શું તમારા નાના ઘા પર કાપ મૂકવાથી પણ લોહી બંધ નથી થતું? શું આપણે હિમોફિલિયા વિશે વાત કરીશું?

શું તમને યાદ છે જ્યારે તમે બાળક હતા, જ્યારે તમે પડી જતા અને તમારા ઘૂંટણ કે કોણીમાં મચકોડ આવતી, ત્યારે થોડા સમય પછી રક્તસ્ત્રાવ બંધ થઈ જતો? શું તે આશ્ચર્યજનક નથી? જ્યારે આપણે રક્તસ્ત્રાવ કરીએ છીએ, ત્યારે આપણા શરીરમાં તેને રોકવા માટે એક સિસ્ટમ હોય છે, જે એક સિસ્ટમ છે જે લોહી ગંઠાઈ જાય છે. પરંતુ કેટલાક લોકો એવા હોય છે, અને આ રક્ત ગંઠાઈ જવાની પ્રક્રિયા તેમના શરીરમાં યોગ્ય રીતે કામ કરતી નથી. ત્યારે આપણે હિમોફિલિયા નામની સ્થિતિ વિશે વાત કરીએ છીએ. આ થોડી ગંભીર હોઈ શકે છે, પરંતુ યોગ્ય વ્યવસ્થાપન સાથે, તે એક એવી સ્થિતિ છે જેની સારી રીતે સારવાર કરી શકાય છે.

હિમોફિલિયા ખરેખર શું છે?

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, હિમોફિલિયા એક એવી સ્થિતિ છે જેમાં આપણું લોહી યોગ્ય રીતે ગંઠાઈ જતું નથી, એટલે કે જ્યારે આપણને લોહી નીકળે છે, ત્યારે તે સરળતાથી બંધ થતું નથી . તે મુખ્યત્વે એક આનુવંશિક રોગ છે, જેનો અર્થ છે કે તે પેઢી દર પેઢી જનીનો દ્વારા પસાર થઈ શકે છે.

કલ્પના કરો કે તમારા હાથમાં એક નાનો ઘા છે. સામાન્ય રીતે, આપણા લોહીમાં રહેલા અમુક પ્રોટીન, જેને ગંઠન પરિબળો કહેવાય છે, ઘા બંધ કરવા અને રક્તસ્રાવ બંધ કરવા માટે સાથે મળીને કામ કરે છે. તે દિવાલમાં કાણું પાડવા જેવું છે.

પરંતુ હિમોફિલિયા ધરાવતી વ્યક્તિમાં, આમાંથી એક ગંઠન પરિબળ પૂરતા પ્રમાણમાં ખૂટે છે, અથવા તે પરિબળ યોગ્ય રીતે કામ કરતું નથી. આ જ સમસ્યા છે. આ જ કારણ છે કે નાની ઈજાથી પણ તેમને લાંબા સમય સુધી લોહી નીકળે છે, અથવા તેઓ સરળતાથી ઉઝરડા પાડી શકે છે.

લોહી ગંઠાઈ જવાની સરળ રીત

જ્યારે આપણને રક્તસ્ત્રાવ શરૂ થાય છે, ત્યારે તેને રોકવા માટે ઘણા પગલાં ભરવા પડે છે.

૧. સૌથી પહેલી વાત એ થાય છે કે રક્તવાહિનીઓ સંકુચિત થઈ જાય છે. પછી વહેતા લોહીનું પ્રમાણ થોડું ઘટે છે.

2. પછી, આપણા લોહીમાં પ્લેટલેટ્સ નામના નાના કોષો ઈજાના સ્થળે આવે છે અને એકબીજા સાથે ચોંટી જાય છે, જે એક પ્રકારનો નાનો બંધ બનાવે છે.

૩. આગળ, મેં અગાઉ ઉલ્લેખ કરેલા ગંઠન પરિબળો સક્રિય થાય છે, એક પછી એક કામ કરે છે, ફાઈબ્રિન નામની મજબૂત જાળી બનાવે છે, પ્લેટલેટ અવરોધને વધુ મજબૂત બનાવે છે અને રક્તસ્રાવને સંપૂર્ણપણે બંધ કરે છે.

હિમોફિલિયામાં શું થાય છે તે એ છે કે આ ત્રીજા પગલામાં, ગંઠન પરિબળોમાંથી એક ખૂટે છે, જેથી મજબૂત ગંઠન બનતું નથી.

શું હિમોફિલિયાના કોઈ પ્રકાર છે?

હા, હિમોફિલિયાના બે મુખ્ય પ્રકાર છે, જે કયા ગંઠન પરિબળની ઉણપ છે તેના પર આધાર રાખે છે.

હિમોફિલિયા એ

આ હિમોફિલિયાનો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર છે. તે પૂરતા પ્રમાણમાં ગંઠન પરિબળ VIII ન હોવાને કારણે અથવા તે યોગ્ય રીતે કામ ન કરવાને કારણે થાય છે.

હિમોફીલિયા બી

આ પ્રકારને ક્રિસમસ ડિસીઝ પણ કહેવામાં આવે છે. તે નવમા રક્ત ગંઠાઈ જવાના પરિબળ (પરિબળ IX) ની ઉણપને કારણે થાય છે.પૂરતું નથી તે ઠીક છે, તે ઠીક છે કે તે યોગ્ય રીતે કામ કરતું નથી.

બંને પ્રકારના લક્ષણો ખૂબ જ સમાન છે. જોકે, સારવાર કરતી વખતે આ બંને પ્રકારોને સચોટ રીતે ઓળખવા ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. કારણ કે સારવાર જે પરિબળમાં ઘટાડો થયો છે તેના આધારે આપવી જોઈએ.

આ પરિસ્થિતિની ગંભીરતા

હિમોફિલિયાની તીવ્રતા વ્યક્તિએ વ્યક્તિએ બદલાઈ શકે છે, જે શરીરમાં ગંઠન પરિબળની કેટલી ઉણપ છે તેના પર આધાર રાખે છે.

• હળવો હિમોફિલિયા: હળવો હિમોફિલિયા ધરાવતા લોકોમાં લોહી ગંઠાઈ જવાના પરિબળો સામાન્ય કરતાં થોડા ઓછા હોય છે. જો તેમને કોઈ મોટી ઈજા, શસ્ત્રક્રિયા અથવા દાંત કાઢવામાં આવે તો જ તેમને થોડા સમય માટે રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે. જ્યાં સુધી કંઈક ગંભીર ન બને ત્યાં સુધી તેમને ખબર પણ ન પડે કે તેમને હિમોફિલિયા છે.
• મધ્યમ હિમોફિલિયા: આ લોકોમાં ગંઠન પરિબળો ઓછા હોય છે. તેમને નાની ઇજાઓથી પણ વધુ પડતું રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે. ક્યારેક, તેઓ કોઈ કારણ વગર રક્તસ્ત્રાવ કરી શકે છે (સ્વયંસ્ફુરિત રક્તસ્ત્રાવ).
• ગંભીર હિમોફિલિયા: આ લોકોમાં લોહી ગંઠાઈ જવાના પરિબળોનું સ્તર ખૂબ જ ઓછું હોય છે. તેઓ કોઈ દેખીતા કારણ વગર સાંધા અને સ્નાયુઓમાં લોહી વહેવડાવી શકે છે. નાનામાં નાના ઉઝરડા પણ મોટી સમસ્યાનું કારણ બની શકે છે.

આવું કેમ થઈ રહ્યું છે? તેના કારણો શું છે?

હિમોફિલિયા ઘણીવાર આનુવંશિક સ્થિતિ હોય છે, જેનો અર્થ એ થાય કે તે જનીનો દ્વારા માતાપિતાથી બાળકોમાં ફેલાય છે.

તે વારસામાંથી કેવી રીતે આવે છે (X-લિંક્ડ વારસો)

હિમોફિલિયા માટેનું જનીન X રંગસૂત્ર પર હોય છે. તમે જાણો છો, સ્ત્રીઓમાં બે X રંગસૂત્રો (XX) હોય છે, જ્યારે પુરુષોમાં એક X રંગસૂત્ર અને એક Y રંગસૂત્ર (XY) હોય છે.

• એક સ્ત્રી બાળક: તેની માતા પાસેથી એક X અને તેના પિતા પાસેથી એક X મેળવે છે.
• એક પુત્ર બાળક: માતા પાસેથી એક X અને પિતા પાસેથી એક Y મેળવે છે.

હવે, જો હિમોફિલિયાનું કારણ બને છે તે ખામીયુક્ત જનીન X રંગસૂત્ર પર હોય,

• જો કોઈ છોકરાને તેની માતા પાસેથી ખામીયુક્ત X રંગસૂત્ર વારસામાં મળે છે, તો તેને હિમોફિલિયા થશે. કારણ કે તેની પાસે ફક્ત એક જ X રંગસૂત્ર છે. જો તેમાં ખામી હોય, તો તેને ભરપાઈ કરવા માટે બીજો કોઈ X નથી.
• જો કોઈ છોકરીને તેની માતા કે પિતામાંથી ખામીયુક્ત X રંગસૂત્ર વારસામાં મળે છે, પરંતુ તેનો X રંગસૂત્ર સ્વસ્થ હોય, તો તે લક્ષણો બતાવશે નહીં. પરંતુ તે વાહક હશે. આનો અર્થ એ છે કે જો તેણીને હિમોફિલિયા ન હોય તો પણ, તે ખામીયુક્ત જનીન તેના બાળકોને આપી શકે છે. ખૂબ જ ભાગ્યે જ, સ્ત્રી વાહકો પણ હળવા લક્ષણો બતાવી શકે છે.

એટલા માટે હિમોફિલિયા મોટાભાગે પુરુષોમાં જોવા મળે છે .

કલ્પના કરો, જો માતા હિમોફિલિયાની વાહક હોય, તો તેના થકી જન્મેલા દરેક પુત્રને હિમોફિલિયા થવાની શક્યતા ૫૦% હોય છે. તેવી જ રીતે, દરેક સ્ત્રી બાળકને હિમોફિલિયા થવાની શક્યતા ૫૦% હોય છે.

શું તે પરિવારોમાં ચાલે છે? (સ્વયંસ્ફુરિત પરિવર્તન)

પરિવારમાં કોઈને હિમોફિલિયા હોય તે હંમેશા જરૂરી નથી. ક્યારેક, લગભગ 30% કિસ્સાઓમાં, હિમોફિલિયા જનીનમાં સ્વયંભૂ પરિવર્તન તરીકે થઈ શકે છે. તે કિસ્સામાં, પરિવારમાં બીજા કોઈને આ સ્થિતિ પહેલાં ન હોય તેવું બની શકે છે.

હિમોફિલિયાના લક્ષણો શું છે? તેનું નિદાન કેવી રીતે થાય છે?

હિમોફિલિયાના લક્ષણો સ્થિતિની ગંભીરતાના આધારે બદલાય છે. સામાન્ય લક્ષણોમાં શામેલ છે:

• મોટા, ઊંડા ઉઝરડા વારંવાર થવા: એક નાનો ગાંઠ પણ મોટો ઉઝરડો પેદા કરી શકે છે.
• ઈજા, દાંત કાઢવાથી અથવા સર્જરી પછી સતત રક્તસ્ત્રાવ.
• કોઈ કારણ વગર નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ.
• પેઢામાંથી રક્તસ્ત્રાવ.
• સાંધામાં રક્તસ્ત્રાવ (હેમાર્થ્રોસિસ): આ ખૂબ જ પીડાદાયક છે. સાંધામાં સોજો આવે છે, ગરમ થાય છે અને યોગ્ય રીતે હલનચલન કરી શકતું નથી. ઘૂંટણ, કોણી અને પગની ઘૂંટી જેવા સાંધા સૌથી વધુ પ્રભાવિત થાય છે. લાંબા ગાળે, આ સાંધાને નુકસાન પણ પહોંચાડી શકે છે.
• સ્નાયુમાં રક્તસ્ત્રાવ: આનાથી દુખાવો અને સોજો પણ આવે છે.
• પેશાબ કે મળ સાથે રક્તસ્ત્રાવ.
• શિશુઓ માટે: ક્યારેક પ્રથમ સંકેત સુન્નત પછી સતત રક્તસ્ત્રાવ છે. અથવા ઇન્જેક્શન પછી, તે વિસ્તાર ખૂબ જ સોજો અને રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે.
• મગજમાં રક્તસ્ત્રાવ એ ખૂબ જ ગંભીર પણ દુર્લભ સ્થિતિ છે. આનાથી ગંભીર માથાનો દુખાવો, ઉલટી, સુસ્તી અને હુમલા જેવા લક્ષણો થઈ શકે છે. આ એક કટોકટી છે.

ડૉક્ટર કેવી રીતે નક્કી કરે છે કે આ હિમોફિલિયા છે? (નિદાન)

જો તમને અથવા તમારા બાળકને આમાંના કોઈપણ લક્ષણો હોય, તો શ્રેષ્ઠ બાબત એ છે કે ડૉક્ટરને મળો. ડૉક્ટર સામાન્ય રીતે નીચેની રીતે નિદાન કરશે:

૧. કૌટુંબિક ઇતિહાસ વિશે પૂછવું: પરિવારમાં કોઈને હિમોફિલિયા કે અન્ય રક્તસ્ત્રાવની સમસ્યા છે કે કેમ તે તપાસવું.

2. શારીરિક તપાસ કરવામાં આવે છે: ઉઝરડા, સોજોવાળા સાંધા વગેરેની તપાસ કરવામાં આવે છે.

૩. રક્ત પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે:

• સ્ક્રીનીંગ પરીક્ષણો: આ માપે છે કે લોહી ગંઠાઈ જવા માટે કેટલો સમય લાગે છે. ઉદાહરણ તરીકે, PTT (આંશિક થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન સમય) અને PT (પ્રોથ્રોમ્બિન સમય) જેવા પરીક્ષણો. હિમોફિલિયામાં PTT મૂલ્યો લાંબા સમય સુધી હોઈ શકે છે.
• ક્લોટિંગ ફેક્ટર એસે: આનો ઉપયોગ ફેક્ટર VIII અને ફેક્ટર IX ની ઉણપ છે કે નહીં અને કેટલી હદ સુધી છે તે નક્કી કરવા માટે થાય છે. આનો ઉપયોગ હિમોફિલિયાના પ્રકાર અને તીવ્રતા નક્કી કરવા માટે થાય છે.

ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન પણ, જો કોઈ પરિવારમાં હિમોફિલિયાનો ઇતિહાસ હોય, તો બાળકને હિમોફિલિયા છે કે નહીં તે જોવા માટે પરીક્ષણો કરી શકાય છે.

આ માટે કયા ઉપચાર છે? (સારવાર)

હિમોફિલિયા એક અસાધ્ય રોગ હોવા છતાં, તેની ખૂબ અસરકારક સારવાર ઉપલબ્ધ છે.આ સારવારો રક્તસ્રાવને નિયંત્રિત કરવામાં અને અટકાવવામાં મદદ કરી શકે છે, અને તમને વધુ સારું જીવન જીવવામાં મદદ કરી શકે છે.

રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી

આ મુખ્ય સારવાર છે. તેમાં શરીરમાં ઉણપ ધરાવતા લોહી ગંઠાઈ જવાના પરિબળ (પરિબળ VIII અથવા પરિબળ IX) ને નસ દ્વારા (નસમાં અથવા IV ઇન્ફ્યુઝન) આપવાનો સમાવેશ થાય છે. આ પરિબળો માનવ રક્ત પ્લાઝ્મામાંથી અથવા આનુવંશિક તકનીક (રિકોમ્બિનન્ટ ઉત્પાદનો) દ્વારા બનાવવામાં આવે છે.

આ સારવાર બે રીતે કરવામાં આવે છે:

૧. પ્રોફીલેક્ટિક થેરાપી: આમાં, રક્તસ્ત્રાવ થાય તે પહેલાં , અઠવાડિયામાં ઘણી વખત શરીરને આ પરિબળ આપવામાં આવે છે. આ અચાનક રક્તસ્ત્રાવને અટકાવી શકે છે, ખાસ કરીને સાંધામાં. આ મોટાભાગે ગંભીર હિમોફીલિયા ધરાવતા લોકો માટે કરવામાં આવે છે.

2. ઓન-ડિમાન્ડ થેરાપી: આમાં, રક્તસ્ત્રાવ શરૂ થયા પછી જ પરિબળ આપવામાં આવે છે. આ સારવારનો ઉપયોગ હળવા હિમોફિલિયા ધરાવતા લોકો અને જેઓ નિવારક ઉપચાર પર નથી તેમના માટે થાય છે.

અન્ય દવાઓ

• ડેસ્મોપ્રેસિન (DDAVP): આ એક એવી દવા છે જેનો ઉપયોગ હળવા હિમોફીલિયા A ધરાવતા લોકો માટે થઈ શકે છે. તે શરીરમાં સંગ્રહિત પરિબળ VIII ને મુક્ત કરીને કાર્ય કરે છે. તે નાકના સ્પ્રે તરીકે અથવા ઇન્જેક્શન તરીકે આપી શકાય છે.
• એન્ટિફાઇબ્રિનોલિટીક દવાઓ: ઉદાહરણ તરીકે , ટ્રેનેક્સામિક એસિડ . આ દવાઓ લોહીના ગંઠાવાનું વિસર્જન ધીમું કરીને કાર્ય કરે છે. દાંત કાઢવા અને નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ જેવી પરિસ્થિતિઓમાં તે ઉપયોગી છે.
• પીડા નિવારક દવાઓ: સાંધામાં રક્તસ્ત્રાવ સાથે થતા દુખાવામાં રાહત મેળવવા માટે તમે પેરાસિટામોલ જેવી દવાઓ લઈ શકો છો. જોકે, હિમોફીલિયા ધરાવતા લોકો માટે એસ્પિરિન અને NSAIDs (દા.ત., ibuprofen, diclofenac) જેવી દવાઓની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી, કારણ કે તે રક્તસ્ત્રાવનું જોખમ વધારી શકે છે.

રક્તસ્ત્રાવ થાય ત્યારે તમે શું કરો છો?

રક્તસ્ત્રાવ થાય ત્યારે તમારે કેટલીક બાબતો કરવી જોઈએ. RICE પદ્ધતિ યાદ રાખો.

• R (આરામ): ઇજાગ્રસ્ત સાંધા અથવા સ્નાયુને આરામ આપો. તેને હલનચલન કરતા અટકાવો.
• આઈ (બરફ): ઈજાગ્રસ્ત વિસ્તારમાં દિવસમાં ઘણી વખત લગભગ 15-20 મિનિટ માટે આઈસ પેક લગાવો. આનાથી સોજો અને દુખાવો ઓછો થશે.
• સી (કમ્પ્રેશન): ઇજાગ્રસ્ત વિસ્તારને સ્થિતિસ્થાપક પટ્ટીથી લપેટો જેથી તે થોડો કડક બને.
• E (ઊંચાઈ): ઘાયલ હાથ અથવા પગને હૃદયના સ્તરથી ઉપર રાખો.

આ બધી બાબતો કરતી વખતે, તમારે તમારા ડૉક્ટર સાથે વાત કરવી જોઈએ અને જો જરૂરી હોય તો ફેક્ટર સારવાર લેવી જોઈએ.

હિમોફિલિયા સાથે કેવી રીતે જીવવું

હિમોફિલિયા સાથે જીવવું પડકારજનક હોઈ શકે છે, પરંતુ યોગ્ય વ્યવસ્થાપન, જાગૃતિ અને સમર્થન સાથે, તમે સામાન્ય, સક્રિય જીવન જીવી શકો છો.

• નિષ્ણાત ડોકટરોની ટીમ તરફથી સહાય: હિમોફિલિયાની સારવાર કરતી વખતે,હિમેટોલોજિસ્ટ, નર્સો, ફિઝિયોથેરાપિસ્ટ અને સામાજિક કાર્યકરોની બનેલી ટીમનો ટેકો મેળવવો ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. તેઓ તમને સારવાર, કસરત અને સલામત રહેવાની રીતો અંગે સલાહ આપશે.
• સલામત પ્રવૃત્તિઓમાં વ્યસ્ત રહો: ​​હિમોફિલિયા ધરાવતા લોકોએ એવી રમતો ટાળવી જોઈએ જે ઘણી ઇજાઓનું કારણ બની શકે છે (દા.ત., રગ્બી, બોક્સિંગ). તેના બદલે, સ્વિમિંગ, ચાલવું અને સાયકલિંગ (હેલ્મેટ સાથે) જેવી સલામત કસરતોમાં વ્યસ્ત રહો. તમારા માટે યોગ્ય કસરત પસંદ કરવા માટે ફિઝિયોથેરાપિસ્ટ સાથે વાત કરો.
• દાંતનું સારું સ્વાસ્થ્ય જાળવો: દાંતના સડો અને પેઢાના રોગને અટકાવવો ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે દાંત કાઢવા જેવી પ્રક્રિયાઓ કરતી વખતે રક્તસ્ત્રાવ થવાનું જોખમ રહેલું છે. દંત ચિકિત્સકને મળતા રહો .
• તબીબી ચેતવણી ઓળખ: હંમેશા એક બ્રેસલેટ અથવા કાર્ડ સાથે રાખો જે જણાવે છે કે તમને હિમોફિલિયા છે. તે કટોકટીમાં ખૂબ ઉપયોગી થઈ શકે છે.
• સામાજિક સમર્થન: હિમોફિલિયા ધરાવતા અન્ય લોકો અને તેમના પરિવારો સાથે વાત કરવી અને અનુભવો શેર કરવા એ એક મોટી શક્તિ છે. જો આવી સંસ્થાઓ હોય, તો તેમની સાથે જોડાઓ.
• ભવિષ્ય માટે આશા: હિમોફિલિયા માટે નવી સારવાર સતત શોધાઈ રહી છે. જનીન ઉપચાર જેવી બાબતોમાં પણ સંશોધન ચાલી રહ્યું છે. તેથી આપણે ભવિષ્ય માટે આશા રાખી શકીએ છીએ.

ઘરે લઈ જવાનો સંદેશ

હિમોફિલિયા એ લોહી ગંઠાઈ જવાની સમસ્યા છે, પરંતુ તે ડરવાની વાત નથી અને તેને સારી રીતે નિયંત્રિત કરી શકાય છે .

સૌથી મહત્વની બાબત એ છે કે જો તમને લક્ષણો દેખાય તો ઝડપથી તબીબી સલાહ લેવી, સચોટ નિદાન કરાવવું અને આપવામાં આવતી સારવારનું પાલન કરવું.

જો તમને અથવા તમારા કોઈ પરિચિતને હિમોફિલિયા હોય, તો યાદ રાખો, તમે એકલા નથી. જરૂરી જ્ઞાન, સમર્થન અને સારવારથી, તમે પણ સ્વસ્થ, સક્રિય જીવન જીવી શકો છો. આશા છોડશો નહીં!

` હિમોફીલિયા, રક્તસ્ત્રાવ, લોહી ગંઠાઈ જવું, આનુવંશિક રોગો, પરિબળ VIII, પરિબળ IX