¿Reguerekópa umi mancha iñextraño nde pire rehe? ¿Ikatu piko oiko (Incontinentia Pigmenti) rupive?

¿Rehendúmapa ko mba'asy hérava `(Incontinentia Pigmenti)` térã `(IP)`? Ikatu rehendu jave ko téra, ikatu ipu ikomplikado ha iñextraño’imi. Ha katu kóva ha’e peteĩ tema iñimportánteva tekotevẽva ñañe’ẽ, ha’égui peteĩ condición genética ndahetáiva ikatúva o’afectá algún mitãme, especialmente mitãkuña’ípe. Upéicha ko árape ñañe'êta heta mba'ére ñe'ê mbykymíme, ha'eháicha mba'épa `(Incontinentia Pigmenti)`, mba'épa umi mba'asy orekóva, ha mba'éichapa oñepohano.

Mba'épa pe `(Incontinentia Pigmenti)`? ¡Ñantende porãkena!

Ñamombe’u porãsérõ, Incontinentia Pigmenti ha’e peteĩ mba’asy genético dominante ojoajúva X rehe. Ikatu repensa: “Oh, pohanohára, nantendéi ko mba’e”. Oĩ porã, ñamohesakãve. Ha'e peteî condición oñembohasáva genes rupive, he'iséva oñembohasáva túvagui mitãme. Oĩ peteĩ mba’asy aty hérava trastorno neurocutáneo-pe. Péva he’ise ko’ãichagua mba’asy ikatuha oityvyro ñande sistema nervioso central (he’iséva, apytu’ũ ha médula espinal), pire, tesa, hatĩ ha sistema esquelético .

`(IP)` kásope, ciertos cambios (mutaciones) ñande genes-pe ojapo ojehecha mbeguekatúpe mancha ha parche pire rehe. Péva ha’e pe mba’asy tenondegua ha ojehechavéva ko mba’asy rehegua. Koʼã mancha oĩva ñande pire rehe ikatu ojehecha onase jave, ha sapyʼánte ikatu ojekuaa mbovymi semána onase rire jepe.

¡Oĩ irundyichagua mancha ñande pire rehe!

Ko’ã mancha pire rehegua ikatu ojekuaa peteĩteĩ, irundy etapa-pe. Sapy’ánte ko’ã etapa ikatu oĝuahẽ orden-pe, térã peteĩ etapa ikatu ojekuaa pya’e ambue rire. Pepensamína umi estación okambiahaicha, ha katu sapy’ánte peteĩ temporada opa oñepyrũ mboyve ambue.

1. Etapa vesicular: Péva ojekuaa jave ñande pire rehe umi ampolla michĩ, pytã ha henyhẽva ygui . Ojogua umi ampolla ojehechaukáva varicela jave. Ikatu ojekuaa rrájaicha ñande rete tuichakue javeve, koʼýte umi ñande retepýpe.

2. Etapa verrucal: Ohasávo ára , oñepyrũ ojekuaa umi mancha ojoguáva verruga-pe, ojeipysóva, ojeipysóva oĩ haguépe umi ampolla. Koʼãva sapyʼánte ikatu ipuku heta mésere.

3. Etapa de hiperpigmentación: Upe rire ojekuaa ñande pire rehe umi mancha gris, hovy-marrón . Koʼãva ojekuaa irregularmente ñande rete ha ñande pártepe, ojogua umi patrón de mármol térã línea ondulado . Ko'ã mancha ha'e peteî mba'e omoheñóiva téra `(Incontinentia Pigmenti)`. "Pigmenti" he'ise pigmento. Ko etapa ikatu ipuku heta áño pukukue.

4. Etapa de hipopigmentación: Amo ipahápe, umi mancha iñypytũva oñemyengoviáta umi mancha hũ, sapy’ánte ojoguáva cicatriz-pe . Koʼã mbaʼe ikatu odura jepi tóda la vida.

Pe iñimportánteva ha’e naentéroi oguerekóta irundyve ko’ã momento ko orden-pe. Oĩ tapicha ikatu ohecha porã peteĩ moméntonte, ha ótro katu ohecha heta peteĩ jeýpe.

Heta vése, IP ojejapo peteĩ mutación peteĩ gen hérava NEMO (NF-kappaB modulador esencial) rupive. Ko gen NEMO ha’e peteĩ gen iñimportánteva oipytyvõva ocontrola haĝua célula rembiapo ñande retepýpe ha avei oipytyvõ omanóva célula programada-pe. Ñambyasy, ndaipóri gueteri pohã específico IP-pe guarã.

Mba'épa umi complicación ikatúva oreko `(Incontinentia Pigmenti)`.

IP ndaha’éi peteĩ mba’asy pire rehegua añónte. Sapy’ánte ikatu omoheñói ambue problema de salud avei. Tuicha mbaʼe ñandéve g̃uarã jaikuaa avei upéva.

Apañuãi neurológico rehegua

• Atrofia cerebral rehegua.
• Umi yvykua michĩva oĩva pe materia morotĩme oĩva apytu’ũ mbytépe.
• Oñehundi umi célula nerviosa oĩva corteza cerebelosa-pe.

Ko'ã mba'ére, haimete 20% mitãnguéra orekóva `(IP)` ikatu oguereko ko'ã mba'asy:

• Habilidad motora retardada (e.g., gateo retardada, oguata retardada).
• Discapacidad intelectual (ha’eháicha discapacidad de aprendizaje).
• Músculo ikangy.
• Oguerekóva peteĩ ataque (convulsiones).

Apañuãi ojehecha haguã

Oĩ mitã orekóva `(IP)` ikatu avei oguereko apañuãi ohecha haguã. Techapyrã ramo:

• Tesa ojejaho’íva (estrabismo).
• Cataratas rehegua.
• Oĩ káso ivaietereívape, ikatu ojeperdepaite pe visión .

Apañuãi dental rehegua

Umi apañuãi dental rehegua ikatu avei ojehecha `(IP)` rupive.

• Oĩ hatĩ ofaltáva.
• Umi hatĩ ha'e ``clavija-icha``.
• Oñembotapykuéva dentición.

Péva ha’e mba’érepa tuicha mba’e jaheka consejo dentista-pe.

Mba'épa pe `(Incontinentia Pigmenti Achromians)`?

Ambue mba'asy ojoguáva'ekue ko'ãvape ha'e `(incontinentia pigmenti achromians)`. Pévape, ñande pire oguereko arrugas ha rayas sa'yju, hũ (hipopigmentado) . Ndojoguái umi mancha iñypytũva `(IP)`-pe, ko condición oguereko mancha hũva añoite. Ha katu `(IP)`-icha, ko mba'asy `(incontinentia pigmenti achromians)` ikatu avei oñembojoaju apañuãi sistema nervioso-pe.

Mba'éichapa oñeñangareko `(Incontinentia Pigmenti)` rehe.

Ja’e haguéicha yma, ndaipóri gueteri pohã específico `(IP)`-pe guarã. Ha katu oî opaichagua tratamiento ojeguerekóva ojejoko haguã umi síntoma ha complicación oúva ko mba'asýgui. Pe tratamiento ojedetermina umi síntoma orekóvare káda persóna.

• Manchas de piel: Hetave jey, ko’ã manchas de piel, ko’ýte umi ampolla ha mancha áspera ojehechaukáva etapa ñepyrũme, mbeguekatúpe oñehundi mba’eveichagua tratamiento’ỹre, taha’e adolescencia térã adulto aja.Umi mancha hũ (hiperpigmentación) ha mancha tesape (hipopigmentación) ikatu ipuku, sapy’ánte hekove pukukue. Péro jepive ndojapói mbaʼeveichagua mbaʼasy.
• Sistema nervioso síntoma: Oiméramo reguereko convulsiones, músculo ikangy térã espasmo muscular anormal, peteĩ neurólogo ikatu omeʼẽ ndéve pohã ha unos kuánto aparáto médiko .
• Provléma rehechávo: Nderehechaporãiramo, ikatu nde doktór heʼi ndéve reipuru hag̃ua anteojo, pohã térã, ivaieterei jave, rejapo hag̃ua peteĩ operasión .
• Problema dental: Umi especialista salud dental rehegua ikatu omonguera umi problema dental. Ikatu ojapo hikuái umi mba’e ha’eháicha relleno ha prótesis.

Mba'éichapa ha'éta tekove pe condición `(Incontinentia Pigmenti)` reheve? (Pronóstico rehegua) .

Péva ningo peteĩ provléma heta tapichápe g̃uarã. Naentéroi orekóva IP oguereko complicación grave. Heta tapicha, ko’ýte umi ndoguerekóiva complicación grave imitã térã imitãme, ikatu oiko peteĩ tekove normal ha hesãiva. Umi mancha pigmento rehegua ojehechaukáva ñande pire rehe, jepiveguaicha oñehundi ohóvo, ha sapy’ánte okañymbaite.

Péro oĩ persóna ikatúva osegi oreko provléma neurológico ha físiko. Upéicharõ, nde térã ne memby reguerekóramo IP, iporãvéta reñe’ẽ nde pohanohára ndive térã peteĩ consejero genético ndive odetermina haĝua pe plan de atención sanitaria iporãvéva ndéve ĝuarã.

Umi investigador omotenonde ko'ágã estudio de vinculación genética oikuaa haguã moõpa oime umi genes ojoajúva trastorno neurocutáneo IP-icha. Avei ostudia hikuái mbaʼéichapa koʼã mutasión genética opoko pe apytuʼũ ha sistema nervioso okakuaa ha ombaʼapo hag̃ua. Umi investigasión koʼãichagua ñanepytyvõta ñantendeve hag̃ua umi mbaʼasy genética ha ikatu ñamoĩ tape umi tratamiénto oútavape g̃uarã.

Umi mba’e iñimportantevéva ñanemandu’ava’erã (Marandu ojegueraha haguã ógape) .

• Incontinencia Pigmenti ha'e peteĩ mba'asy ndahetáiva, genética, oityvyróva tenonderãite ñande pire, ha katu ikatu avei oityvyro sistema nervioso, tesa ha hatĩ.
• Umi mancha pire rehegua ikatu ojekuaa irundy etapa-pe. Koʼãva jepive oñehundi ohóvo ohasávo pe tiémpo.
• Naentéroi oreko complicación grave. La majoría umi hénte ikatu oiko peteĩ vída normál.
• Pe tratamiento ojedetermina umi síntoma rupive. Ikatu reheka pytyvõ umi especialista neurología, oftalmología ha odontología-pe.
• Oiméramo nde térã ne memby oreko mbaʼe oipyʼapýva ko mbaʼasy, pyaʼe porã eheka doktórpe. Pe iñimportantevéva haʼe ani hag̃ua rekyhyje, jahupyty informasión oĩ porãva ha jaheka pe tratamiénto oñekotevẽva.

Aipotaite ningo ko informasión nepytyvõ. Oiméramo reguereko mba'e porandu, ani retĩ ha eporandu pohanohárape. Opavave roime roipytyvõ haguã.

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