¿Ñañe’ẽtapa LAM rehe, peteĩ mba’asy ohypýiva específicamente kuñanguérape? (Linfangioleiomiomatosis rehegua) .

¿Sapyʼánte piko reñeñandu vai, nekaneʼõ térã hasy nde pytiʼápe? Py’ỹi ñapensa ko’ãva ha’eha síntoma peteĩ mba’asy común-gui ha’eháicha asma. Ha katu oĩ peteĩ mba’asy pulmón ndahetáiva omoheñóiva ko’ã mba’asy, ko’ýte kuñanguérape. Oje’e chupe Linfangioleiomiomatosis. Héra ipuku'imi, upévare ja'éta "LAM" mbykymi. Hasy ramo ndéve repronunsia haguã ko téra, epensamína péicha: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Jepémo ikomplikado’imi, ikatu tuicha mba’e ndéve ĝuarã rentende haĝua ko mba’asy ñe’ẽ hasy’ỹvape.

Ñamombe’u porãsérõ, mba’épa pe LAM?

LAM ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva okakuaahápe umi célula anormal nde pulmón ryepýpe, ha ojapo quistes michĩva. Péva oiko umi mutasión genética rupive, ha upéva ojapo umi célula múskulo lisa oĩva nde retépe okakuaa hag̃ua ndojejokóiramo. Péicha ikatu ombyai nde pulmón. Ndaha’éi pulmón añónte, ha katu sapy’ánte umi riñón ha sistema linfático ikatu avei omoheñói ko’ã okakuaa.

Ko mba’asy ojekuaave kuña orekóvape 20 ha 40. Upéva he’ise, pubertad rire ha menopausia mboyve. Upévare umi doktór oguerovia pe hormona kuña estrógeno orekoha peteĩ rrólle oñepyrũ hag̃ua ko mbaʼasy.

Oĩ mokõiichagua mba’asy LAM tenondegua.

Mba’asy LAM ikatu oñemboja’o mokõi tipo principal-pe, ojoavy’imi mokõivéva apytépe.

Mba’épa umi mba’asy LAM mba’asy rehegua.

LAM mba’asy ojoguaiterei ambue mba’asy pulmón rehegua, ha’éva asma ha bronquitis. Péva ikatu sapy’ánte ohasa sapy’ami ojekuaa haguã. Iñimportánte jaikuaa ko mbaʼe.

• Hasy pytuhẽ (disnea): Kóva ha’e pe mba’asy tenondegua ha ojehechavéva. Jepe iñepyrũrã ikatu oñeñandu oñeha’ã’ỹre añoite, ko mba’asy ikatu ivaive ohóvo.
• Silbato: Silbato ryapu japytu’u jave, ojoguáva peteĩ tapicha oguerekóva asma-pe.
• Pecho hasy: Ko mba’asy ikatu oñeñandu ko’ýte japytu’u pypuku jave.
• Tos: Ikatu oî tos seca persistente.
• Tuguy tos térã ‘quilo’: Chile ha’e peteĩ líquido mucosa oúva ñande sistema digestivo-gui. Ha’e icolor kambyicha. Oikóramo peteĩ mbaʼe peichagua, iporãvéta ani retarda mbaʼeveichavérõ .

Mba’érepa oiko ko LAM? Mba’épa pe káusa?

Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, pe mbaʼe iñimportantevéva ojejapo hag̃ua upéva haʼe umi kámbio (mutaciones) oikóva mokõi géno ñande retépe hérava TSC1 ha TSC2 . Koʼã mokõi géno ojogua umi guárdia ñande retépe. Tembiapo tenondegua ha'e ojoko haguã algunas células ani haguã ojedividi ha oñemultiplica innecesariamente control'ỹre. Ko’ãvape ja’e umi genes supresor tumoral.

Eñeimahinamína oĩramo peteĩ defékto peteĩva koʼã mokõi géno oprotehévape. Pe ojehúva ha’e umi célula muscular lisa ndohupytýi pe señal he’i haĝua: “Oĩ porã, suficiente, anivéma pedividi”. Upévare umi sélula oñepyrũ ojedividi ojejokoʼỹre. Upévagui osẽ:

• Umi quistes oñeforma pulmón-pe.
• Umi tumor (angiomiolipomas) ojejapo umi riñón-pe.
• Umi quistes oñeforma sistema linfático-pe.

Ikatu rehereda ko gen defectuoso nde tuvakuéragui (omoheñóiva esclerosis tuberosa), térã ikatu reguereko peteĩ cambio ko’ã genes-pe aleatoriamente nde rekove aja mba’eve’ỹre (omoheñóiva LAM esporádico).

Complicaciones ha riesgos mba’asy LAM rehegua

Pe mba'asy ojehechavéva LAM rehegua ha'e peteĩ pulmón ho'áva , ojekuaáva pohãnohára rupive neumotórax ramo .Hetave la mitad umi kuña orekóva LAM ohasáta ko condición por lo menos una vez hekovépe. Sapy’ánte ikatu ojehu jey. Añetehápe, heta kuñáme ojehechakuaa raẽ LAM oguereko rire peteĩ absceso pulmonar ha oñeinterna rire.

Avei, ikatu oiko ambue complicación.

Mba’éichapa ojekuaa mba’asy LAM rehegua.

Ohendu rire nde síntoma, nde pohanohára osospecháramo ko mba’asy, omanda va’erã heta prueba omoañete haguã.

Umi prueba ojapóva pohanohára

• Pruebas de Función Pulmón: Pévape rerrespira ha resẽ peteĩ tubo oñembojoajúva máquina rehe rupive. Péicha ikatu ojehecha mba’éichapa omba’apo porã nde pulmón ha mboy airepa ikatu oguereko.
• Oximetría de Pulso: Peteĩ aparato michĩva, ojoguáva peteĩ clip-pe, oñembojoaju nde kuã rehe ha omedi mboy oxígeno oĩ nde ruguype. Kóva ha’e peteĩ prueba isencilloitereíva ha hasy’ỹva.
• Umi Escaneo Imagen rehegua:
• CT (Tomografía Computarizada): 1.1.Kóva ikatu ogueraha ta’anga 3D detallado nde pulmón rehegua. Péva ikatu oipytyvõ ojehecha porã haguã oîpa quistes específicos LAM-pe guarã.
• RCCT (Tomografía Computarizada de Alta Resolución): Kóva ha’e peteĩ versión avanzada CT rehegua. Ikatu ogueraha ta’anga hesakãitereíva peteĩ parte michĩetereíva pulmón rehegua. Péva tuicha mba’e ojehechakuaa haguã LAM.
• Tuguy jesareko VEGF-D rehegua: VEGF-D ha’e peteĩ proteína ojejuhúva ñande ruguype. Heta tapicha orekóva LAM oguereko hetaiteve nivel ko proteína huguýpe normal-gui. Upévare ko tuguy jeporeka tuicha oipytyvõ ojekuaa haguã mba'asy.
• Biopsia Pulmón rehegua: Sapy’ánte, ambue prueba ndaha’éiramo 100% seguro, nde pohanohára ikatu odesidi oipe’a peteĩ tejido michĩetereíva nde pulmón-gui ojejapo haĝua prueba. Péva ikatu ojejapo ojeporúvo peteĩ procedimiento hérava broncoscopia (peteĩ tubo ipire hũva orekóva peteĩ kámara oñemoĩva umi vía aérea-pe) térã VATS (cirugía torácica asistida por vídeo) .

Mba’épa umi tratamiento mba’asy LAM rehegua.

Tenonderãite, ndaipóri gueteri pohã LAM-pe guarã. Péro ani rejepyʼapy. Koʼág̃a oĩ umi tratamiénto iporãitereíva ikatúva okontrola pe mbaʼasy, omboguejy umi síntoma ha ombovevýi pe mbaʼasy.

Pe pohã tenondegua ha'e peteĩ pohã hérava sirolimus . Oje’e avei chupe rapamicina. Ko pohã omba’apo ojokóvo okakuaa umi célula okakuaáva ndojejokóiva. Péva ikatu oipytyvõ ojejoko haguã mba'asy oñembyaive haguã tuicha medida-pe. Avei ikatu oipytyvõ oñemboguejy haguã tumor riñón ha sistema linfático-pe ha omboguejy haguã síntoma.

Avei, nde doktór ikatu heʼi ndéve rejapo hag̃ua ótro tratamiénto odependévo mbaʼéichapa rejapo.

• Terapia de Oxígeno: Sa’íramo pe oxígeno tuguýpe, oñeme’ẽ umi tanque de oxígeno ojepuru haguã ógape.
• Broncodilatadores inhalados: Ko’ã pohã, oñeme’ẽva inhalador rupive, ikatu omboguejy hasy ñande pytuhẽ.
• Rehabilitación Pulmonar: Kóva ha’ete peteĩ programa especial ejercicio rehegua pulmón-pe guarã. Oipytyvõ omoporãve haguã nde rekove ejercicio respiratorio ha ejercicio tete rehegua rupive.
• Pulmón Ñembohasa: .Pe mba’asy oñemotenondetereíramo ha ndaikatúi ojejoko ambue tratamiento rupive, ikatu ha’e pe último opción peteĩ trasplante de pulmón.

Mba’éichapa pya’e oñemotenonde pe mba’asy?

Péva iñambue peteĩ tapichágui ambuépe. Pe ritmo LAM oñemotenondehápe odepende heta mba’ére.

• Pe tipo de LAM reguerekóva: Umi tapicha orekóva LAM esporádico ikatu oreko función pulmonar michĩmi umi orekóvagui TSC-LAM.
• Nde eda: Oĩ kuñáme g̃uarã, menopausia rire, pe mbaʼasy progresión opyta térã mbeguekatu oguejyvévo pe estrógeno oĩva hetepýpe.
• Nde ñembohovái tratamiento rehegua: Heta tapicha ikatu ocontrola porã ko mba’asy pohã Sirolimus-icha.

Ko situasión tuicha iporãve koʼág̃a yma guarégui. Umi tratamiento moderno rupive, hetave 90% tapicha orekóva LAM oikove 10 ary ojehechakuaa rire. Heta tapicha (64% rupi) ikatu oikove 20 ary térã hetave oikotevê'ÿre trasplante de pulmón.

Araka’épa reho va’erã nde pohanohárape ha rehova’erã ETU-pe

Oiko jave LAM ndive, tuicha mba’e jaikuaa araka’épa jahekava’erã asesoramiento médico ha araka’épa jaha Departamento de Emergencia (ETU)-pe.

Oĩ tapicha oporandúva LAM ha’épa cáncer. LAM ndojehechái jepi cáncer ramo. Péro oĩ mbaʼépe, por ehémplo mbaʼéichapa umi sélula ou ótro hendágui pe pulmónpe, oreko umi mbaʼe ojoguáva kánserpe. Péro jahecháramo microscopio rupive, koʼã sélula ndojoguái umi sélula kánserpe.

Normal ningo reñeñandu ñemondýi ha rekyhyje reikuaávo reguerekoha peteĩ mbaʼasy oporojukáva péicha. Péro nemanduʼákena ndahaʼeiha ndeaño. Umi pohanohára, ne familia ha ne amigokuéra pytyvõ rupive, rejuhúta mbarete rembohovake haĝua ko desafío.