick tamén pode ser causada pola enfermidade de Pick. Isto provoca unha perda gradual das habilidades lingüísticas, como a capacidade de falar e comprender o que din os demais. Aínda que existen tres subtipos principais de APP, dous tipos principais que poden estar asociados coa enfermidade de Pick son:

• Variante non fluente do PPA (nfvPPA): neste tipo, é difícil emparellar palabras e usar a gramática correcta. Aínda que se poden entender palabras soltas e frases sinxelas, as frases complexas teñen dificultades para comprenderse.
• Variante semántica PPA (svPPA):Este tipo ten dificultades para escoller a palabra correcta ou comprender o significado das palabras. Algunhas cousas que se din poden non ter sentido e é difícil entender o que din os demais. Pode haber problemas para ler e escribir, pero poden repetir o que din os demais do mesmo xeito.

Imaxina que o teu pai, de súpeto, se volve diferente da persoa que era antes, regaña a todo o mundo, gasta cartos sen pensar ou tararea a mesma canción todo o día. Ou, cando falas con el, as súas palabras mestúranse e sente que non entende o que lle estás dicindo. Estes son exemplos das cousas das que estivemos falando.

Cal é a causa desta afección? É contaxiosa?

A enfermidade de Pick é un tipo de demencia frontotemporal (DFT) que ten unha causa moi específica. Os nosos cerebros e células nerviosas conteñen unha proteína especial chamada tau . Estas proteínas deben ter unha forma específica ou non funcionarán correctamente.

Cando as proteínas tau funcionan mal, se enredan e se acumulan dentro das neuronas, esas células dananse e destrúense. As neuronas danadas denomínanse "células Pick". Inchanse e adquiren forma de globo. Os grupos de proteínas tau que se enredan dentro das células denomínanse "corpos de Pick". Pódense ver ao microscopio. É importante destacar que estas células e corpos de Pick non se observan en ningunha outra enfermidade.

O mal funcionamento destas proteínas tau segue sendo un misterio. Aínda que os investigadores relacionaron algunhas mutacións xenéticas con isto, na maioría dos casos a enfermidade non é hereditaria.

Esta enfermidade non é contaxiosa. Non se transmite dunha persoa a outra. Aínda que existe a posibilidade de que se transmita de xeración en xeración, non ocorre na maioría dos casos.

Como se diagnostica a enfermidade de Pick? Que probas se realizan?

Os médicos poden diagnosticar a demencia frontotemporal (DFT) mediante exames físicos e neurolóxicos, probas diagnósticas e de imaxe, e os resultados poden determinar se se trata de DFT conductual ou dun subtipo de APP.

Non obstante, a única maneira de saber con certeza se a demencia frontotemporal (DFT) dunha persoa está causada pola enfermidade de Pick é buscar corpos e células de Pick no tecido cerebral. Isto só se pode observar examinando unha mostra de tecido cerebral ao microscopio. Isto significa que a enfermidade de Pick só se pode diagnosticar definitivamente despois do falecemento dunha persoa, nunha autopsia.

Probas como estas pódense realizar para diagnosticar a FTD:

• Análises de sangue: buscan marcadores químicos chamados "biomarcadores" que poden axudar a diagnosticar certas enfermidades.
• Probas de líquido cefalorraquídeo:Isto faise tomando líquido da columna vertebral (punción lumbar/raquidesexo).
• Tomografía computarizada (TC)
• EEG (electroencefalograma)
• Probas xenéticas
• resonancia magnética (RM)
• Tomografía por emisión de positróns (PET)

Existe algún tratamento para a enfermidade de Pick? Pódese curar?

Desafortunadamente, non existe cura, tratamento nin prevención para a enfermidade de Pick. Os médicos poden prescribir medicamentos para axudar a controlar síntomas como a depresión, a apatía e o comportamento agresivo. Non obstante, dado que estes tratamentos varían dunha persoa a outra, o teu médico é a mellor persoa coa que falar.

Pódese reducir o risco de desenvolver esta enfermidade?

A enfermidade de Pick prodúcese de xeitos imprevisibles e descoñecidos. Polo tanto, actualmente non hai xeito de previla ou reducir o risco de desenvolvela.

Que tipo de futuro pode esperar unha persoa con esta enfermidade?

En todas as formas de DFT, incluída a enfermidade de Pick, o cerebro deteriórase gradualmente. A medida que o fai, as partes afectadas do cerebro perden a súa capacidade de funcionar. Na enfermidade de Pick, isto adoita afectar as partes do cerebro que controlan o comportamento ou as partes do cerebro que coordinan a fala e a capacidade de comprender o que din os demais.

Tamén podes perder coñecemento sobre a túa doenza. É dicir, podes perder a capacidade de comprender os síntomas e o que che está a suceder por mor desta enfermidade.

As persoas con demencia frontotemporal (DFT) perden gradualmente a capacidade de vivir de forma independente. A medida que a enfermidade avanza, poden requirir atención as 24 horas por parte de seres queridos ou profesionais cualificados. Isto pode incluso requirir atención a longo prazo.

As persoas con DFT poden experimentar dificultade para tragar (disfaxia) , o que pode dificultar comer, beber e falar. Isto aumenta o risco de desenvolver afeccións como pneumonía ou insuficiencia respiratoria.

Todos os tipos de DFT, incluída a enfermidade de Pick, son afeccións que duran toda a vida. A enfermidade é grave e destrúe gradualmente partes importantes do cerebro. As complicacións poden ser graves e mesmo mortais. Debido a que a esperanza de vida varía dunha persoa a outra, é difícil dicir exactamente como che afectará a enfermidade e canto tempo durará. O teu médico (ou o médico que trata ao teu ser querido) pode darche máis información sobre isto.

Como podes exercer a túa vontade se non podes tomar decisións por ti mesmo?

Se che diagnostican demencia frontotemporal (DFT) nas súas fases iniciais, é importante que fales co teu médico, coa túa familia ou seres queridos, e con persoas de confianza que poidan tomar decisións importantes por ti canto antes. Esta conversa pode ser difícil, pero falar destas cousas cedo en lugar de máis tarde axudará aos teus seres queridos a saber cales son os teus desexos se non podes falar dos teus asuntos ou tomar decisións.

Ademais desa conversa, tamén é importante deixar por escrito os teus desexos e decisións. Se non es capaz de coidar de ti mesmo ou se non es capaz de tomar decisións sobre o teu coidado ou benestar, considera a posibilidade de preparar documentos legais. Podes obter axuda dun avogado para preparar estes documentos, pero tamén podes preparar algúns deles ti mesmo (dependendo da lei da túa zona, poden requirir a aprobación dun notario ou outro funcionario).

Que fas se alguén próximo a ti mostra estes síntomas?

As persoas con DFT adoitan carecer de coñecemento sobre os seus síntomas ou a súa doenza. Debido a que non ven que teñen un problema, non cren que necesiten atención médica. Esta falta de comprensión pode ser frustrante e aterradora para a persoa que ten os síntomas e para as persoas máis próximas a ela.

Se alguén próximo a ti mostra síntomas de FTD ou unha condición similar, podes tentar axudar destes xeitos:

• Pregunta como podes axudar: Aínda que as persoas con DFT mostren síntomas, pode que non se decaten de que estes son signos dun problema cerebral grave. Ao escoitalas e ofrecerlles o teu apoio, poden sentirse conectadas coas persoas nas que confían e mesmo poden obter o ánimo que necesitan para consultar un médico.
• Anímaos a buscar axuda: Aínda que a demencia frontotemporal (DFT) é unha afección que non ten cura nin tratamento, existen xeitos de tratar e controlar algúns dos síntomas. Estes esforzos poden contribuír en gran medida a mellorar a calidade de vida dunha persoa con esta afección. Consultar un médico pode axudar a alguén con DFT a obter un diagnóstico. A atención especializada pode proporcionar alivio dalgúns dos síntomas incómodos para as persoas con esta afección e as súas familias.
• Mantén a calma e non te tomes as cousas como algo persoal: as persoas con DFT a miúdo non teñen control sobre o que din ou fan. Isto pode parecer que están a tentar molestar, avergoñar ou ferir aos demais intencionadamente, pero en realidade é un problema médico.
• Non teñas medo de pedir axuda: Coidar a alguén con DFT pode ser moi difícil, especialmente a medida que a condición empeora co tempo. Non teñas medo de pedir axuda ou recursos. Moitas axencias públicas e privadas ofrecen sistemas e servizos de apoio, como gardería para adultos, coidados de relevo e coidados de enfermaría domiciliaria especializados.
• Os coidados a longo prazo poden ser a mellor opción: para moitos, coidar dun ser querido con DFT pode parecer un traballo a tempo completo. Non todo o mundo pode dedicar tanto tempo ou esforzo a coidar dun ser querido. Polo tanto, é importante considerar se o seu ser querido necesita coidados nun centro de coidados a longo prazo con instalacións de enfermaría especializada. Aínda que esta poida ser unha decisión difícil de tomar, eses coidados poden ser a mellor maneira de garantir que estean seguros, cómodos e con coidadores cualificados e capacitados.

Finalmente, mensaxe para levar para casa

A enfermidade de Pick é unha afección chamada demencia frontotemporal (DFT), un tipo de demencia que dana gradualmente o cerebro a unha idade máis temperá que outras enfermidades cerebrais relacionadas coa idade. A DFT tamén afecta as partes do cerebro que axudan a unha persoa a comprender o axeitado e o inapropiado do seu comportamento. Isto pode causar frustración, malentendidos e outras graves alteracións na vida de todos os implicados. Aínda que algúns síntomas poden tratarse, non existe unha cura que poida reverter a propia enfermidade e as persoas que padecen esta afección adoitan requirir atención constante as 24 horas do día.

Se vostede ou alguén próximo a vostede experimenta estes síntomas, o mellor que pode facer é buscar consello médico. Lembre que non está só e que hai lugares onde obter axuda.

Enfermidade de Pick, Demencia frontotemporal, Demencia, Enfermidade cerebral, Neurodexenerativa, Proteína tau, Cambios de comportamento