Ñañe’ẽmi ko tuguy mba’asy ndahetáiva rehe hérava PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) .

Oĩ mba’asy ojeipysóva ñande apytépe, ha avei mba’asy sa’ietereíva, he’iséva, sa’ieterei. Oiméne ni nerehendúiva peichagua mbaʼasy. Ko árape ñañe’ẽta peteĩ mba’asy ndahetáiva, ha katu iñimportánteva ojoajúva tuguýre ha iñimportánteva ñamaneha porã. Héra Hemoglobinuria Nocturna Paroxística, ja’éva mbykymi PNH.

Ñamombe’u porãsérõ, mba’épa pe PNH?

PNH ndaha’éi peteĩ mba’asy genético, ha katu peteĩ mba’asy ojehereda térã oñembohasáva tuvakuéragui mitãnguérape. Ikatu oñemoakãrapu’ã oimeraẽ eda-pe. Ñamombeʼu porãsérõ, peteĩ persóna orekóva ko mbaʼasy oreko peteĩ mbaʼasy, upépe pe sistema inmunológico , pe sistéma ñandeprotehéva mbaʼasýgui, ojavy ha ohundi umi glóbulo rojo imbaʼéva. Ñapensamína peteĩ eskúdoicha ojejapóva proteína espesiálgui ha ñandeprotehéva mbaʼasykuéragui. Oĩ glóbulos rojos oĩva umi hasýva PNH retepýpe ndorekóiva ko escudo protector, upéva heʼise umi proteína espesiál. Upévare pe sistema inmunológico ohechakuaa koʼã sélula eskúdoʼỹre, oimoʼã haʼeha peteĩ invasor perjudicial ñande retépe g̃uarã ha ohundi. Jepémo ko mba’asy ikatu oporojukáva, oñepohano porãramo, ikatu ojejoko umi mba’asy, remboguejy michĩmi mba’asy ha reiko porã. Ko mba’asy ndohupytýi peteĩchapa opavavetépe. Oĩ tapicha oguerekóva incomodidad michĩmínte. Ambuépe katu ikatu ojeafectáve hese. Pe riesgo principal ha’e tuguy coágulo. Haimete 30% umi hasýva PNH-pegua oî riesgo-pe oguereko haguã tuguy coágulo por lo menos peteî jey hekovépe.

Mbaʼérepa ojejapo upéva?

Ko mba’asy káusa ha’e peteĩ mutación peteĩ gen-pe. Péro kóva ndahaʼéi peteĩ mbaʼe ojeheredáva. Upéva heʼise ndahaʼeiha peteĩ mbaʼe rehupytýva nde tuvakuéragui, ni ndahaʼeiha peteĩ mbaʼe rembohasáva ne membykuérape. Kóva ha’e peteĩ cambio genético aleatorio oikóva tekove aja. Ko mutación génica rupive, nde médula ósea oñepyrũ ojapo glóbulos rojos anormal ndorekóiva umi proteína oñangarekóva hese. Upévare koʼã sélula noñangarekói rupi pe sistéma inmunológico rupive, fásilmente oñembyai. Pohãnohápe ñahenói ko proceso de glóbulos rojos oñembyaíva hemólisis . Oĩ doktór oimoʼãva pe PNH ojoajuha peteĩ kangy oĩvare pe médula óseape. En particular, umi tapicha orekóva peteĩ mba’asy hérava anemia aplástica oguerekove PNH. Avei, umi tapicha orekóva PNH ikatu upéi oguereko anemia aplástica. Ko mbaʼasy héravape anemia aplástica, pe médula ósea ndojapovéima umi glóbulo pyahu.

Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva PNH.

Ko mba’asy oñembohéra peteĩva umi mba’asy tenondegua. Paroxismo he'ise "oiko sapy'a", Nocturno he'ise "pyhare jave", ha Hemoglobinuria he'ise "hemoglobina ñemosẽ orina-pe". Hemoglobina ha’e pe proteína ome’ẽva tuguýpe isa’y pytã. Upéicharõ, umi glóbulo rojo oñembyaíramo, ko hemoglobina osẽ pe orina-pe, ha pe orina osẽva pyhare térã pyhareve ikatu iñypytũ (cola-icha) térã pytã . Haimete 50% tapicha orekóva PNH oguereko ko mba’asy. Umi mba’asy ojehechavéva mbohapy mba’ére:

• Glóbulos rojos ñembyai.
• Oguejy glóbulos rojos (omoheñóiva anemia).
• Tuguy oñembyai tuguy rapekuérape .

Amáske reguereko nde retépe umi glóbulo defékto, ikatu reguereko hetave síntoma. Oiméramo nde reguereko sospecha michĩmi reguerekoha peteĩ tuguy ryru péicha,Emombe’u pya’e nde pohanohárape. Eho tasyo hi’aguĩvévape Departamento de Emergencia (ETU)-pe, reñembotapykue’ỹre, ko’ýte reguerekóramo hasy rerrespirávo, hasy reñe’ẽ/rehecha, akãrasy sapy’aitépe, hasy nde pyti’a térã convulsiones.

Mba’éichapa ikatu ojekuaa hekopete mba’asy?

Reho vove nde pohanohárape, oporandúta nde síntoma ha historia médica rehegua. Upéi haʼe nderexamináta ha omandata ndéve rejapo hag̃ua unos kuánto pruéva. Pe prueba principal ojejapóva upévarã ha'e peteĩ prueba especial tuguy rehegua hérava citometría de flujo . Péva ha’e pe oasegurava nde glóbulos rojos oguerekoha ko’ã proteína oñangarekóva hese. Avei, ojehecha avei nde ruguy glóbulos (tuguy kompleto) ha hierro nivel. Sapy’ánte ikatu avei oñeikotevẽ peteĩ muestra médula ósea rehegua.

Mba’épa umi tratamiento PNH rehegua.

Oĩ mokõi meta principal oñepohano haguã PNH. Peteĩva ha’e ombogue haguã umi síntoma, ha ambue katu ani haguã oiko complicación ipeligrosa (ko’ýte tuguy coágulo). Pe tratamiénto rehupytýtava odependeta mbaʼeichaitépa ivaieterei nde mbaʼasy.

• Ambue mba’e oguerekóva: Ojeporu hagua ácido fólico ha hierro suplemento ojejoko hagua anemia.
• Pohã específico: Oĩ pohã ha’eháicha Eculizumab (Soliris) ha Ravulizumab (Ultomiris) ojokóva glóbulos rojos oñembyai. Ko’ãva oñeme’ẽ intravenosa rupive. Haʼekuéra oreko pe ventaja okontrola hag̃ua pe anemia, saʼive oñembohasa tuguy okáguio ha saʼive pe riesgo oñembyai hag̃ua tuguy. Pegcetacoplan (Empaveli) ha’e ambue pohã ipyahuvéva ojeporúva upevarã.
• Tuguy ñembohasa: Ivaíramo pe anemia, ikatu jahupyty sapyʼami alivio ñameʼẽvo tuguy peteĩ persóna hesãivagui.
• Tuguy ñemongu’e: Tuguy ñemongu’e oñeme’ẽ tapichakuérape oguerekóva tuicha riesgo tuguy ñemongu’e.
• Transplante de Células Madre Médula ósea : Péva añoite ha’e pe tape oñepohanombaite haguã PNH. Upearã ojepeʼa pe médula ósea hasýva ha oñembohasa umi célula madre peteĩ persóna hesãivagui (heta jey peteĩ ermáno). Ha katu kóva ha’égui peteĩ procedimiento riesgoso ha complicado, jepiveguaicha oñemboheko mitãrusukuéra orekóva mba’asy ivaietereívape añoite.

Nde doktór ohechakuaáta mbaʼe método de tratamiéntopa okonvenivéta ndéve g̃uarã.

Avei iñimportanteterei reñangareko ndejehe.

Oiko jave PNH ndive, iñimportanteve araka'eve reñangareko haguã ndejehe.

• Tembi’u porã: Ja’u tembi’u hesãiva. Oje’úramo tembi’u oguerekóva hierro (espinaca, so’o) peteĩ mba’e oguerekóva vitamina C ndive (naranja, mandarina) oipytyvõ ñande rete ogueraha porãve haguã hierro.
• Ejercicio: Kaneʼõramo ikatu hasy jajapo hag̃ua ehersísio. Eporandu nde doktórpe mbaʼe ejerciciopa oĩ porã ndéve g̃uarã.
• Ñañangareko ñandejehe mba’asykuéragui : Py’ỹi jajohéi ñande po. Ejehekýi umi tenda henyhẽvagui ha umi tenda hasyhápe. Reguerekóramo akãnundu, pya’e emombe’u nde pohanohárape.
• Salud mental: Normal ningo reñeñandu ñembyasy, pochy ha jepy’apy reikuaávo reguerekoha peteĩ mba’asy ndahetáiva peichagua. Ñañeʼẽramo koʼã temiandúre peteĩ persóna ojeroviaha térã peteĩ konséhore ndive, ikatu tuicha ñanembopyʼaguapy.
• Embarazo: Oiméramo nde kuña hyeguasuséva, katuete reñe’ẽ va’erã pohanohára ndive hyeguasu mboyve. PNH ikatu omoî riesgo ndéve ha ne membýpe imembykuña jave.

Marandu ojegueraha haguã ógape

• PNH ha’e peteĩ mba’asy ndahetáiva tuguy rehegua oúva peteĩ mutación genética rupive, ha katu ndaha’éi heredado.
• Pe complicación principal ha ipeligrosovéva ko mba’asýpe ha’e tuguy coágulo. Akóinte eñatendéke umi signo de advertencia orekóvare (akãrasy vai, pyti’a hasy, hasy rerrespirávo).
• Jepémo péva ikatu oporojukáva, oî tratamiento iporãitereíva ojeguerekóva ko'ã árape ocontrola haguã síntoma ha omoporãve calidad de vida.
• Jepémo pe trasplante de médula ósea ha’e pe tratamiento completamente curativo PNH-pe ĝuarã, ha’e peteĩ riesgo tuicháva ha oĩporã umi paciente ojeporavóvape ĝuarãnte.
• Iñimportanteterei reñekonta meme nde doktór ndive ha resegi umi instruksión haʼe heʼíva.

Hemoglobinuria Nocturna Paroxística, PNH, tuguy mba’asy ndahetáiva, glóbulos rojos, hemoglobinuria, anemia, tuguy ñemboty, PNH mba’asy, PNH ñepohano, médula ósea ñembohasa