Ke kahe nui nei ke koko mai kahi ʻeha liʻiliʻi? E kamaʻilio kākou e pili ana i ka maʻi von Willebrand

Ua loaʻa anei iā ʻoe kahi ʻoki liʻiliʻi i hiki ʻole iā ʻoe ke hoʻōki i ke kahe ʻana no ka manawa lōʻihi? A i ʻole loaʻa iā ʻoe nā palapū polū nui ma hope o kahi puʻupuʻu liʻiliʻi? I kekahi manawa manaʻo mākou he mau mea maʻamau kēia, akā hiki ke lilo i hōʻailona o kahi pilikia liʻiliʻi me ko mākou koko. I kēia lā, e kamaʻilio mākou e pili ana i kahi kūlana i ʻole i kamaʻilio nui ʻia akā maʻamau loa e hoʻopilikia ai i ke kahe ʻana o ke koko. ʻO ia ka maʻi von Willebrand.

I ka ʻōlelo maʻalahi, he aha ka maʻi von Willebrand (VWD)?

ʻO ka maʻi von Willebrand (VWD) kahi maʻi e kū mai ana i ka wā e hana pono ʻole ai kā mākou kaʻina hana koko. He nāwaliwali hoʻoilina ia i loko o ko mākou kino ma mua o kahi maʻi.

E noʻonoʻo, i ka wā e loaʻa ai iā kākou kahi ʻoki ma kekahi o ko kākou mau kīʻaha koko, hele mai kahi ʻano liʻiliʻi o ke keena (platelets) i loko o ko kākou kino e hoʻōki i ke kahe ʻana o ke koko a hoʻopaʻa i ka ʻeha. Ua like ia me ka hoʻopiha ʻana i kahi lua i loko o ka paia me nā piliki. Hoʻopili pū kēia mau platelets a loaʻa iā lākou kahi protein "gum" kūikawā i loko o ko kākou koko e kōkua iā lākou e hana i kahi clot ikaika. ʻO ia ka mea a mākou e kapa nei he von Willebrand factor (VWF) .

ʻAʻole paha i lawa ka protein VWF o ke kanaka me VWD i loko o ko lākou kino, a i ʻole ʻaʻole paha e hana pono ka protein i loaʻa iā lākou. A laila, no ka mea, ʻaʻole i hana pono ʻia ke koko, lōʻihi ka manawa e hoʻōki ai i ke kahe ʻana o ke koko mai kahi ʻeha liʻiliʻi.

He aha nā ʻano nui o VWD?

Ua māhele nui ʻia kēia ʻano i ʻekolu ʻano. Aia kekahi ʻano ʻaʻole i hānau ʻia akā ulu ma hope.

He aha nā hōʻailona o kēia maʻi?

ʻOkoʻa nā hōʻailona ma muli o ke ʻano o VWD āu e loaʻa ai.

Nā hōʻailona ʻoluʻolu a me ka maʻamau o nā ʻano 1 a me 2

• ʻOiai kahi ʻeha liʻiliʻi hiki ke hana i kahi ʻeha polū nui: Ke ʻike nei ʻoe e polū ana kou kino ma kekahi mau wahi?
• Ka kahe pinepine ʻana o ka ihu: He pinepine ke kahe ʻana o ka ihu o kekahi poʻe, a he paʻakikī ke hoʻōki.
• Ke kahe nui ʻana o ke koko ma hope o ke ʻoki ʻana a i ʻole ka unuhi ʻana o ka niho: ʻAʻole anei e pau ke kahe ʻana o ke koko no nā hola ma hope o ka unuhi ʻia ʻana o ka niho?
• Loaʻa i nā wāhine ke kahe koko nui i ko lākou wā: He nui loa ke kahe koko a pono ʻoe e hoʻololi i kou pad ma ka liʻiliʻi i hoʻokahi manawa i ka hola? Loaʻa pū kekahi mau ʻōpū koko? I ka hala ʻana o ka manawa, hiki i kēia ke alakaʻi i ka anemia nele i ka hao.
• Koko i loko o ka ʻōpala a i ʻole ka mimi.

Nā hōʻailona koʻikoʻi o ke ʻano 3

I kēia ʻano, hiki i nā hōʻailona āpau i luna ke koʻikoʻi. Eia kekahi,

• Ke kahe koko koke a nui me ke kumu ʻole.
• Hoʻokahe ke koko i loko o nā hono a me nā ʻiʻo palupalu, e hoʻoulu ai i ka pehu a me ka ʻeha nui.

Pehea ʻoe e ʻike ai i kēia?

E nīnau mua kāu kauka e pili ana i kāu mau hōʻailona a me ka mōʻaukala olakino ʻohana. No ka mea he maʻi hoʻoilina kēia, he mea nui e ʻike inā ua loaʻa i kekahi o kou ʻohana kēia ʻano pilikia kahe koko.

A laila, e hana lākou i kekahi mau hoʻokolohua kūikawā e ʻike ai i ka lōʻihi o ke koko e hoʻopili ai a pehea ka maikaʻi o kāna hana ʻana. ʻO ka mea nui,

• Ke ana ʻana i ka nui o ka protein VWF i loko o ke koko (hoʻāʻo Antigen).
• Ke hoʻāʻo nei i ka hana o kēlā protein.

I kekahi manawa, hiki i nā mea e like me ke kaumaha a me ka hoʻoikaika kino ke hoʻololi i nā pae VWF, no laila pono paha ʻoe e hana i kēia mau hoʻokolohua ma mua o hoʻokahi manawa e loaʻa ai nā hopena pololei loa.

He aha nā lāʻau lapaʻau? Pehea e mālama ai?

ʻOiai ʻaʻole hiki ke ho'ōla ʻia ka VWD, hiki ke kaohi ʻia a mālama ʻia e alakaʻi i kahi ola maʻamau. ʻO ka mea nui loa, ʻo ia ka hōʻemi ʻana i ka pilikia o ke kahe ʻana o ke koko.

1. Ke pale ʻana i kekahi mau lāʻau lapaʻau

Pono ʻoe e pale i ka lawe ʻana i kekahi mau lāʻau lapaʻau e hoʻomāmā i ke koko. E ʻōlelo pinepine kāu kauka iā ʻoe ʻaʻole e lawe i ka aspirin a me nā NSAID (e like me ka ibuprofen a me ka naproxen). ʻO ka Acetaminophen kahi koho palekana no ka ʻeha a i ʻole ke kuni. Akā e hōʻoia e nīnau i kāu kauka ma mua o ka lawe ʻana i kekahi lāʻau lapaʻau.

2. Nā lāʻau lapaʻau kūikawā

Aia ka lāʻau lapaʻau i ke koʻikoʻi a me ke ʻano o kou mau hōʻailona.

• ʻO Desmopressin Acetate (DDAVP): ʻO kēia ka lāʻau lapaʻau i hoʻohana pinepine ʻia. Hiki ke hāʻawi ʻia ma ke ʻano he pīpī ihu a i ʻole he inikini. Hana ia ma ka hoʻoulu ʻana i ka hoʻokuʻu ʻana o ka protein VWF i mālama ʻia i loko o kā mākou mau cell i loko o ke koko. Hiki i kēia lāʻau lapaʻau ke hoʻopaʻa i ka wai i loko o ke kino, no laila e ʻōlelo paha kāu kauka e kaupalena ʻoe i kāu lawe ʻana i ka wai.
• Nā Pūhui Factor Clotting: He pūhui e loaʻa ana ka protein VWF i hāʻawi ʻia ma ke ʻano intravenous (IV). Hoʻohana pinepine ʻia kēia i nā hihia koʻikoʻi a ma mua o ke ʻoki ʻana.
• Nā lāʻau lapaʻau ʻē aʻe: I nā hihia e like me ka unuhi ʻana o ka niho, hiki ke hāʻawi ʻia nā pila a i ʻole nā ​​​​lāʻau wai e like me ka aminocaproic acid a i ʻole tranexamic acid e kāohi i ka heheʻe ʻana o ke koko.
• Nā lāʻau lapaʻau kūikawā no nā wahine: No nā wahine me nā wā kaumaha, hiki i nā lāʻau hoʻomalu hānau ke hoʻonui i nā pae VWF. Aia kekahi mau ʻano hana e like me ke kau ʻana i kahi loop i loaʻa ka hormone (levonorgestrel intrauterine device) a i ʻole ka wehe ʻana i ka uhi o ka uterus (endometrial ablation).

ʻO ka mea hope loa, inā loaʻa iā ʻoe kahi maʻi koʻikoʻi e like me ke ʻano 3, inā loaʻa iā ʻoe ke kahe koko, he pilikia ia. Pono ʻoe e hele koke i ka ʻOihana Pilikia o ka haukapila (ETU). Hiki i ka lohi ke hoʻoweliweli i ke ola.