Tes un reconto de glóbulos vermellos perigosamente alto? Falemos da policitemia vera (PV)!

Sentes cansazo a miúdo, ás veces tes unha sensación de formigueo ou simplemente escoitas un zunido nos oídos? Aínda que poidan parecer cousas normais, ás veces pode haber outra razón detrás delas. Entón, a enfermidade da que imos falar hoxe é a policitemia vera (PV) , que é unha afección causada pola produción excesiva de glóbulos vermellos no noso corpo. Aínda que este nome é un pouco longo, entendámolo de forma sinxela.

Que é a policitemia vera (PV)? En poucas palabras...

En poucas palabras, a policitemia vera (PV) é unha afección na que o corpo, especialmente a medula ósea (que chamamos "medula ósea"), produce máis glóbulos vermellos dos que debería. Do mesmo xeito que os atascos, cando hai demasiados coches na estrada, o fluxo de sangue obstrúese. Isto fai que o sangue se espese e viaxe máis lentamente. Isto aumenta o risco de coágulos sanguíneos. Isto pode provocar afeccións graves como ataques cardíacos e accidentes cerebrovasculares .

Non só isto, ás veces tamén poden producirse síntomas como comezón na pel, zunido nos oídos ("tinnitus" ou "tinnitus"), dor de estómago, hemorraxias nasais e visión borrosa.

A policitemia vera (PV) é unha doenza crónica que non se pode curar por completo. Pero non te preocupes. Cun bo tratamento médico, podes controlar os síntomas e reducir o risco de efectos secundarios. Algunhas persoas tamén a chaman "policitemia primaria", "policitemia rubra vera", "eritema" e "enfermidade de Osler-Vaquez".

A policitemia vera (PV) é un cancro?

Si, trátase dun tipo de cancro. Pero non é tan grave nin se propaga tan rápido como poderiamos pensar cando escoitamos a palabra cancro. Trátase dun cancro de sangue que pertence a un grupo chamado "neoplasia mieloproliferativa (NMP) . A "NMP" refírese a un grupo de enfermidades que causan a sobreprodución de varios tipos de células sanguíneas.

A principal causa da policitemia vera (PV) é un cambio (mutación) nun xene do noso corpo. Non é algo co que nacemos, senón algo que ocorre durante as nosas vidas por algunha razón descoñecida. Esta enfermidade desenvólvese moi lentamente. Adoita diagnosticarse despois dos 60 anos. Este cancro raramente causa a morte directa. O principal risco provén das complicacións causadas polos coágulos sanguíneos. Ademais, nunha porcentaxe moi pequena, pode converterse noutros tipos graves de cancro de sangue.

A quen lle afecta máis esta situación?

A policitemia vera (PV) é unha enfermidade moi rara. Nun país como os Estados Unidos, ocorre en aproximadamente 50 de cada 100.000 persoas. É máis común en persoas maiores de 60 anos.

Como afecta esta enfermidade aos nosos corpos?

Como mencionamos anteriormente, a policitemia vera (PV) fai que o corpo produza demasiados glóbulos vermellos. Este exceso de células aumenta o risco de hemorraxias, hematomas e coágulos sanguíneos. Debido a que o sangue espesa e viaxa máis lentamente, os tecidos e órganos do noso corpo non reciben o osíxeno que necesitan.

Isto tamén supón un gran esforzo para o bazo do noso corpo. Unha das principais funcións do bazo é filtrar o sangue e eliminar os glóbulos vermellos vellos. Cando aumentan os glóbulos vermellos, o bazo tamén se sobrecarga de traballo, o que pode causar inchazo e dor. Isto chámase "(esplenomegalia)". Co tempo, esta afección pode causar varios síntomas incómodos. Ademais, a PV pode causar outras afeccións secundarias.

Cales son os riscos e as complicacións da policitemia vera (PV)?

Aínda que a PV é unha enfermidade progresiva, existe o risco de coágulos sanguíneos repentinos debido á sobreprodución de glóbulos vermellos. Co tempo, a PV tamén pode causar outras afeccións secundarias. Moi raramente, pode converterse nun cancro grave.

Coágulos sanguíneos

Este é o risco principal e máis inmediato da PV. Se se forma un coágulo de sangue e viaxa ao corazón ou ao cerebro, pode causar un ataque cardíaco ou un accidente cerebrovascular . Se viaxa aos pulmóns (embolia pulmonar [EP]), pode causar presión arterial alta nos pulmóns (hipertensión pulmonar) e insuficiencia cardíaca. Se un coágulo de sangue se atasca nunha vea (tromboembolia venosa [TEV]), pode causar a morte dos tecidos ou insuficiencia venosa crónica. Se un coágulo de sangue se atasca no vaso sanguíneo principal que vai ao fígado (trombose da vea hepática), pode causar coágulos de sangue no fígado (síndrome de Budd-Chiari), ictericia e insuficiencia hepática.

Condicións secundarias

Cando se producen e descompoñen os glóbulos vermellos en exceso, o nivel de "ácido úrico" no corpo aumenta. Isto pode causar varios problemas:

• Cálculos renais: cando o ácido úrico se deposita nos riles.
• Gota: unha afección artrítica dolorosa que se produce cando o ácido úrico se acumula nas articulacións.
• Úlceras estomacais: Os glóbulos vermellos adicionais tamén aumentan a cantidade de ácido do estómago. Os glóbulos vermellos adicionais fan que o corpo libere unha substancia química chamada histamina, que á súa vez fai que o estómago produza máis ácido para combater a infección. As persoas con PV teñen aproximadamente catro veces máis probabilidades de desenvolver úlceras estomacais (enfermidade úlcera péptica).

Recorrendo á leucemia

A policitemia vera é un cancro da medula ósea, pero non adoita ser unha afección potencialmente mortal. Co tratamento axeitado, pódese controlar ben durante anos. Non obstante, para algunhas persoas, a policitemia vera pode, aínda que raramente,Pode converterse nun cancro de sangue grave como a "leucemia aguda".

Estadios da enfermidade da policitemia vera (PV)

A enfermidade fotovoltaica progresa do seguinte xeito:

• Fase inicial (`PV temperá`): Durante esta fase, hai poucos ou ningún síntoma.
• Avanzamento da PV: A medida que a PV se agrava, podes comezar a experimentar síntomas máis incómodos ou poden desenvolverse afeccións secundarias.
• Fase de esgotamento: Esta chámase «fase de esgotamento». Neste punto, as células sanguíneas anormais que causan a enfermidade multiplícanse sen control e bloquean completamente a medula ósea, o que produce células sanguíneas. Cando estas células anormais morren, fórmase tecido cicatricial no seu lugar. Cando a maior parte da medula ósea está chea deste tecido cicatricial, non pode producir células sanguíneas saudables. Ironicamente, isto causa anemia , é dicir, unha falta de glóbulos vermellos saudables. Tamén aumenta o risco de hemorraxia.

Outras enfermidades do sangue que poden ocorrer despois da fotovoltaica

Cando a PV se agrava, pode provocar outras enfermidades do sangue.

• Mielofibrose (MF): Non hai moita diferenza entre a "fase gastada" da PV e a "mielofibrose (MF)" , outro tipo de cancro de sangue. Algúns médicos considéranas iguais. A "mielofibrose" prodúcese cando as células anormais forman tecido cicatricial na medula ósea e énchea. Estas células anormais poden estenderse fóra da medula ósea e a outras partes do corpo. A "MF" tamén é un "trastorno mieloproliferativo". Aproximadamente o 10 % dos pacientes con "MF" desenvolven "leucemia mieloide aguda".
• Síndrome mielodisplásica (SMD): Moi raramente, a PV pode evolucionar cara a unha afección chamada síndrome mielodisplásica (SMD) . Trátase dunha afección na que as células sanguíneas non maduran correctamente, crecen de forma anormal e morren rapidamente. O corpo non pode producir células sas e maduras, o que provoca unha diminución do número de diferentes tipos de células sanguíneas. A SMD é máis grave que a PV ou a MF e ten un risco do 30 % de desenvolver leucemia mieloide aguda (LMA).
• Leucemia mieloide aguda (LMA): Aproximadamente o 3 % das persoas con policitemia vera desenvolven leucemia mieloide aguda (LMA) nos 10 anos posteriores ao diagnóstico. A LMA é un cancro de sangue grave que comeza na medula ósea e pode estenderse rapidamente ao sangue e despois a outras partes do corpo. Require un tratamento rápido, pero as posibilidades de supervivencia son altas.

Cales son os síntomas da policitemia vera (PV)?

Os síntomas adoitan aparecer moi lentamente e, ás veces, pode non haber ningún síntoma. Primeiro veñen os síntomas vagos comúns a moitas enfermidades:

• Dor de cabeza.
• Mareos.
• Fatiga.
• Presión arterial alta.
• Visión borrosa ou visión dobre.
• Escoitar un zunido nos oídos (`(tinnitus)`).

Co tempo, poden aparecer síntomas máis específicos:

• Suor, especialmente pola noite.
• Dificultade para respirar, especialmente ao estar deitado.
• Picor na pel, especialmente despois de bañarse en auga quente. (Este é un síntoma algo específico da PV)
• Vermelhidão, calor, entumecemento ou ardor nas extremidades.
• Sangrado ou hematomas excesivos.
• Sangrado polo nariz e as enxivas.
• Estar delgado sen razón.

Se a PV se agrava e progresa a afeccións secundarias, tamén poden producirse síntomas relacionados. Por exemplo:

Síntomas da esplenomegalia:

• Unha dor coma se algo estivese atascado na parte superior esquerda do abdome.
• Unha experiencia que che enche o estómago.
• Mesmo despois de comer un pouco, síntome cheo.

Síntomas das úlceras estomacais (enfermidade úlcera péptica):

• Dor que vén acompañada de dor de estómago.
• Ardor de estómago.
• Refluxo ácido.

Síntomas da gota:

• Inchazo doloroso das articulacións.
• Rixidez articular.
• Inchazo do dedo gordo do pé.

Síntomas dos cálculos renais:

• Dor na parte inferior do abdome ou no flanco.
• Dor ao ouriñar.
• Necesidade frecuente de ouriñar.

Síntomas da síndrome de Budd-Chiari:

• Fígado inchado, dor na parte superior dereita do abdome e distensión abdominal.
• Amarelamento dos ollos e da pel (ictericia).
• Ascite e edema.

Síntomas da trombose venosa profunda (TVP):

• Inchazo nun brazo ou perna e dor ao tocalo.
• Hai vermelhidão ou calor nesa zona.
• A aparición de vasos sanguíneos abultados na superficie da pel.

Síntomas dun coágulo de sangue nos pulmóns (embolia pulmonar - EP):

• Dor repentina no peito.
• Falta de aire.
• A frecuencia cardíaca aumenta.

Síntomas da anemia (nas últimas etapas da enfermidade fotovoltaica):

• Mareos (vertigo).
• Pel pálida.
• Fatiga.

Que causa a policitemia vera (PV)?

A policitemia vera (PV) comeza na medula ósea, a parte branda e esponxosa dos nosos ósos. É aquí onde se producen as novas células sanguíneas. A PV comeza cunha única mutación xénica nunha única célula nai da medula ósea. En máis do 90 % das veces, esta mutación prodúcese nun xene chamado JAK2.

Este xene mutado indícalle á célula nai que siga reproducíndose. Cada célula que se produce continúa replicándose. Finalmente, estas células anormais enchen a medula ósea, sen deixar espazo para as células normais.

Na maioría dos casos, esta mutación do xene "JAK2" non é algo que herdamos. É algo que ocorre durante a vida, por razóns descoñecidas. Non obstante, en moi raras ocasións, houbo informes de varios membros da familia que desenvolveron PV.

Como se diagnostica a policitemia vera (PV)?

A Organización Mundial da Saúde (OMS) propuxo tres criterios principais para diagnosticar a policitemia vera (PV). Un médico debe confirmar os tres criterios.

Criterio 1: Unha análise de sangue que mostra unha alta concentración de glóbulos vermellos:

Os glóbulos vermellos pódense medir:

• Niveis altos de hemoglobina (unha proteína que se atopa nos glóbulos vermellos).
• Un nivel alto de hematocrito (a porcentaxe de glóbulos vermellos no sangue).
• Volume sanguíneo elevado (masa eritrocítica).

Criterio 2: Biopsia de medula ósea que mostre un dos seguintes síntomas:

• Demasiadas células sanguíneas na medula ósea ou
• Presenza excesiva de megacariocitos maduros (células que producen plaquetas do sangue).

Criterio 3: O terceiro criterio pódese cumprir demostrando calquera destes dous:

• Confirmación da presenza da mutación do xene JAK2 mediante probas moleculares, ou
• Unha análise de sangue confirma que o nivel de "eritropoetina" (unha hormona que estimula a produción de glóbulos vermellos polos riles) no sangue é moi baixo.

"Un médico examinará todos estes datos para dicirche exactamente se tes policitemia vera ou non. Polo tanto, se tes algún síntoma, o mellor é consultar un médico e obter consello."

Como se trata a policitemia vera (PV)?

Nas fases iniciais da PV, o tratamento é relativamente sinxelo. Os tratamentos habituais inclúen:

Flebotomía (sanguinación)

Este é o tratamento principal e máis común para a fotovoltaica. Realízase do mesmo xeito que se doaría sangue. Un profesional sanitario introduce unha agulla nunha vea do brazo e extrae unha pequena cantidade de sangue (normalmente arredor de medio litro, pero a cantidade pode variar dependendo da afección). Isto reduce o volume total de sangue e o número de glóbulos vermellos adicionais.

Aspirina en dose baixa

Este é un medicamento que podes mercar na farmacia. Normalmente prescribese para reducir o risco de coágulos sanguíneos. Cando se toma en doses baixas unha vez ao día, a aspirina impide que as plaquetas do sangue se peguen. Tamén axuda a reducir síntomas como a inflamación nas extremidades. Non obstante, é un pouco agresiva para o estómago e aumenta o sangrado. Polo tanto, non é unha boa idea se tes úlceras de estómago.

Se os síntomas son graves ou se ten antecedentes de coágulos sanguíneos (trombose), pode que o coloquen nun grupo de alto risco e que lle suxiran outras opcións de tratamento. Algunhas delas inclúen:

Tratamentos para reducir a comezón:

Cando a PV se agrava, un médico pode recetar medicamentos como estes para tratar a comezón:

• Antihistamínicos: Trátase de medicamentos comúns que se administran para as alerxias.
• Fototerapia: tratamento que combina a luz ultravioleta (UVA) cun composto químico chamado psoraleno (un composto orgánico que sensibiliza a pel á terapia de luz).
• ISRS (inhibidores selectivos da recaptación de serotonina): Trátase dun tipo de medicación que se prescribe normalmente para a depresión. Non obstante, cando se administran en doses moi baixas, tamén se descubriu que son eficaces para os síntomas físicos persistentes, como a comezón.

Medicamentos que reducen o recuento de glóbulos vermellos:

Pódense usar sós ou en combinación. Exemplos:

• `Hidroxiurea`
• Interferón alfa
• `Ruxolitinib`
• `Busulfán`

Ensaios clínicos

Isto dálle ás persoas a oportunidade de probar os tratamentos máis recentes e contribuír á investigación médica. Algúns dos fármacos que se atopan actualmente en fase de investigación son:

• `Peginterferón alfa-2a`
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

Transplante de medula ósea

Nalgúns casos, pode recomendarse un transplante de medula ósea. O médico tomará esta decisión en función de varios factores, como a gravidade da enfermidade e a capacidade de curación do corpo.

coidados de apoio

Se a súa PV continúa a empeorar a pesar do tratamento, o seu médico centrarase en controlar os seus síntomas. Nas últimas etapas da PV, pode experimentar anemia e un bazo agrandado. Pode que lle prescriban tratamentos como:

• Analgésicos.
• Transfusións de sangue.
• Radioterapia de baixa dose para o bazo.

Cal é a esperanza de vida dunha persoa con policitemia vera (PV)?

Estudos recentes suxiren que a esperanza de vida media despois do diagnóstico de policitemia vera (PV) é duns 20 anos. A idade media de morte é duns 77 anos. A principal causa de morte son as complicacións por coágulos sanguíneos (arredor do 33 %). A segunda causa principal é o cancro (arredor do 15 %).

"Non te asustes por estas estatísticas. Son valores normais. Se recibes o tratamento axeitado e fas un cambio de estilo de vida, podes manterte san durante moito tempo."

Como podo coidar de min mesmo e xestionar os meus síntomas?

Se vives con policitemia vera (PV), é importante manter un contacto regular co teu médico. Isto axudarache a controlar a evolución da túa afección. Tamén podes informarlle ao teu médico de como estás a responder ao tratamento e se estás a experimentar algún efecto secundario. Podes vivir moito tempo sen síntomas graves.

Ademais das probas e o tratamento regulares, o médico tamén suxerirá algúns cambios sinxelos no estilo de vida que poden axudar a previr coágulos sanguíneos e outras complicacións. Por exemplo:

• Exercicio. Incluso un pouco de exercicio pode axudar a mellorar a circulación sanguínea.
• Evita fumar. Fumar estreita os vasos sanguíneos.
• Evita ambientes con niveis baixos de osíxeno. As altitudes elevadas poden causar niveis baixos de osíxeno no sangue.
• Controla a túa presión arterial. Manter un peso saudable axudarache con isto.

Aínda que a policitemia vera (PV) é un tipo de cancro, moitas persoas viven ben durante décadas despois de seren diagnosticadas coa enfermidade. Este cancro prodúcese porque as células se producen sen control. Non obstante, a produción incontrolada de glóbulos vermellos tarda moito en comezar a afectarche. Mesmo se o fas, podes controlar a afección durante moito tempo eliminando parte do exceso de sangue.

A maior ameaza da policitemia vera (PV) non é o cancro en si, senón o risco de coágulos sanguíneos. Se vives con PV, asegúrate de consultar o teu médico regularmente. E non esquezas coidarte coas "pequenas cousas", é dicir, os hábitos de vida saudables. Estes axudan a manter a saúde xeral do teu sistema cardiovascular, que pode ser máis importante que calquera tratamento médico para a policitemia vera.

Cal é a mensaxe que queremos levar para a casa desta historia?

Ben, xa falamos moito sobre a policitemia vera (PV). Aquí tes algunhas das cousas máis importantes que debes lembrar:

• A polipovirosis é unha enfermidade sanguínea na que o corpo produce demasiados glóbulos vermellos e crece de forma anormal. Pertence a un grupo de cancros chamados "neoplasia mieloproliferativa (NMP)".
• O principal risco provén do espesamento e coagulación do sangue, o que pode provocar afeccións graves como ataques cardíacos e accidentes cerebrovasculares.
• Os síntomas poden incluír comezón na pel (especialmente despois do baño), sensación de letargo, dores de cabeza e mareos.
• Aínda que non se pode curar por completo, pódese controlar ben cun tratamento axeitado, cambios no estilo de vida e medicación. A flebotomía (sanguinación) e a aspirina en doses baixas son os tratamentos primarios.
• A mutación do xene `JAK2` adoita ser a causa disto.
• Se tes algún destes síntomas, asegúrate de consultar un médico para que che aconselle. A detección precoz aumenta as posibilidades de evitar complicacións e levar unha vida saudable.

Non teñas medo, pero tampouco o tomes á broma. Coida a túa saúde. Fala co teu médico regularmente, fai as probas e os tratamentos necesarios a tempo. Así poderás manterte san mesmo con esta condición!

Policitemia vera, glóbulos vermellos, coágulos sanguíneos, MPN, JAK2, flebotomía, cancro