Tamén sangras moito por unha pequena ferida? Isto podería deberse á enfermidade de von Willebrand.

Algunha vez tiveches un pequeno corte que tardou máis do esperado en sangrar? Ou algunha vez tiveste hemorraxias nasais ou hematomas por todo o corpo? Pode que esteas pensando: "Ah... así son eu". Pero pode haber unha razón médica detrás destas cousas que descoñeces. Hoxe imos falar dunha afección que afecta o proceso de coagulación do sangue, unha da que moita xente nin sequera ouviu falar, pero que non é tan rara. Trátase da enfermidade de von Willebrand.

En poucas palabras, que é a enfermidade de von Willebrand?

A enfermidade de von Willebrand é unha doenza xenética do sangue que afecta á capacidade do noso sangue para coagular correctamente.

Imaxina que cando temos unha ferida no corpo, hai un pequeno equipo de traballadores que deteñen a hemorraxia. Estes traballadores traballan xuntos e axudan a pechar a ferida, como un apósito. Ese "xestor" é unha proteína chamada factor de von Willebrand (VWF) . Esta proteína VWF é a que axuda ás plaquetas do sangue a unirse e formar un coágulo de sangue que sela a ferida.

Agora, nunha persoa con enfermidade de von Willebrand, o corpo non produce suficiente desta proteína VWF. Ou a proteína que se produce non funciona correctamente. Entón, debido a que ese "xestor" non está alí, as plaquetas tardan moito en unirse e formar un coágulo de sangue. É por iso que mesmo unha pequena ferida segue sangrando.

Se esta afección se agrava, pode producirse unha hemorraxia dentro das articulacións ou dos tecidos brandos, o que causa dor e inchazo intensos. Nalgunhas persoas, isto tamén pode provocar anemia , unha afección na que se produce unha diminución da cantidade de sangue no corpo.

Hai tipos principais desta enfermidade?

Si, a enfermidade de von Willebrand non é igual para todos. Hai tres tipos principais. A gravidade dos síntomas varía segundo o tipo.

Cales son os síntomas da enfermidade de von Willebrand?

Para moitas persoas, especialmente as que padecen diabetes tipo 1, os síntomas non son tan graves. Poden vivir sen sequera saber que padecen a enfermidade. Non obstante, en casos graves, poden producirse os seguintes síntomas:

• Sangrado nasal frecuente: se che sangra o nariz por calquera cousa máis leve e é difícil deter.
• Hemorraxia prolongada dunha ferida leve: se un corte ou rabuñadura sangra durante máis de 10 minutos.
• Contusións fáciles: se aparecen contusións grandes e inchadas mesmo despois dun pequeno golpe.
• Sangrado menstrual abundante en mulleres: se sangras máis do normal durante a menstruación. Por exemplo, se tes que cambiar as compresas antes de que pase unha ou dúas horas, se expulsas grandes coágulos de sangue ou se sangras durante máis de 7 días, debes preocuparte.
• Sangrado excesivo despois dunha cirurxía: se sangras máis do normal, mesmo despois de algo tan sinxelo como unha extracción de dentes.
• Sangrado abundante despois do parto ou dun aborto espontáneo.
• Sangue nas feces ou na urina.

Por que se produce esta enfermidade? Como se transmite de xeración en xeración?

A enfermidade de von Willebrand é un trastorno xenético . En poucas palabras, está causada por un defecto no xene que controla a produción da proteína VWF. Herdamos este xene defectuoso dos nosos pais.

Hai dúas maneiras de herdar isto:

1. Herdanza autosómica dominante: prodúcese pola nai ou polo pai.Mesmo se só unha persoa herda o xene defectuoso, a enfermidade pode desenvolverse. O tipo 1 e o tipo 2 adoitan herdarse deste xeito.

2. Herdanza autosómica recesiva: neste caso, para desenvolver a enfermidade, ambos os proxenitores deben herdar o xene defectuoso. O tipo 3, o tipo máis grave, herdase con maior frecuencia desta maneira.

En raras ocasións, algúns tipos de cancro, trastornos autoinmunes e enfermidades cardíacas tamén poden causar esta afección máis tarde na vida. Chámase síndrome de von Willebrand adquirida .

Como diagnostica un médico esta enfermidade?

Cando lle fales ao teu médico sobre os teus síntomas, primeiro te examinará e buscará signos de hematomas ou outros signos de sangrado. Despois, preguntarache se alguén da túa familia tivo este tipo de problema de sangrado.

Para diagnosticar con precisión a enfermidade, necesítanse varias análises de sangue.

• Hemograma completo (HBC): este exame comproba o número de glóbulos vermellos, glóbulos brancos e plaquetas no sangue. Se a conta de plaquetas é baixa ou se a hemoglobina é baixa debido á anemia, pódese sospeitar esta afección.
• Probas de coagulación: son probas que miden canto tempo tarda o sangue en coagularse.
• Probas do factor de von Willebrand (VWF): estas probas especializadas comproban o nivel da proteína VWF no sangue e se funciona correctamente.
• Probas do factor VIII: A proteína do factor VIII protexe o factor VIII, outra proteína importante que axuda á coagulación do sangue. Polo tanto, cando o factor VIII é baixo, os niveis de factor VIII tamén poden selo. Esta proba busca iso.

Cales son os tratamentos para isto?

O tratamento depende do tipo de enfermidade que teñas e da gravidade dos teus síntomas. A maioría da xente só precisa tratamento antes dunha cirurxía ou despois dunha lesión.

Hai varios métodos principais de tratamento:

• Desmopresina (DDAVP): Este é o tratamento máis empregado. É unha hormona. Adminístrase como spray nasal ou como inxección. Funciona acelerando a liberación das proteínas do FVW almacenadas no noso corpo no sangue.
• Infusións de factor de von Willebrand: en casos graves, adminístrase ao corpo unha forma concentrada de VWF mediante unha inxección. Isto é como administrarlle ao corpo a proteína VWF esgotada.
• Antifibrinolíticos: estes medicamentos funcionan impedindo que un coágulo de sangue se disolva demasiado rápido. Adminístranse para controlar a hemorraxia en situacións como as extraccións dentais.
• Pílulas anticonceptivas: Son útiles para mulleres con sangrado menstrual abundante. A hormona estróxenos destas pílulas axuda a aumentar os niveis de VWF.

Cando debería consultar un médico?

Se sangras con facilidade, tes hematomas con facilidade ou tes menstruacións abundantes, asegúrate de consultar co teu médico de cabeceira. Pode haber outras causas de sangrado abundante, polo que é importante obter un diagnóstico axeitado.

Que podo facer mentres vivo con esta enfermidade?

Ter a enfermidade de von Willebrand significa que debes ter un pouco máis de coidado para evitar hemorraxias. O teu médico aconsellarache sobre isto. En xeral, é mellor evitar o seguinte:

• Evita os deportes que poden causar lesións: os deportes que implican moito contacto, como o rugby e o boxeo, non son axeitados.
• Evite tomar anticoagulantes: Non tome analxésicos como a aspirina ou AINE (por exemplo, ibuprofeno, diclofenaco) sen a aprobación do seu médico.
• Evita tomar certos suplementos: substancias como a vitamina E e o aceite de peixe poden diluír o sangue. Consulta co teu médico antes de usar calquera cousa.

Informe a todos os seus médicos (incluído o seu dentista) que padece esta afección para que poidan tomar medidas para controlar a hemorraxia antes de facer calquera cousa, como unha cirurxía. Tamén é boa idea levar unha pulseira de alerta médica para alertar ao persoal médico en caso de emerxencia.