Algunha vez notaches que o teu bebé recén nacido ten a mandíbula inferior e o queixo demasiado pequenos? Parece que lle custa respirar, especialmente cando está deitado de costas? Parece que se lle está afogando un pouco o leite? É normal que unha nai se sinta asustada cando ve cousas así. Hoxe imos falar dunha afección rara pero importante que pode causar estes síntomas. Chamámoslle síndrome de Pierre Robin (SRP).
Que é a síndrome de Pierre Robin (PRS)?
En poucas palabras, a síndrome de Pierre Robin (SRP) é un defecto conxénito pouco común que se produce mentres o bebé se desenvolve no útero. Os médicos ás veces chámanlle secuencia de Pierre Robin. Esta afección afecta principalmente á cara do bebé, especialmente á boca e á mandíbula. Estes problemas poden dificultar que o bebé respire, succione ou beba do biberón.
Pensa niso, as partes da nosa cara deberían desenvolverse en orde. Despois de que a mandíbula inferior estea formada correctamente, a lingua ocupa o seu lugar axeitado. Entón fórmase o padal superior. Pero na PRS, esta orde interrómpese. Por iso ás veces chámase "Secuencia".
Esta afección non é moi común. De media, só un de cada 8.500 nenos ten a posibilidade de desenvolvela. Polo tanto, non te alarmes ao escoitar falar disto. Pero é moi importante ser consciente disto.
Como sei se o meu bebé ten PRS? Cales son os principais síntomas?
A miúdo, os médicos poden ver estes signos en canto nace o bebé. Hai algúns cambios físicos e síntomas que se observan principalmente na PRS. Vexámolos por separado.
| A natureza da característica | Explicación sinxela |
|---|---|
| Principais diferenzas físicas | |
| Mandíbula e queixo pequenos (micrognatia) | A mandíbula inferior e o queixo do bebé son moi pequenos. Isto é claramente visible se observamos o perfil da cara. |
| fenda palatina | A parte superior da boca, é dicir, o padal, non está completamente pechada. Hai un oco no medio. Isto permite que o leite saia polo nariz cando bebes. |
| Lingua que se move cara á gorxa (glosoptose) | Debido a que a mandíbula inferior é pequena, non hai espazo suficiente para que a lingua encaixe correctamente dentro da boca, e a lingua cae cara atrás, é dicir, cara á gorxa. Esta é a principal causa da dificultade para respirar. |
| Padal de arco alto | Nalgúns nenos sen padal fendido, o padal pode estar moito máis alto do normal, como un arco. |
| Ter dentes ao nacer (dentes natais) | Moi raramente, algúns nenos poden ter un ou máis dentes ao nacer. |
| Síntomas resultantes | |
| Sibilancias (estridor ou estertor) | A medida que a lingua cae na gorxa, as vías respiratorias quedan bloqueadas, o que provoca un son de ronquido ou asubío. Este son é especialmente pronunciado cando o bebé se coloca de costas para durmir. |
| Dificultade para beber leite | Debido á fenda palatina e á posición da lingua, o bebé pode non ser capaz de agarrarse ben ao mamilo e succionar o leite. O leite tamén pode quedar atascado na gorxa. |
| Problemas de aumento de peso | Debido a que é difícil dar o peito, o bebé pode non recibir a nutrición necesaria e pode non gañar peso ben. |
Por que está a suceder isto? Cal é a razón disto?
De feito, os médicos aínda non atoparon a causa exacta disto, pero si sabemos que pode estar causado por varias mutacións xenéticas que se producen durante o desenvolvemento do bebé no útero.
A secuencia disto é a seguinte:
1. En primeiro lugar, a mandíbula inferior do bebé non se desenvolve correctamente. Crece moi pequena.
2. Debido a que a mandíbula inferior é pequena, a lingua non ten onde descansar correctamente e está empurrada cara arriba e cara atrás (cara á gorxa).
3. A lingua sae así e bloquea as vías respiratorias superiores.
4. Neste punto, as dúas partes do padal superior do bebé deberían estar pechándose. Pero como a lingua que subiu está cruzándose, as dúas partes do padal non poden unirse, deixando un oco no medio.
Esta serie de eventos está conectada entre si, coma unha fileira de fichas de dominó que caen unha tras outra. Por iso tamén se lle chama secuencia de Pierre Robin.
Ás veces pode ser hereditaria. Por exemplo, a síndrome de Stickler pode aparecer como unha característica doutras doenzas xenéticas, como a síndrome de Stickler.
É perigosa esta condición? Poden producirse complicacións?
É normal sentir medo ao escoitar isto. A síndrome de próstata pode variar de leve a grave . Nun nivel leve, non é un gran problema.
Non obstante, se padeces PRS grave, poden producirse complicacións que poñan en perigo a vida debido á obstrución continua das vías respiratorias.
- Insuficiencia respiratoria: obstrución completa das vías respiratorias.
- Niveis baixos de osíxeno no sangue (hipoxemia): subministración insuficiente de osíxeno ao corpo.
- Hipertensión pulmonar: aumento da presión nos vasos sanguíneos que levan o sangue do corazón aos pulmóns.
- Insuficiencia cardíaca conxestiva: condición na que a función do corazón se debilita debido á tensión que ten que soportar.
Pero non teñas medo destas cousas. Se o teu bebé ten PRS grave, os médicos e o persoal do hospital vixiarano moi de preto. Se xorde algunha complicación, estarán listos para iniciar o tratamento necesario canto antes.
Como descobre isto exactamente o doutor?
A maioría das veces, un pediatra pode identificar estes síntomas durante unha revisión de rutina no hospital despois do nacemento do bebé.
Se o bebé ten unha doenza moi leve, pode que non se note ao nacer. Non obstante, se o bebé non gaña peso nin emite sons estraños ao respirar, o médico pode sospeitar.
En caso de dúbida, o médico pode realizar estas probas:
- Un exame físico completo: Aquí, examinamos coidadosamente os tres síntomas principais dos que falamos (queixo pequeno, lingua cara atrás, padal fendido).
- Tomografía computarizada (TC): axuda a ver con claridade a estrutura e a posición dos ósos faciais do bebé.
- Estudo do sono: esta proba realízase para determinar se o bebé ten apnea obstrutiva do sono (AOS), unha condición na que a respiración se detén durante o sono debido á caída da lingua cara atrás.
Cales son os tratamentos para isto?
O tratamento depende da gravidade dos síntomas do teu bebé.
PRS leve
A condición dalgúns nenos non é tan grave. A medida que medran, a súa mandíbula inferior tamén medra. Cando a mandíbula inferior medra, a lingua ten un lugar onde descansar, polo que simplemente deixa de caer na gorxa. Entón a dificultade para respirar tamén desaparece. É posible que estes nenos non necesiten ningunha cirurxía.
O médico aconséllache:
- Posición para durmir o bebé: Xira a cabeza do bebé cara a un lado e colócao boca abaixo para durmir. Isto permite que a gravidade empurre a lingua cara adiante, abrindo as vías respiratorias para que respiren. Nunca deixes durmir o teu bebé nesta posición sen o consello dun médico.
- Métodos especiais de lactación materna: Recoméndase usar vasos e biberóns especiais e alimentar o bebé en posición vertical.
PRS grave
Se o bebé ten moita dificultade para respirar e non pode mamar, pode ser necesaria unha cirurxía.
- Osteoxénese por distracción mandibular: esta é a cirurxía máis común. Neste procedemento, o cirurxián rompe o óso da mandíbula inferior do bebé en dous e introduce un pequeno dispositivo entre eles. Despois, durante uns días, xira o dispositivo para separar as dúas pezas de óso. O espazo entre elas énchese con óso novo. Deste xeito, a mandíbula inferior pódese alongar gradualmente. A medida que a mandíbula se alonga, a lingua avanza, abrindo as vías respiratorias.
- Traqueotomía: Se as dificultades respiratorias son graves, faise un pequeno orificio na parte dianteira do pescozo e insírese un tubo directamente na traquea para axudar ao bebé a respirar. Isto faise para salvar a vida do bebé nunha emerxencia.
- Adhesión lingua-beio: Este é un procedemento menos común. Neste procedemento, a punta da lingua súcese temporalmente ao beio inferior. Isto impide que a lingua caia na gorxa. Máis tarde, cando a mandíbula do bebé medra, córtanse e retíranse as suturas.
Que debería facer como pai/nai?
Cando descubras que o teu bebé ten esta doenza, podes sentirte abrumado con moitas cousas nas que pensar. Iso é normal. Lembra que ti e o teu bebé non estades sós. Os médicos e o persoal do hospital sempre están aí para axudarche.
Explicaránche estas cousas:
- Como xestionar os síntomas do teu bebé: Explicaránche en detalle as cirurxías e outros tratamentos, as súas vantaxes e desvantaxes, para que poidas tomar a mellor decisión para o teu bebé.
- Como coidar do teu bebé na casa: como poñer o teu bebé a durmir, como darlle o peito, que facer en caso de emerxencia, etc. Non teñas medo de facer preguntas unha e outra vez se non o entendes.
- Grupos e servizos de apoio: Podes atopar información sobre grupos de apoio onde poden unirse outros pais de nenos con problemas similares. Falar con alguén que pasou polo mesmo que ti pode ser un gran alivio.
Deberías facerlle estas preguntas ao médico do teu bebé:
- Que tan grave é a condición do meu bebé?
- Ten algunha outra condición médica ademais da PRS?
- Recomendarías unha cirurxía? Por que?
Lembra que non existe unha cura completa para isto, xa que é algo herdable. Pero co tratamento axeitado, os síntomas pódense controlar por completo e o teu bebé pode vivir unha vida saudable e normal como outros nenos.
Mensaxe para levar a casa
- A síndrome de Pierre Robin (SRP) é un defecto conxénito que provoca un subdesenvolvemento da mandíbula inferior do bebé. Isto pode provocar que a lingua caia na gorxa, o que dificulta a respiración e a mamá.
- Esta é unha afección pouco frecuente e adoita diagnosticarse pouco despois do nacemento do bebé.
- O tratamento depende da gravidade dos síntomas. Algúns nenos melloran a medida que medran, pero en casos graves pode ser necesaria a cirurxía.
- É normal sentir medo ao escoitar falar desta doenza. Pero co tratamento médico axeitado e os teus coidados, a maioría dos nenos viven vidas normais e saudables.
- Se tes algunha preocupación ou dúbida, non dubides en facer preguntas. O teu médico e o teu equipo médico sempre están dispostos a axudarche.
💬 Comments (0)
Aínda non se publicou ningún comentario. Engade o teu comentario aquí por primeira vez.
Engade o teu comentario