¿Ojapópa avei nde médula ósea tejido fibroso? ¡Jaikuaami mielofibrosis rehegua!

¿Rehendúmapa peteĩ mbaʼasy hérava mielofibrosis? Añetehápe ha'e peteî tipo de cáncer de sangre ndahetáiva. Ñamombeʼu porãsérõ g̃uarã, haʼe hína pe médula ósea , haʼéva pe párte suave ha esponjoso nde kanguekuéragui, oñemyengoviáramo peteĩ tejido fibroso cicatriz rehe . Avei ha'e peteî tipo de leucemia ipukúva, ha oike peteî grupo hérava trastornos mieloproliferativos. Mba'asy mieloproliferativa ha'e hetaiterei tuguy glóbulo ojejapo jave médula ósea-pe, ojejapohápe tuguy glóbulos.

Mba’épa añetehápe pe mielofibrosis.

Jahechami ko mbaʼe detalladamente. Nde médula óseape oĩ umi célula madre omoheñóiva tuguy . Upe rire koʼã glóbulo madre oiko chuguikuéra glóbulos rojos, glóbulos blancos ha plaquetas. Péro peteĩ persóna orekóvape mielofibrosis, oiko peteĩ mutasión pe matéria genética térã ADN-pe, peteĩva koʼã célula madre-pe. Péicha pe célula oiko chugui peteĩ célula cáncer defectuosa. Upe rire ko célula defectuosa oñembojaʼo ha ombohasa pe mutasión entéro umi célula pyahu ojapóvape.

Ohasávo pe tiémpo, koʼã célula cáncer rehegua anormal oñembyaty hetaiterei. Oĩ koʼã célula omoheñóiva inflamación médula ósea-pe. Ko inflamación ha’e pe omoheñóiva pe tejido cicatriz añe’ẽ hague yma. Upéicharõ, ko tejido cicatriz ha umi célula cáncer rehegua hetaiterei rupi, pe médula ósea operde pe kapasida ojapo hag̃ua umi glóbulo hesãiva.

Mba’épa umi tipo principal mielofibrosis rehegua.

Oĩ mokõiichagua mielofibrosis tenondegua.

• Mielofibrosis primaria: Kóva ha’e pe tipo ojehúva ijehegui, ndojoajúi mba’eveichagua ambue mba’asýre.
• Mielofibrosis secundaria: Péva oiko ambue mba’asy tuguy rehegua. Techapyrã, ikatu oiko mba’asykuéragui ha’éva trombocitosis primaria térã policitemia vera. Ko tipo secundario oime 10% ha 20% umi paciente ojediagnosticáva.

Mba’éichapa ojehecha ko mba’asy hérava Mielofibrosis.

Mielofibrosis añetehápe ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva . Por ehémplo, Estados Unídospe oñemombeʼu ko mbaʼasy ojehuha 1,5 rupi umi 100.000 persónagui káda áño. Ikatu ohupyty oimeraẽvape, tahaʼe haʼéva ijeda. Ndaipóri diferencia edad rehegua, ha katu ojekuaave umi tapicha orekóvare 50 ary ári , ojeguerekóramo mielofibrosis mitã michĩvape, ojehechakuaa jepi oguereko mboyve 3 ary.

Mba’e efecto-pa ikatu ojapo mielofibrosis nde rete rehe.

Ojejapo jave anormalmente umi glóbulo tuguy péicha, ikatu oiko opaichagua complicación. Jahechami mba'épa ha'ekuéra:

• Anemia: Kóva ha’e peteĩ mba’asy ndaiporihápe suficiente glóbulos rojos. Reikuaaháicha, glóbulos rojos ha’e umi ogueraháva oxígeno ñande rete tuichakue javeve. Upévare ndaipóri jave suficiente glóbulos rojos, ñande rete tejidos ndohupytýi suficiente oxígeno. Péva ikatu omoheñói síntoma ha’eháicha kane’õ, kangy ha apytu’ũ mbyky .

• Trombocitopenia: Kóva ha’e peteĩ mba’asy sa’ietereihápe umi plaqueta. Umi plaqueta ha’e pe oipytyvõva tuguy oñembyai haĝua oĩ jave peteĩ lesión. Upévare saʼi jave nde plaqueta, ikatu nde rete huguy ha oñembyai .

• Esplenomegalia: Nde bazo ocontrola tuguy glóbulos ha oipe'a nde retepýgui umi glóbulo rojo oñembyaíva. Upévare rejapo jave hetaiterei glóbulo anormal, nde bazo ombaʼapove vaʼerã. Ikatu oñembotuichave. Oñembotuichave vove nde bazo, ikatu reñandu henyhẽ térã reñeñandu vai nde rye yvate gotyo ijasu gotyo .

• Hematopoyesis extramedular: Kóva ha'e umi célula omoheñóiva tuguy oúva médula ósea okaháre , ambue tete pehẽnguépe. Ko'ã célula ikatu oñeforma tenda ha'eháicha pulmón, tracto gastrointestinal, médula espinal, cerebro térã ganglios linfáticos. Koʼã célula ikatu oñembyaty ojapo hag̃ua umi tumor , ikatúva oike ótro órganope térã ojoko hembiapo.

• Hipertensión portal: Kóva ha’e tuguy presión ojupíva vena-pe ogueraháva tuguy nde bazo-gui nde hígado-pe. Péva oiméne ojehu oñembyaígui umi vena hematopoyesis extramedular rehe ñañe’ẽma hague yma.

Ambue mba’e ha’e 12% rupi tapichakuéra orekóva mielofibrosis primaria, ko mba’asy ikatu oñemboguata peteĩ tipo de cáncer de sangre ivaietereíva hérava leucemia mieloide aguda .

Mba’épa omoheñói mielofibrosis.

Umi sientífiko ndoikuaái gueteri mbaʼépa ojapo pe mielofibrosis. Péro ohechakuaa hikuái ojoajuha umi kámbio oĩvare ADN oĩvare algúno génope . Oĩ peteĩichagua proteína hérava quinasas asociadas a Janus (JAKs) . Ko'ã proteína JAKs ocontrola producción de células sanguíneas médula ósea-pe, omondo señales células-pe oñemboja'o ha okakuaa haguã. Koʼã proteína JAKs ombaʼapoitereiramo, ikatu ojejapo hetaiterei térã saʼieterei umi glóbulo tuguy.

60% ha 65% tapicha orekóva mielofibrosis oguereko peteĩ mutación gen JAK2 -pe . Ambue 5% guive 10% peve .Oĩ peteĩ mutación pe gen leucemia mieloproliferativa (MPL)-pe. Avei ojehecha peteĩ mutación hérava Calreticulin (CALR) 20% ha 25% umi hasýva mielofibrosis-pe.

Mávapa oĩve riesgo-pe ko mba’ére?

Ikatu reime riesgo tuichavéva reguereko haĝua mielofibrosis ko’ã mba’ére:

• Oiméramo nde reguereko mas de 50 áño .
• Oiméramo reguereko peteĩ mba’asy tuguy rehegua hérava trombocitosis primaria térã policitemia vera.
• Oiméramo reñembohasáma radiación ionizante térã petroquímico benceno ha tolueno-icha.

Mba’épa umi mba’asy ojehechaukáva mielofibrosis rehegua.

Mielofibrosis ningo peteĩ mbaʼasy mbeguekatúpe ohóva , upévare ikatu heta áñorema ndereguerekói mbaʼeveichagua síntoma. Haimete peteî tercio umi paciente ndorekói mba'eveichagua síntoma etapa ñepyrûme.

Oĩramo umi síntoma, ojehechavéva haʼe hína kaneʼõ vaieterei (anemia rupi) ha peteĩ bazo oñembotuichave . Umi mba’asy ohechaukáva ikatu avei ha’e:

• Tembiapo pohýi
• Akãnundu
• Picazón rehegua
• Ipire morotĩ
• Pérdida de peso rehegua
• Pyhare sudor
• Kangue térã kangue rasy
• Py’ỹi ojehúva mba’asy
• Bazo térã hígado tuichavéva
• Tuguy ñemongu’e oñemyesakã’ỹva
• Tuguy térã oñembyai jepivegua’ỹva
• Oñembotuichave umi vena oĩva ñande ryepýpe ha ñande esófagope (ko’ã vena ikatu ojepe’a ha huguy).

Mba’éichapa ikatu ojekuaa ko mba’asy?

Peteĩ doktór, koʼýte peteĩ oncólogo, nderehecháta físikamente, oporandúta nde antecedente médiko ha oporandúta ndéve umi síntoma koʼag̃agua. Avei ohecháta hikuái bazo oñembotuicháva ha umi signo de anemia.

Upéi, ojejapo opaichagua prueba oñemboyke haguã ambue mba'asy ha oñemoañete haguã oguerekópa mielofibrosis.

Tuguy rehegua jesareko

• Conteo completo de sangre (CBC): Péicha ojekuaa mboy célulapa oguereko opaichagua célula nde ruguype. Oiméramo nde glóbulos rojos sa’ive pe normal-gui, térã nde glóbulos blancos ha plaquetas noĩporãiramo, ikatu ohechauka mielofibrosis.
• Frotis periférico de sangre (PBS): Péicha ojehecha mba’éichapa tuicha, iforma ha ambue mba’e oguerekóva umi glóbulo tuguy, oĩpa mba’e vai. Oĩramo umi célula ojehechaʼỹva ha hetaiterei glóbulo inmadura, ikatu avei ohechauka mielofibrosis.
• Tuguy química rehegua jesareko:Koʼã pruéva omedi mbaʼeichaitépa oĩ opaichagua sustancia osẽva tuguýpe nde órganokuéragui. Péicha ikatu ojekuaa mba’éichapa omba’apo porã peteĩ órgano. Oĩramo heta mba’e ha’éva ácido úrico, bilirrubina ha deshidrogenasa láctica tuguýpe ikatu avei ohechauka mielofibrosis.

Umi prueba médula ósea rehegua

• Biopsia médula ósea rehegua: Pévape ojejapo peteĩ muestra michĩva nde médula óseagui ha ojehecha microscopio rupive. Oñeanalisa umi célula ojekuaa hagua oguerekópa mielofibrosis.
• Aspiración médula ósea: Pévape ojepe’a pe líquido médula ósea-gui ha ojehechava’erã ohechapa umi signo mielofibrosis rehegua.

Ikatu oñeikotevẽve ojejapo prueba

Ikatu oñeikotevẽve prueba oñemoañete haguã nde diagnóstico:

• Análisis de mutaciones génicas: Nde pohanohára ohechaukáta nde ruguy ha células médula ósea rehegua ohecha hagua umi mutaciones génicas ojoajúva mielofibrosis rehe, por ehémplo JAK2, CALR ha MPL. Oĩ tratamiénto ojepytasóva umi célula cáncer rehegua orekóva pe mutación JAK2.
• Umi mbaʼe ojejapóva ojejapo hag̃ua taʼanga: Ikatu nde doktór ojapo peteĩ ecografía ohecha hag̃ua oĩpa peteĩ bazo tuichavéva. Ikatu avei ojapo hikuái peteĩ RM ohecha hag̃ua oĩpa pe tejido cicatriz oĩva pe médula óseape. Ko tejido cicatriz ikatu ha’e peteĩ señal mielofibrosis rehegua.

Mba’éichapa oñepohano mielofibrosis rehegua.

Nderehechaukáiramo síntoma, ikatu natekotevẽi tratamiento. Péro natekotevẽiramo jepe pyaʼe oñepohano, ne doktór osegíta ohecha mbaʼéichapa oĩ.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib) ha Vonjo® (pacritinib) ha’e pohã omonéîva Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) . Ojepuru oñepohano hagua mielofibrosis de riesgo moderada ha alto. Mbohapyve ko'ã pohã omba'apo inhibidor JAK ramo . Upéva he ise, omboguejyha hikuái pe señalización sobreactiva quinasa asociada a Janus (JAK) rehegua. Upéicha rupi koʼã pohã oipytyvõ ombogue hag̃ua umi síntoma ojoajúva mielofibrosis rehe, por ehémplo peteĩ bazo tuichavéva, pyhare sudor, picazón, pérdida de peso ha akãnundu.

Heta tapichápe ĝuarã, pe meta principal tratamiento rehegua ha’e omaneha haĝua umi condición ojoajúva mielofibrosis rehe, ha’eháicha anemia ha bazo oñembotuicháva.

Anemia rehegua ñepohano

Oĩ pohã ñana anemia rehegua ha’éva:

• Andrógenos: Oje’úramo andrógenos ha’eháicha danazol ikatu oñembohetave glóbulos rojos ñemoheñói.
• Inmunomoduladores: Ko’ã pohã ombohetave nde sistema inmunológico ikatuha oñorairõ umi célula cáncer rehegua, upéicha rupi sa’ive umi mba’asy. Umi pohã interferón, talidomida (Thalomid®) ha lenalidomida (Revlimid®)-icha oike ko clase-pe. Ikatu avei oñeme’ẽ oñembojoajúvo glucocorticoides ndive prednisona-icha.
• Pohã quimioterapia rehegua: Oĩ pohã quimioterapia rehegua ikatúva omboguejy umi mba’asy oúva tuguy glóbulos hetavégui ha bazo tuichavégui. Hidroxiurea ha cladribina ha’e ko’ãichagua pohã.
• Tuguy ñembohasa: Reguerekóramo anemia vai, rembohasa jepi tuguy ikatu ombohetave glóbulos rojos.

Esplenomegalia rehegua Ñepohano

Ojeporu umi inhibidor JAK, inmunomodulador ha pohã quimioterapia rehegua oñemaneha hag̃ua peteĩ bazo oñembotuicháva. Umi káso ivaietereívape, ikatu ojepeʼa quirúrgicamente nde bazo (esplenectomía) térã ojejapo terapia de radiación bazo-pe.

Ikatu avei oñeikotevẽ pe terapia de radiación oñepohano hag̃ua peteĩ mbaʼasy hérava hematopoyesis extramedular, upépe umi glóbulo tuguy oñemoakãrapuʼã okápe pe médula óseagui.

¿Ikatu piko oñepohanopaite pe mielofibrosis?

Ikatu pe trasplante de células hematopoyéticas alogénicas (HCT) ha’e pe opción añoite oñepohano haguã ko mba’asy. Ha katu kóva peteî procedimiento arriesgado ha naiporãi opavavepe guarã.

Ko procedimiento-pe, umi glóbulo anormal nde ruguypegua oñemyengovia umi célula oúva peteĩ donante hesãivagui. Pe trasplante mboyve oñemeʼẽta ndéve quimioterapia térã terapia de radiación ojuka hag̃ua umi célula hasýva. Upéi, umi célula pyahu oúva pe donante-gui ikatu ojagarra umi función nde rete rehegua.

Pe tratamiento HCT rehegua ogueraha tuicha riesgo complicaciones rehegua . Upévare, oĩ porã peteĩ grúpo de persóna ojeporavóvape g̃uarãnte. Pe riesgo complicación rehegua tuichave jepe umi tapicha orekóva ambue condición médica. Reime porãpa upévape odepende heta mbaʼére, por ehémplo nde eda, mbaʼeichaitépa ivaieterei umi síntoma ha mbaʼéichapa ikatu osẽ porã pe tratamiénto.

Mba’éichapa pe tekove pukukue ojeiko jave ko mba’asýre.

Mielofibrosis ha'e peteĩ cáncer ivaietereíva . Pe tasa mediana de sobrevida ko’ã paciente-pe guarã ha’e jepi seis años rupi. Pe tasa mediana de sobrevida he’ise oĩha tapicha oikóva mbovyve seis áñogui, ha peteĩ número ojoguáva oikovéva seis áño rasami. Péva ndaha’éi peteĩcha opavavetépe ĝuarã, iñambue peteĩ tapichágui ambuépe.

Oĩ heta mba’e ohechaukáva mba’éichapa ojekuaa nde mba’asy:

• nde eda.
• Nde mba’asykuéra.
• Nde tuguy glóbulos conteo.
• Mba’éichapa ivaieterei cicatrización médula ósea-pe.
• Oĩpa térã nahániri umi mutaciones genéticas (JAK2, CALR, MPL).

Pe iñimportantevéva ha’e reñe’ẽ abiertamente nde médico ndive mba’éichapa nde diagnóstico o’afectáta nde rekove.

Mbaʼéichapa añangareko chejehe? (Ñeñangareko ijehe) .

Eporandu nde doktórpe ikatúpa reñevenefisia umi atención paliativa rupive . Umi equipo de atención paliativa ikatu oime médico, enfermera, trabajador social ha ambue especialista. Ikatu ome’ẽ ndéve umi recurso ha pytyvõ reikotevẽva reiko haĝua ko mba’asýre. Oĩve pe tratamiento rehupytýva nde oncólogo-gui, ko’ã tapicha ikatu tuicha oipytyvõ. Umi especialista atención paliativa rehegua ikatu oipytyvõ omoporãve haĝua nde calidad de vida peteĩ tapicha oikóva cáncer reheve.

Ipahápe, umi mbaʼe iñimportantevéva nemanduʼavaʼerã

Mielofibrosis ha’e peteĩ cáncer de sangre ndahetáiva ha upépe oñemyengovia nde médula ósea tejido fibroso rehe. Kóva peteî condición grave oikotevêva monitoreo médico ha/térã tratamiento continuo. Odepende mbaʼéichapa oĩ, ikatu heta áñorema ndereguerekói mbaʼeveichagua síntoma. Ambue kásope, umi síntoma ikatu oñemotenonde pya’e ha hasy ojejapo haguã tembiapo ára ha ára. Péro oĩ umi tratamiénto ikatúva nepytyvõ rekontrola hag̃ua umi síntoma ojokóva nde rekove káda día.

Upe aja, eporandu nde doktórpe umi mbaʼe ikatúva nepytyvõ regueropuʼaka hag̃ua koʼã kámbio. Umi grupo de atención paliativa ha apoyo ha’e opción oipytyvõitereíva reje’ajustávo tekovépe cáncer reheve.

Nemanduʼákena ndahaʼeiha ndeaño. Umi doktór, ne família ha ne amigokuéra oĩmbaite nepytyvõ hag̃ua. Ani rekyhyje reñe’ẽ haĝua nde pohanohára ndive oimeraẽ mba’e reporanduva’ekuére.

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