Menene Porphyria? Bari mu koyi game da wannan cuta mai wuya a cikin sauƙi.

Shin ka taɓa samun ciwon ciki mai tsanani wanda ba za ka iya tunaninsa ba? Ko kuma kana fuskantar ciwo mai tsanani kamar ƙuraje da ƙonewa idan ka fita da rana? Bayan waɗannan abubuwan, yana iya zama wata cuta mai wuya da ake kira 'Porphyria', wadda mutane da yawa a ƙasarmu ba su ma ji labarinta ba. Sunan na iya yin kama da wani abu mai ban mamaki, amma wannan yanayi ne da ke faruwa sakamakon wani sinadari a jikinmu wanda ke faruwa ba daidai ba. Don haka bari mu yi magana game da wannan a sauƙaƙe, kamar muna gaya wa aboki.

A taƙaice dai, menene Porphyria?

Domin fahimtar wannan, bari mu fara duba jininmu. Jininmu ja ne kuma yana ɗauke da iskar oxygen a cikin jiki domin yana ɗauke da wani abu na musamman da ake kira 'heme' . Samar da wannan 'heme' a jikinmu kamar aikin babban masana'anta ne. Yana da tsari mai rikitarwa wanda ke faruwa a matakai takwas (8).

Ka yi tunanin dafa abinci. Dole ne ka ƙara abubuwa daban-daban a matakai daban-daban, mataki-mataki. Hakazalika, akwai sunadarai na musamman da ake kira enzymes don taimakawa a kowane mataki na yin wannan 'heme'. Akwai enzyme daban-daban ga kowane mataki.

Porphyria yana faruwa ne lokacin da ɗaya daga cikin waɗannan matakai takwas ya lalace, kuma enzyme ɗin da ke da alhakin sa ba ya aiki yadda ya kamata. Wannan yana nufin cewa sinadarai da ake kira porphyrins da porphyrin precursors, waɗanda ake samarwa yayin yin heme, ba a cire su daga jiki ba, maimakon haka suna fara taruwa a cikin ƙwayoyin halitta. Kamar lokacin da injin ya lalace a layin samar da masana'anta, kayan suna taruwa. Tarin waɗannan sinadarai a jiki shine sanadin cututtuka daban-daban.

A mafi yawan lokuta, dalilin waɗannan ƙarancin enzymes shine maye gurbi na kwayoyin halitta wanda ke gudana a cikin iyalai. Wannan yana nufin akwai yiwuwar wannan yanayin ya faru a cikin iyalai. Amma kada ku damu, ƙwararrun likitoci za su iya taimakawa wajen gano cutar, sarrafa alamun, da rage tasirin da take yi a rayuwarku.

Mene ne manyan nau'ikan porphyria?

Akwai nau'ikan porphyria guda 8. Amma duk za a iya raba su zuwa manyan rukuni biyu bisa ga alamunsu. Wannan abu ne mai sauƙin tunawa.

Yanzu bari mu dubi ƙananan nau'ikan waɗannan nau'ikan guda biyu.

Nau'ikan Porphyrias Mai Sauƙi

Waɗannan su ne nau'ikan da ke haifar da "hare-hare" kwatsam.

• Ciwon mara mai tsanani (AIP): Wannan shine mafi yawan nau'in ciwon mara. Yana haifar da ciwon ciki mai tsanani, amma babu matsalar fata.
• Coproporphyria na gado (HCP): Wannan na iya haifar da ciwon ciki da ƙuraje a fata idan aka fallasa su ga rana.
• Variegate Porphyria (VP): Wannan kuma yana iya haifar da ciwon ciki da ƙuraje a fata.
• ALAD-Rashin Lafiyar Porphyria: Wannan abu ne mai matuƙar wuya. Alamomin yawanci suna bayyana a lokacin ƙuruciya.

Nau'ikan Porphyrias na Fata

Waɗannan su ne nau'ikan da ke shafar fata. An kuma raba waɗannan zuwa rukuni biyu: waɗanda ke haifar da ƙuraje da kuma waɗanda ke haifar da ciwo ba tare da ƙuraje ba.

Kumburin fata na porphyria:

• Porphyria Cutanea Tarda (PCT): Wannan shine nau'in porphyria da aka fi sani, kuma yawanci yana faruwa ne a lokacin girma.
• Ciwon Erythropoietic Porphyria (CEP): Wannan yanayi ne mai matuƙar wahala, mai tsanani. Alamomin suna nan a lokacin haihuwa.

Ciwon fata na fata wanda ba ya haifar da vesicular porphyria:

• Erythropoietic Protoporphyria (EPP) da X-linked Porphyria (XLP): A cikin waɗannan nau'ikan guda biyu, maimakon kuraje, fatar jiki tana yin zafi sosai, kumburi, kumbura, da ja idan aka fallasa ta ga rana.

Mene ne alamun wannan cuta?

Alamomin sun bambanta sosai dangane da nau'in porphyria da kake da shi. Wasu mutane suna da alamun rashin lafiya mai sauƙi, yayin da wasu kuma suna da alamun rashin lafiya mai tsanani waɗanda ka iya zama barazana ga rayuwa. Wasu mutane na iya samun kwayar halittar amma ba sa taɓa fuskantar wata alama kwata-kwata.

Bari mu rarraba waɗannan halaye domin samun sauƙin fahimta.

Mene ne dalilai da kuma abubuwan da ke haifar da cutar porphyria?

Kamar yadda muka tattauna a baya, babban dalilin wannan shine maye gurbi na kwayoyin halitta. Amma abu mafi mahimmanci a nan shine cewa ba duk wanda ke da kwayar halittar bane zai kamu da alamun cutar. Mutane da yawa suna rayuwa a matsayin masu ɗauke da wannan kwayar halitta ba tare da wata matsala ba.

Domin "harin" mai alamun cutar porphyria mai tsanani ya faru, ana buƙatar wani "abin da ke haifar da shi" . Waɗannan abubuwan suna sa jiki ya buƙaci ƙarin "heme", wanda hakan ke sa raunin wannan tsari ya bayyana, sannan kuma sinadarai masu cutarwa su taru a jiki.

Ga wasu daga cikin manyan abubuwan da ke haifar da hakan:

• Ƙara yawan sinadarin hormones na mata: Musamman a wasu lokutan da mace ke yin al'ada duk wata.
• Wasu magunguna: Misali, wasu magungunan rage radadi, maganin sa barci, da kuma magungunan hana haihuwa.
• Shan barasa fiye da kima.
• Shan taba.
• Rage cin abinci: Azumi ko cin abinci mai ƙarancin carbohydrate.

Ta yaya likita zai gano wannan?

Idan ka gaya wa likitanka game da alamomin cutar, zai duba ka ya tambaye ka ko akwai wani a cikin iyalinka da ya taɓa samun irin waɗannan alamun. Domin cutar porphyria cuta ce da ba kasafai ake samunta ba, wani lokacin tana iya ɗaukar lokaci kafin a gano ta daidai.

Ana yin gwaje-gwajen dakin gwaje-gwaje ne musamman domin tabbatar da ganewar cutar.

• Gwajin fitsari: A lokacin wani mummunan hari na porphyria, matakan sinadarai da ake kira ALA da PBG a cikin fitsari suna da yawa sosai. Wannan shine babban gwajin da ake yi don gano cutar.
• Gwaje-gwajen jini
• Gwaje-gwajen bayan gida

Waɗannan gwaje-gwajen na iya taimakawa wajen tantance ainihin nau'in porphyria da kake da shi. Sannan, idan ya cancanta, ana iya yin gwajin kwayoyin halitta.Ta hanyar yin haka, za mu iya tabbatar da abin da canjin kwayoyin halitta ya haifar da hakan.

Yaya ake yi masa magani?

Zaɓuɓɓukan magani sun bambanta dangane da nau'in porphyria da kake da shi da kuma tsananin alamun cutar. Likitanka zai tsara tsarin magani da ya dace da kai.

Maganin Ciwon Hanta Mai Tsanani (Acute Porphyria)

Idan kana da "harin", yawanci dole ne a kwantar da kai a asibiti a yi maka magani .

• Ana ba da wani magani mai suna 'Hemin' ta hanyar jijiya domin rage yawan sinadarai masu cutarwa (ALA da PBG) da suka taru a jiki.
• Ana ba da wasu magunguna don magance alamun kamar zafi mai tsanani, tashin zuciya, da kuma farfadiya.
• Ana ba da ruwan gishiri (IV) don daidaita rashin ruwa da kuma yawan gishiri a jiki.
• Domin hana sake afkuwar "harin", ana iya ba da shawarar a yi allurar rigakafin Givosiran kowane wata.
• Abu mafi mahimmanci shine a guji abubuwan da suka jawo hankalinmu da muka yi magana a kai a baya.

Maganin Porphyrias na Kuka

A cikin waɗannan nau'ikan, magani mafi mahimmanci kuma na farko shine kare fata.

Bugu da ƙari, akwai wasu jiyya dangane da nau'in:

• Ga EPP/XLP: Akwai ƙaramin dashen da ake kira 'Afamelanotide' wanda ake sanyawa a ƙarƙashin fata. Maganin da aka fitar daga wannan yana taimakawa wajen rage radadin da ke faruwa idan aka fallasa mutum ga rana.
• Don PCT:
• Phlebotomy: Don cire ƙarfe mai yawa daga jiki, ana ɗaukar ƙaramin adadin jini a taƙaice .
• Hydroxychloroquine: Wannan maganin, wanda ake amfani da shi a ƙananan allurai, yana taimakawa jiki wajen kawar da porphyrins da ke taruwa a jiki ta hanyar fitsari.
• Ga CEP: Kariyar rana tana da matuƙar muhimmanci. Idan an sami ƙarancin jini, za a iya buƙatar ƙarin jini. Hanya ɗaya tilo da za a iya magance wannan cuta gaba ɗaya ita ce dashen ƙashi .

Yaya za a rayu da wannan yanayin?

Da zarar an gano kana da cutar porphyria, rayuwarka za ta canza kaɗan. Duba lafiyarka akai-akai tare da likitanka zai zama wani ɓangare na rayuwarka. Wannan yana da mahimmanci don sa ido kan yanayin da kuma ganin ko akwai matsaloli.

Rayuwa da wata cuta mai wuya kamar wannan na iya zama abin damuwa a zuciya. Wani lokaci za ka iya mamakin dalilin da yasa wannan ke faruwa da kai kaɗai. Yi magana da likitanka, iyalinka, ko wani amintaccen aboki game da yadda kake ji. Shiga ƙungiyar tallafi ga mutanen da ke da wannan matsalar kuma zai iya zama babban taimako. Ka tuna cewa ba kai kaɗai ba ne.