Jaikuaami peteĩ mba’asy ndahetáiva rehegua nde sistema inmunológico nde ataque (Linfohistiocitosis Hemofagocítica - HLH) .

¿Reñandu piko arakaʼeve ivaiveha nde rete? Sapy’ánte, ñande sistema inmunológico, pe omongueráva ñande rete, ikatu oñepyrũ ñanembohasy. Peteĩ mba’asy vai ha ndahetáiva peichagua ha’e Linfohistiocitosis Hemofagocítica, térã (HLH) mbykyhápe. Pe ojehúva ningo umi célula ojoguáva ñande rete sistema de defensa-pe oñembohetaveha ndojejokóiramo ha oataka ñande órganokuéra voi. Jaʼe porãsérõ g̃uarã, haʼete peteĩ guárdia ndaikatúiva ohechakuaa ifamíliape voi.

Mba'épa he'ise añetehápe `(HLH)`. Ñantende porãkena, ¿ajépa?

Ñande rete inmunológico ha’e peteĩ mecanismo hechapyrãitereíva. Ha'ete peteî ejército oñangarekóva ñane retã rehe. Ko sistema ñandeprotehe umi enemigo-kuéragui ha’eháicha gérmenes, virus ha bacterias oúva okáguio. Heta célula, proteína, órgano ha tejido ombaʼapo oñondive upévarã. Ha katu peteĩ tapicha orekóva `(HLH)` ohupyty jave peteĩ mba’asy, ko sistema inmunológico oñembopy’aguasueterei. Upéi, umi célula oñeforma ramóva oñorairõ rangue pe infección rehe, oñepyrũ oataka ñande rete voi. Péva ñanembohasyve. Añetehápe, ko condición `(HLH)` ikatu oporojukáva .

Oĩ mokõi tipo principal ko'ãva `(HLH)`, ¿ajépa?

Heẽ, `(HLH)` ikatu oñemboja'o mokõi tipo principal-pe:

1. Primaria (HLH) (genéticamente causa) : Kóva ojejapo peteĩ mutación genética rupive. Péva he’ise peteĩ tapicha heñói hague peteĩ predisposición reheve. Py’ỹi oñepyrũ ojekuaa umi síntoma umi áño iñepyrũme hekovépe. Sa’ieterei, umi síntoma ojekuaa okakuaa rire. Pévape sapy'ánte oñembohéra ``HLH Familiar``.

2. Secundario (HLH) (oúva ambue mba’asy pohanoháragui) : Péva oiko nde sistema inmunológico ojeafectáramo ambue mba’asy reguerekómava. Techapyrã, ikatu oiko umi mba’e ha’éva cáncer, infección (ko’ýte virus Epstein-Barr), térã condición autoinmune. Secundaria (HLH) ojehechave primaria (HLH)-gui.

Mávapa oguerekove posibilidad omoheñóivo ko `(HLH)`?

`(HLH)` Ikatu oñemoakãrapu'ã oimeraẽva oimeraẽva edad-pe. Péro ojehechave mitã michĩva ha mitãʼípe . Péro upéva ndeʼiséi umi kakuaáva ndaikatuiha odesarrolla.

Mbaʼeichaitépa ojehecha jepi ko situasión?

HLH ha'e peteĩ mba'asy ndahetái . Hasy jaʼe porã hag̃ua mboy tapichápa añetehápe oreko, pórke sapyʼánte ikatu ojediagnostika vai térã ndojediagnostika porã. Haimete 75% tapicha ojehechakuaáva HLH oguereko HLH secundario. 25%-nte oguereko HLH primaria, ha’éva amo peteĩ tapicha 50.000 tapicha apytégui ko yvy ape ári.

Mba'épa umi mba'asy ohechaukáva `(HLH)`.

Umi mba’asy (HLH) rehegua ikatu iñambue peteĩ tapichágui ambuépe, ha ikatu iñambue odependévo mba’asy mbarete rehe. Ko’ápe oĩ umi mba’asy ojehechavéva:

• Akãnundu ndohóiva antibiótico reheve jepe.
• Pire rehegua ñemongu’e.
• Hígado tuichavéva (hepatomegalia).
• Bazo tuichaha (esplenomegalia).
• Ganglios linfáticos hinchado (oñembopupu).

Ñapensamína ko mba'ére: Mitã akãnundu ndoguejýiramo heta ára pukukue, ha noñemoporãvéiramo pohã rire jepe, ikatu ha'e peteĩ señal `(HLH)` rehegua. Upévare iñimportanteterei jaheka konsého médikope osegíramo.

Péva ári ikatu ojekuaa ambue mba’asy:

• Anemia he’ise ndaipóriha tuguy.
• Tuguy plaqueta imbovy (`Trombocitopenia`).
• Kangy, kangy.
• Akãrague hũ térã iñakãrague.
• Irritación ha py’aguapy’ỹ tapiaite.
• Akãrasy .
• Ipire morotĩ.
• Ictericia rehegua.

Péro oĩ avei umi síntoma ivaietereíva ikatúva ñandejuka . Rehecháramo ko'ãva, pya'e rehova'erã tasyópe :

• Hasy opytu’u haguã (disnea).
• Convulsiones rehegua .
• Tuguy osêva tesa ryepýpe (`Hemorragias retinales`).
• Pérdida de conciencia rehegua.
• Coma.

Iñimportantevéva ha’e reho pya’e pohanohárape reguerekóramo peteĩva ko’ã mba’asy, ko’ýte umi ikatúva oporojukáva. Ojekuaa ha oñepohano tenonderãite ha’e umi tape iporãvéva ojehupyty haguã resultado iporãvéva.

Mba'érepa oiko ko `(HLH)`? Mbaʼépa umi mbaʼe omoñepyrũva?

Ñamombe’u porãsérõ, `(HLH)` ojejapo pe sistema inmunológico oñemomba’apoiterei térã ndoikói haguére. Ja’e haguéicha yma, oĩ mokõiichagua `(HLH)`, ha peteĩteĩva káusa iñambue. Ha katu mokõivévape, mokõiichagua célula sistema inmunológico, hérava `histiocitos` ha `células T`, ojejapo hetaiterei ha oataka rangue peteĩ enemigo ha'eháicha virus okáguio, oataka ñande rete tee. Umi mba'asy `(HLH)` rehegua ojehu ko'ã glóbulo blanco ndorekóigui umi instrucción ADN-pe ojapo porã haguã hembiapo.

Umi mba’e omoñepyrũva `(HLH)` tenondegua:

Primaria `(HLH)` ojejapo peteĩ mutación genética rupive. Oĩ heta genes ohypýiva ko mba'e:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Koʼã géno ningo umi heʼíva ñande sélulape ojapo hag̃ua proteína. Ko'ã proteína oipytyvõ ñande sistema inmunológico ohundi haguã invasor extranjero ha'eháicha bacteria ha virus ha ñande rekove haguã. Péro oĩramo peteĩ mutasión peteĩva koʼã génope, umi sélula ndorresivíri umi instruksión kompletoite ojejapo hag̃ua koʼã proteína. Upéi umi proteína ojejapóva naiporãi, térã ndaikatúi ojapo porã hembiapo hete ryepýpe. Koʼã mutasión génica ojehereda mokõive túvagui imemby jave. Pévape oñembohéra ``patrón recesivo autosómico''.

Umi mba’e omoñepyrũva mokõiha `(HLH)`:

Secundaria `(HLH)` ha'e peteî condición adquirida. Péva he'ise ndaha'eiha peteî predisposición genética oîva presente onase jave, ha natekotevêi historial familiar. Ojejapo peteĩ respuesta anormal sistema inmunológico rupive. Oñemotenonde gueteri investigación ojekuaa haguã mba'érepa oiko upéva.

Sapy'ánte, ``HLH'' secundario ikatu oñemboguata peteî condición médica rupive. Ko’ãichagua condición apytépe oĩ:

• Virus Epstein-Barr (EBV) rehegua mba’asy.
• Ambue mba’asy bacteria, viral ha hongo rehegua.
• Ikangy ñande sistema inmunológico rehegua.
• Peteĩ mba’asy autoinmune.
• Mba’asy autoinflamatoria.
• Mba’asy reumatológica (e.g. artritis idiopática juvenil).
• Mba’asy metabólico rehegua.
• Cáncer (e.g. linfoma ndaha’éiva Hodgkin).

Mba'éichapa umi pohanohára ohechakuaa pe mba'asy `(HLH)`?

Peteĩ pohanohára osospecháramo nde reguerekoha HLH, ojapo raẽta hikuái peteĩ examen físico. Upéi omanda vaʼerã hikuái heta pruéva oikuaave hag̃ua umi mbaʼe nde síntoma. Pohanohára ohekáta ko’ã criterio diagnóstico:

• Akãnundu.
• Bazo tuichavéva.
• Tuguýpe sa’i glóbulos rojos, glóbulos blancos térã plaquetas (citopenia).
• Tuguype hetaiterei ikyrakue hérava triglicérido (hipertrigliceridemia) térã michĩmi peteĩ proteína (fibrinógeno) oipytyvõva tuguy coágulo (hipofibrinogenemia).
• Oñembyai térã oñehundi tuguy glóbulo oĩva médula ósea-pe (`hemofagocitosis`).
• Oguejy actividad célula T tuguýpe.
• Oñembohetave `ferritina` tuguýpe (`ferritinemia`).
• Oñembohetave `receptor interleucina-2 soluble (sCD25)` tuguýpe.

Oiméramo reguereko por lo menos cinco ko’ã síntoma, nde pohanohára ikatu osospecha HLH.

Umi prueba ojekuaa haguã `(HLH)`:

Oĩ prueba ikatúva oipytyvõ ojekuaa haguã `(HLH)` ha'e:

• Prueba genética (ko’ýte ojesospecháramo primaria (HLH)).
• Peteĩ tuguy jepapa hekopete.
• Ojejapove tuguy jeporeka ojehecha haguã `ferritina`, `triglicéridos` niveles, signo de infección, ha mba'éichapa tuguy oñecoagula.
• Prueba de función hepática rehegua.
• Peteĩ biopsia médula ósea rehegua.

Mba'épa umi tratamiento `(HLH)` rehegua.

Oĩ heta tratamiento (HLH) rehegua. Koʼãva ikatu iñambue odependévo mbaʼeichagua mbaʼasy, mbaʼéichapa ivai ha mbaʼéichapa pe hasýva:

• Pohã oñepohano hagua mba’asy (antibiótico térã antiviral).
• Pohãnguéra omboguejy haguã ñande retepy rembiapo (inmunosupresores térã inhibidores de citoquinas).
• Oñepohano térã omaneha umi condición médica subyacente (techapyrã, quimioterapia cáncer rehegua).
• Tuguy ñembohasa.

Oĩ pohã pyahu hérava `Emapalumab (Gamifant®).` Ha'e peteĩ `anticuerpo bloqueador gamma.` Ojeguerohory ojeporu haguã mitã mimi ha kakuaáva orekóva `(HLH)`.

Umi pohã térã manejo de la enfermedad subyacente ndoikóiramo, umi doktór ikatu ohesaʼỹijo ojejapo hag̃ua peteĩ trasplante de células madre alogénica. Péva he’ise remyengovia haĝua umi célula madre ndoikóiva (nde médula ósea-gui) umi célula madre hesãiva peteĩ donante-gui. Upéva mboyve ojejapo jepi quimioterapia térã radiación dosis yvate ojuka hag̃ua umi célula madre naiporãiva. Ko procedimiento ningo irisgoiterei, ha oĩ heta efecto secundario . Upévare ne doktór omyesakãta ndéve opa mbaʼe ikatu hag̃uáicha redesidi porã nde salúre.

Oĩpa tape ojehapejoko haguã `(HLH)` ñemoheñói?

Añetehápe, ndaipóri mba'eve ikatúva jajapo jajoko haguã `(HLH)` ñemoheñói, umi mba'e omoñepyrũva oîgui ñande poguýpe. Ha katu oî mba'e ikatúva jajapo ñañangareko hagua umi mba'e ha'eháicha infección ikatúva omoheñói secundaria `(HLH)`:

• E’u peteĩ dieta equilibrada ha ejapo meme ejercicio.
• Eñemomombyry umi tapicha orekóvagui mba’asy viral.
• Ojeporu equipo de protección ani haguã ojeherida.
• Ojehúramo herida, ñamopotî porâva ani hagua oinfección.
• Gestión porã umi condición médica subyacente rehegua.

Mba’épa pe pronóstico (HLH) rehegua.

Ojekuaa ha oñepohano ramo pe mba’asy tenonderãite , ikatu oñeha’arõ peteĩ resultado iporãva térã bastante iporãva, odependéva mba’éichapa ivaieterei umi síntoma. Ha katu ndojehejáiramo oñepohano, ``HLH`` oporojukáva . Ikatu ogueru falla órgano ha omano jepe unos kuánto mése rire.

Nde pohanohára omyesakãta ndéve umi diagnóstico ha opciones de tratamiento umi síntoma rehegua, avei umi riesgo ha efecto secundario umi tratamiento rehegua.

Heta tapicha ohechakuaáva oguerekoha (HLH) oheka pytyvõ ijehe ha ifamilia-pe guarã. Péva he’ise ñañe’ẽha peteĩ consejero de salud mental , consejero genético térã trabajador social ndive ñaplanea haĝua mba’éichapa jaiko pe condición ndive, mba’épa umi riesgo ha mba’épa osẽta.

¿Ikatu piko `(HLH)` oñepohanombaite?

Oñepohano ha oñeñangareko porã ramo, ikatu oho pe mba'asy `(HLH)`. Ha katu ikatu avei ou jey oñembohape jeýramo. Oĩ tapicha ikatúva ojoko `(HLH)` jey jey `(Transplante de células madre)` rupive ha ojehekýi umi consecuencia oporojukávagui. Oñemotenondeve investigación ko mba'ére.

Araka’épa ahechava’erã pohanohárape?

Oiméramo reguereko síntoma `(HLH)` rehegua, pya’e reho pohanohárape . Ani retarda, pe diagnóstico ha tratamiento temprano ha’e umi tape iporãvéva reñemonguera haĝua. Oiméramo reguereko mba’asy vaiete ha’eháicha hasy rerrespirávo, reñekonsiénte térã reñeñandu convulsiones, pya’e rehova’erã sala de urgencia-pe .

Mba’e porandupa ajapova’erã pohanohárape.

• Mbaʼe pruévapa tekotevẽ ajapo.
• Mbaʼe tratamiéntopa nde rerrekomenda?
• Mba’épa umi efecto secundario oguerekóva pe tratamiento.
• Mba’éichapa che rekove pukukue?

Reikuaávo nde térã peteĩ rehayhúva orekoha peteĩ mbaʼasy ndahetáiva ha oporojukáva, ikatu tuichaiterei chembopyʼarory ha hasy. Tuicha nepytyvõta reñe’ẽramo peteĩ consejero de salud mental ndive , consejero genético térã nde médico ndive. Haʼekuéra ikatu nepytyvõ reikuaave hag̃ua mbaʼéichapa ikatu regueropuʼaka pe mbaʼasy, mbaʼéichapa reñatende vaʼerã ndejehe ha ne famíliare, ha pe tratamiénto ha mbaʼéichapa ojehecháta. Oiméramo reguereko porandu ko momento hasývape, ejerure pytyvõ umi hi’aguĩva ndehegui térã nde equipo de salud-pe.

Pe mba’e iñimportantevéva ñanemandu’ava’erã (Marandu ojegueraha haĝua ógape) .

(HLH) ha’e peteĩ mba’asy ivaietereíva ha katu ndahetái ojejapóva ñande sistema inmunológico rembiapo anormal rupive. Pévape ñande rete sélulakuéra voi ñandeataka. Oĩ mokõiichagua tenondegua: primario (HLH) ha’éva causa genética rupive, ha secundaria (HLH) oúva ambue mba’asýgui.

Umi síntoma iñambue, ha katu reñangarekova’erã reguerekóramo akãnundu persistente, lesiones de piel térã hígado/bazo oñembotuicháva. Reguerekóramo mba’asy vai ha’éva hasy rerrespirávo térã convulsiones, pya’e reho pohanohárape.

Iñimportanteterei ojekuaa pyaʼe ha oñepohano hag̃ua. Umi tratamiento opción iñambue odependévo mba'eichagua mba'asy rehe. Sapy’ánte, ikatu tekotevẽ ojerecurri umi mba’e ha’eháicha peteĩ trasplante de células madre.

Jepémo ndaipóri tape seguro ojehapejoko haguã péva, ojesegui jepokuaa general salud reheguáva ikatu omboguejy riesgo secundario `(HLH)`. Peteî situación péichagua, tuicha mba'e ojepytaso haguã mentalmente mbarete ha ohupyty pytyvõ oñeikotevêva. Ndaha'éi ndeaño, ani retĩ rejerure haguã pytyvõ.

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