Jaikuaami Linfoma de Células Grandes Anaplásticas (ALCL) rehegua ñe’ẽ hasy’ỹvape.

¿Rehendúmapa Linfoma de Células Grandes Anaplásticas (ALCL) rehegua? Ikatu ko téra ipu ikomplikado’imi. Péro ani rejepyʼapy, kóva haʼe peteĩ kánser ndahetáiva. Ko árape ñañe’ẽta mba’épa ALCL, mba’éichapa oñepyrũ, mba’épa umi mba’asy, mba’épa umi tratamiento ha heta mba’e peteĩ tape hasy’ỹetereívape ikatúva rentende. Oñeñe’ẽháicha peteĩ angirũ ndive.

Mba’épa pe ALCL (Linfoma de Células Grandes Anaplásticas)?

Ñamombe’u porãsérõ, ALCL ha’e peteĩ tipo de cáncer ndahetáiva, ndaha’éiva jepiguáicha, ha’éva peteĩ grupo tuichavéva cáncer-pegua hérava Linfoma No Hodgkin . ¿Reikuaápa opaite Linfoma No Hodgkin-icha, ALCL ha’eha avei peteĩ tipo de cáncer? Oiko peteĩ tipo de glóbulos blancos hérava linfocitos ñande retepýpe okakuaa jave ndojejokóiramo ha pya’eve okakuaava’erãgui.

Ñapensamína koʼã linfocitos haʼeha peteĩ soldádo michĩva ñande retépe. Haʼekuéra ningo ñande sistema inmunológico pehẽngue, ñandeprotehe umi gérmenes ha mbaʼasykuéragui. Oĩ mokõiichagua linfocitos tenondegua: células B ha células T . ALCL-pe, umi nde linfocitos T, térã umi célula T, okakuaa anormalmente.

Ko'ágã jahechami mba'épa he'ise ko téra "linfoma de células grandes anaplásticas".

• Anaplástico : Ko ñe'ẽ he'ise ojehecháramo microscopio rupive, ko'ã célula cáncer rehegua ojehecha iñextrañoiterei ha iñambue oñembojojávo umi célula linfocito T hesãiva rehe. Haʼete ku ojedistorsionáva iforma ha ijehecha.
• Célula Tuicha : Péva he ise umi linfocitos T oñekomporta vaíva ojehechauka tuichaveha umi célula T normal-gui. Ko diferencia ojehecha porã microscopio rupive.
• Linfoma : Linfoma ha'e peteĩ cáncer ojehúva okakuaa'ỹre umi glóbulo blanco hérava linfocitos. ALCL oñemoakãrapu’ã específicamente umi linfocitos T-gui.

Aikũmby? Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, pe ALCL haʼe peteĩ kánser, umi célula T tuichaiterei, oñemuta ha okakuaa ndojejokóiramo.

Oĩpa opaichagua ALCL?

Heẽ, oĩ opaichagua ALCL. Ko’ãva oñemboja’o ojehechávo moõpa oĩ pe cáncer nde retepýpe ha mba’éichapa umi célula cáncer rehegua.

ALCL sistémico rehegua

Péva ha’e pe tipo principal. "Sistemico" he'ise ikatuha oityvyro ñande rete pukukue. Ikatu oityvyro nde ganglios linfáticos , térã "glándulas" ja'eháicha, ha umi órgano interno nde hígado ha pulmón-icha, ha sapy'ánte nde pire.

ALCL sistémico oñemboja’o mokõi hendápe. Peteĩva oñemopyenda oĩpa térã nahániri peteĩ mutación peteĩ gen héravape gen ``Anaplástico Linfoma Quinasa (ALK)'' . Umi géno ningo ojogua umi lívro michĩmi oñeʼẽva ñane sélulape g̃uarã, ha koʼã géno heʼi peteĩ linfocito T-pe jepe mbaʼéichapa ombaʼapo.

• ALCL ALK-positivo: Kóva ha’e peteĩichagua cáncer oguerekóva peteĩ mutación gen ALK-pe. Kóva ha’e jepi peteĩ cáncer agresivo. Péro ojehechave mitã ha mitãrusukuérape . Vyʼarã, koʼãichagua ombohovái porã pe quimioterapia .
• ALCL ALK-negativo : Ko aichagua ndorekói pe mutación gen ALK rehegua. Kóva ha’e avei peteĩ cáncer okakuaa pya’éva (agresivo). Péro ohupytyve umi ijedávape , jepivegua umi orekóvare 60 áño ári. Ko tipo ikatu oike remisión-pe quimioterapia rire ha upéi ojehu jey. Upévare, hasyve oñepohano haguã ALCL ALK-negativo, ha pronóstico ivaive ALCL ALK-positivo-gui.

Ambueichagua ALCL rehegua

Oĩ avei umi tipo de ALCL okakuaa mbeguevéva umi tipo sistémico-gui.

• ALCL cutáneo primario : Kóva ha’e peteĩ tipo ohypýiva principalmente ñande pire. Ikatu ojehu umi mba’asy ha’éva ampolla, topetê ha eczema. Hetavépe (90% rupi) ndojepysói ñande pire rapykuéri.
• ALCL asociado implante de mama rehe (BIA-ALCL) : Kóva ha’e peteĩ tipo de ALCL oñemoakãrapu’ãva umi implante mama jerére. Ojekuaa jepi 10 áño rupi ojejapo rire peteĩ procedimiento de aumento de mama térã reconstrucción de mama.

Mávapa ohupyty ALCL?

Jepémo ALCL ikatu oñemboguata tapichakuéra oimeraẽ eda-pe, oĩ tipo ohypýivéva ciertos grupos-pe.

• ALCL ALK-positivo : Kóva ohupytyve mitãnguéra edad preescolar tardía-pe, mitãrusu ha mitãrusukuéra orekóva 20 ha 30 ary . Ojekuaave kuimba'épe .
• ALK-negativo ALCL : Kóva ohupytyve tapichakuéra orekóva 60 ary ári.Avei ojehechave’imi kuimba’épe.
• ALCL cutáneo primario : Kóva ojehuve kakuaáva orekóva 40 ary ári, ojehechave kuimba’e ha tapicha morotĩme.
• BIA-ALCL : Péva ojehechakuaa jepi tapichakuéra orekóva 50 ary rupi . Ikatu oñemboguata tapichakuéra oguerekova’ekue implante de mama silicona ha salina-pe. Ojejuhu oîha particularmente asociado umi implante de mama texturado rehe .

Mba’éichapa ojehecha jepi ALCL.

ALCL añetehápe ha’e peteĩ cáncer ndahetáiva . Amo 2% rupinte umi linfoma ndaha’éiva Hodgkin umi kakuaávape ojehechakuaa ALCL ramo. Upéva ha'e peteî porcentaje michîetereíva.

Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva ALCL.

Umi mba’asy ALCL rehegua iñambue odependévo pe tipo rehe.

Umi mba’asy ojehechaukáva ALCL sistémico rehegua

Mokõive ALK ALK-positivo ha ALK-negativo-pe, umi ganglio linfático hinchado ojehecha jepi okakuaahápe cáncer. Ikatu oñeñandu peteĩ grumos-icha umi lugár por ehémplo nde akã, nde axilas térã nde ingle . Ambue mba’asy ohechaukáva ha’e:

• Py’ỹi akãnundu.
• Oñeñandu ikane'õiterei (`Fatiga`).
• Pyhare osudávo (`Pyhare sudor`).
• Pérdida de peso noñemyesakãiva.

Ojekuaa jave hetave tapichápe, ikatu pe cáncer oñemyasãi’imi, he’iséva oĩha peteĩ `etapa avanzada` -pe . Upéicharõ, ikatu pe kánser ojeipyso umi órganope, por ehémplo nde pulmón, nde hígado térã nde kangue. Upéi, ikatu ojehu umi síntoma odependévo pe órgano ojeafectávare. Techapyrã, nde pyti’a ojejoko térã py’ỹi retosáramo, ikatu pe ALCL oityvyro nde pyti’a.

Características orekóva ALCL cutáneo primario

Ko’ãichagua pire ñemoambue ikatu ojehecha.

• Peteĩ térã hetave hendápe ñande pire rehe ojekuaa umi ryguasu rupiʼa pytã térã pytã ha morotĩva jepiveguáicha , ha ikatu okakuaave ohóvo.
• Umi grumo ojeipysóva , tuichavéva peteĩ moneda-gui. Koʼãva ikatu sapyʼánte ñandepiru.
• Umi topetẽ ikatu hasy ha upéi oiko chugui peteĩ sarna .

Características de la BIA-ALCL (ALCL Asociado a Implante de Mama) rehegua .

Pévape ikatu ojehecha umi ñemoambue hesakãva umi ryépe.

• Ijyva hasy.
• Ijyva rykue.
• Peteĩ erupción de piel térã eczema.
• Inflamación térã acumulación de líquidos nde implante de mama ypýpe.
• Peteĩ masa sólida oĩva pe implante mama ypýpe.

Ko'ã ñemoambue ojehecha jepi peteĩ tembýpe, ha katu sapy'ánte ikatu ojehecha ñemoambue mokõive tembýpe.

Mba’épa omoheñói ALCL?

ALCL ojehu umi célula linfocitaria ñañe ẽ hague yma oñembohetave jave ojejoko’ỹre ha oñepyrũ okakuaa ohasávo pe tejido hesãiva ijerére. Umi investigadór ndoikuaái gueteri mbaʼérepa koʼã célula linfocitariagui oiko kanser (células malignas).

Ha katu ohechakuaa hikuái heta mutaciones genéticas ojehecha jepi ALCL ndive. Ojeʼe koʼã mutasión genética ikatuha ojapo umi célula hesãiva okambia hag̃ua umi célula kánserpe.

Techapyrã, pe mba’e iñimportantevéva ALCL ALK-positivo rehegua ha’e umi mutaciones oĩva pe gen ALK-pe . Upéicha avei, ambue mutaciones génicas ojehecha avei ambue tipo de ALCL-pe.

Mba’éichapa ojekuaa ALCL? (Diagnóstico) .

Nde pohanohára ojapo raẽta peteĩ examen físico ohecha haĝua mba’éichapa oĩ ALCL, por ehémplo umi ganglio linfático hinchado. Osospecháramo hikuái péva, ojapóta hikuái heta prueba ha procedimiento iñambuéva.

• Umi procedimiento ojejapo haguã imagen: Ko’ãva ikatu oipytyvõ ojekuaa haguã moõpa oĩ pe cáncer. Pe tipo de prueba de imagen reikotevẽva iñambuéta odependévo mba’eichagua ALCL rehe. Ikatu nde doktór ojapo peteĩ radiografía de tórax , CT térã RM oheka hag̃ua umi tumor. Peteĩ PET/CT térã PET ikatu oipytyvõ ojekuaa hag̃ua pe kánser ojeipysópa ñande rete pukukue. Ojesospecháramo BIA-ALCL, ikatu ojejapo ecografía mamaria .
• Tuguy rembiapo : Pohanohára ojapóta opaichagua tuguy jesareko, taha’e tuguy jepapa completo (CBC), ohecha haguã mba’éichapa oĩ ALCL. Oĩramo umi glóbulo rojo (glóbulos rojos, glóbulos blancos térã plaquetas) naiporãiramo, ikatu ohechauka ALCL. Avei ohekáta hikuái ciertas enzimas ha ambue marcador tuguýpe, ko'ãva ikatu avei ha'e signo ALCL rehegua.
• Biopsia : Peteĩ tape añoite oñemoañete haguã peteĩ diagnóstico ALCL rehegua ha’e ojejapo peteĩ biopsia. Peteĩ biopsia-pe, pe doktór ojagarra peteĩ muestra michĩva tejido sospechoso-gui ha ohesa’ỹijo microscopio rupive. Ostudia rupi koʼã célula, pe doktór ikatu ohechakuaa mbaʼeichagua ALCLpa reguereko. Péicha avei oipytyvõ oñeplanifika hag̃ua pe tratamiénto iporãvéva.

Mba’éichapa oñepohano ALCL?

Pe tratamiento jepivegua ALCL sistémico rehegua ha'e quimioterapia . Cirugía ha’e pe tratamiento ojeiporavóva ALCL cutáneo primario ha BIA-ALCL-pe guarã.

Ñepohano ALCL sistémico rehegua

Umi linfoma anaplástico célula tuicháva ALK-positivo ha ALK-negativo ombohovái porã jepi quimioterapia sistémica-pe. Pe quimioterapia sistémica ningo oñemeʼẽ peteĩ vena rupive umi pohã ojuka hag̃ua kánser, ha upéva oho ñande rete pukukue tuguy rape rupive ojuka hag̃ua umi célula cáncer rehegua.

Pe quimioterapia ALCL sistémico-pe g̃uarã ojepuru jepi peteĩ pohã oñembojoajúva ombaʼapóva oñondive ojuka hag̃ua umi célula cáncer rehegua. Oĩ ehémplo umíva apytépe:

• BV-CHP : Pévape oike umi pohã `Brentuximab Vedotina`, `Ciclofosfamida`, `Doxorubicina (Hidroxidaunorubicina)`, ha `Prednisona`.
• CHOP : Pévape ojeporu pohã hérava `Ciclofosfamida`, `Doxorubicina (Hidroxidaunorubicina)`, `Vincristina (Oncovin®)`, ha `Prednisona`.
• CHEOP : Pévape ojeporu pohã hérava `Ciclofosfamida`, `Doxorubicina (Hidroxidaunorubicina)`, `Etopósido`, `Vincristina (Oncovin®)`, ha `Prednisona`.

Ko’ã tratamiento ikatu jepi ojapo opaite signo cáncer rehegua okañy mbykymi tiempo-pe (pévape ja’e `remisión`).(Oje'e hese "recaída") Ha katu, pe cáncer ikatu ou jey. Oiméramo nde doktór oimoʼã pe kánser ikatuha ou jey, ikatu heʼi ndéve rejapo hag̃ua peteĩ trasplante de células madre reime aja remisiónpe. Peteĩ trasplante de células madre omyengovia umi célula oñehundi vaʼekue quimioterapia rupive umi célula hesãivare. Ko'ã célula hesãiva upéi ojapo tuguy glóbulos hesãiva (ndaha'éiva cáncer).

Pe kánser ou jeýramo, ikatu ne doktór heʼi ndéve opaichagua tratamiénto quimioterapia adicional ojejapóva oñepohano hag̃ua linfoma.

ALCL cutáneo primario rehegua ñepohano

Pe tratamiénto ojepuruvéva upévape g̃uarã haʼe hína pe operasión . Oiméramo pe kánser ojeipyso umi ganglio linfático-pe, ikatu avei reikotevẽ terapia de radiación . Pe terapia de radiación omba’apo odirigívo energía umi célula cáncer rehegua ha ohundi.

ALCL cutáneo primario ikatu jepi ojehecha jey cinco áño oñepohano rire. Péicha oikóramo, oñeikotevẽ jeýta cirugía ha terapia de radiación.

Oiméramo nde reguereko tumor localizado ha ndaikatúiva ojeipe’a cirugía rupive, térã pe cáncer osegíramo ou jey, ikatu reikotevẽ ambue tratamiento. Umíva ikatu apytépe oĩ:

• Metotrexato Oral : Pohã ojeporúva oñepohano hagua linfoma ndaha’éiva Hodgkin.
• Bexaroteno : Pohã ojeporúva oñepohano hagua linfoma de células T ohypýiva ñande pire.
• Brentuximab Vedotin : Pohã ojeporúva oñepohano hagua ALCL sistémico ha ambueichagua ALCL ojehecha jeýva.
• Interferón : Pohã oipytyvõva nde sistema inmunológico ohechakuaa ha oñorairõ haguã umi célula cáncer rehegua, umíva apytépe linfoma.

BIA-ALCL rehegua ñepohano

BIA-ALCL ikatu jepi oñepohano peteĩ cirugía rupive ojeipe’a haĝua nde implante de mama ha oimeraẽ célula cáncer oĩva ijerére. Ndaikatúiramo ojeopera, ikatu ojejapo terapia de radiación ojejuka hag̃ua umi célula cáncer rehegua.

Pe cáncer ou jeýramo térã ojeipysóramo pe seno rapykuéri, ikatu nde doktór heʼi ndéve umi tratamiénto quimioterapia ojeporúva oñepohano hag̃ua pe ALCL ALK-negativo. Ko’ãva apytépe ikatu oike quimioterapia CHOP ha umi tratamiento ha’eháicha Brentuximab Vedotin.

Mba’éichapa ivaieterei pe ALCL?

Taha’e ha’éva pe tipo, ALCL ha’e peteĩ cáncer grave oikotevẽva ojesareko porã ha oñepohano hekopete. Ha katu, nde pronóstico ha plan de tratamiento odepende umi factor ha’eháicha pe tipo de ALCL reguerekóva, mba’éichapa rembohovái tratamiento ha nde puntuación Índice Pronóstico Internacional (IPI) .

Ko IPI omoheñói oncólogo-kuéra oipytyvõ haguã opredici haguã resultado linfomas no Hodgkin okakuaáva pya'eterei, oimehápe ALCL sistémico. Pe puntuación oñemopyenda ko’ã mba’ére:

• nde eda.
• Nde katupyry rejapo hagua tembiapo ára ha ára.
• Moõ pevépa ojeipyso nde cáncer (etapa de cáncer).
• Mboypa oî umi glándula sebácea ojeafectáva.

Oiméramo reguereko ALCL sistémico, eporandu nde pohanohárape mba’éichapa nde puntuación IPI o’afectá umi posibilidad rerrekupera haĝua.

Mba’épa pe tasa de sobrevida ALCL-pe guarã.

Umi tasa de sobrevida ALCL sistémico-pe guarã tuicha iñambue. ALCL ALK-positivo oñembojoaju peteĩ tiempo de sobrevida ipukuvéva rehe ALCL ALK-negativo-gui. Odepende umi factor ha’eháicha nde tipo de cáncer ha puntuación IPI, tasa de sobrevida cinco años ALCL ALK-positivo-pe guarã ikatu ohóva 33% ha 90%. Upéicha avei, tasa de sobrevida cinco años ALCL ALK-negativo ikatu ohóva 13% ha 74%.

ALCL cutáneo primario ha BIA-ALCL oguereko tasa de sobrevida iporãitereíva . Jepémo ALCL cutáneo primario oho jepi remisión-pe ha ou jey cinco áño ryepýpe, umi tratamiento seguimiento rehegua ikatu ombopuku nde rekove. Pe tasa de sobrevida ha’e 80% rupi cinco áño ojehechakuaa rire. BIA-ALCL-pe, ojeipe’apaitéramo pe cáncer ojejapo rupi cirugía, heta jey pe cáncer opapaite.

Mba’e porandupa ajapova’erã che pohanohárape.

Koʼápe oĩ unos kuánto porandu iñimportánteva rejapo vaʼerã ne doktórpe:

• Mba’eichagua ALCL piko areko.
• ¿Oĩpa peteĩ lugárpente che kánser, térãpa oñemyasãi?
• Mávapa umi especialista che equipo de atención-pe?
• Mbaʼe tratamiéntopa rerrekomenda chéve g̃uarã?
• Mbaʼéichapa ikatu amaneja umi efecto secundario oúva pe tratamiéntogui?
• Mba’épa che puntuación IPI rehegua.
• Mba'épa umi posibilidad che cáncer oike haguã `remisión`-pe?
• Mba’épa umi posibilidad ou jey haĝua che cáncer?
• Mboy jeypa tekotevẽ aju visita de seguimiento-pe amonitorea haĝua che condición?

Normal reñeñandu kyhyje reikuaávo reguerekoha cáncer. Ha katu pe iñimportantevéva ñanemandu’ava’erã ha’e pe ALCL ndaha’eiha peteĩ tipo de cáncer peteĩchagua resultado . Pe tipo de ALCL reguerekóva ohechauka pyaꞌe térã mbeguekatúpa oñemyasãi. Upéva omoldeáta umi opción de tratamiento ha perspectiva. Oĩ tapicha ALCL pya'e oñemyasãiva. Ambuépe ĝuarã katu okakuaa mbeguekatu, ome’ẽvo ndéve tiempo suficiente rehupyty haĝua umi tratamiento ikatúva oipytyvõ recontrola haĝua pe cáncer. Eñe’ẽ nde pohanohára ndive umi resultado ikatúvare oñemopyendáva nde diagnóstico rehe.

Umi mba’e iñimportantevéva nemandu’ava’erã (Marandu ojegueraha haguã ógape) .

Oĩ porã, upévare ñamombykymi umi mbaʼe iñimportantevéva nemanduʼavaʼerã umi mbaʼe ñañeʼẽvaʼekuégui.

• ALCL ha’e peteĩ cáncer ndahetáiva, ha oĩ opaichagua.
• Naentéroi opaichagua ALCL peteĩchagua. Oĩ pya’e oñemyasãiva, oĩ mbeguekatúpe.
• Pe tratamiento ha posibilidad ojerekupera haĝua iñambue odependévo mba’eichagua ALCL reguerekóva, nde eda ha nde salud general rehe.
• Jepémo ALCL ALK-positivo ojehu py’ỹive mitãrusukuérape, ombohovái porã tratamiento.
• ALCL ALK-negativo ohupyty hetave kakuaávape ha ikatu icomplicado’imi oñepohano haguã.
• Pe pronóstico ALCL cutáneo ha ALCL asociado implante mama rehegua (BIA-ALCL) rehegua iporãiterei generalmente.
• Ani rekyhyje. Oiméramo reguereko duda térã síntoma, pya’e eheka consejo médico-pe.
• Eñe’ẽ abiertamente ne médico ndive nde condición rehe, nde tratamiento ha oimeraẽ porandu ikatúva reguereko. Haʼekuéra hína umi ikatúva nepytyvõ porãve.

Penemandu’áke naentéroi umi diagnóstico cáncer rehegua ijojaha ivai. ALCL reheve jepe, ojehechakuaa porãramo, oñepohano pya’e ha ojesareko porãramo, heta tapicha ikatu ohupyty umi mba’e osẽ porãva.

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