શું આપણે LAM વિશે વાત કરીશું, જે ખાસ કરીને સ્ત્રીઓને અસર કરે છે તે રોગ (લિમ્ફાંગિઓલિયોમાયોમેટોસિસ)

શું તમને ક્યારેક શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, થાક, અથવા છાતીમાં દુખાવો થાય છે? આપણે ઘણીવાર આને અસ્થમા જેવી સામાન્ય બીમારીના લક્ષણો તરીકે વિચારીએ છીએ. જો કે, ફેફસાનો એક ખૂબ જ દુર્લભ રોગ છે જે આ લક્ષણોનું કારણ બને છે, ખાસ કરીને સ્ત્રીઓમાં. તેને લિમ્ફાંગિઓલિયોમાયોમેટોસિસ કહેવામાં આવે છે. નામ થોડું લાંબુ છે, તેથી આપણે તેને ટૂંકમાં "LAM" કહીશું. જો તમને આ નામનો ઉચ્ચારણ મુશ્કેલ લાગે, તો તેને આ રીતે વિચારો: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". ભલે તે થોડું જટિલ હોય, પણ તમારા માટે આ રોગને સરળ શબ્દોમાં સમજવો ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ હોઈ શકે છે.

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, LAM શું છે?

LAM એક દુર્લભ સ્થિતિ છે જેમાં અસામાન્ય કોષો તમારા ફેફસાંની અંદર વધે છે, નાના કોથળીઓ બનાવે છે. આ આનુવંશિક પરિવર્તનને કારણે થાય છે જેના કારણે તમારા શરીરમાં સરળ સ્નાયુ કોષો નિયંત્રણ બહાર વધે છે. આ તમારા ફેફસાંને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે. ફક્ત ફેફસાં જ નહીં, પરંતુ ક્યારેક કિડની અને લસિકા તંત્ર પણ આ વૃદ્ધિ વિકસાવી શકે છે.

આ રોગ મોટાભાગે 20 થી 40 વર્ષની વયની સ્ત્રીઓમાં નિદાન થાય છે. એટલે કે, તરુણાવસ્થા પછી અને મેનોપોઝ પહેલાં. તેથી, ડોકટરો માને છે કે સ્ત્રી હોર્મોન એસ્ટ્રોજન આ રોગના વિકાસમાં ભૂમિકા ભજવે છે.

LAM રોગના બે મુખ્ય પ્રકાર છે.

LAM રોગને બે મુખ્ય પ્રકારોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે, બંને વચ્ચે થોડો તફાવત છે.

LAM રોગના લક્ષણો શું છે?

LAM ના લક્ષણો ફેફસાના અન્ય રોગો જેવા કે અસ્થમા અને બ્રોન્કાઇટિસ જેવા ખૂબ જ સમાન છે. ક્યારેક નિદાન કરવામાં થોડો સમય લાગી શકે છે. આ વાતનું ધ્યાન રાખવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

• શ્વાસ લેવામાં તકલીફ (શ્વાસ લેવામાં તકલીફ): આ મુખ્ય અને સૌથી સામાન્ય લક્ષણ છે. જોકે શરૂઆતમાં તે ફક્ત હળવા શ્રમથી જ અનુભવાય છે, પરંતુ સમય જતાં આ સ્થિતિ વધુ ખરાબ થઈ શકે છે.
• શ્વાસ લેતી વખતે સીટીનો અવાજ: શ્વાસ લેતી વખતે સીટીનો અવાજ , જે અસ્થમાના દર્દી જેવો જ હોય ​​છે.
• છાતીમાં દુખાવો: આ દુખાવો ખાસ કરીને ઊંડો શ્વાસ લેતી વખતે અનુભવાઈ શકે છે.
• ખાંસી: સતત સૂકી ઉધરસ હોઈ શકે છે.
• ખાંસીમાંથી લોહી નીકળવું અથવા 'કાયલ': કાયલ એ એક મ્યુકોસ પ્રવાહી છે જે આપણા પાચનતંત્રમાંથી આવે છે. તેનો રંગ દૂધિયું હોય છે. જો આવું કંઈક થાય, તો બિલકુલ વિલંબ ન કરવો તે વધુ સારું છે.

આ LAM શા માટે થાય છે? તેનું કારણ શું છે?

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, આનું મુખ્ય કારણ આપણા શરીરમાં TSC1 અને TSC2 નામના બે જનીનોમાં થતા ફેરફારો (પરિવર્તન) છે. આ બે જનીનો આપણા શરીરના રક્ષકો જેવા છે. તેમનું મુખ્ય કાર્ય કેટલાક કોષોને નિયંત્રણ વિના બિનજરૂરી રીતે વિભાજીત અને ગુણાકાર કરતા અટકાવવાનું છે. આપણે આ ગાંઠોને સપ્રેસર જનીનો કહીએ છીએ.

કલ્પના કરો કે જો આ બે રક્ષણાત્મક જનીનોમાંથી કોઈ એકમાં ખામી હોય તો. શું થાય છે કે સરળ સ્નાયુ કોષોને "ઠીક છે, પૂરતું થયું, વિભાજન બંધ કરો" કહેવાનો સંકેત મળતો નથી. તેથી કોષો અનિયંત્રિત રીતે વિભાજન કરવાનું શરૂ કરે છે. પરિણામ એ છે:

• ફેફસાંમાં કોથળીઓ બને છે.
• કિડનીમાં ગાંઠો (એન્જીયોમાયોલિપોમાસ) બને છે.
• લસિકા તંત્રમાં કોથળીઓ બને છે.

તમને આ ખામીયુક્ત જનીન તમારા માતાપિતા પાસેથી વારસામાં મળી શકે છે (જે ટ્યુબરસ સ્ક્લેરોસિસનું કારણ બને છે), અથવા તમારા જીવનકાળ દરમિયાન કોઈ દેખીતા કારણ વગર આ જનીનોમાં રેન્ડમ ફેરફાર થઈ શકે છે (જે છૂટાછવાયા LAM નું કારણ બને છે).

LAM રોગની ગૂંચવણો અને જોખમો

LAM ની સૌથી સામાન્ય અને મુખ્ય ગૂંચવણ ફેફસાંનું ભંગાણ છે. તબીબી ભાષામાં, આને ન્યુમોથોરેક્સ કહેવામાં આવે છે.LAM ધરાવતી અડધાથી વધુ સ્ત્રીઓને તેમના જીવનમાં ઓછામાં ઓછી એક વાર આ સ્થિતિનો અનુભવ થશે. ક્યારેક તે ફરી ફરી શકે છે. હકીકતમાં, ઘણી સ્ત્રીઓને ફેફસાના ફોલ્લા થયા પછી અને હોસ્પિટલમાં દાખલ થયા પછી LAM હોવાનું નિદાન થાય છે.

આ ઉપરાંત, અન્ય ગૂંચવણો પણ થઈ શકે છે.

LAM રોગનું નિદાન કેવી રીતે થાય છે?

તમારા લક્ષણો સાંભળ્યા પછી, જો તમારા ડૉક્ટરને આ રોગની શંકા હોય, તો તે તેની પુષ્ટિ કરવા માટે ઘણા પરીક્ષણો મંગાવશે.

ડૉક્ટર જે પરીક્ષણો કરે છે

• ફેફસાંના કાર્ય પરીક્ષણો: આમાં મશીન સાથે જોડાયેલ નળી દ્વારા શ્વાસ અંદર અને બહાર કાઢવાનો સમાવેશ થાય છે. આ માપી શકે છે કે તમારા ફેફસાં કેટલી સારી રીતે કાર્ય કરી રહ્યા છે અને તેઓ કેટલી હવા રોકી શકે છે.
• પલ્સ ઓક્સિમેટ્રી: ક્લિપ જેવું એક નાનું ઉપકરણ તમારી આંગળી સાથે જોડાયેલું છે અને તમારા લોહીમાં ઓક્સિજનનું પ્રમાણ માપે છે. આ એક ખૂબ જ સરળ અને પીડારહિત પરીક્ષણ છે.
• ઇમેજિંગ સ્કેન:
• સીટી સ્કેન (કમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી):આ તમારા ફેફસાંની વિગતવાર 3D છબીઓ લઈ શકે છે. આ સ્પષ્ટપણે જોવામાં મદદ કરી શકે છે કે શું LAM માટે વિશિષ્ટ કોઈ કોથળીઓ છે.
• HRCT સ્કેન (હાઈ-રિઝોલ્યુશન કમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી): આ સીટી સ્કેનનું એક અદ્યતન સંસ્કરણ છે. તે ફેફસાંના ખૂબ જ નાના ભાગની ખૂબ જ સ્પષ્ટ છબીઓ લઈ શકે છે. LAM નિદાન માટે આ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.
• VEGF-D રક્ત પરીક્ષણ: VEGF-D એ આપણા લોહીમાં જોવા મળતું પ્રોટીન છે. LAM ધરાવતા ઘણા લોકોના લોહીમાં આ પ્રોટીનનું સ્તર સામાન્ય કરતા ઘણું વધારે હોય છે. તેથી આ રક્ત પરીક્ષણ રોગનું નિદાન કરવામાં ખૂબ મદદરૂપ થાય છે.
• ફેફસાંની બાયોપ્સી: ક્યારેક, જો અન્ય પરીક્ષણો 100% ચોક્કસ ન હોય, તો તમારા ડૉક્ટર પરીક્ષણ માટે તમારા ફેફસાંમાંથી ખૂબ જ નાનો ટુકડો લેવાનું નક્કી કરી શકે છે. આ બ્રોન્કોસ્કોપી (વાયુમાર્ગમાં કેમેરા દાખલ કરેલી પાતળી નળી) અથવા VATS (વિડિઓ-સહાયિત થોરાસિક સર્જરી) નામની પ્રક્રિયાનો ઉપયોગ કરીને કરી શકાય છે.

LAM રોગની સારવાર શું છે?

સૌ પ્રથમ, LAM માટે હજુ સુધી કોઈ ઈલાજ નથી. પણ ચિંતા કરશો નહીં. હવે ખૂબ જ અસરકારક સારવાર ઉપલબ્ધ છે જે રોગને નિયંત્રિત કરી શકે છે, લક્ષણો ઘટાડી શકે છે અને રોગની પ્રગતિ ધીમી કરી શકે છે.

મુખ્ય સારવાર સિરોલિમસ નામની દવા છે. તેને રેપામિસિન પણ કહેવામાં આવે છે. આ દવા નિયંત્રણ બહાર વધતા કોષોના વિકાસને અટકાવીને કામ કરે છે. આ રોગના વધુ બગાડને મોટા પ્રમાણમાં નિયંત્રિત કરવામાં મદદ કરી શકે છે. તે કિડની અને લસિકા તંત્રમાં ગાંઠોને સંકોચવામાં અને લક્ષણો ઘટાડવામાં પણ મદદ કરી શકે છે.

વધુમાં, તમારા ડૉક્ટર તમારી સ્થિતિના આધારે અન્ય સારવારની ભલામણ કરી શકે છે.

• ઓક્સિજન ઉપચાર: જો લોહીમાં ઓક્સિજનનું સ્તર ઓછું હોય, તો ઘરે ઉપયોગ માટે ઓક્સિજન ટાંકી પૂરી પાડવામાં આવે છે.
• શ્વાસમાં લેવાયેલા બ્રોન્કોડિલેટર: ઇન્હેલર દ્વારા આપવામાં આવતી આ દવાઓ શ્વાસ લેવામાં તકલીફ ઘટાડી શકે છે.
• પલ્મોનરી રિહેબિલિટેશન: આ ફેફસાં માટે એક ખાસ કસરત કાર્યક્રમ જેવું છે. તે શ્વાસ લેવાની કસરતો અને શરીરને અનુકૂળ કસરતો દ્વારા તમારા જીવનની ગુણવત્તા સુધારવામાં મદદ કરે છે.
• ફેફસાં ટ્રાન્સપ્લાન્ટ:જ્યારે રોગ ખૂબ જ આગળ વધી ગયો હોય અને અન્ય કોઈ સારવાર દ્વારા તેને નિયંત્રિત ન કરી શકાય, ત્યારે ફેફસાંનું પ્રત્યારોપણ એ છેલ્લો વિકલ્પ હોઈ શકે છે.

રોગ કેટલી ઝડપથી પ્રગતિ કરે છે?

આ વ્યક્તિએ વ્યક્તિએ બદલાય છે. LAM ની પ્રગતિનો દર ઘણા પરિબળો પર આધારિત છે.

• તમારી પાસે LAM નો પ્રકાર: છૂટાછવાયા LAM ધરાવતા લોકોના ફેફસાંનું કાર્ય TSC-LAM ધરાવતા લોકો કરતા થોડું ઓછું હોઈ શકે છે.
• તમારી ઉંમર: કેટલીક સ્ત્રીઓમાં, મેનોપોઝ પછી, શરીરમાં એસ્ટ્રોજનનું સ્તર ઘટવાથી રોગની પ્રગતિ અટકી જાય છે અથવા ધીમી પડી જાય છે.
• સારવાર પ્રત્યે તમારો પ્રતિભાવ: ઘણા લોકો સિરોલિમસ જેવી દવાઓથી રોગને સારી રીતે નિયંત્રિત કરી શકે છે.

ભૂતકાળ કરતાં હવે પરિસ્થિતિ ઘણી સારી છે. આધુનિક સારવાર સાથે, LAM ધરાવતા 90% થી વધુ લોકો નિદાન થયાના 10 વર્ષ પછી જીવિત રહે છે. ઘણા લોકો (લગભગ 64%) ફેફસાના ટ્રાન્સપ્લાન્ટની જરૂર વગર 20 વર્ષ કે તેથી વધુ જીવી શકે છે.

તમારા ડૉક્ટરને ક્યારે મળવું અને ETU પાસે ક્યારે જવું

LAM સાથે રહેતા હો ત્યારે, ક્યારે તબીબી સલાહ લેવી અને ક્યારે ઇમરજન્સી વિભાગ (ETU) માં જવું તે જાણવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

કેટલાક લોકો પૂછે છે કે શું LAM કેન્સર છે. LAM ને સામાન્ય રીતે કેન્સર માનવામાં આવતું નથી. જો કે, કેટલીક રીતે, જેમ કે કોષો બીજે ક્યાંકથી ફેફસામાં આવે છે, તેમાં કેન્સર જેવા જ લક્ષણો હોય છે. જો કે, માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ જોવામાં આવે ત્યારે, આ કોષો કેન્સરના કોષો જેવા દેખાતા નથી.

જ્યારે તમને ખબર પડે કે તમને આવી જીવલેણ બીમારી છે ત્યારે આઘાત અને ડર લાગવો સામાન્ય છે. પરંતુ યાદ રાખો, તમે એકલા નથી. તમારા ડોકટરો, તમારા પરિવાર અને તમારા મિત્રોના સમર્થનથી, તમને આ પડકારનો સામનો કરવાની શક્તિ મળશે.