શું આપણે LAM (લિમ્ફાંગિઓલિયોમાયોમેટોસિસ) નામના દુર્લભ ફેફસાના રોગ વિશે વાત કરીશું?

આ નામ વાંચવામાં થોડું મુશ્કેલ છે, ખરું ને? "લિમ્ફાન્જિઓલિયોમાયોમેટોસિસ". કોઈ વાંધો નહીં, ચાલો તેને ફક્ત LAM કહીએ. આ એક ખૂબ જ દુર્લભ ફેફસાનો રોગ છે જે મોટે ભાગે સ્ત્રીઓને અસર કરે છે. આવું નામ સાંભળીને ડરવું સમજી શકાય તેવું છે. પરંતુ ચિંતા કરશો નહીં. આ લેખમાં, આપણે LAM શું છે, તે શા માટે થાય છે અને તેના માટે કઈ સારવાર ઉપલબ્ધ છે તે વિશે ખૂબ જ સરળ અને મૈત્રીપૂર્ણ રીતે વાત કરીશું.

LAM નો સીધો અર્થ શું થાય છે?

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, LAM એ છે જ્યારે તમારા ફેફસાંની અંદરના અસામાન્ય સ્મૂથ સ્નાયુ કોષો નિયંત્રણ બહાર વધવા લાગે છે. નાના ગાંઠોની જેમ. આ કોષો એકસાથે ભેગા થાય છે અને તમારા ફેફસાંમાં નાના પરપોટા જેવી રચનાઓ બનાવે છે જેને સિસ્ટ કહેવાય છે. સમય જતાં, જેમ જેમ આ ગાંઠો વધે છે, તેમ તેમ તે સ્વસ્થ ફેફસાના પેશીઓને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે અને શ્વાસ લેવામાં મુશ્કેલી ઊભી કરી શકે છે.

આ સ્થિતિ ફક્ત ફેફસાં સુધી મર્યાદિત નથી. ક્યારેક, કિડની અને લસિકા તંત્રમાં પણ ગાંઠો વિકસી શકે છે. આનું મુખ્ય કારણ આપણા શરીરમાં કોષોના વિકાસને નિયંત્રિત કરતા જનીનોમાં પરિવર્તન છે.

LAM ના બે મુખ્ય પ્રકાર છે.

LAM રોગને બે મુખ્ય પ્રકારોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે, બંને વચ્ચે થોડો તફાવત છે.

LAM રોગના લક્ષણો શું છે?

LAM ના લક્ષણો ફેફસાના અન્ય સામાન્ય રોગો જેવા જ હોવાથી, અસ્થમા જેવા રોગોનું નિદાન કરવામાં ક્યારેક થોડો સમય લાગી શકે છે. આ મુખ્ય લક્ષણો છે.

• શ્વાસ લેવામાં તકલીફ (શ્વાસ લેવામાં તકલીફ): શરૂઆતમાં ધ્યાનપાત્ર ન હોવા છતાં, આ અગવડતા સમય જતાં વધી શકે છે. તેમાં ટૂંકા અંતર ચાલતી વખતે પણ થાક લાગવો, અથવા સીડી ચઢતી વખતે શ્વાસ લેવામાં તકલીફનો સમાવેશ થઈ શકે છે.
• શ્વાસ રૂંધાવો: છાતીની અંદરથી આવતો મૃદુ અવાજ.
• છાતીમાં દુખાવો: અચાનક, તીવ્ર છાતીમાં દુખાવો થઈ શકે છે.
• ખાંસી: સતત સૂકી ઉધરસ.
• ખાંસીમાંથી લોહી નીકળવું અથવા 'કાયલ': કાયલ એ એક મ્યુકોસ પ્રવાહી છે જે આપણા પાચનતંત્રમાંથી આવે છે. તેનો રંગ દૂધિયું હોય છે.

આ LAM શા માટે થાય છે? તેનું કારણ શું છે?

જેમ આપણે પહેલા કહ્યું તેમ, આ જનીનોમાં ફેરફારને કારણે થાય છે. આપણા શરીરમાં બે પ્રકારના જનીનો છે જેને TSC1 અને TSC2 કહેવાય છે. આ 'ગાર્ડિયન' જેવા છે જે આપણા શરીરમાં કોષોના વિકાસને નિયંત્રિત કરે છે. તેમને 'ટ્યુમર સપ્રેસર' જનીનો કહેવામાં આવે છે. એટલે કે, આ જનીનોનું કામ કોષોને બિનજરૂરી રીતે વિભાજીત થવાથી અને ગાંઠો બનતા અટકાવવાનું છે.

LAM ધરાવતી વ્યક્તિમાં TSC1 અથવા TSC2, આમાંથી કોઈ એક જનીનમાં ખામી અથવા પરિવર્તન હોય છે. પછી તે 'ગાર્ડ્સ' યોગ્ય રીતે કામ કરતા નથી. પરિણામે, સરળ સ્નાયુ કોષો અનિયંત્રિત રીતે વિભાજીત થવા લાગે છે, જે ગાંઠોના પ્રકારો બનાવે છે જેના વિશે આપણે પહેલા વાત કરી હતી.

• ફેફસાના કોથળીઓ
• કિડની ગાંઠો (એન્જીયોમાયોલિપોમાસ)
• લસિકા તંત્રના ગાંઠો

આ રોગની સંભવિત ગૂંચવણો શું છે?

LAM ની સૌથી સામાન્ય અને ખતરનાક ગૂંચવણ ફેફસાંનું ભંગાણ (ન્યુમોથોરેક્સ) છે. કલ્પના કરો કે ફેફસામાં એક પરપોટા જેવી ફોલ્લો અચાનક ફૂટી જાય છે, જેનાથી ફેફસાં અને છાતીની દિવાલ વચ્ચેની જગ્યામાં હવા લીક થાય છે. આના કારણે ફેફસાં તૂટી જાય છે. LAM ધરાવતી અડધાથી વધુ સ્ત્રીઓ તેમના જીવનમાં ઓછામાં ઓછી એક વાર આ સ્થિતિનો અનુભવ કરશે. ઘણીવાર, જ્યારે ફેફસાં તૂટી જાય છે ત્યારે LAM નું પ્રથમ નિદાન થાય છે.

અન્ય ગૂંચવણો પણ હોઈ શકે છે:

• ફેફસાંની આસપાસ 'કાયલોસ' પ્રવાહીનું સંચય (કાયલોથોરેક્સ)
• ફેફસાંની આસપાસ અન્ય પ્રવાહીનો સંચય (પ્લ્યુરલ ઇફ્યુઝન)
• લસિકા તંત્રમાં અવરોધ

ડૉક્ટર LAM નું નિદાન કેવી રીતે કરે છે?

તમારા લક્ષણો સાંભળ્યા પછી અને તમારી તપાસ કર્યા પછી, જો ડૉક્ટરને આ રોગની શંકા હોય, તો તે તેની પુષ્ટિ કરવા માટે ઘણા પરીક્ષણો કરવાનો આદેશ આપશે.

LAM ની સારવાર શું છે?

સૌ પ્રથમ, LAM માટે હજુ સુધી કોઈ ઈલાજ નથી.પણ ચિંતા કરશો નહીં. હવે અસરકારક સારવાર ઉપલબ્ધ છે જે આ રોગને નિયંત્રિત કરવામાં, લક્ષણો ઘટાડવામાં અને તેને વધુ ખરાબ થતા અટકાવવામાં મદદ કરી શકે છે.

મુખ્ય સારવાર સિરોલિમસ નામની દવા છે. તેને રેપામિસિન પણ કહેવામાં આવે છે. આ દવા અસામાન્ય સ્નાયુ કોષોના વિકાસને અટકાવીને કામ કરે છે. આ રોગને સ્થિર રાખી શકે છે અને કિડની અને લસિકા તંત્રમાં ગાંઠોને સંકોચાઈ શકે છે.

વધુમાં, તમારી સ્થિતિના આધારે, તમારા ડૉક્ટર અન્ય સારવારોની ભલામણ કરી શકે છે જેમ કે:

• ઓક્સિજન ઉપચાર: જો લોહીમાં ઓક્સિજનનું સ્તર ઓછું હોય.
• શ્વાસમાં લેવાયેલા બ્રોન્કોડિલેટર: શ્વાસ લેવામાં તકલીફ ઘટાડે છે.
• પલ્મોનરી રિહેબિલિટેશન: ફેફસાંને મજબૂત બનાવતી કસરતો અને જીવનશૈલી સલાહ.
• ફેફસાંનું પ્રત્યારોપણ: જ્યારે રોગ ખૂબ જ ગંભીર હોય અને અન્ય સારવારો દ્વારા તેને નિયંત્રિત ન કરી શકાય ત્યારે આ એક છેલ્લો ઉપાય છે.

LAM સાથે રહેતી વખતે જાણવા જેવી બાબતો

LAM એ લાંબા ગાળાની સ્થિતિ છે. તેથી, તમારે તમારા પલ્મોનોલોજિસ્ટ સાથે નજીકથી કામ કરવાની જરૂર પડશે. રોગની પ્રગતિ, એટલે કે, રોગની પ્રગતિની ગતિ, વ્યક્તિએ વ્યક્તિએ બદલાય છે. તે ઘણા પરિબળો પર આધાર રાખે છે:

• તે તમારી પાસે કયા પ્રકારનો LAM છે તેના પર આધાર રાખે છે.
• તમારી ઉંમર (કેટલાક લોકો માટે, મેનોપોઝ પછી રોગ વધુ ખરાબ થતો અટકે છે).
• તમારું શરીર સારવાર પ્રત્યે કેવું પ્રતિભાવ આપે છે.

ફેફસાં ટ્રાન્સપ્લાન્ટથી ડરશો નહીં. મોટાભાગના લોકોને (લગભગ 64%) નિદાન પછી 20 કે તેથી વધુ વર્ષ સુધી ફેફસાં ટ્રાન્સપ્લાન્ટની જરૂર રહેશે નહીં. નવી સારવારોને કારણે, LAM સાથે જીવતા લોકોની આયુષ્ય હવે ઘણી વધારે છે. નિદાન પછી 10 વર્ષ પછી પણ 90% થી વધુ લોકો જીવિત છે.

તબીબી સલાહ ક્યારે લેવી

આવા રોગ સાથે જીવતી વખતે, તમારા શરીરની સંભાળ રાખવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

શું LAM કેન્સર છે?

આ ઘણા લોકો માટે એક સમસ્યા છે. LAM ને સામાન્ય રીતે કેન્સર માનવામાં આવતું નથી . જો કે, તેમાં કેટલીક લાક્ષણિકતાઓ છે જે કેન્સર જેવી છે. ઉદાહરણ તરીકે, કોષો શરીરના અન્ય ભાગોમાંથી ફેફસાં અને કિડનીમાં ફેલાયેલા હોય તેવું લાગી શકે છે. જો કે, માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ જોવામાં આવે ત્યારે, આ કોષો કેન્સરના કોષો જેવા દેખાતા નથી, પરંતુ સામાન્ય કોષો જેવા દેખાય છે. ઉપરાંત, તેઓ યકૃત અથવા મગજ જેવા અંગોમાં ફેલાતા નથી.

જ્યારે તમને ખબર પડે કે તમને આજીવન બીમારી છે ત્યારે તમારા નીચેથી જમીન ખસી ગઈ હોય તેવું લાગવું સામાન્ય છે. પરંતુ તમે એકલા નથી. તમારા ડૉક્ટર, પરિવાર અને મિત્રોના ટેકાથી, તમે આ પરિસ્થિતિનો સામનો કરી શકો છો.