क्या आपने इस गंभीर रक्त कैंसर के बारे में सुना है? (एक्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया - एपीएल) आइए विस्तार से बात करते हैं!

क्या आपको कभी अचानक बहुत थकान महसूस हुई है, कुछ चोटें आई हैं, या मसूड़ों से बार-बार खून आता है? हालांकि हम इन चीजों पर ज्यादा ध्यान नहीं देते, लेकिन दुर्लभ मामलों में ये किसी गंभीर बीमारी के लक्षण हो सकते हैं, जैसे कि एक्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एपीएल) । तो चिंता न करें, आज हम एपीएल नामक इस रक्त कैंसर के बारे में स्पष्ट और सरल तरीके से बात करेंगे।

एक्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एपीएल) क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, एपीएल एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का रक्त कैंसर है । यह वास्तव में ल्यूकेमिया के एक बड़े समूह , एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया (एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया) से संबंधित है। हमारे शरीर में रक्त का मुख्य निर्माण अस्थि मज्जा में होता है। यहीं अस्थि मज्जा में, एक आनुवंशिक परिवर्तन, यानी आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण, असामान्य श्वेत रक्त कोशिकाएं बनने लगती हैं। ये असामान्य कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से तेजी से विभाजित और गुणा होती हैं और पूरे अस्थि मज्जा में फैल जाती हैं। कभी-कभी डॉक्टर इसे एपीएल ल्यूकेमिया या एम3-ल्यूकेमिया कहते हैं।

एपीएल एक गंभीर बीमारी है। इसके लक्षण अचानक प्रकट हो सकते हैं और तेजी से बिगड़ सकते हैं। अत्यधिक रक्तस्राव इसका एक प्रमुख जोखिम कारक है। लेकिन अच्छी खबर यह है कि कीमोथेरेपी और नई गैर-कीमोथेरेपी दवाओं सहित नए उपचारों की मदद से डॉक्टर एपीएल को नियंत्रित करने और अक्सर इसे पूरी तरह से ठीक करने में सक्षम हैं।

यह बीमारी कितनी आम है?

एपीएल वास्तव में एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। उदाहरण के लिए, संयुक्त राज्य अमेरिका जैसे देश में, प्रति वर्ष केवल लगभग 30,000 लोगों में इस बीमारी का निदान होता है। ज्यादातर मामलों में, एपीएल का निदान 30 वर्ष की आयु के लोगों में होता है।

एपीएल के लक्षण क्या हैं?

एपीएल के लक्षण तब दिखाई देते हैं जब आपका अस्थि मज्जा सामान्य रूप से स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं , श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का निर्माण करने में असमर्थ होता है। इन सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं में इस कमी को पैन्साइटोपेनिया कहा जाता है। ऐसा होने पर, आपको एनीमिया , रक्त के थक्के जमने के कारण रक्तस्राव की समस्या और बार-बार बीमार पड़ने जैसे गंभीर लक्षण हो सकते हैं।

एपीएल के अन्य सामान्य लक्षण इस प्रकार हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं में कमी (अर्थात एनीमिया) के कारण अत्यधिक थकान और कमजोरी महसूस होना।
• रोगों से लड़ने वाली श्वेत रक्त कोशिकाओं की कमी के कारण बार-बार संक्रमण होना । बुखार और सर्दी-जुकाम जैसी समस्याएं बार-बार हो सकती हैं।
• क्योंकि आपके शरीर की चयापचय प्रक्रिया तेज हो जाती है और भोजन से प्राप्त ऊर्जा तेजी से खर्च हो जाती है,अनजाने में वजन कम होना।

रक्तस्राव के लक्षण

एपीएल से पीड़ित व्यक्ति में प्लेटलेट्स और रक्त के थक्के जमने में मदद करने वाले कारकों की संख्या कम होती है। प्लेटलेट्स ही रक्तस्राव को रोकने या कम करने में मदद करते हैं। इसलिए, जब इनकी संख्या कम होती है, तो समस्या शुरू हो जाती है।

एपीएल के कारण होने वाले रक्तस्राव के कुछ लक्षण इस प्रकार हैं:

• शरीर में कहीं भी रक्तस्राव हो सकता है। उदाहरण के लिए, मसूड़ों से खून आना , बार-बार नाक से खून आना और महिलाओं में मासिक धर्म के दौरान भारी रक्तस्राव होना ।
• त्वचा के नीचे रक्त जमा हो जाता है और शरीर के विभिन्न हिस्सों में चोट के निशान पड़ जाते हैं । यहां तक ​​कि एक छोटा सा कट भी बड़ा घाव पैदा कर सकता है।
• कभी-कभी मस्तिष्क के अंदर रक्तस्राव हो सकता है (इंट्राक्रेनियल हेमरेज) । ऐसा होने पर, आपको अपने अंगों को हिलाने में कठिनाई हो सकती है, गंभीर सिरदर्द हो सकता है और आपकी दृष्टि में बदलाव आ सकता है। यह एक आपातकालीन स्थिति है!
• यदि आपका मल काला है या उसमें खून की धारियाँ हैं, तो यह पाचन तंत्र में रक्तस्राव (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव) के कारण हो सकता है।

एपीएल किस कारण होता है?

यह बीमारी हमारे रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करने वाले दो जीनों के आपस में मिल जाने से होती है, जिससे PML-RARa नामक एक असामान्य जीन बनता है। महत्वपूर्ण बात यह है कि यह आनुवंशिक उत्परिवर्तन आपको अपने माता-पिता से विरासत में नहीं मिलता । यह जीवनकाल में अनायास ही होता है, यानी बिना किसी कारण के। विशेषज्ञ अभी भी यह नहीं जानते कि इस आनुवंशिक परिवर्तन का सटीक कारण क्या है।

इस उत्परिवर्तन के कारण श्वेत रक्त कोशिकाएं ठीक से विकसित होने के बजाय अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती हैं और अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाएं (प्रोमायलोसाइट्स) बन जाती हैं। ये अपरिपक्व कोशिकाएं अस्थि मज्जा को भर देती हैं, जिससे स्वस्थ रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के लिए जगह कम हो जाती है।

एपीएल की जटिलताएं क्या हैं?

एपीएल एक जानलेवा स्थिति है। ऐसा इसलिए है क्योंकि इसमें होने वाला अत्यधिक रक्तस्राव जल्दी ही खतरनाक हो सकता है। यदि मामूली कटने पर भी खून बहना बंद न हो, शौचालय जाते समय मल या मूत्र में बहुत अधिक खून आए, या मसूड़ों से खून बहना बंद न हो, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए या अस्पताल के आपातकालीन कक्ष में जाना चाहिए ।

याद रखें: अगर आपको अनियंत्रित रक्तस्राव हो रहा है, तो इसे कभी भी नज़रअंदाज़ न करें। तुरंत इलाज कराना बेहद ज़रूरी है।

एपीएल का निदान कैसे किया जाता है?

डॉक्टर आमतौर पर इस बीमारी का निदान करने के लिए कई परीक्षण करते हैं।

• संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी): एपीएल असामान्य श्वेत रक्त कोशिकाओं के निर्माण का कारण बनता है। सीबीसी परीक्षण आपके रक्त के नमूने में विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या की जांच कर सकता है।
• परिधीय रक्त स्मीयर:इसमें रक्त का नमूना लेकर उसे सूक्ष्मदर्शी से जांचा जाता है। फिर, वे देखते हैं कि क्या उन अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं (प्रोमायलोसाइट्स) के अंदर कई छोटे कणिकाएं मौजूद हैं, या क्या उनमें ऑअर रॉड्स नामक विशेष संरचनाएं हैं। ये एपीएल की विशेषताएँ हैं।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी: इस परीक्षण में, आपकी अस्थि मज्जा का एक छोटा सा नमूना लिया जाता है और उसकी कोशिकाओं की जांच की जाती है।
• फ्लो साइटोमेट्री: इस परीक्षण में, रोगविज्ञानी असामान्य कोशिकाओं की सतह पर विशिष्ट प्रोटीन के पैटर्न की तलाश करते हैं। ये पैटर्न एपीएल की पुष्टि कर सकते हैं।
• पॉलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) परीक्षण: यह परीक्षण एपीएल का कारण बनने वाले असामान्य जीन (पीएमएल-आरएआरए) की उपस्थिति का सटीक रूप से पता लगा सकता है।
• साइटोजेनेटिक्स: यह असामान्य कोशिकाओं के गुणसूत्रों में विशिष्ट परिवर्तनों का परीक्षण करता है। इन परिवर्तनों का पता लगाना ही एपीएल के निदान की पुष्टि करने का मुख्य तरीका है।

डॉक्टर आपके श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या के आधार पर एपीएल को कम जोखिम या उच्च जोखिम वाली श्रेणी में वर्गीकृत करते हैं। उच्च जोखिम वाले एपीएल से पीड़ित लोगों में कैंसर के दोबारा होने या रोग के पुनः सक्रिय होने की संभावना अधिक होती है।

एपीएल का इलाज कैसे किया जाता है?

एपीएल का इलाज सेल डिफरेंशिएशन एजेंट , कीमोथेरेपी और टार्गेटेड थेरेपी के संयोजन से किया जाता है। दरअसल, 1980 के दशक में इन उपचारों की खोज के बाद से, यह बीमारी, जिसे पहले जानलेवा माना जाता था, अब एक इलाज योग्य बीमारी बन गई है। यह एक बड़ी उपलब्धि है!

कोशिका विभेदन दवाएं गैर-कीमोथेरेपी दवाएं हैं जो असामान्य, अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं को सामान्य, परिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं में परिवर्तित होने में सहायता करती हैं। नीचे सूचीबद्ध इन गैर-कीमोथेरेपी दवाओं के परिणामस्वरूप 95% से अधिक मामलों में रोगमुक्ति और उपचार दर प्राप्त हुई है।

• ऑल-ट्रांस-रेटिनोइक एसिड (एटीआरए) , या ट्रेटिनोइन (वेसानॉइड ®) - यह विटामिन ए का एक रूप है।
• आर्सेनिक ट्राईऑक्साइड (एटीओ) – यह आर्सेनिक का एक रूप है।

यदि आपके डॉक्टर को संदेह है कि आपको एपीएल है, तो वे अन्य परीक्षणों से रोग की पुष्टि होने से पहले ही आपको एटीआरए देना शुरू कर सकते हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि जल्दी इलाज शुरू करने से जानलेवा रक्तस्राव का खतरा कम हो सकता है।

एपीएल उपचार के चरण

उपचार आमतौर पर तीन चरणों में किया जाता है: आरंभ, समेकन और रखरखाव। उपचार जोखिम के स्तर के आधार पर भिन्न हो सकता है।

• प्रारंभिक चरण (प्रेरण):इस चरण का मुख्य लक्ष्य ल्यूकेमिया कोशिकाओं को इतनी मात्रा में नष्ट करना है जिससे आपका एपीएल रोग रोगमुक्त हो जाए। रोगमुक्ति का अर्थ है कि आपको कोई लक्षण नहीं हैं और परीक्षणों में ल्यूकेमिया के कोई संकेत नहीं मिलते हैं। यह गैर-कीमोथेरेपी दवाओं, कीमोथेरेपी और लक्षित उपचारों के उपयोग से किया जाता है। इस दौरान आपको आमतौर पर चार से छह सप्ताह तक अस्पताल में रहना होगा।
• समेकन चरण: आपके कैंसर विशेषज्ञ इसे 'पोस्ट-रेमिशन थेरेपी' भी कह सकते हैं। यह उपचार एपीएल को रोगमुक्त रखता है और शेष ल्यूकेमिया कोशिकाओं को नष्ट करता रहता है। यह वही दवा है जो प्रारंभिक चरण में दी गई थी। यह उपचार लगभग आठ महीने तक चल सकता है, जिसमें हर दो महीने में उपचार दिया जाता है। आपको चार सप्ताह का उपचार और उसके बाद चार सप्ताह का विश्राम दिया जा सकता है। यह दवा गोली के रूप में या अंतःशिरा (IV) उपचार के रूप में दी जा सकती है।
• रखरखाव चरण: यह एक सतत उपचार है, लेकिन इसमें दवा की खुराक प्रारंभिक और स्थिरीकरण चरणों की तुलना में कम होती है। यह रखरखाव उपचार आमतौर पर लगभग एक वर्ष तक चलता है।

आपका कैंसर विशेषज्ञ इस उपचार के साथ-साथ रक्त आधान जैसी सहायक चिकित्सा भी दे सकता है।

उपचार की जटिलताएं

सबसे आम और कुछ हद तक गंभीर जटिलता को डिफरेंशिएशन सिंड्रोम कहा जाता है। यह एपीएल दवाओं के प्रति गंभीर प्रतिक्रियाओं का एक समूह है। ये प्रतिक्रियाएं आमतौर पर उपचार शुरू करने के पहले तीन हफ्तों के भीतर होती हैं। लक्षण हल्के या गंभीर हो सकते हैं। इनमें से कुछ इस प्रकार हैं:

• खाँसी।
• हृदय और फेफड़ों के आसपास अतिरिक्त तरल पदार्थ (प्लीउरल इफ्यूजन) ।
• वृक्कीय विफलता ।
• निम्न रक्तचाप (हाइपोटेंशन) ।
• रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम होना (हाइपोक्सिमिया) ।
• सांस लेने में कठिनाई (डिस्पनिया) ।
• आपके हाथों, पैरों और गर्दन में सूजन/ जलन ।
• बिना किसी कारण के आने वाला बुखार।
• बिना किसी कारण के वजन बढ़ना।

यदि आपको यह विभेदन सिंड्रोम हो जाता है, तो आपका डॉक्टर कुछ समय के लिए आपका इलाज रोक सकता है। वे आपके श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या कम करने के लिए हाइड्रोक्सीयूरिया जैसी अन्य दवाओं का भी उपयोग कर सकते हैं।

APL धारक क्या उम्मीद कर सकता है?

सामान्य तौर पर, इस बीमारी के ठीक होने की संभावना अच्छी है।हालांकि हर किसी की स्थिति अलग होती है, अध्ययनों से पता चला है कि एपीएल से पीड़ित 90% से 95% लोग रोगमुक्त हो जाते हैं। हालांकि, उपचार के बाद एपीएल दोबारा हो सकता है। 5% से 10% लोगों में रोग फिर से उभर आता है, आमतौर पर उपचार के पहले तीन वर्षों के भीतर। ऐसे में उन्हें आगे या अलग तरह के उपचार की आवश्यकता होगी।

जीवित रहने की दर

क्योंकि एपीएल एक दुर्लभ बीमारी है, इसलिए जीवित रहने की दरों के बारे में हमें जो भी जानकारी मिलती है, वह कम जोखिम और उच्च जोखिम वाले एपीएल रोगियों को शामिल करने वाले नैदानिक ​​परीक्षणों से प्राप्त होती है।

एक विश्लेषण से पता चलता है कि कम जोखिम वाले एपीएल रोगियों में से 99% उपचार के चार साल बाद जीवित हैं। उच्च जोखिम वाले एपीएल रोगियों के एक अन्य विश्लेषण से पता चलता है कि 86% उपचार के पांच साल बाद जीवित हैं। ये वाकई बहुत अच्छे परिणाम हैं!

मैं अपना ख्याल कैसे रखूं?

क्योंकि एपीएल दोबारा हो सकता है, इसलिए यह बहुत महत्वपूर्ण है कि आप समय पर अपने डॉक्टर से मिलें (फॉलो-अप अपॉइंटमेंट) ।

उपचार के बाद पहले वर्ष में हर एक या दो महीने में आपकी मेडिकल जांच होगी। पहले वर्ष के बाद, अगले दो वर्षों तक आपको हर तीन से चार महीने में अपने डॉक्टर से मिलना होगा। इन मुलाकातों के दौरान सीबीसी, पीसीआर और अस्थि मज्जा बायोप्सी जैसे परीक्षण किए जा सकते हैं।

मुझे आपातकालीन कक्ष में कब जाना चाहिए?

एपीएल के इलाज के बाद भी यह दोबारा हो सकता है, और लक्षण तेजी से बिगड़ सकते हैं। यदि आप एपीएल से मुक्त हैं, तो निम्नलिखित में से कोई भी लक्षण दिखने पर तुरंत आपातकालीन कक्ष में जाएं :

• यदि आपको अनियंत्रित रक्तस्राव हो रहा है ।
• यदि आपके पैरों या पेट के निचले हिस्से में अचानक सूजन और दर्द होने लगे।

अंत में, एक महत्वपूर्ण संदेश

एक्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एपीएल) एक दुर्लभ रक्त कैंसर है जिसे कभी घातक बीमारी माना जाता था, लेकिन उन्नत उपचारों के कारण अब यह एक इलाज योग्य बीमारी बन गई है।

हालांकि, यह अभी भी एक गंभीर बीमारी है। अगर इसका तुरंत निदान और इलाज न किया जाए, तो यह जानलेवा हो सकती है । इसलिए, अगर आपको अनियंत्रित रक्तस्राव जैसे लक्षण दिखाई दें, तो इसे कभी भी नज़रअंदाज़ न करें। सबसे ज़रूरी बात यह है कि जल्द से जल्द डॉक्टर से सलाह लें और निदान करवाएं। डरें नहीं, हिम्मत रखें, क्योंकि अब इसके लिए अच्छे इलाज उपलब्ध हैं!

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