Cando te fas un pequeno corte, a hemorraxia para despois dun tempo, non si? Isto débese a un mecanismo sorprendente do noso corpo. Pero para algunhas persoas, a hemorraxia non se detén tan facilmente. Mesmo un pequeno corte pode facer que a hemorraxia continúe. Hoxe imos falar dunha doenza chamada hemofilia, da que moita xente xa ouviu falar pero que realmente non coñece. Antes de que nos asustemos, entendamos que é exactamente.
Como sabes se tes hemofilia?
En poucas palabras, sempre que haxa hemorraxia no noso corpo, fórmase algo parecido a un "tapón" para detelo. A isto chámaselle coágulo de fibrina. Para formar este coágulo, moitas proteínas especiais do noso sangue deben traballar xuntas. Estes son o que chamamos "factores de coagulación".
A hemofilia é unha afección na que un destes factores de coagulación, concretamente o factor VIII ou o factor IX, está ausente ou reducido desde o nacemento. Entón, o coágulo de sangue non se forma correctamente e a hemorraxia continúa sen parar.
Se o seu médico sospeita que ten esta afección, fará varias análises de sangue.
- Primeiro paso: Tómase unha mostra de sangue e o laboratorio avalía canto tempo tarda en coagular.
- Paso 2: Se esas probas mostran algunha anomalía, faranse probas máis específicas para ver a cantidade de factor VIII e factor IX que hai no sangue.
Estas probas poden axudar ao teu médico a determinar exactamente que tipo de hemofilia tes (hemofilia A ou B), así como a súa gravidade.
Cales son os tratamentos para a hemofilia?
O tratamento para a hemofilia varía segundo o tipo e a gravidade da afección que se padece. Por exemplo, se se padece hemofilia leve , é posible que só se precise tratamento despois dunha lesión ou antes dunha cirurxía.
Non obstante, se padeces hemofilia grave , na que sangras con frecuencia, terás que seguir tomando un tratamento regular para previr a hemorraxia e evitar que as túas articulacións se danen e se debiliten.
Hai varios métodos principais de tratamento:
- Substitución do factor de coagulación esgotado (terapia de substitución)
- Outros medicamentos específicos
- Tratamento para efectos secundarios como hemorraxias nas articulacións
Proporcionar o factor de coagulación deficiente
Este é o tratamento principal. Consiste en administrarlle ao corpo unha dose do factor de coagulación que lle falta a través dunha vea (por vía intravenosa ou intravenosa).
- Factor VIII para persoas con hemofilia ADar.
- O factor IX adminístrase a persoas con hemofilia B.
Estes factores fabrícanse de dúas maneiras. Unha é a partir de plasma sanguíneo doado . A outra son factores de ADN sintéticos ou recombinantes que se fabrican no laboratorio . Os novos tipos de factores dispoñibles hoxe en día están deseñados para durar máis tempo no corpo. Polo tanto, non é necesario inxectalos con tanta frecuencia como antes.
Outros medicamentos específicos
Ademais da terapia con factores de coagulación, existen outros medicamentos modernos que poden axudar a controlar a hemorraxia. O seu médico explicarallo.
| Medicamento (nome comercial) | Para quen? | Puntos importantes |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Para persoas con hemofilia A | Axuda a previr hemorraxias. Non se administra por vía intravenosa, senón por inxección subcutánea unha vez por semana. |
| Medicamentos como Adynovate, Idelvion | Para persoas con hemofilia A ou B | Trátase de factores sintéticos mellorados que se administran en lugar do factor VIII ou IX. Permanecen no corpo durante máis tempo. |
| Desmopresina (DDAVP) | Para persoas con hemofilia A leve | Este medicamento aumenta temporalmente os niveis de factor VIII no corpo. Pode administrarse por vía intravenosa, como inxección ou como spray nasal. |
| Ácido tranexámico, ácido aminocaproico | En casos especiais | Trátase de medicamentos que se toman en forma de pílula. Funcionan impedindo que un coágulo de sangue se disolva facilmente. |
| Óbizur | Para persoas con hemofilia A adquirida | Esta é unha afección especial. Non é algo co que se nace. Pode desenvolverse máis tarde na vida debido a factores como o embarazo e o cancro. Trátase cun tipo de factor VIII que se obtén dos porcos. |
Ten coidado coas hemorraxias nas articulacións e outros problemas.
Un síntoma común da hemofilia é a hemorraxia nas articulacións . Isto pode ocorrer en lugares como os xeonllos, os cóbados e os nocellos. Cando isto ocorre, a articulación ínchase e doe.
- Tratamento: É fundamental recibir o tratamento do factor de forma inmediata. Se non, poden producirse danos permanentes na articulación. Ademais, o médico aconsellaralle que poña a articulación en repouso e que aplique xeo . Isto reducirá a dor e a inflamación.
- Despois: Unha vez que a dor remate, tamén se pode recomendar fisioterapia para axudar a restaurar a mobilidade e a forza das articulacións.
Ademais, debes ter coidado coas actividades físicas que fas. Non todos os deportes son axeitados para alguén con hemofilia. Os deportes de contacto perigosos poden causar hemorraxias internas. Fala co teu médico para decidir que exercicios e deportes son e non son axeitados para ti.
Poden os tratamentos causar complicacións?
Aínda que os tratamentos son moi seguros hoxe en día, hai dúas cousas que debes saber.
1. Enfermidades transmitidas polo sangue
No pasado, arredor da década de 1980, existía un alto risco de contraer virus como o VIH e a hepatite por factores sanguíneos. Pero agora xa non tes que preocuparte por iso. Hoxe en día, os doantes de sangue son examinados moi minuciosamente e todo o sangue doado analízase para detectar virus e purifícase mediante métodos especiais. Polo tanto, agora o risco de contraer unha enfermidade a partir do tratamento é moi baixo. Non obstante, os médicos recomendan vacinarse contra a hepatite A e B.
2. Cambios no sistema inmunitario (inhibidores)
Isto é un pouco complicado, pero é importante entendelo. Ás veces, o sistema inmunitario do noso corpo, que é o noso sistema de defensa, recoñece este factor de coagulación que lle administramos como un "inimigo". Entón, comeza a destruír ese factor. A isto chámaselle formación de "inhibidores" . Se isto ocorre, o tratamento que estás a tomar pode non funcionar correctamente. Polo tanto, o teu médico fará análises de sangue regularmente para ver se isto ocorre.
Mensaxe para levar a casa
- A hemofilia é unha condición conxénita que afecta á coagulación do sangue.
- O tratamento principal consiste en administrar factor VIII ou IX exóxeno, que é deficiente no organismo.
- O seu médico determinará o mellor tratamento para vostede, dependendo do tipo e da gravidade da súa afección.
- A hemorraxia nas articulacións é común e, se ocorre, é moi importante buscar tratamento rapidamente.
- Os tratamentos para a hemofilia que se ofrecen hoxe en día son moi seguros. Non teñas medo deles innecesariamente.
- Se vostede ou o seu fillo padecen esta afección, traballe sempre en estreita colaboración co seu médico e siga os seus consellos.











💬 Comments (0)
Aínda non se publicou ningún comentario. Engade o teu comentario aquí por primeira vez.
Engade o teu comentario