Mba’épa pe Histiocitosis Celular Langerhans (LCH) rehegua. ¿Oĩpa riesgo-pe ne memby michĩva?

¿Rehendúmapa Histiocitosis Celular Langerhans rehegua, térã pe jaheróva LCH mbykymi? Ikatu pe téra ipu complicado ha oporomondýi’imi. Ha katu añetehápe, kóva ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva ha o’afectáva principalmente ñane mitã michĩvape, especialmente umi mitã onase ramóva ha mitãnguéra menor de 15 años. Upévare ani rejepy’apy, ñañe’ẽmi hese simplemente, sinhala-pe ikatúva rentende porãiterei, detalle reheve, reñe’ẽramoguáicha peteĩ angirũ hi’aguĩva ndive.

Mba’épa añetehápe (LCH)?

Ñamombe'u porãsérõ, (LCH) ha'e peteĩ mba'asy ojehúva mitã rete oguerekóramo hetaiterei célula Langerhans, peteĩ tipo de célula especial ñande sistema inmunológico-pe. Ko'ã célula Langerhans añetehápe ha'e peteî tipo de glóbulos blancos. Ha’ekuéra rembiapo tenondegua ha’e oñorairõ umi mba’asy oikéva ñande retépe ha ñandeprotehe mba’asýgui.

Koʼã célula ojejuhu jepi ñande rete pukukue, koʼýte ñande pire, ñande pulmón, ganglio linfático, médula ósea, bazo ha hígadope. Ha katu (LCH) kásope, ko'ã célula Langerhans oñembyaty hetaiterei peteĩ térã hetave hendápe. Péicha oiko jave, ko'ã órgano ikatu oñembyai ha ikatu oñeforma lesión.

Mba’asy rape ikatu iñambue peteĩ tapichágui ambuépe. Oĩ mitã okuera porãmbaitéva pe mba’asýgui oñepohano porãramo chupe. Sorprendentemente, sapy’ánte, ko’ýte o’afectáramo ñande pire añónte, ikatu iporãve mba’eveichagua tratamiento’ỹre. Ha katu pe mba’asy (LCH) ohupyty ramo umi órgano vital ha’éva mitã médula ósea, bazo térã hígado, ikatu oñeikotevẽ tratamiento intensivove.

¿Ha'épa (LCH) cáncer?

Kóva ha’e peteĩ porandu heta tapicha oguerekóva. Añetehápe, la majoría umi investigadór ohecha LCH haʼeha peteĩ mbaʼasy cáncer rehegua, upéva heʼise peteĩ neoplasia. Péro koʼág̃a oĩ sientífiko ohecháva haʼeha peteĩ mbaʼasy inflamatoria. Péro umi oncólogo haʼe umi doktór oñeespecialisáva kánser ha tuguy mbaʼasykuérare. Sapy’ánte, ojeporu avei umi tratamiento cáncer rehegua, ha’eháicha quimioterapia, oñepohano haguã ko mba’asy.

Mávapa ojeafectave ko mba'asy (LCH) rehe.

LCH ojehechave mitã onase ramóva ha mitã orekóva 1 ha 15. LCH kakuaávape sa’ieterei, ha katu ndaha’éi ndaikatúiva.

Mba’éichapa ojehecha jepi ko mba’e?

Según estadística, peteĩ térã mokõi cada millón mitã onase ramóvagui ojeafectáva LCH-gui káda áño. Avei, káda millón mitã ndohupytýiva 15 áño apytégui, cinco rupi ojeafectáva. Upévare ikatu rehecha kóva haʼeha peteĩ mbaʼasy ndahetáiva.

Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva (LCH)?

Umi mba’asy LCH rehegua tuicha iñambue peteĩ tapichágui ambuépe. Ikatu ohupyty peteĩ hendápente ñande rete, térã ikatu ohupyty heta hendápe. Upéicharõ, umi síntoma odepende mbaʼe pártepa ojeafectávare pe mitã rete.

Ojehúramo umi kangue:

Haimete 80% mitã orekóva LCH oguereko lesión peteĩ térã hetave kangue-pe. Mbaʼépa ikatu ojapo upéva?

• Ikatu oñemoheñói peteĩ hinchazón térã grumo umi área ha'eháicha akãrague, kangue tesa jerére, apysa kangue, mandibula kangue, miembro, columna vertebral, cadera térã costilla. Ko hinchazón ikatu hasy térã ikatu oho.
• Akãrasyvai.
• Ajúra térã jyva hasy.
• Fracturas rehegua.
• Hasy oguata haguã.
• Ojepyso.

Ipire rehe: .

Umi erupción ojehecha jepi cáncer de piel (LCH) síntoma ramo.

• Mitã michĩvape ikatu ojekuaa iñakãrague rehe peteĩ erupción ojoguáva tapa de cuna-pe.
• Mitã ha kakuaávape ikatu ojapo peteĩ erupción escamosa ojoguáva caspa-pe.
• Ko’ã erupción ikatu avei ojekuaa ambue tete pehẽnguépe (ingle, po, axilas, estómago, lomo, pecho). Ikatu hasy, oisu’u térã hasy.
• Oĩ mitã ikatúva oreko ampolla osyryrýva.
• Ikatu avei oiko umi mbaʼe por ehémplo oñedecolor, oñembohape térã ojepeʼa umi uña.

Juru rehegua:

Umi mba’asy ikatúva ojehecha juru ryepýpe ha’e:

• Hatĩ ojepe’a térã ojepe’a hatĩ.
• Diente ojeipysóva.
• Hinchazón umi encía rehegua.
• Umi mba’asy ñande juru, ñande juru, ñande jyva ryepýpe térã ñande juru ári.

Hígado térã Bazo rehegua:

Ojehúramo ko'ã órgano, síntoma ha'eháicha:

• Hinchazón abdominal tuichavégui hígado ha/térã bazo.
• Ipire hovy ha tesa morotĩ (ictericia).
• Picazón rehegua.
• Kane'õrasa.
• Ndahasýi oñembyai ha/térã huguy.

Ojehúramo pe médula ósea:

Pe médula ósea ha’e pe ojejapohápe tuguy glóbulo. Ojeafectáramo hese:

• Anemia, pire morotĩ, kane’õ ha ndoipotái tembi’u oguejy rupi glóbulos rojos.
• Py’ỹi oguerekóva infección ha akãnundu sa’i rupi glóbulos blancos.
• Ndahasýi oñembyai ha/térã huguy umi plaqueta michĩgui.

Sistema Endocrino (Sistema Endocrino - Hormonas): Ñe'ẽpoty ha ñe'ẽpoty ñemohenda.

LCH ikatu oityvyro mitã sistema endocrino, ha'éva upépe ojejapo hormona, ha'eháicha glándula pituitaria ha glándula tiroidea.

• Ojehúramo glándula pituitaria: y’uhéi hetaiterei (polidipsia) ha py’ỹi orina (ojeheróva avei diabetes insipidus), okakuaa’ỹ, pubertad ñepyrũ térã tarde, ha ipohýi.
• Ojehúramo glándula tiroidea: oñembohye glándula tiroidea, síntoma oîha niveles de hormona tiroidea baja (hipotiroidismo), ha hasy orrespira haguã.

Apysa rehegua:

• Py’ỹi oguerekóva infección apysa rehegua.
• Líquido osêva apyságui.
• Pytã.
• Erupción picazón rehegua.
• Apysa hasy.
• Ohendu’ỹva.

Tesa rehegua:

• Tesa ojepysóva.
• Tesa ári oñembohye.
• Apañuãi ojehecha haguã.

Ganglios Linfáticos rehegua: .

• Ganglios linfáticos hinchado ha hasýva ijajúra, axilas ha/térã ingle-pe.

Sistema Nervioso Central rehegua: .

Péva he’ise oñembyaiha apytu’ũ ha/térã médula espinal.

• Akãrasyvai.
• Ñembopy’aju.
• Vómito rehegua.
• Y’uhéi hetaiterei.
• Py’ỹi orina.
• Hasy oguata haguã.
• Pérdida de equilibrio rehegua.
• Ndaikatúi ojejoko ñande rete ñemomýi (ataxia).
• Hasy oñe’ẽ térã ohecha haĝua.
• Convulsiones rehegua.
• Teko ha/térã mandu’a ñemoambue.

Ñe'avevúi:

LCH pulmonar, peteĩ mba’asy ohupytyva pulmón, ojehechave umi kakuaávape. Umi tapicha opitáva ningo koʼýte oĩ en riesgo.

• Pecho hasy.
• Tos seca.
• Hasy opytu’u haguã.
• Tos tuguy rehegua.
• Insuficiencia pulmón rehegua (neumotórax).

Tracto Gastrointestinal rehegua: .

Ojehúramo mitã rye, intestino delgado ha/térã intestino tuicháva:

• Tye rasy.
• Vómito rehegua.
• Tye.
• Tuguy oĩva heces-pe.
• Fracaso okakuaa haguã desnutrición rupive.

Iñimportánte: Ko’ã mba’asy ikatu ojehu oimeraẽ número ambue mba’asy rupive, ndaha’éi LCH añónte. Upévare, oiméramo ne memby oguerekóramo koʼã síntoma, iñimportánte pyaʼe reheka doktórpe ojekuaa porã hag̃ua chupe.

Mba’épa umi mba’e omoheñóiva (LCH)?

Haimete la mitad umi tapicha orekóva LCH-gui añoite oreko peteĩ mutación somática peteĩ gen héravape BRAF. Umi mutaciones somáticas ha'e umi cambio oikóva ciertas células-pe concepción rire. Ha'ekuéra ndaha'éi heredado tuvakuéragui, ha katu ojehu aleatoriamente pe embrión okakuaa aja.

Pe gen (BRAF) ojapo peteĩ proteína ocontroláva célula okakuaa ha okakuaa. Normalmente, ko proteína ikatu oñembogue ha oñembogue umi señal química rupive. Ha katu oĩ jave peteĩ mutación ko gen-pe, pe proteína akóinte ojejoko estado "on"-pe. Péva ojapo umi célula (LCH) okakuaa ha oñemboja'o hetaiterei. Péva ha’e pe omoheñóiva tejido oñembyaíva ha oñeforma tumor.

Umi sientífiko ohechakuaa avei umi mutasión oĩva heta ótro génope ikatuha avei omoñepyrũ pe mbaʼasy. Techapyrã, umi genes (MAP2K1), (RAS) ha (ARAF). Oĩ investigadór oimoʼãva umi tóxina oĩva tekohápe ha umi infección vírica ikatuha avei oipytyvõ ko mbaʼasýpe.

Mba’épa umi factor de riesgo (LCH)-pe guarã.

Oĩ mbaʼe ikatúva ombohetave ne membýpe oreko hag̃ua LCH. Umíva apytépe oĩ:

• Oguerekóva antecedente familiar LCH rehegua.
• Orekóvo etnia hispana (jepémo péva ndaha'éi relevante ñane retãme, oñeñe'ê hese fuente-kuérape).
• Pe sigarríllo (ko’ýte umi kakuaávape g̃uarã orekóva cáncer de pulmón (LCH)).
• Ojehecháramo ciertos químicos imembykuña jave.
• Ojehecháramo metal, granito térã yvyra yvytimbo mba’apohápe.
• Infecciones oúva periodo de nacimiento pyahu jave.
• Ndohupytýi vacunaciones recomendadas imitãme.

Mba’épa umi complicación ikatúva oreko (LCH).

Haimete 50% mitãnguéra orekóva LCH oreko opáichagua complicación ko condición rupive. Techapyrã ramo:

• Cicatrización rehegua.
• Retraso okakuaa haguã.
• Discapacidad musculoesquelética rehegua.
• Peteĩ mba’asy ojoguáva diabetes (Diabetes insipidus).
• Umi desequilibrio hormonal rehegua.
• Ohendu’ỹva.
• Apañuãi apytu’ũ rehegua (ha’eháicha depresión, ansiedad).
• Apañuãi hueso ha pulmón rehegua.
• Cirrosis hepática rehegua.
• Cáncer secundario (techapyrã: leucemia, linfoma, sarcoma Ewing).

Mba’éichapa ojekuaa LCH?

Ne memby pohanohára oporandu raẽta ne memby historia médica rehegua ha ojapo peteĩ examen físico. Upéi, omandata hikuái heta pruéva odependévo umi síntoma orekóvare ne memby. Odepende umi resultado ko’ã prueba rehegua, ikatu oñemondo ne membýpe peteĩ hematólogo/oncólogo pediátrico-pe, ha’e ombojoajúta ne memby tratamiento ha ñangareko.

Mba’e pruebapa ojejapo ojekuaa haguã mba’asy.

LCH ikatu rupi oityvyro diferénte párte ñande rete rehegua, tekotevẽ heta pruéva ojekuaa porã hag̃ua pe mbaʼasy.

• Tuguy jesareko: 1.1.
• Conteo completo de sangre (CBC): Péicha ojehecha mitã glóbulos rojos, glóbulos blancos ha plaquetas niveles.
• Umi prueba química tuguy rehegua: Ko’ãva ohecha mba’éichapa oĩ umi sustancia osẽva ñande rete órgano ha tejidos-gui.
• Prueba de función hepática: Ko’ãva ohecha mba’éichapa oĩ umi sustancia osẽva hígadogui.

• Umi prueba orina rehegua: .
• Análisis de orina: Ojehechakuaa mboy glóbulos rojos, glóbulos blancos, proteína ha asuka oîva mitã orina-pe.
• Prueba de privación de agua: Kóva ojehecha mboýpa orina mitã ha oñeconcentrapa pe orina noñeme’ẽi jave chupe y.

• Biopsia-kuéra: 1.1.
• Biopsia: Peteĩ doktór ojagarra peteĩ muestra de tejido, ha peteĩ patólogo omaña hese microscopio rupive ohecha hag̃ua oĩpa célula LCH.
• Aspiración médula ósea ha biopsia: Ojepuru aguja hueca ojeipe'a hagua médula ósea, tuguy ha peteî kangue pehẽngue michĩva mitã jyva raguegui. Péva ohesa’ỹijo avei peteĩ patólogo.

• Prueba genética rehegua: .
• Ojepuru tuguy térã tejido muestra ojehecha haguã oñemoambuepa pe gen (BRAF).

• Umi prueba imagen rehegua:
• Radiografía: Ojejapo ta'anga kangue ha órgano ñande rete rehegua. Sapyʼánte ojejapo peteĩ encuesta esquelética ñande rete kompletoitére ojeheka hag̃ua mbaʼépa oĩ normál.
• Escaneo hueso rehegua: Oñeinyecta petet sustancia radiactiva petet venape ha ojepuru escáner ojeheka hagua depósito anormal kanguekuérape. Péva ndojepuruvéima heta.
• CT (Tomografía computarizada - CT): Mitãme oñeme’ẽ peteĩ líquido especial hoy’u haguã térã oñeinyecta peteĩ vena-pe, ha ojejapo ta’anga detallado opaichagua ángulo hete ryepýpe.
• Tomografía de emisión de positrones (escaneo PET): Oñeinyecta michĩmi asuka radiactiva (glucosa) peteĩ vena-pe, ha oñemomýi pe escáner ñande rete jerére ojejapo haguã ta'anga moõpa ojeporu pe asuka. Umi célula hasýva ojekuaa hesakã porã ko escaneo-pe.
• RM (Resonancia magnética - RM): Oñeinyecta peteĩ mba'e hérava gadolinio peteĩ vena-pe ha ojejapo peteĩ serie ta'anga detallado ojeporúvo imán, onda de radio ha computadora. Umi área hasýva ojekuaa hesakãveha.
• Ultrasonido: Oipuru umi onda sonora energía yvate omoheñói hagua ta anga ñande rete ryepy rehegua ohechaukávo eco tapykue gotyo umi órgano ha tejido-gui.

Mba’éichapa oñepohano LCH?

LCH ñepohano odepende moõpa oĩ umi célula LCH mitã retepýpe ha pe mba'asy "bajo riesgo" térã "alto riesgo".

Umi órgano oguerekóva riesgo michĩva ha’e:

• Pire
• Kangue
• Ñe'avevúi
• Ganglios linfáticos rehegua
• Sistema gastrointestinal rehegua
• Glándula pituitaria rehegua
• Glándula tiroidea rehegua
• Timo rehegua

Umi órgano oguerekóva riesgo yvate ha’e:

• Py'akue
• Bazo rehegua
• Médula ósea rehegua
• Sistema nervioso central (SNC) rehegua .

Umi pohanohára oklasifika ko mba'asy (LCH) "LCH sistema único" ha "LCH multisistema". Péva he’ise:

• Sistema único (LCH): Umi célula LCH ojejuhu peteĩ pehẽnguépente peteĩ órgano térã sistema tete rehegua. Pe tipo ojehechavéva ha’e LCH ohypýiva umi kangue añoite.
• Multisistema (LCH): Oĩ célula mokõi térã hetave órgano-pe, térã ñande rete tuichakue javeve (LCH). Péva sa’ive ojehecha pe sistema único (LCH)-gui.

Oĩ káso, koʼýte umi ohypýiva ñande pire térã ñande kangue añoite (LCH), pe mbaʼasy ikatu oñesolusiona mbaʼeveichagua tratamiéntoʼỹre. Péicha jave umi pohanohára omonitoreáta pe mba'asy ohecha haguã ou jeýpa térãpa oñemyasãi.

(LCH) Mba’éichapa ikatu ojejapo tratamiento:

• Terapia esteroide rehegua: Ikatu nde pohanohára oipuru esteroide, prednisona-icha, ko’ýte LCH pire rehegua. Ko’ãva omboguejy umi glóbulo blanco rembiapo, ikatúva avei oityvyro umi célula LCH.
• Cirugía: Ikatu ojeipe’a quirúrgicamente umi tumor LCH ha umi tejido ijerére. Peteĩ procedimiento hérava curetaje ningo ojeraspa umi célula LCH pe kanguegui peteĩ instrumento haimbe ha ojoguáva cuchara-pe (cureta).
• Quimioterapia: Pévape oñemeʼẽ umi célula cáncer rehegua pohã ani hag̃ua okakuaa. Haʼekuéra ojuka umi sélula térã ojoko ani hag̃ua ojedividi. Ko’ã pohã oje’u juru rupive, oñeinyecta peteĩ vena térã músculo-pe, térã sapy’ánte ojejapo ñande pire rehe crema ramo.
• Terapia radiativa: Ojepuru umi rayos X energía yvate térã ambueichagua radiación ojejuka hagua umi célula cáncer rehegua téra ani hagua okakuaa ha oñemboja o.
• Inmunoterapia: Peteĩ método ojeporúva mitã inmunológico ijeheguiete oñorairõ haguã cáncer rehe. Umi defensa natural ñande rete rehegua oñemombarete ojeporúvo umi mba'e ojejapóva ñande rete voi térã umi ojejapóva laboratorio-pe.
• Terapia dirigida: Oipuru pohã térã ambue mba’e ojekuaa ha oataka haguã célula cáncer específica. Por ehémplo, umi pohã hérava inhibidor BRAF ikatu ojuka umi célula cáncer rehegua ojokóvo umi proteína oñeikotevẽva okakuaa hag̃ua umi célula. Umi anticuerpo monoclonal ha’e umi proteína sistema inmunológico rehegua ojejapóva laboratorio-pe.
• Transplante de células madre: Oñembohasa célula pyahu omyengovia hagua umi célula omoheñóiva tuguy oñehundíva quimioterapia rupive.

¿Ikatu piko ojejoko LCH?

LCH tuicha ojejokokuaa ojejapógui peteĩ mutación genética rupive. Ndaikatúi ñacontrola algunos factores de riesgo, por ehémplo historia familiar ha etnia. Ha katu, oĩ umi mba’e ikatúva ñamaneha:

• Ndaipóri ojepitáva.
• Ojehekýivo ciertos químicos perjudiciales-gui imembykuña jave.
• Ojehupyty haguã opaite vacunación oñerecomendava’ekue.

Mba’épa pe pronóstico (LCH) rehegua.

Pe perspectiva LCH rehegua odepende heta mba’ére:

• Mboy sistema térã órgano ñande rete rehegua ojeafectáva.
• Mba’e sistema térã órgano tete rehegua ojeafectáva.
• Mba’éichapa ombohovái porã pe mba’asy oñepohano jave.

Generalmente, mitãnguéra orekóva sistema único (LCH) ha multisistema (LCH) ndoikóiva hígado, bazo térã médula ósea ho'a categoría "bajo riesgo"-pe. Oñepohano jave, mitãnguéra ko categoría-pe oreko haimete 100% posibilidad oikove haguã. Ha katu ko mba’asy ikatu ojehu jey ha/térã oguereko ambue mba’asy ipukúva.

Mitãnguéra orekóva leucemia multisistémica (LCH) ohypýiva hígado, bazo térã médula ósea ho'a categoría "alto riesgo"-pe.

Araka’épa che memby ohechava’erã pohanohárape.

Jepe ne memby ojapopa rire tratamiento, pe doktór ohecha meme vaʼerã ne membýpe. Péva tuicha oîgui riesgo ojehu jey haguã mba'asy. Upévare heta áñore tekotevẽta ojesareko ne membýre. Ko’ã prueba de seguimiento aja, tekotevẽta ojejapo jey umi prueba ojejapova’ekue ojediagnostika jave mitãme, ha’eháicha ecografía, RM, CT ha PET. Pohanohára he’íta ndéve mboy jeypa regueru va’erã ne membýpe.

Mba'e porandupa ajapova'erã che memby pohanohárape.

Ikatu reguereko heta porandu nde ra’y diagnóstico rehegua. Iporã rehai ha regueru nendive nde cita pohanohárape. Koʼápe oĩ unos kuánto porandu ikatúva rejapo:

• Mba’éichapa o’afectáta che membýpe pe histiocitosis celular Langerhans rehegua.
• ¿Oikotevẽpa che memby tratamiento?
• Mbaʼeichagua tratamiéntopa oĩ che membýpe g̃uarã?
• Mba’épa umi efecto secundario oguerekóva pe tratamiento.
• ¿Okuerapaitétapa che memby koʼã tratamiénto rupive?
• Mba’épa pe perspectiva che memby mba’asy rehegua?
• Oĩpa umi grupo de apoyo ikatúva rerecomenda?

Ipahápe, peteĩ Marandu Ojegueraha hag̃ua hógape

Histiocitosis Celular Langerhans (LCH) ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva ha ohupytyvéva mitãnguérape. Oiméramo ne memby ohasáma ko mbaʼe, ikatu reñandu heta mbaʼe reñeñandu. Ikatu reñeñandu ñembyasy ha rekyhyje ne memby rehehápe. Ikatu rekyhyjeterei ndepype, péro ikatu reñehaʼã rembarete okáguio. Opa umi mbaʼe reñandúva ovale. Péro nemanduʼáke natekotevẽi rehasa ndeaño ko viáhe. Ne memby equipo médico oikuaa mba'épa rehasa. Haʼekuéra oĩ penepytyvõ hag̃ua káda paso pe tapére, ontende hag̃ua mbaʼéichapa oĩ pene memby ha omeʼẽ hag̃ua peẽme mbarete pegueropuʼaka hag̃ua.

Penemanduʼákena pe diagnóstico pyaʼe ha pe tratamiénto porãramo ikatuha omeʼẽ ne membýpe hesãi porãve. Ani rekyhyje, embohovake ko mba'e py'aguasúpe.

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