શું તમને ફેફસાંમાં આ સમસ્યાઓ છે? ચાલો LAM (લિમ્ફાન્જીઓલિયોમાયોમેટોસિસ) વિશે વાત કરીએ.

શું તમે ક્યારેય આ રોગ વિશે સાંભળ્યું છે જેનું નામ LAM (લિમ્ફાન્જીઓલિયોમાયોમેટોસિસ) છે? તમને આ નામ વિચિત્ર લાગશે. પરંતુ તે એક દુર્લભ રોગ છે જે ફેફસાંને અસર કરે છે. આજે, આપણે તેના વિશે સરળ રીતે, એવી રીતે વાત કરીશું કે તમે સમજી શકો. ચિંતા કરશો નહીં, અમે બધું સમજાવીશું.

LAM (લિમ્ફાન્જીઓલિયોમાયોમેટોસિસ) ખરેખર શું છે?

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, LAM એક દુર્લભ રોગ છે જેના કારણે તમારા ફેફસાંની અંદર પ્રવાહીથી ભરેલા કોથળીઓ બને છે. આ તમારા ફેફસાંને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે. તે ક્યારેક તમારી કિડની અને લસિકા તંત્રમાં કોથળીઓનું કારણ પણ બની શકે છે. કલ્પના કરો કે જો તમારા શરીરમાં સરળ સ્નાયુ કોષો અચાનક નિયંત્રણ બહાર વધવા લાગે તો શું થશે. અહીં આવું જ થાય છે. તે આનુવંશિક પરિવર્તનને કારણે થાય છે.

આ સ્થિતિ, જેને LAM (ઉચ્ચાર “લિમ્ફ-એન-ગી-ઓહ-લી-ઓહ-માય-ઓહ-મુહ-ટોહ-સિસ”) કહેવાય છે , તે મોટે ભાગે સ્ત્રીઓને અસર કરે છે . તે સામાન્ય રીતે 20 થી 40 વર્ષની વયની સ્ત્રીઓને અથવા તરુણાવસ્થામાંથી પસાર થઈ ચૂકેલી અને મેનોપોઝની નજીક રહેલી સ્ત્રીઓને અસર કરે છે. આ કારણે, ડોકટરો માને છે કે હોર્મોન એસ્ટ્રોજન અથવા ગર્ભાશયની હાજરી આ ગાંઠોના વિકાસ સાથે કંઈક સંબંધ ધરાવે છે.

LAM ના મુખ્ય પ્રકારો કયા છે?

LAM ના બે મુખ્ય પ્રકાર છે:

૧. TSC-LAM: કેટલીક સ્ત્રીઓને "ટ્યુબરસ સ્ક્લેરોસિસ કોમ્પ્લેક્સ - TSC" નામની આનુવંશિક સ્થિતિ હોય છે. જો તેમને LAM થાય છે, તો તેને TSC-LAM કહેવામાં આવે છે.

2. છૂટાછવાયા LAM: આ રેન્ડમલી થાય છે, એટલે કે જીવન દરમિયાન જનીનમાં પરિવર્તન રેન્ડમલી થાય છે. મહત્વની વાત એ છે કે આ પ્રકારનો સ્પોરેડિક LAM તમારા બાળકોને સંક્રમિત થતો નથી.

LAM નામનો આ રોગ કેટલો સામાન્ય છે?

LAM ખરેખર ખૂબ જ દુર્લભ રોગ છે. એવો અંદાજ છે કે 140,000 માંથી લગભગ એક મહિલાને આ રોગ હોઈ શકે છે. જો કે, "ટ્યુબરસ સ્ક્લેરોસિસ" ધરાવતી 30% થી 80% સ્ત્રીઓને LAM હોઈ શકે છે.

LAM રોગના લક્ષણો શું છે?

LAM ધરાવતી વ્યક્તિ નીચેના લક્ષણોનો અનુભવ કરી શકે છે:

• શ્વાસ લેવામાં તકલીફ (શ્વાસ લેવામાં તકલીફ) : ક્યારેક આ ધીમે ધીમે વધી શકે છે.
• શ્વાસ રૂંધાવાનો અવાજ એ છાતીમાંથી આવતો સીટીનો અવાજ છે .
• છાતીમાં દુખાવો .
• ખાંસી .
• ક્યારેક લાળ સાથે લોહી અથવા કાયલ ("(કાયલ)" - પાચનતંત્રમાંથી લસિકા પ્રવાહી) બહાર આવે છે .

આ લક્ષણો હોવાને કારણે તમને LAM છે એવું ન માની લો, કારણ કે તે ફેફસાના અન્ય રોગોના લક્ષણો પણ હોઈ શકે છે. તેથી, તબીબી સલાહ લેવી મહત્વપૂર્ણ છે.

આ LAM શા માટે થાય છે? તેનું કારણ શું છે?

LAM નું મુખ્ય કારણ આપણા શરીરમાં બે જનીનોમાં પરિવર્તન છે જેને `(TSC1)` અને `(TSC2)` કહેવાય છે. આ બે જનીનો ગાંઠ દબાવનાર જનીનો જેવા છે જે કેન્સરના કોષો જેવી વસ્તુઓને આપણા શરીરમાં બિનજરૂરી રીતે વધતા અટકાવે છે. તેથી, જો આ બે જનીનોમાંથી કોઈપણમાં ખામી હોય, તો તે સરળ સ્નાયુ કોષો જેનો મેં પહેલા ઉલ્લેખ કર્યો છે તે અનિયંત્રિત રીતે વધવા લાગે છે. પરિણામે, આ છે:

• ફેફસાના ગાંઠો (પલ્મોનરી લિમ્ફેંગિઓલિયોમાયોમેટોસિસ) વિકસે છે.
• કિડનીમાં ગાંઠો (એન્જીયોમાયોલિપોમાસ) બને છે.
• લસિકા તંત્રમાં કોથળીઓ બને છે.

કોઈને LAM કેવી રીતે થાય છે?

વ્યક્તિ LAM વિકસાવી શકે છે તેની બે રીતો છે. એક એ છે કે જે માતાપિતાને "(TSC1)" અથવા "(TSC2)" જનીનમાં ખામી હોય તેમના માતાપિતા પાસેથી ખામીયુક્ત જનીન વારસામાં મળે છે. આ વારસાના પરિણામે "(ટ્યુબરસ સ્ક્લેરોસિસ)" સ્થિતિ થાય છે, અને તેની સાથે LAM થવાનું જોખમ પણ આવે છે. "(ટ્યુબરસ સ્ક્લેરોસિસ)" ધરાવતી 30% થી વધુ સ્ત્રીઓને LAM હોય છે.

બીજી રીત એ છે કે `(TSC2)` જનીનમાં પરિવર્તન સ્વયંભૂ થાય છે, કોઈપણ વારસાગત જોડાણ વિના. આનું ચોક્કસ કારણ જાણી શકાયું નથી. આ રીતે વિકસે છે તે LAM ને સ્પોરેડિક LAM કહેવામાં આવે છે. આ કિસ્સામાં, `(ટ્યુબરસ સ્ક્લેરોસિસ)` ના અન્ય લક્ષણો દેખાતા નથી.

LAM થવાનું જોખમ કોને વધારે છે?

જોકે આ આશ્ચર્યજનક છે, LAM મોટાભાગે સ્ત્રીઓમાં જોવા મળે છે . આજ સુધી ફક્ત થોડા પુરુષોમાં જ LAM હોવાનું નિદાન થયું છે. ફક્ત એક જ પુરુષમાં છૂટાછવાયા LAM હોવાનું નોંધાયું છે.

ઉપરાંત, ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન અને એસ્ટ્રોજન ધરાવતી દવાઓનો ઉપયોગ કરતી વખતે LAM વધુ ગંભીર બની શકે છે.

LAM ની સંભવિત ગૂંચવણો શું છે?

LAM ની સૌથી સામાન્ય ગૂંચવણ ન્યુમોથોરેક્સ છે . ફુગ્ગા ફૂટવાની જેમ, ફેફસાંમાંથી હવા બહાર નીકળે છે અને ફેફસાં તૂટી જાય છે. LAM ધરાવતી અડધાથી વધુ સ્ત્રીઓને તેમના જીવનકાળમાં ન્યુમોથોરેક્સનો ઓછામાં ઓછો એક એપિસોડ હશે. ક્યારેક આ વારંવાર થઈ શકે છે. LAM નું નિદાન ઘણીવાર આ એપિસોડ પછી થાય છે.

અન્ય ગૂંચવણોમાં શામેલ છે:

• ફેફસાંની આસપાસ કાયલ નામના પ્રવાહીનું સંચય (કાયલોથોરેક્સ).
• ફેફસાંની આસપાસ પ્રવાહીનો સંચય (પ્લ્યુરલ ઇફ્યુઝન).
• લસિકા તંત્રમાં અવરોધ.

LAM રોગનું નિદાન કેવી રીતે થાય છે?

LAM નું નિદાન કરવા માટે, ડૉક્ટર પહેલા તમારી તપાસ કરશે અને તમારા લક્ષણો વિશે પૂછશે. પછી તેઓ નીચેના નક્કી કરવા માટે પરીક્ષણો અને ઇમેજિંગ પરીક્ષણોનો ઓર્ડર આપશે:

• તમારા ફેફસાં કેટલી સારી રીતે કામ કરી રહ્યા છે તે જુઓ.
• લોહીમાં ઓક્સિજનનું સ્તર તપાસો.
• ફેફસામાં કોઈ ફેરફાર છે કે નહીં તે તપાસો.
• લોહીમાં ચોક્કસ "પ્રોટીન" ની સામાન્ય માત્રા કરતાં વધુ માત્રા છે કે કેમ તે તપાસો.

LAM ના લક્ષણો ફેફસાના અન્ય સામાન્ય રોગો જેવા જ હોવાથી, ક્યારેક ડોકટરો માટે તેનું નિદાન કરવું મુશ્કેલ બની શકે છે.

LAM નું નિદાન કરવા માટે કયા પરીક્ષણોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે?

તમારે આના જેવા પરીક્ષણો કરવાની જરૂર પડી શકે છે:

• ફેફસાંના કાર્ય પરીક્ષણો : આ પરીક્ષણો તમારા ફેફસાં તમને શ્વાસ અંદર અને બહાર કાઢવામાં કેટલી સારી રીતે મદદ કરે છે તે તપાસે છે.
• બ્લડ ઓક્સિજન લેવલ ટેસ્ટિંગ (`(પલ્સ ઓક્સિમેટ્રી)`) : એક સરળ ટેસ્ટ જેમાં તમારી આંગળી પર ક્લિપ જેવું કંઈક જોડવાનો સમાવેશ થાય છે.
• ઇમેજિંગ ટેસ્ટ : આમાં સીટી સ્કેન (કમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી સ્કેન), એમઆરઆઈ (મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ), અથવા એચઆરસીટી (હાઈ-રિઝોલ્યુશન કમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી) સ્કેનનો સમાવેશ થાય છે. એચઆરસીટી સ્કેન ફેફસાના ખૂબ નાના વિસ્તારનું પણ સ્પષ્ટ ચિત્ર ઉત્પન્ન કરી શકે છે, જેનાથી ફેફસાના કેટલાક રોગોનું નિદાન કરવાનું સરળ બને છે.
• VEGF-D પરીક્ષણ : તમારા ડૉક્ટર ચેપ, તમારા અન્ય અવયવો કેટલી સારી રીતે કાર્ય કરી રહ્યા છે અને VEGF-D (વેસ્ક્યુલર એન્ડોથેલિયલ ગ્રોથ ફેક્ટર-D) નામના પ્રોટીનનું સ્તર તપાસવા માટે રક્ત પરીક્ષણ કરી શકે છે. LAM ધરાવતા ઘણા લોકોમાં આ પ્રોટીનનું સ્તર ઊંચું હોય છે, પરંતુ દરેકમાં એવું થતું નથી.
• ફેફસાંની બાયોપ્સી : આમાં ફેફસાંમાંથી પેશીઓનો એક નાનો ટુકડો લઈને પ્રયોગશાળામાં તેનું પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. આ નમૂના બ્રોન્કોસ્કોપી (એક પ્રક્રિયા જેમાં કેમેરાવાળી નળી ફેફસાંમાં પસાર કરવામાં આવે છે) અથવા વિડિઓ-આસિસ્ટેડ થોરાસિક સર્જરી (VATS) દ્વારા લઈ શકાય છે.

LAM રોગની સારવાર કેવી રીતે કરવામાં આવે છે?

કમનસીબે, હાલમાં LAM માટે કોઈ ઈલાજ નથી . જોકે, દવા સિરોલિમસ (જેને રેપામિસિન તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે, બ્રાન્ડ નામ રેપામુન®) રોગને સ્થિર કરવામાં અને તેને વધુ ખરાબ થતા અટકાવવામાં મદદ કરી શકે છે. સિરોલિમસ કિડનીના ગાંઠો (એન્જીયોમાયોલિપોમાસ) ને સંકોચવામાં, ગાંઠો અને લસિકા તંત્રમાં પ્રવાહીના સંચયને ઘટાડવામાં અને તમારા લક્ષણો ઘટાડવામાં મદદ કરી શકે છે.

અન્ય સારવારો તરીકે:

• ઓક્સિજન ઉપચાર : જેમને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ હોય તેમના માટે.
• શ્વાસમાં લેવાયેલા બ્રોન્કોડિલેટર : આ ઇન્હેલર્સ જેવા છે. તે ફેફસાંમાં વાયુમાર્ગ ખોલે છે અને શ્વાસ લેવામાં સરળતા બનાવે છે.
• પલ્મોનરી રિહેબિલિટેશન : આ એક એવો કાર્યક્રમ છે જે કસરત, શિક્ષણ અને કાઉન્સેલિંગને જોડે છે.
• ફેફસાંનું પ્રત્યારોપણ : જે લોકોનો રોગ ખૂબ જ અદ્યતન તબક્કામાં પહોંચી ગયો છે તેમના માટે છેલ્લા ઉપાય તરીકે.

ચાલો સારવારની આડઅસરો અને ગૂંચવણો વિશે પણ જાણીએ.

સિરોલિમસ ક્યારેક કિડનીને ગંભીર નુકસાન પહોંચાડી શકે છે અને ગંભીર ચેપનું જોખમ વધારી શકે છે . તેથી, નિર્ણય લેતા પહેલા તમારા ડૉક્ટર સાથે આ દવાના ઉપયોગના ફાયદા અને ગેરફાયદાની ચર્ચા કરવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

LAM ધરાવતી વ્યક્તિ કેવા ભવિષ્યની અપેક્ષા રાખી શકે છે?

LAM સમય જતાં વધુ ખરાબ થઈ શકે છે. તમારા માટે કઈ સારવાર યોગ્ય છે તેના આધારે તમારી સારવાર યોજના બદલાઈ શકે છે. તમારી સ્થિતિનું નિરીક્ષણ કરવાની શ્રેષ્ઠ રીત નક્કી કરવા માટે તમે તમારા પલ્મોનોલોજિસ્ટ (પલ્મોનોલોજિસ્ટ) સાથે કામ કરશો. તે નિયમિતપણે તમારા ફેફસાના કાર્યની તપાસ કરશે. તમારી સારવાર યોજના આના પર આધારિત હશે:

• તમારી ઉંમર.
• તમારી મેનોપોઝલ સ્થિતિ (તમે મેનોપોઝમાંથી પસાર થયા છો કે નહીં).
• ફેફસાંનું કાર્ય કેટલી ઝડપથી ઘટે છે.
• તમારી કિડની કે લસિકા તંત્રને અસર થઈ છે કે નહીં.

LAM કેટલી ઝડપથી ફેલાઈ રહ્યો છે?

LAM કેટલી ઝડપથી ફેલાય છે તે વ્યક્તિએ વ્યક્તિએ બદલાઈ શકે છે . આને અસર કરતા ઘણા પરિબળો છે:

• તમારી પાસે કયા પ્રકારનું LAM છે : જો કે `(TSC-LAM)` ધરાવતા લોકોમાં `(છૂટાછવાયા LAM)` ધરાવતા લોકો કરતા ફેફસાંનું કાર્ય પ્રમાણમાં સારું હોય છે, તેમ છતાં ફેફસાંના કાર્યમાં ઘટાડો થવાનો દર બંનેમાં મોટાભાગે સમાન છે.
• તમારી ઉંમર : કેટલાક લોકો માટે, મેનોપોઝ પછી, જ્યારે શરીરમાં એસ્ટ્રોજનનું સ્તર ઘટે છે, ત્યારે LAM ફેલાતું બંધ થઈ જાય છે.
• સારવાર પ્રત્યે તમારો પ્રતિભાવ કેવો છે : સિરોલિમસ નામની દવા ઘણા લોકોમાં રોગને સ્થિર કરી શકે છે.

ફેફસાંનું ટ્રાન્સપ્લાન્ટ ક્યારે જરૂરી છે?

LAM ધરાવતા ઘણા લોકો (લગભગ 64%) ફેફસાના ટ્રાન્સપ્લાન્ટની જરૂર વગર નિદાન પછી 20 વર્ષ કે તેથી વધુ જીવી શકે છે. જોકે, LAM કોષો ફેફસામાં શરૂ થતા નથી, તેથી ફેફસાના ટ્રાન્સપ્લાન્ટ પછી પણ કોથળીઓ વિકસી શકે છે .

LAM સાથે આયુષ્ય કેટલું છે? (આયુષ્ય)

LAM સાથે તમે કેટલો સમય જીવી શકો છો તે રોગની ગંભીરતા અને તે કેટલી ઝડપથી ફેલાય છે તેના પર આધાર રાખે છે. પરંતુ, એકંદરે, હવે પરિસ્થિતિ પહેલા કરતા ઘણી સારી છે . LAM ધરાવતા 90% થી વધુ લોકો નિદાન થયાના 10 વર્ષ પછી જીવિત છે.

હું મારી જાતની સંભાળ કેવી રીતે રાખી શકું?

LAM સાથે શું અપેક્ષા રાખવી અને કેવી રીતે રહેવાની યોજના બનાવવી તે વિશે તમારા પલ્મોનોલોજિસ્ટ (પલ્મોનોલોજિસ્ટ) સાથે વાત કરો. તમારા ડૉક્ટરને સમયસર મળો, તમારી દવાઓ સૂચવ્યા મુજબ લો, અને જો તમને કોઈ નવા લક્ષણો દેખાય, જો તમારા લક્ષણો વધુ ખરાબ થાય, અથવા જો તમને તમારી સારવારથી આડઅસર થાય તો તરત જ તમારા ડૉક્ટરને જણાવો.

તમારે ક્યારે ડૉક્ટરને મળવું જોઈએ? તમારે ક્યારે કટોકટીની સંભાળ લેવી જોઈએ?

જો તમને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, ઉધરસ, અથવા અન્ય ચિંતાજનક લક્ષણો હોય, પછી ભલે તે ચાલુ રહે કે વધુ ખરાબ થાય, તો ડૉક્ટરને મળવાની ખાતરી કરો.

ઇમરજન્સી ટ્રીટમેન્ટ યુનિટ (ETU) માં ક્યારે જવું:

જો તમને ફેફસાં તૂટી જવાના (ન્યુમોથોરેક્સ) અથવા અન્ય ગંભીર લક્ષણો દેખાય, તો તાત્કાલિક હોસ્પિટલમાં જાઓ:

• જો તમને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ પડતી હોય.
• જો તમને છાતીમાં તીવ્ર દુખાવો હોય .
• જો તમને ખાંસીમાંથી લોહી નીકળે .
• જો ત્વચા, હોઠ અને નખ વાદળી થઈ જાય (`(સાયનોસિસ)`) .

ડૉક્ટરને પૂછવા માટે કયા મહત્વપૂર્ણ પ્રશ્નો છે?

તમારા ડૉક્ટરને આ જેવા પ્રશ્નો પૂછવા મદદરૂપ થઈ શકે છે:

• શું મારી પાસે `(છૂટક છુટકે LAM)` છે કે `(TSC-LAM)`?
• મારી પાસે કયા સારવાર વિકલ્પો છે?
• મારે મારી દવાનો ઉપયોગ કેવી રીતે કરવો જોઈએ?
• મારે કયા નવા અથવા બગડતા લક્ષણો પર ધ્યાન આપવું જોઈએ?
• શું મને ફેફસાં ટ્રાન્સપ્લાન્ટની જરૂર પડશે?

શું LAM કેન્સર છે?

LAM ને સામાન્ય રીતે કેન્સર માનવામાં આવતું નથી . જોકે, કેટલીક રીતે તે કેન્સર જેવું વર્તન કરે છે જે શરીરમાં એક જગ્યાએથી બીજી જગ્યાએ ફેલાય છે (મેટાસ્ટેટિક કેન્સર). આનો અર્થ એ છે કે કોષો એક જગ્યાએથી શરૂ થાય છે અને રક્તવાહિનીઓ અને લસિકા તંત્ર દ્વારા ફેફસાં અને કિડની સુધી જાય છે. આ પ્રકારની વૃદ્ધિને ક્યારેક સૌમ્ય કોષ મેટાસ્ટેસિસ કહેવામાં આવે છે.

પરંતુ વૈજ્ઞાનિકો હજુ પણ ખાતરી કરી શકતા નથી કે આ કોષો ક્યાંથી શરૂ થાય છે. ઉપરાંત, આ ગાંઠો કેન્સરની જેમ યકૃત અથવા મગજ જેવા અન્ય અવયવોમાં વ્યાપકપણે ફેલાતા નથી. માઇક્રોસ્કોપ હેઠળ જોવામાં આવે ત્યારે, આ કોષો કેન્સરના કોષો કરતાં સામાન્ય કોષો જેવા વધુ દેખાય છે.

નવી સારવાર અને LAM ની વધેલી સમજણને કારણે, લોકો હવે ફેફસાના ટ્રાન્સપ્લાન્ટ વિના લાંબું જીવી રહ્યા છે. પરંતુ આ નવી જીવનશૈલીમાં સમાયોજિત થવામાં સમય લાગે છે. જીવનભરની બીમારી વિશે શીખીને એવું લાગી શકે છે કે તમારા પગ નીચેથી જમીન ખસી ગઈ છે. પરંતુ તમારી તબીબી ટીમ - અને તમારી વ્યક્તિગત સહાયક ટીમ - તમને તમારા પગ પર પાછા આવવામાં મદદ કરી શકે છે.

છેલ્લે, શું યાદ રાખવું

LAM એક પડકારજનક રોગ હોઈ શકે છે, પરંતુ તમે એકલા નથી. તબીબી વિજ્ઞાનમાં પ્રગતિ સાથે, આ રોગને નિયંત્રિત કરવાની ઘણી રીતો છે. સૌથી મહત્વપૂર્ણ બાબત એ છે કે સકારાત્મક રહો, તમારા ડૉક્ટરની સલાહનું પાલન કરો અને આશા ન છોડો. તમારી ચિંતાઓ અને ડર વિશે તમારા ડૉક્ટર અને તમારા પ્રિયજનો સાથે વાત કરો. યાદ રાખો, આ સફરમાં ઘણા લોકો તમને મદદ કરી શકે છે.

` LAM, ફેફસાના રોગ, દુર્લભ રોગ, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, સિરોલિમસ, ફેફસાના પ્રત્યારોપણ, આનુવંશિક પરિવર્તન