¿Reguerekópa inflamación nde rete ryepýpe? Jaikuaami ko mba'asy pyahu hérava Síndrome VEXAS.

¿Reñandu piko sapy’ánte osẽha peteĩ mba’e iñextraño nde rete ryepýgui, ha’eháicha inflamación? Sapy’ánte piko reguereko akãnundu, nde articulación hasy, nde pire problema, ha mba’e? Jepe ha’ete ku ko’ãva ndojoajúiva, oiméne pe káusa opa ko’ã mba’e rehegua ikatu ha’e peteĩchagua condición ndahetáiva. Peteĩ mbaʼasy koʼãichagua héra Síndrome de VEXAS . Ñañe'êmi ko árape ko'ã mba'ére, tuicha mba'égui ñaime consciente ko'ã mba'ére.

Mba’épa pe Síndrome VEXAS rehegua? Sencillamente ja'e porãsérõ...

Ñamombe’u porãsérõ, Síndrome VEXAS ha’e peteĩ mba’asy autoinmune ndahetái . Koʼág̃a ikatu reñeporandu mbaʼépa ko mbaʼasy autoinmune. Ñañeimahinamína, ñande rete oreko peteĩ sistema inmunológico. Ha'ete peteî ejército oñangarekóva ñane retã rehe. Ko sistema rembiapo ha’e ñaneñangareko ñanderehe ñañorairõvo umi mba’asy ha mba’asy oúva okáguio. Péro sapyʼánte ko protectorite voi, pe sistéma inmunológico, oñepyrũ javy oataka umi célula ha tejidos hesãiva ñande retépe voi . Ha'ete ku ndaikatúiva jaikuaa mávapa ñande mba'e ha mávapa pe enemigo. Upéva ha'e pe ja'éva condición autoinmune.

Péicha ojehu peteî tapicha orekóva Síndrome VEXAS. Pe sistema inmunológico oataka opaichagua ñande rete pehẽngue, ha upéva ojapo inflamación ha hinchazón . Ha'ete ku akóinte oîva tata michîmi ñande rete ryepýpe.

Síndrome VEXAS ikatu ohupyty ko’ã ñande rete pehẽngue:

• Nde ruguype
• Pe médula hueso peve
• Tuguy rapekuérape
• Nde pire rehehápe
• Cartílago (ko’ýte ñande apysa ha ñande ryépe) .
• Umi articulación-pe
• Umi pulmón-pe
• Tesa rehegua
• Umi testículo réra kuimba’épe

Eñeimahinamína mbaʼeichaitépa ikatu ñanembopyʼarory ko mbaʼe ojeafectáramo hetaiterei lugár peteĩ jeýpe. Ko mba'asy omoheñóiva ha'e peteĩ mutación genética . Jaʼe porãsérõ g̃uarã, peteĩ kámbio ojejapóva peteĩ génope hérava gen UBA1 . Ko gen UBA1 ojapo pe enzima E1 ubiquitina-activadora, térã enzima E1 mbykymi. Ko enzima rembiapo ha'e omopotî umi mba'e ky'a ha'éva proteína natekotevẽiva oñembyatýva ñande célula ryepýpe ha oipytyvõva omyatyrõ haguã umi célula oñembyaíva. Ha'ete ku oĩva oguenohẽva basura ore rógape. Péro reguerekóramo Síndrome de VEXAS, pe enzima E1 ojapovaʼekue pe gen UBA1 nombaʼapói porãi. Mbaʼépa oiko upéicharõ? Umi basura oñembyaty umi célula ryepýpe.

Pe iñimportantevéva ha’e ko mba’asy noñepohanoporãiramo, sapy’ánte ikatu oporojukáva.Upévare tekotevẽterei reheka konsého doktórpe reguerekóramo síntoma. Umi doktór omeʼẽta pe tratamiénto oñekotevẽva okontrola hag̃ua umi síntoma.

Mba’épa he’ise pe téra VEXAS.

Héra VEXAS ha’e peteĩ ñe’ẽjoaju umi tai peteĩha heta ñe’ẽgui oipytyvõva ojekuaa haguã ko mba’asy. Jahechamína mbaʼépa umíva:

• V - Vacuolas: Ko'ãva ha'e espacio redondo ha nandi ha oñeforma célula anormal ryepýpe. Ko'ã vacuola ikatu ojehecha células médula ósea-pe umi tapicha orekóva Síndrome VEXAS.
• Enzima E - E1: Ja’e haguéicha yma, kóva ha’e pe enzima E1 nomba’apóiva hekopete, oîgui mutación gen UBA1-pe.
• X - X-linked: Reikuaa ñande sexo ojekuaaha mokõi cromosoma rupive. Kuña oguereko cromosomas XX ha kuimba'ekuéra oguereko cromosomas XY. Pe gen UBA1 mutado omoheñóiva Síndrome VEXAS oĩ cromosoma X-pe.
• R - Autoinflamación: Kóva ha’e pohã réra inflamación rehegua ojehúva sistema inmunológico oataka jave hete tee.
• S - Somática: Pe mutación genética omoheñóiva Síndrome VEXAS ha'e peteĩ tipo de mutación hérava "somática". Péva he'ise oikoha aleatoriamente ha ndaha'éi heredado tuvakuéragui. Upéva heʼise natekotevẽiha rejepyʼapy ne membykuéra ohupytytaha reguerekógui añoite.

Reikuaa porãpa mba'éichapa ou pe téra VEXAS? Káda uno koʼã kárta omombeʼu peteĩ informasión iñimportánteva oñeʼẽva pe mbaʼasýre.

Mba’éichapa ojehecha pe Síndrome de VEXAS?

Péva añetehápe ha'e peteî condición ndahetái . Umi tapicha katupyry he’i peteĩ tetãme jepe América-icha, ko mba’asy ohupytyha haimete peteĩ tapicha 13.000 tapichágui. Jepénte umi estadística Sri Lanka-pe ndaha'éi exacta, ojekuaa porã péva ha'eha peteî condición tuicha sa'ive ojehecha.

Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva Síndrome de VEXAS.

Ko mba'asy mba'asy tenondegua ha'e inflamación . Upéicharõ, umi ambue síntoma odepende moõpa oiko ñande retepýpe pe inflamación. Ehecha reguerekópa peteĩva ko’ã mba’asy:

• Py’ỹi areko akãnundu.
• Oxígeno oguejy tuguýpe (hipoxemia) .
• Opaichagua erupción pire rehegua ha eczema.
• Tete rykue.
• Articulación hasy.
• Hu'u.
• Hasy opytu’u haguã (disnea).
• Tesa pytã.
• Akãrasyvai.
• Kuimba'e testículos oñembohye (orquitis).

Peteĩ térã hetave koʼã síntoma osegíramo, iporãta jaheka konsého doktórpe ñamboyke rangue peteĩ mbaʼasy jepiveguáicha.

Mba’érepa ojehu Síndrome de VEXAS? Mba’épa pe káusa?

Ñañe’ẽ haguéicha yma, pe mba’e omoñepyrũvéva ko mba’e ha’e peteĩ mutación genética oĩva pe gen UBA1-pe . Umi mutasión genética haʼe hína umi kámbio oĩva ñande ADN-pe. ADN secuencia rehegua. Umi célula ojedividi jave, upéva heʼise umi sélula ojapo jave kópia ijehegui, sapyʼánte peteĩ párte ko secuencia ADN-gui ikatu oĩ ivaívape, noñekompletái térã oñembyai. Upérõ ojekuaa umi síntoma condición genética rehegua.

Pe ojehúva peteĩ tapicha orekóvare Síndrome VEXAS ha’e pe gen UBA1 nomba’apoporãiha, ha pe enzima E1 ndojejapói ojejapova’erãháicha. Normalmente, pe enzima E1 ha'ete peteĩ "mopotĩvéva" ñande célula ryepýpe. Hembiapo ningo omopotĩ umi mbaʼe kyʼa, por ehémplo umi proteína itujáva ha oñembyaíva, oĩva umi sélula ryepýpe. Ha katu reguerekóramo Síndrome VEXAS, ko equipo "ipotîvéva" nomba'apói hekopete. Mbaʼépa oiko upéicharõ? Umi proteína ha desecho oñembyaíva oñembyaty umi célula ryepýpe. Ñande sistema inmunológico ohechávo ko desecho oñembyatýva, oimo’ã oĩha peteĩ infección térã peteĩ amenaza upépe. Péro añetehápe ndaipóri rupi infeksión upépe, pe sistéma inmunológico oataka umi tejido hesãiva. Upéva ha’e pe omoheñóiva inflamación. Epensamína pe kamiõ basura rehegua nomopotĩrivaicha pe óga ha umi basura oñembyatýva.

Mávapa oîve riesgo oguereko haguã Síndrome VEXAS.

Umi estúdio ohechauka kuimbaʼekuéra orekoveha ko mbaʼasy. Avei ojehechave umi tapicha orekóvare 50 áño ári, upéva heʼise umi kámbio genético oúva ijeda reheve ikatuha oreko peteĩ rrólle.

Mba’épa umi complicación ikatúva oreko Síndrome VEXAS.

Pe inflamación oúva Síndrome VEXAS-gui oityvyróramo nde médula ósea , ikatu ogueru peteĩ mba’asy hérava insuficiencia médula ósea. Péva ikatu oporojukáva.

Odepende moõpa oiko pe inflamación, peteĩ tapicha orekóva Síndrome VEXAS oguerekove ambue problema salud rehegua, ha’eháicha:

• Leucemia ( peteĩichagua cáncer tuguy rehegua) .
• Miocarditis (inflamación del músculo cardíaco) .
• Anemia rehegua
• Dermatitis ( pire mba’asy) .
• Condritis (cartílago mba’asy) .
• Vasculitis (tuguy rape ñemongu’e) .
• Artritis ( inflamación articular) rehegua .
• Tuguy ñemongu’e ñande pypukúpe (Trombosis Vena Profunda - TVP) .
• Colitis (inflamación del intestino grueso) .

Emañamína mbaʼeichaitépa ivaieterei ko mbaʼe ikatu ojapo upéva. Upévare iñimportánte ojehechakuaa ha oñepohano pyaʼe.

Mba’éichapa umi pohanohára ohechakuaa Síndrome de VEXAS?

Peteĩ pohanohára ohechakuaáta Síndrome de VEXAS nde examinávo físicamente ha ojapóvo prueba genética . Ha’e ohesa’ỹijóta porã umi mba’asy reguerekóva ha oporandúta ndéve mboy tiémpopa reguereko ko’ã mba’asy.

Ha katu, pe tape añoite reikuaa porã haĝua reguerekópa Síndrome de VEXAS ha’e umi prueba genética rupive. Pévape, nde pohanohára oipe’áta peteĩ muestra nde ruguy, nde pire, nde akãrague térã ambue tejido-gui ha omondo peteĩ laboratorio-pe. Umi técnico upépegua ohecháta nde ADN ohecha haguã reguerekópa pe mutación gen UBA1-pe omoheñóiva Síndrome VEXAS.

Mba’épa umi tratamiento Síndrome VEXAS rehegua.

Umi tratamiento principal ko’áĝagua ko mba’asýpe ha’e:

• Umi corticosteroides omboguejy inflamación.
• Umi inmunosupresores omboguejy mbeguekatu nde sistema inmunológico.
• Oiméramo nde médula ósea ohechaukáramo ndoikói hague, ikatu reikotevẽ peteĩ trasplante de médula ósea . Peteĩ trasplante de médula ósea ikatu avei omboguejy mbaʼéichapa ivaieterei algúna kondisión autoinmune.

Ikatu avei reñemondo peteĩ reumatólogo -pe , peteĩ doktór oñeespecialisáva umi mbaʼasy articular ha autoinmune-pe, ikatúva omeʼẽ pe orientación hekopetevéva oñepohano hag̃ua koʼã mbaʼasy.

¿Ikatu piko ojejoko Síndrome VEXAS rehegua?

Ñambyasy, ko’áĝa ndaipóri mba’éichapa ojehapejoko ko mba’asy . Pe mutación oĩva gen UBA1-pe oiko aleatoriamente, ndojekuaái mba’eveichagua mba’érepa. Upévare ndaikatúi jajoko de antemano.

Mba’épa oikove peteĩ tapicha orekóva Síndrome VEXAS.

Kóva peteî tema sensitivo-itereíva. Añetegua ha’e, opavave iñambue, ha mba’éichapa Síndrome VEXAS ohupyty nde rete ikatu iñambue peteĩ tapichágui ambuépe. Ha katu, ja’e haguéicha yma, ko mba’asy ikatu oporojukáva ojehejáramo noñepohanoi. Upévare eñeʼẽ porã ne doktór ndive mbaʼépa ikatu rehaʼarõ ha mbaʼe tratamiéntopa iporãvéta ndéve g̃uarã. Ha’e ikatu nepytyvõ remaneha haĝua nde síntoma ha nemondo profesionales de salud mental ha ambue servicio de apoyo-pe oñeikotevẽramo.

Araka’épa ahechava’erã pohanohárape?

Oiméramo reguereko mba’eveichagua síntoma Síndrome VEXAS rehegua, ha’eháicha akãnundu, erupción de piel térã hasy rerrespirávo, katuete reho pohanohárape. Síndrome VEXAS omoheñóigui opaichagua mba’asy ikatúva ha’ete ndojoajúiva, sapy’ánte ikatu hasy ojekuaa haguã ñepyrũrã. Péro ehendu nde rete, ha oiméramo reguereko síntoma nerentendeporãiva térã ndojoajúiva ambue mbaʼe rerekóvare, eñeʼẽ vaʼerã peteĩ doktór ndive upévare.

Oiméramo oje’éma ndéve reguerekoha Síndrome VEXAS, ha reñandu reguerekoha mba’asy pyahu térã ivaiveha umi mba’asy reguerekómava, pya’e reho pohanohárape.

Ojapuráva! Oiméramo nde akãnundu hetave 39,5°C-gui mas de dos horas jepémo reñepohano nde rógape, reho peteĩ sala de urgencia-pe. Oiméramo hasy ndéve rerrespirávo, pya’e tereho peteĩ tasyópe térã ehenói 911-pe (térã nde número de emergencia local).

Mba’e porandupa ajapova’erã che pohanohárape.

Reho jave pohanohárape, eñembosako’i rejapo haĝua ko’ãichagua porandu:

• ¿Aguerekópa Síndrome de VEXAS, térãpa ambue mba’asy?
• ¿Tekotevẽpa ajapo peteĩ pruéva genética?
• Mbaʼeichagua tratamiéntopa aikotevẽ?
• Mbaʼe síntoma térã kámbiopa ajesarekovaʼerã?
• ¿Oĩpa peteĩ amenaza che rekovépe pe Síndrome de VEXAS?

Ko’ã porandu ha’éta peteĩ punto iporãva reñepyrũ haĝua reñepyrũ haĝua peteĩ ñomongeta nde pohanohára ndive.

Ipahápe, ipahápe, penemandu’áke ko mba’ére (Marandu ojegueraha haĝua ógape) .

Síndrome VEXAS ha’e peteĩ mba’asy autoinmune ndahetáiva ojejapóva peteĩ mutación génica específica rupive. Ikatu omoheñói inflamación nde rete pukukue ha ikatu oporojukáva ndojepohanoiramo. Péro ani reheja esperanza . Nde doktór ikatu nepytyvõ rejuhúvo pe tratamiénto oĩ porãva rekontrola hag̃ua umi síntoma.

Oiméramo reguereko mba’eveichagua síntoma Síndrome de VEXAS rehegua, reho pohanohárape. Ejerovia ndejehe, ehendu nde rete. Ani remboyke umi síntoma ha’eháicha akãnundu, erupción ha hasy rerrespirávo. Ojekuaa ramo tenonderãite ha oñepohano porã ramo, ikatu oikove hesãive.

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