Ua hoʻohuli ʻia ke kahe koko o kou puʻuwai? E aʻo kākou e pili ana i ka PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return)!

Ke luhi nei ʻoe i kekahi manawa? Ke paʻakikī nei ʻoe e hanu i kou piʻi ʻana i kahi alapiʻi? A i ʻole ke kānalua iki nei ʻoe i ka ulu ʻana o kāu keiki liʻiliʻi? Hiki ke loaʻa kekahi mau kumu no kēia mau mea. Akā i kekahi manawa ʻo ke kumu o kēia he loli liʻiliʻi i loko o ka puʻuwai i hānau ʻia ai mākou. I kēia lā e kamaʻilio mākou e pili ana i ia ʻano maʻi, e pili ana i ke kahe koko i loko o ka puʻuwai, akā ʻaʻole maʻamau loa. Ua kapa ʻia kēia ʻo PAPVR, ʻo ia hoʻi (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return).

Ua ʻike anei ʻoe i ke ʻano o ka PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return)?

I ka ʻōlelo maʻalahi, he maʻi puʻuwai hānau ʻo PAPVR. ʻO ka mea e hana ʻia ma kēia, aia kahi pilikia iki me ke ʻano o ka hoʻi ʻana o ke koko i hoʻomaʻemaʻe ʻia me ka oxygen mai ko kākou mau māmā i ka puʻuwai. ʻO ka maʻamau, hele kēia koko oxygen a pau i ka ʻaoʻao hema o ka puʻuwai. A laila, ʻo ka ʻaoʻao hema o ka puʻuwai e pamu i kēlā koko i ke kino holoʻokoʻa.

Akā i loko o kekahi me PAPVR, he wahi liʻiliʻi wale nō o kēia koko oxygenated e hele ana mai nā māmā i ka ʻaoʻao ʻākau o ka puʻuwai . ʻIke ʻoe, ʻo ka ʻaoʻao ʻākau o ka puʻuwai ke loaʻa pinepine i ke koko i hoʻohana ʻia e ke kino, he haʻahaʻa i ka oxygen. No laila, ke hele hewa kekahi o ke koko oxygenated, e hoʻonui wale ʻia ka nui o ke koko e hele mai ana i ka ʻaoʻao ʻākau o ka puʻuwai. He aha ka mea e hana ai? Pono ka ʻaoʻao ʻākau o ka puʻuwai e hana me kēia koko keu, ʻo ia hoʻi , pono ia e hana ikaika . Hiki i kēia ukana keu ke kūkulu ʻia ma ka puʻuwai i ka hala ʻana o ka manawa, a hiki iā ia ke hoʻopilikia i ko mākou olakino holoʻokoʻa.

Akā, ʻaʻole like ka hopena o ka PAPVR i nā kānaka a pau. Aia ia i ka nui o ke koko i hoʻohuli ʻia. Loaʻa paha i kekahi poʻe kahi maʻi palupalu loa, a ʻaʻole paha e ʻike i kekahi mau hōʻailona no ke koena o ko lākou ola. Akā inā loaʻa nā hōʻailona a i ʻole nā ​​​​pilikia ʻē aʻe, hiki i kā mākou mau kauka ke hoʻokele maikaʻi i ke kūlana. I ka hapa nui o nā hihia, hiki i ke ʻoki kino ke mālama pono i ka PAPVR a kōkua iā ʻoe e ola i kahi ola lōʻihi a olakino.

ʻO kēia ke ala maʻamau e kahe ai ke koko i loko o ko kākou puʻuwai, a pehea e loli ai ke loaʻa iā kākou ka PAPVR.

I mea e hoʻomaopopo ai i ka hopena o ka PAPVR i ke kahe koko, e nānā mua kākou i ke ʻano o ke kahe ʻana o ke koko ma waena o ko kākou puʻuwai a me nā māmā. E noʻonoʻo iā ia e like me kahi huakaʻi liʻiliʻi.

1. ʻO ka mea mua, ke kahe nei ke koko i hoʻohana ʻia e ke kino i nele i ka oxygen ma o ʻelua mau aa koko nui (ka vena cava luna a me ka vena cava lalo) a i loko o ke keʻena luna (ka atrium ʻākau) ma ka ʻaoʻao ʻākau o ka puʻuwai.

2. A laila, neʻe kēia koko nele i ka oxygen mai ke keʻena ʻākau o luna a i ke keʻena ʻākau o lalo ((ventricle ʻākau)).

3. Hoʻopuka ʻia kēia koko mai ke keʻena ʻākau haʻahaʻa a i nā māmā , i kōkua ʻia e nā aʻa pulmonary. I loko o nā māmā, ua hoʻopiha hou ʻia kēia koko i ka oxygen, me he mea lā ua hāʻawi ʻia i kahi ola hou.

4. Hoʻi ke koko hou i piha i ka oxygen i ka puʻuwai ma o kekahi mau aa koko (nā aa koko pulmonary) mai nā māmā mai, pololei i loko o ke keʻena hema o luna o ka puʻuwai.((atrium hema)).

5. ʻO kēia koko waiwai i ka oxygen mai ke keʻena luna ma ka hema e hele i ke keʻena lalo ma ka hema ((ventricle hema)).

6. ʻO ka hope loa, ua hoʻolaha ʻia kēia koko waiwai i ka oxygen mai ke keʻena haʻahaʻa ma ka ʻaoʻao hema ma ke kino holoʻokoʻa ma o ke kīʻaha koko nui loa (ka aorta).

ʻIke ʻoe, ʻo ke koko me ka oxygen liʻiliʻi ma nā keʻena ma ka ʻākau, a ʻo ke koko me ka oxygen nui aʻe ma nā keʻena ma ka hema. ʻAʻole lākou e huikau.

Akā me PAPVR, ʻaʻole hana pono kēia ʻano hana. Hoʻokumu ʻo PAPVR i kahi ʻano kahe koko kūpono ʻole i loko o ka puʻuwai, i kapa ʻia he shunt cardiac hema-a-ʻākau. ʻO ke ʻano "Partially anomalous" ʻo ia hoʻi, ʻo kahi hapa wale nō o ke koko oxygenated mai nā māmā ʻaʻole i hiki i ka puʻuwai ma ke ʻano maʻamau.

ʻO kēia no ka mea ke hoʻopuka nei kekahi a ʻoi aku paha o kou mau aa koko pulmonary i ke koko i piha i ka oxygen i loko o ke keʻena luna ma ka ʻaoʻao ʻākau, ma kahi o ke keʻena luna ma ka ʻaoʻao hema. He aha ka mea e hana ʻia? Ua hui pū ʻia ke koko nele i ka oxygen i loko o kou keʻena luna ma ka ʻaoʻao ʻākau me ke koko waiwai i ka oxygen. No laila, ua hoʻopuka ʻia kēia koko i hui pū ʻia i loko o ke keʻena haʻahaʻa ma ka ʻaoʻao ʻākau, i loko o nā māmā.

ʻElua hopena ʻaoʻao o kēia:

• ʻO ka mea mua, ʻo ia kekahi o ke koko waiwai i ka oxygen e hoʻi pono ʻole ʻia e like me ke ala i hele mai ai, ʻo ia hoʻi, i nā māmā.
• ʻO ka lua, ʻo ka nui o ke koko e pono ai kou keʻena ʻākau haʻahaʻa e pamu i kou mau māmā e hoʻonui . Hiki i kēia hana keu ke kau i kahi kaumaha ma kou puʻuwai i ka hala ʻana o ka manawa.

Hiki ke loaʻa nā maʻi puʻuwai ʻē aʻe me PAPVR?

Loaʻa paha i kekahi poʻe ka PAPVR wale nō, me ka ʻole o nā maʻi puʻuwai ʻē aʻe. Ua kapa ʻia kēia ʻo "isolated PAPVR". Eia nō naʻe, hiki i ka poʻe he nui me PAPVR ke loaʻa nā ʻano ʻē aʻe, e like me ka lua ma waena o nā keʻena ʻelua o luna o ka puʻuwai . Ua kapa ʻia kēia he Atrial Septal Defect (ASD).

I ka hapanui o nā manawa, hiki ke pili ka PAPVR me ka ulu pono ʻole o ka māmā ʻākau a me ke aʻa koko e lawe ana i ke koko i ka māmā ((Scimitar syndrome)).

Pehea ka laha ʻole o ka PAPVR?

Ua manaʻo nā kānaka noiʻi aia ma kahi o 4 a 7 o kēlā me kēia 1,000 poʻe i loaʻa i ka PAPVR. Eia nō naʻe, hiki ke kiʻekiʻe loa ka helu, no ka mea, ʻaʻole paha e ʻike kekahi poʻe i kekahi mau hōʻailona a ʻaʻole paha e ʻike ʻia ua loaʻa iā lākou ke ʻano.

He aha nā hōʻailona o ka PAPVR?

Inā haʻahaʻa ka nui o ke koko e hele ana i ka ʻaoʻao hewa (i kapa ʻia ʻo 'shunting'), ʻaʻole mau ka PAPVR e hana i nā hōʻailona. Eia nō naʻe, i ka wā e piʻi ai kēia 'shunting', e ʻike paha ʻoe i nā hōʻailona. Loaʻa paha i nā keiki ʻōpio nā hōʻailona inā loaʻa iā lākou ke ʻano me nā maʻi puʻuwai ʻē aʻe. Eia nō naʻe, hoʻomaka ka hapa nui o ka poʻe me PAPVR e hoʻomohala i nā hōʻailona i ko lākou mau makahiki 20 a 30 paha .

Nā hōʻailona i nā keiki liʻiliʻi:

• Nā lohi o ka hoʻomohala ʻana.
• Ka luhi koke ʻana i ka wā e hoʻoikaika kino ai a pāʻani paha.
• Nā maʻi hanu pinepine (e.g., ka ʻūpā ʻana o ka umauma).
• Pōkole o ka hanu.
• Ka paʻakikī o ka loaʻa ʻana o ke kaumaha.

Nā hōʻailona i nā mākua:

• Paʻakikī ka hanu ʻana.
• Luhi mau ka manaʻo ((Fatigue)).
• Ke manaʻo nei i kahi puʻuwai puʻuwai ʻē aʻe ("(Heart palpitations)).
• ʻEha umauma ((ʻEha umauma)).
• Piʻi ka helu o ka puʻuwai.
• Nā maʻi hanu pinepine.

No ke aha e hana ʻia ai kēia PAPVR?

E like me nā maʻi puʻuwai hānau ʻē aʻe, loaʻa ka PAPVR i ka wā ʻaʻole i hana pono ʻia ka puʻuwai i ka wā o ka ulu ʻana o ka fetal . ʻO ka maʻamau, i nā pule mua o ka hāpai ʻana, ʻehā mau aa pulmonary e hana ʻia mai kahi aa pulmonary maʻamau. Hoʻopili kēia mau aa i ke keʻena luna hema o ka puʻuwai fetal. Eia nō naʻe, inā he mau loli i kēia kaʻina hana, hiki i ka aa pulmonary ke hoʻopili i ke keʻena luna ʻākau ma kahi o ke keʻena luna hema, a i ʻole i nā aa kokoke ʻē aʻe (e like me ka vena cava superior a i ʻole ka aa brachiocephalic hema). ʻO kēia ka manawa e hana ʻia ai ka PAPVR.

He aha nā pilikia e hiki mai ana o ka PAPVR?

ʻO nā shunt hema-a-ʻākau i waiho ʻole ʻia no ka manawa lōʻihi e hiki ke hoʻohuli a alakaʻi i kahi maʻi koʻikoʻi i kapa ʻia ʻo Eisenmenger syndrome. No laila, he mea nui e ʻimi koke i ke kōkua lapaʻau inā loaʻa iā ʻoe nā hōʻailona.

Pehea ʻoe e ʻike ai inā loaʻa iā ʻoe ka PAPVR?

Hoʻoponopono nā kauka i ka PAPVR me kahi hoʻokolohua kino a me nā hoʻokolohua kūikawā ʻē aʻe . ʻOiai e nānā ana iā ʻoe, e hoʻolohe kāu kauka i kou puʻuwai me kahi stethoscope. Hiki i kekahi poʻe me PAPVR ke lohe i kahi kani puʻuwai ʻē aʻe (kahi murmur puʻuwai). Inā kānalua ʻia kēia, e kauoha kāu kauka i nā hoʻokolohua hou aʻe.

ʻOkoʻa ka makahiki i ʻike ʻia ai ka PAPVR mai kēlā me kēia kanaka. Hiki ke ʻike ʻia i ka wā kamaliʻi, a i ʻole hiki ke ʻike ʻia i ka wā makua. Hiki iā ʻoe ke loaʻa ka PAPVR, akā ʻaʻohe hōʻailona, ​​​​no laila ʻaʻole paha ʻoe e ʻike iā ia no ke ola holoʻokoʻa. I kekahi manawa, ʻike ʻia ke kūlana ma ka hanana i ka wā o kahi hoʻāʻo i hana ʻia no kekahi mea ʻē aʻe.

He aha nā hoʻokolohua e hana ʻia?

ʻO nā hoʻokolohua e kōkua i ka ʻike ʻana i ka PAPVR:

• ʻO ka Echocardiogram (Echocardiogram) - ʻo ia hoʻi kahi echocardiogram transesophageal (TEE). Lawe kēia i kahi kiʻi ultrasound o ka puʻuwai.
• MRI Puʻuwai (MRI Puʻuwai).
• ʻO ke kiʻi ʻikepili puʻuwai (CT).

Pono anei ke ʻoki kino no ka PAPVR?

Pono kekahi mau keiki a me nā mākua e hana i ke ʻoki hoʻoponopono PAPVR e hoʻoponopono i ke ala o ke kahe koko ma o ka puʻuwai. ʻOi aku ka nui o ka pono o ke ʻoki ʻana i nā keiki i ʻike ʻia me ka PAPVR ma mua o nā pākeke. ʻO kēia no ka mea he pinepine ko lākou loaʻa ʻana o ka PAPVR me nā maʻi puʻuwai ʻē aʻe e pono ai ke ʻoki ʻana.

Paipai nā kauka i ke ʻoki kino.Inā pono loa e hōʻoluʻolu i nā hōʻailona a pale aku paha i nā pilikia e hiki mai ana. Pono paha ʻoe a i ʻole kāu keiki i ke ʻoki kino inā hoʻoulu ka PAPVR i ka shunting hema-a-ʻākau. ʻO ke ʻano kēia, ʻo ka nui o ke koko e pono e hele i ke kino e hoʻi ana i ka ʻaoʻao ʻākau o ka puʻuwai a me nā māmā. Hiki i kēia ke hana i nā hōʻailona ʻoluʻolu ʻole a me nā pilikia e like me ke koko kiʻekiʻe pulmonary (PAH) a i ʻole ka hāʻule ʻana o ka puʻuwai. E hoʻohana kāu kauka i nā hoʻokolohua kiʻi e hoʻoholo ai i ka nui o kēia shunting.

Hiki i ke ʻoki kino ke mālama pono i ka PAPVR. He mea nui e kamaʻilio me kāu kauka e pili ana i nā kikoʻī o kāu ʻoki kino a me nā mea e manaʻo ai.

Hiki ke ʻokoʻa ke ʻano hana ʻoki ma muli o ke ʻano o kou puʻuwai a me nā aʻa pulmonary. Ma keʻano laulā, makemake nā kauka ʻoki e hoʻololi i ke ala o ke kahe koko i kahe ke koko i loaʻa ka oxygen i loko o nā keʻena hema o ka puʻuwai.

Eia nō naʻe, ʻaʻole pono ka hapa nui o ka poʻe i ke ʻoki kino . Inā he akahai kāu PAPVR, e nānā kāu kauka i kou kūlana. Inā loaʻa iā ʻoe nā hōʻailona a hōʻike paha i nā hōʻailona o nā pilikia, hiki i kāu kauka ke ʻōlelo aku i ke ʻoki kino i kēlā manawa.

Hiki ke pale ʻia ka PAPVR?

ʻO ka mea pōʻino, ʻaʻohe ala e pale aku ai i ka PAPVR. He mea ia i hānau ʻia me mākou. Eia nō naʻe, inā ʻoe e hoʻolālā ana e hāpai, e kamaʻilio me kāu kauka e pili ana i nā ala e hōʻemi ai i kou pilikia o ka loaʻa ʻana o kahi pēpē me kahi kīnā puʻuwai hānau. Eia kekahi mau ʻōlelo aʻoaʻo:

• E pale loa i ka waiʻona, nā lāʻau lapaʻau, nā huahana paka, a me ka uahi puhipaka.
• E hele i nā hālāwai prenatal a pau me kāu kauka.
• E hana pū me kāu kauka e mālama i kekahi mau pilikia olakino ʻē aʻe āu e loaʻa ai (e like me ka maʻi diabetes, ke koko kiʻekiʻe).

Hiki i kekahi me PAPVR ke ola i kahi ola maʻamau?

He hiki loa ke ola i kahi ola lōʻihi a olakino me PAPVR. He nui ka poʻe e ola ana no nā makahiki me ka ʻole o nā hōʻailona a i ʻole nā ​​​​pilikia. ʻOiai ka poʻe e pono ai ke ʻoki ʻana he mau hopena maikaʻi. Eia nō naʻe, hiki ke ʻokoʻa nā hopena ma muli o nā maʻi puʻuwai ʻē aʻe a i ʻole nā ​​​​kūlana kumu i loaʻa i ke kanaka. No laila ʻoi aku ka maikaʻi o ke kamaʻilio ʻana me kāu kauka e pili ana i ka mea e manaʻo ai ma muli o kou kūlana pilikino.

Inā loaʻa iā ʻoe ka PAPVR, pehea ʻoe e mālama ai iā ʻoe iho? / Pehea ʻoe e mālama ai i kāu keiki?

Hiki i ka noho ʻana me kahi maʻi puʻuwai hānau ke lilo i mea hopohopo i kekahi manawa. He mea nui e hoʻomanaʻo e lawe i nā mea i hoʻokahi lā i ka manawa. Eia kekahi mau ʻōlelo aʻoaʻo laulā hiki iā ʻoe ke hahai:

• E ʻimi i ka lāʻau lapaʻau mai kahi kauka puʻuwai loea i ka maʻi puʻuwai hānau makua. E nānā ʻo ia i kou kūlana ma o nā nānā mau ʻana a me nā hoʻāʻo ʻana.
• E nīnau i kāu kauka i nā ʻano hoʻoikaika kino kūpono iā ʻoe. Hiki iā ʻolua ke hana i kahi hoʻolālā hoʻoikaika kino.
• E hahai i kahi papaʻai olakino no ka puʻuwai (e.g., ka Mediterranean Diet).
• E lawe i nā lāʻau lapaʻau a pau e like me ke kauoha a kāu kauka.
• E pale i ka puhipaka a me nā huahana paka āpau. E nīnau i kāu kauka inā makemake ʻoe i ke kōkua no ka hoʻōki ʻana i ka puhipaka.

Inā loaʻa i kāu keiki ka PAPVR, e nīnau i kāna kauka pehea e mālama pono ai iā ia. Pono paha kāu keiki e hahai i nā alakaʻi kūikawā no ka hoʻoikaika kino a i ʻole nā ​​​​hana ʻē aʻe, ʻoiai inā he mau maʻi puʻuwai hānau ʻē aʻe kona.

Āhea ʻoe e pono ai e ʻike i ke kauka?

E ʻike i kāu kauka e like me ka mea i hoʻonohonoho ʻia. He mea nui nā manawa hoʻopaʻa maʻamau a me nā hoʻokolohua kiʻi e nānā i ke kūlana o kāu PAPVR a hoʻokele i nā pilikia.

E kāhea koke aku i kāu kauka inā loaʻa iā ʻoe a i ʻole kāu keiki kekahi o kēia mau mea:

• Inā ʻike ʻia nā hōʻailona hou a i ʻole e loli nā hōʻailona e kū nei.
• Inā he mau hopena ʻaoʻao mai ka lāʻau lapaʻau.
• Inā he mau nīnau a hopohopo paha kāu.

I nā kūlana hea e pono ai ʻoe e hele i ka Emergency Treatment Unit (ETU) ?

Inā hōʻike ʻoe a i ʻole kāu keiki i kekahi o kēia mau hōʻailona, ​​e kāhea koke i ka 911 a i ʻole kāu helu ulia pōpilikia kūloko :

• ʻO ka wikiwiki o ka puʻuwai (100-150 mau kuʻi i kēlā me kēia minuke) a ʻaʻole e lohi.
• Ka nalowale o ka ʻike a me ka mae ʻana.
• Ka paʻakikī nui o ka hanu ʻana e pili ana i ka hoʻoikaika kino a/a ʻole e nalowale ʻoiai ma hope o ka hoʻomaha ʻana.
• ʻEha koke a koʻikoʻi ka umauma.
• He ʻeha poʻo koke a koʻikoʻi.
• Ka nāwaliwali koke a i ʻole ka maneʻo o nā lima a i ʻole nā ​​wāwae.

Nā nīnau koʻikoʻi e nīnau aku i kāu kauka

E kamaʻilio me kāu kauka e pili ana i kou kūlana a me nā mea e manaʻo ʻia i ka wā e hiki mai ana. Eia kekahi mau nīnau hiki iā ʻoe ke nīnau:

Inā loaʻa iā ʻoe ka PAPVR:

• Pehea ke koʻikoʻi o koʻu kūlana?
• He aha nā hoʻololi o ke ʻano o ka nohona e pono iaʻu e hana?
• E pono anei iaʻu ke ʻoki kino?
• He aha nā pono a me nā pilikia o ke ʻoki kino?
• Pehea lā koʻu wā e hiki mai ana?

Inā loaʻa i kāu keiki ka PAPVR, e nīnau i kā lākou kauka:

• Pehea ke koʻikoʻi o ke kūlana o kaʻu keiki?
• Loaʻa i kaʻu keiki kekahi mau maʻi puʻuwai hānau ʻē aʻe?
• E pono anei i kaʻu keiki ke ʻoki kino a i ʻole kekahi lāʻau ʻē aʻe?
• Pehea e hiki ai iaʻu ke mālama i kaʻu keiki ma ka home?
• He mau kapu kāna hana?
• He aha nā kumuwaiwai i loaʻa e kōkua i kaʻu keiki e hoʻomaopopo i kēia ma ke ʻano kūpono i kona mau makahiki?

He aha ka ʻokoʻa ma waena o PAPVR a me TAPVR?

He ʻokoʻa ka PAPVR mai kahi maʻi i kapa ʻia ʻo "Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)". I loko o ke kanaka me TAPVR, pili nā aa koko āpau i loko o nā māmā i ka puʻuwai ma ke ʻano ʻē. He maʻi koʻikoʻi ʻo TAPVR ma mua o ka hapa nui o nā ʻano PAPVR, a koi pinepine ʻia ka mālama ulia pōpilikia ma hope koke iho o ka hānau ʻana. Eia nō naʻe, ua like nā PAPVR a me TAPVR ma ke ʻano he hoʻopilikia lākou i ke ala maʻamau o ke kahe ʻana o ke koko ma o ka puʻuwai.

ʻO ka mea hope loa, e hoʻomanaʻo i kēia mau mea:

ʻAʻole paha e hoʻopilikia iki ka PAPVR i kou ola. A i ʻole, hiki ke hana i nā hōʻailona a i ʻole nā ​​​​pilikia e pono ai ka mālama ʻana. Eia nō naʻe, he mea maʻamau iā ʻoe ke manaʻo kaumaha a hopohopo paha e pili ana i ka PAPVR. Inā loaʻa i kāu keiki ka PAPVR, he mea maʻamau nō hoʻi iā ʻoe ke hopohopo e pili ana i ko lākou pono. He mea maʻamau loa kēia mau manaʻo, a ʻaʻole ʻoe e manaʻo ʻino iā lākou.

E haʻi i kou mau hopohopo me kāu kauka. E nīnau e pili ana i nā kumuwaiwai e hiki ke kōkua iā ʻoe a me kou ʻohana. ʻO ke aʻo ʻana i nā mea hou aʻe e pili ana i ka maʻi puʻuwai hānau - inā paha e pili ana iā ʻoe, kāu keiki, a i ʻole kahi mea aloha - hiki ke kōkua iā ʻoe e hoʻokele maikaʻi i kou kūlana. ʻO ke kamaʻilio ʻana me kahi kākāʻōlelo hiki ke kōkua iā ʻoe e hoʻomaha i kou manaʻo. I loko o kēia huakaʻi, mai kānalua e nīnau i kāu kauka e pili ana i nā nīnau a hopohopo paha āu. ʻAʻole ʻoe hoʻokahi.