Shin kun lura da wani jinkiri a cikin ci gaban ɗanku, ko kuma wani canji a kamanninsa ko gaɓoɓinsa kwanan nan? Wani lokaci, abin da ke bayan waɗannan abubuwan na iya zama wata cuta mai wuya da ba mu taɓa jin labarinta ba. A yau za mu yi magana game da wata cuta ta gado da ake kira Hunter Syndrome. Kada ku ji tsoro idan kun ji wannan, domin abu mafi mahimmanci shine ku san da ita.
Menene Ciwon Hunter? Bari mu fahimce shi cikin sauƙi!
A taƙaice dai, cutar Hunter cuta ce da ba kasafai ake samunta a cikin kwayoyin halittar ɗanku ba. Wannan yanayi ne da wasu ƙwayoyin sukari masu rikitarwa a jikin ɗanku (wanda ake kira "Glycosaminoglycans" ko "GAGs") ba a narkewa su yadda ya kamata ba. Kamar yadda shara a gidajenmu ke taruwa idan ba mu zubar da ita yadda ya kamata ba, waɗannan ƙwayoyin sukari suna taruwa a cikin ƙwayoyin jikin mutum, musamman a sassan da ake kira "Lyosomes". Bayan lokaci, wannan tarin yana fara lalata sassa daban-daban da kyallen jiki. Wannan lalacewar na iya shafar ci gaban jiki da na kwakwalwa na yaron.
Likitoci sun raba cutar Hunter zuwa manyan nau'i biyu:
1. Nau'in Mai Tsanani: Wannan nau'in ya fi tsanani wanda ke ci gaba da sauri. A wannan yanayin, ƙwarewar hankalin yaron ma tana shafar shi. Sau da yawa, tsakanin shekaru 6 da 8, yaron yana fara samun matsala wajen yin ayyukan yau da kullun. Kimanin kashi 60% na mutanen da ke fama da cutar Hunter Syndrome suna da wannan nau'in mai tsanani.
2. Nau'i mai sauƙi: Alamomin suna bayyana kaɗan a hankali. Ƙwarewar hankali ba za ta yi tasiri sosai ba.
Ciwon Hunter yana cikin manyan cututtukan da ake kira "Mucopolysaccharidoses". Saboda haka, ana kuma kiransa "Mucopolysaccharidosis type II" ko "MPS II".
Yaya cutar Hunter ta zama ruwan dare?
Wannan a zahiri yanayi ne mai matuƙar wahala. Haka kuma, galibi yana shafar maza. A kididdiga, kusan ɗaya ne kawai cikin samari 100,000 zuwa 170,000 ke fama da wannan cuta. Duk da haka, 'yan mata na iya zama masu ɗauke da maye gurbin kwayoyin halitta da ke haifar da wannan cuta. Wannan yana nufin cewa ko da ba su da alamun cutar, za su iya yada kwayar halittar ga 'ya'yansu.
Mene ne alamun yaro mai fama da cutar Hunter?
Waɗannan alamomin galibi suna fara bayyana a cikin yaro tsakanin shekaru 2 zuwa 4. Alamomin na iya bambanta daga mutum zuwa mutum, kuma suna iya bambanta da ƙarfi. Bari mu kalli manyan alamomin da za a iya gani:
- Taurin haɗin gwiwa, wahalar lanƙwasawa: Yana iya jin kamar gidajen haɗin sun "manne".
- Kauri a fuskar mutum: Yankunan kamar hanci, lebe, da harshe na iya yin kauri kuma su yi kama da ƙaiƙayi.
- Hakora a makare ko kuma samun manyan gibi tsakanin haƙoran.
- Kan ya fi girma fiye da na al'ada, ƙirji ya fi faɗi, kuma wuyansa ya fi guntu.
- Rashin ji (rashin ji) wanda ke ƙaruwa a hankali akan lokaci.
- Jinkirin girma: Tsawo na iya raguwa, musamman bayan shekara 5.
- Ƙara girman saifa da hanta.
- Bayyanar fararen kuraje a fata.
Zai fi kyau kada ka firgita idan ka ga ɗaya ko biyu daga cikin waɗannan alamun, amma idan yaronka ya ci gaba da samun fiye da ɗaya daga cikin waɗannan alamun, yana da kyau ka nemi shawarar likita.
Me yasa cutar Hunter ke faruwa? Menene sanadin?
Babban dalilin haka shine maye gurbin kwayoyin halitta a cikin kwayar halittar 'IDS'. Wannan kwayar halittar 'IDS' tana sarrafa samar da wani enzyme da ake kira `(Iduronate 2-sulfatase)` ko `(I2S)` a jikinmu. Aikin wannan enzyme `(I2S)` shine ya rushe hadaddun kwayoyin sukari da ake kira `(Glycosaminoglycans)` ko `(GAGs)` da muka yi magana a kai a baya.
Don haka, a cikin mutumin da ke fama da cutar Hunter `(MPS II)`, wannan enzyme `(I2S)` ba a samar da shi a cikin jiki ba, ko kuma ana samar da shi a ƙananan adadi. Saboda wannan enzyme ba ya nan, waɗannan ƙwayoyin sukari `(GAGs)` suna taruwa a cikin sassan da ake kira `(Lysosomes)` a cikin ƙwayoyin. `(Lysosomes)` wurare ne a cikin ƙwayoyin da ke wargazawa da sake amfani da ƙwayoyin da ba dole ba. Domin `(GAGs)` suna taruwa ta wannan hanyar, cutar `(MPS II)` tana cikin rukunin cututtuka da ake kira `(Lysosomal storage disorder)`. Saboda waɗannan tarin abubuwa ne ke lalata gabobin jiki daban-daban da kyallen jiki.
Su waye ke cikin haɗarin kamuwa da wannan?
Idan wani a cikin iyali, wato, wani da ke da alaƙa da ilimin halitta, yana da wannan cuta, haɗarin kamuwa da ita ga wasu ya fi yawa.
Kamar yadda muka ambata a baya, samari sun fi iya gadon wannan cuta. Wannan saboda cutar tana da alaƙa da kwayar halittar X. Kun sani, 'yan mata suna gadon kwayar halittar X guda biyu, maza suna gadon kwayar halittar X guda ɗaya da kwayar halittar Y guda ɗaya. Don haka, ko da yarinya ta gaji kwayar halittar X tare da wannan kwayar halittar da ke da lahani, ɗayan kwayar halittar X mai lafiya zai iya samar da sinadarin enzyme da ake buƙata. Don haka ƙila ba za su nuna alamun cutar ba kuma su zama masu ɗauke da ita. Amma idan yaro ya gaji kwayar halittar X tare da wannan kwayar halittar da ke da lahani, zai kamu da cutar saboda ba shi da wani kwayar halittar X.
Mene ne yiwuwar rikitarwa na Hunter Syndrome?
Dangane da tsananin wannan cuta, matsaloli daban-daban na iya faruwa. Likitoci suna amfani da magunguna, wani lokacin ma tiyata don magance waɗannan matsalolin. Bari mu ga menene waɗannan matsalolin:
- Matsalolin numfashi: Wahalar numfashi na iya faruwa saboda kauri nama da toshe hanyoyin iska.
- Ciwon zuciya (`(Ciwon zuciya)`).
- Matsalolin da ke faruwa a gidajen abinci da ƙashi.
- Rage aikin kwakwalwa a hankali.
- Ciwon ramin Carpal (`(Ciwon ramin Carpal)`): Yanayi da ke faruwa sakamakon matsewar jijiyoyi a yankin wuyan hannu.
- Hernia (`(Hernia)`).
- Yanayi kamar farfadiya (`(Seizures)`).
- Matsalolin ɗabi'a.
Waɗannan matsalolin ba sa faruwa iri ɗaya ga kowa. Suna iya bambanta dangane da yanayin yaron. Saboda haka, yana da mahimmanci a yi magana da likita akai-akai kuma a san yanayin yaron.
Ta yaya za ka san idan kana da cutar Hunter?
Likitan yaronka zai yi gwaje-gwaje da dama don tabbatar da wannan yanayin.
- Gwajin fitsari: Wannan yana duba yawan ƙwayoyin sukari a cikin fitsari (wanda ake kira GAGs).
- Gwaje-gwajen jini: Wannan zai iya tantance ko aikin enzyme `(I2S)` a cikin jini yana da ƙasa ko babu. Wannan kuma babbar alama ce ta cutar.
- Gwajin Halittar Halitta: Wannan shine abin da ke tantance ko akwai maye gurbi a cikin takamaiman kwayar halittar IDS.
Menene maganin cutar Hunter Syndrome?
Ana maganin cutar Hunter Syndrome bisa ga alamun yaron. Wannan yana buƙatar goyon bayan ƙungiyar ƙwararru. Mutane masu ƙwarewa a fannoni daban-daban suna aiki tare don kula da lafiyar yaron. Manyan manufofin magani sune rage ci gaban cutar, gano da magance matsalolin da ka iya tasowa sakamakon cutar da wuri, da kuma inganta rayuwar yaron.
Mafi kyawun maganin da ake da shi a yanzu don cimma waɗannan manufofin shine maganin maye gurbin enzyme (`(Maganin maye gurbin enzyme)`). A cikin wannan, ana maye gurbin enzyme ɗin `(I2S)` da ya ɓace da enzyme da mutum ya ƙera (`(Idursulfase (Elaprase®))`). Yawanci ana ba da wannan maganin ta hanyar jijiya sau ɗaya a mako.
Bugu da ƙari, ana ci gaba da bincike kan maganin kwayoyin halitta (ko gyaran kwayoyin halitta). Wannan zai iya kawo babban bege ga marasa lafiya da ke fama da cutar Hunter Syndrome a nan gaba. Duk da haka, ana jiran sakamakon.
Akwai hanyar da za a hana hakan?
Tunda wannan cuta ce ta kwayoyin halitta, abin takaici ba za a iya hana ta ba. Duk da haka, yana da matukar muhimmanci ga iyayen yaro mai fama da cutar Hunter Syndrome su yi magana da mai ba da shawara kan kwayoyin halitta kafin su haifi wani yaro. Wannan ƙwararre zai iya taimaka wa iyaye su fahimci haɗarin yada wannan cuta ga wani yaro.
Menene makomar wanda ke fama da cutar Hunter?
Ba a sami cikakken maganin wannan ba tukuna.Mummunan lamari na cutar na iya zama barazana ga rayuwa. Matsakaicin tsawon rayuwar irin waɗannan yara yana tsakanin shekaru 10 zuwa 20. Duk da haka, waɗanda ke da ƙananan lamuran cutar na iya rayuwa mai tsawo, har zuwa girma.
Ga mutane da yawa, jiyya kamar magani, motsa jiki, da tiyata na iya taimakawa wajen magance ƙalubalen cutar da kuma inganta rayuwarsu.
Shin ɗana zai iya sake yin aiki yadda ya kamata?
Yara masu fama da cutar Hunter Syndrome na iya samun matsala da ayyukan yau da kullum da kuma motsi yayin da alamun cutar ke ƙara ta'azzara a hankali. Wasu ayyukan na iya buƙatar gyara. Likitan ɗanka zai yi magana da kai game da ayyuka da jiyya da za su iya taimaka maka ka shawo kan alamun.
Awanne lokaci kake buƙatar ganin likita?
Idan yaronka ya fara nuna alamun cutar Hunter Syndrome, ko kuma idan ka lura da jinkirin ci gaba, tuntuɓi likitan yaronka nan da nan. Fara magani da wuri zai iya taimakawa wajen hana lalacewar gabobi da kyallen jiki na dindindin.
Me ya kamata ka tambayi likitan?
Da zarar ka gano cewa ɗanka yana da cutar Hunter, za ka iya yi wa likita tambayoyi kamar haka:
- Yaya tsananin cutar Hunter yake?
- Menene hasashen ɗana na ɗan gajeren lokaci da na dogon lokaci?
- Ta yaya wannan cuta za ta shafi rayuwar ɗana?
- Waɗanne hanyoyi ne ake bi don magance matsalar?
Yi waɗannan tambayoyin kuma ka share duk wata shakku da kake da ita. Domin kuwa yadda kake da ilimi, haka nan za ka iya taimaka wa ɗanka.
Mene ne bambanci tsakanin cutar Hunter da cutar Hurler?
Ciwon Hunter da Ciwon Hurler cututtuka ne guda biyu a cikin rukuni na cututtuka da ake kira "Matsalolin ajiyar Lysosomal", "Mucopolysaccharidoses".
Ciwon Hurler shine mafi tsanani a cikin nau'in Mucopolysaccharidosis nau'in I (MPS I). A cikin MPS I, babu enzyme alpha-L-iduronidase. Ciwon Hurler ya fi tsanani fiye da ciwon Hunter.
Saƙon da za a kai gida
Na fahimci yadda yake da wahala a fahimci cewa ɗanka yana da wata cuta kamar Hunter Syndrome. Yana iya zama abin baƙin ciki, musamman idan ka ji labarin tsawon rayuwar ɗanka. A wannan mawuyacin lokaci, ka tuna cewa ba kai kaɗai ba ne.
Abu mafi mahimmanci shine yin aiki tare da likitocin yaronka don koyon abubuwa da yawa game da cutar da maganinta. Haka kuma, kewaye kanka da mutanen da ke tallafawa, kamar abokanka da danginka. Tallafinsu da ta'aziyyarsu za su zama babban tushen ƙarfi a wannan lokacin. Ka tuna, tare da kowace ƙalubale, akwai bege.
` Ciwon Hunter, Ciwon Hunter, MPS II, Cututtukan Halitta, Enzymes, Cututtukan Yara, Alamomi, Magani
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න