क्या आपके दिल का दाहिना हिस्सा कमजोर है? आइए इस खतरनाक एआरवीडी (एरिथमोजेनिक राइट वेंट्रिकुलर डिस्प्लासिया) के बारे में जानें?

क्या आपको कभी-कभी ऐसा लगता है कि आपकी छाती अचानक ज़ोर से धड़क रही है, आपको सांस लेने में तकलीफ हो रही है, या आपको दिल का दौरा पड़ने जैसा महसूस हो रहा है? आपने शायद सुना होगा कि कभी-कभी एक युवा, स्वस्थ एथलीट को भी अचानक दिल का दौरा पड़ सकता है। आज हम इसी बारे में बात करने जा रहे हैं, लेकिन यह एक कम ज्ञात, कुछ दुर्लभ हृदय रोग है। इसे "अरिथमोजेनिक राइट वेंट्रिकुलर डिस्प्लासिया" या संक्षेप में एआरवीडी कहा जाता है।

एआरवीडी (अरिथमोजेनिक राइट वेंट्रिकुलर डिस्प्लासिया) क्या है? आइए इसे बहुत ही सरल तरीके से समझते हैं!

सरल शब्दों में कहें तो, ARVD एक ऐसी बीमारी है जो हृदय की मांसपेशियों को प्रभावित करती है, जिसे 'कार्डियोमायोपैथी' कहा जाता है। हमारे हृदय में चार कक्ष होते हैं। इसमें होता यह है कि हृदय के दाहिने हिस्से में स्थित निचले कक्ष, जिसे 'दायां निलय' कहते हैं, में वसा और रेशेदार ऊतक की जगह मांसपेशी बढ़ने लगती है। इसे ऐसे समझें कि स्वस्थ मांसपेशी गलकर खत्म हो गई है और उसकी जगह वसा जैसी कोई चीज आ गई है।

ऐसा होने पर क्या होता है? दायाँ निलय धीरे-धीरे फैल जाता है, पतला हो जाता है और ठीक से सिकुड़ने में असमर्थ हो जाता है। इसका मतलब है कि हृदय को रक्त पंप करने की उसकी क्षमता कमजोर हो जाती है।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि नवगठित वसायुक्त या रेशेदार ऊतक हृदय के विद्युत संकेतों में बाधा उत्पन्न करते हैं। यही कारण है कि एआरवीडी से पीड़ित कई लोगों में अनियमित हृदय गति (अरिथमिया) विकसित हो जाती है। यह बहुत खतरनाक हो सकता है, क्योंकि इससे अचानक हृदय गति रुकने या मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

इस ARVD को 'अरिथमोजेनिक राइट वेंट्रिकुलर कार्डियोमायोपैथी' (ARVC) भी कहा जाता है। कभी-कभी यह बाएं हिस्से को भी प्रभावित कर सकता है, इसलिए इसे 'अरिथमोजेनिक कार्डियोमायोपैथी' (ACM) भी ​​कहते हैं।

एआरवीडी के चरण क्या-क्या हैं?

यदि आपको एआरवीडी है, तो यह समय के साथ कई चरणों से गुजर सकता है।

1. गुप्त अवस्था: इस अवस्था में आपको कोई लक्षण महसूस नहीं हो सकते हैं। हालांकि, व्यायाम करते समय आपकी हृदय गति अनियमित हो सकती है। आश्चर्यजनक रूप से, इस अवस्था में किए गए कुछ परीक्षणों से पता चल सकता है कि कोई समस्या नहीं है।

2. विद्युतीय अवस्था: इस अवस्था में, वेंट्रिकुलर अतालता विकसित होने की संभावना अधिक होती है। साथ ही , अचानक हृदय गति रुकने का खतरा भी बढ़ जाता है। ईसीजी द्वारा इन हृदय ताल संबंधी समस्याओं का पता लगाया जा सकता है।

3. संरचनात्मक अवस्था: इस अवस्था में, असामान्य हृदय लय (वेंट्रिकुलर लय) और अचानक हृदय गति रुकने से मृत्यु का खतरा और भी अधिक होता है। स्कैन जैसे इमेजिंग परीक्षणों से हृदय की संरचना में होने वाले परिवर्तनों को स्पष्ट रूप से देखा जा सकता है।

इस एआरवीडी से सबसे ज्यादा कौन प्रभावित होता है?

डॉक्टरों को यह स्थिति सबसे अधिक युवा लोगों में देखने को मिलती है।यानी किशोरों या युवा वयस्कों में। कुछ युवा एथलीटों में अचानक हृदय गति रुकने से होने वाली मृत्यु के एक कारण के रूप में भी एआरवीडी की पहचान की गई है। कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि यह स्थिति पुरुषों में थोड़ी अधिक आम है ।

जहां तक ​​इसके प्रसार की बात है, एआरवीडी एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है। आमतौर पर यह 1,000 में से एक या 5,000 में से एक व्यक्ति को प्रभावित करती है। यह परिवार में किसी को भी न होने पर भी हो सकती है, लेकिन यह अक्सर परिवारों में पीढ़ी दर पीढ़ी चलती रहती है।

ARVC के लक्षण क्या हैं? आइए जागरूक रहें!

प्रारंभिक अवस्था में आपको एआरवीडी के कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं, लेकिन अचानक हृदय गति रुकने से मृत्यु का खतरा होता है।

इसके मुख्य लक्षण निम्नलिखित हैं:

• वेंट्रिकुलर एरिथमिया: ये बेहद खतरनाक हो सकते हैं। लगभग आधे लोगों में, इस तरह के एरिथमिया का परिणाम घातक या लगभग घातक हो सकता है। सबसे आम लय वेंट्रिकुलर टैकीकार्डिया है, जो इस स्थिति से पीड़ित 77% लोगों में पाई जाती है।
• सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता: इनमें सबसे आम स्थिति एट्रियल फाइब्रिलेशन कहलाती है।
• दिल की धड़कन का तेज होना: ऐसा महसूस हो सकता है जैसे सीने के अंदर कुछ धड़क रहा हो। यह असामान्य हृदय गति के कारण होता है।
• चक्कर आना, सिर हल्का महसूस होना या बेहोशी: यह अनियमित हृदय गति के कारण भी हो सकता है।
• छाती में दर्द।
• अचानक हृदय गति रुकना: यह कभी-कभी ARVD का पहला लक्षण हो सकता है।
• सांस लेने में कठिनाई।
• पैरों, टखनों, पंजों या पेट में सूजन।
• दिल की धड़कन रुकना।

ये लक्षण आमतौर पर 20 से 50 वर्ष की आयु के बीच शुरू होते हैं। डॉक्टर आमतौर पर कम उम्र में (अक्सर 40 वर्ष की आयु से पहले) एआरवीडी का निदान करते हैं।

एआरवीडी के कारण क्या हैं?

एआरवीडी से पीड़ित लगभग 60% लोगों में आनुवंशिक उत्परिवर्तन पाया जाता है। शोधकर्ताओं ने कम से कम 13 ऐसे जीन की पहचान की है जो इस बीमारी का कारण बनते हैं।

ये असामान्य जीन उन प्रोटीनों को नुकसान पहुंचाते हैं जो हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं को आपस में जोड़ने और संवाद करने में मदद करते हैं। इससे दाहिने निलय में हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाएं अलग होकर नष्ट हो सकती हैं। तनाव या शारीरिक परिश्रम के दौरान यह समस्या विशेष रूप से आम हो सकती है।

एआरवीडी के कम से कम 30% से 50% रोगियों में पारिवारिक इतिहास होता है।इसलिए, एआरवीडी से पीड़ित व्यक्ति के प्रथम और द्वितीय श्रेणी के रिश्तेदारों (माता-पिता, भाई-बहन, बच्चे, पोते-पोतियां, चाचा, चाची, भतीजे, भतीजियां) की डॉक्टर से जांच करवाना बहुत महत्वपूर्ण है। भले ही कोई लक्षण न हों, युवा रिश्तेदारों को चिकित्सकीय सलाह अवश्य लेनी चाहिए।

शोधकर्ताओं ने एआरवीडी में वंशानुक्रम के दो पैटर्न पाए हैं:

1. ऑटोसोमल डोमिनेंट: माता-पिता में से किसी एक में जीन उत्परिवर्तन होता है। ऐसे परिवारों में बच्चों को यह बीमारी विरासत में मिलने की 50% संभावना होती है। हालांकि, बीमारी के लक्षण और शुरुआत की उम्र परिवार के सदस्यों में भिन्न हो सकती है। एआरवीडी कुछ भौगोलिक क्षेत्रों, जैसे इटली में अधिक आम है।

2. ऑटोसोमल रिसेसिव (बहुत आम नहीं): दोनों माता-पिता में जीन उत्परिवर्तन होता है, लेकिन उनमें लक्षण दिखाई नहीं देते। नैक्सोस रोग इसका एक उदाहरण है। इससे त्वचा की बाहरी परत मोटी हो जाती है (हाइपरकेराटोसिस) और हथेलियों और तलवों पर घने, ऊन जैसे बाल उग आते हैं।

एआरवीडी अन्य कारणों से भी हो सकता है:

• दाहिने निलय की जन्मजात असामान्यताएं।
• वायरल या सूजन संबंधी 'मायोकार्डिटिस' (हृदय की मांसपेशियों की सूजन)।
• कारण अभी तक पता नहीं चल पाए हैं।

एआरवीडी (एरिथमोजेनिक राइट वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया) का निदान कैसे किया जाता है?

आपका डॉक्टर आपके मेडिकल इतिहास, शारीरिक परीक्षण और विभिन्न परीक्षणों के आधार पर एआरवीडी का निदान कर सकता है।

यदि आपको निम्नलिखित में से कई समस्याएं एक साथ हों तो आपका डॉक्टर ARVD का निदान कर सकता है:

• दाहिने निलय की असामान्य कार्यप्रणाली।
• दाहिने निलय की हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम) में वसायुक्त या रेशेदार वसायुक्त ऊतक की उपस्थिति।
• असामान्य ईसीजी/ईकेजी (इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम) रिपोर्ट।
• हृदय ताल में अनियमितताएं (अरिथमिया): उदाहरण के लिए, सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, या वेंट्रिकुलर फिब्रिलेशन, विशेष रूप से व्यायाम के दौरान।
• परिवार में एआरवीडी का इतिहास।

आपमें इनमें से कितने कारक मौजूद हैं, इसके आधार पर आपका डॉक्टर आपको "निश्चित", "सीमावर्ती" या "संभावित" निदान दे सकता है। कुछ मामलों में, लेकिन हमेशा नहीं, आपका डॉक्टर आपको आनुवंशिक परीक्षण के लिए भी भेज सकता है।

एआरवीडी का निदान करने के लिए कौन-कौन से परीक्षण किए जाते हैं?

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी/ईकेजी): यह एक ऐसा परीक्षण है जो हृदय की विद्युत गतिविधि की जांच करता है।
• ट्रांसथोरासिक इकोकार्डियोग्राम: यह हृदय के अल्ट्रासाउंड के समान होता है और इसके माध्यम से हृदय के कक्षों, वाल्वों और पंप करने की क्षमता को देखा जा सकता है।
• होल्टर मॉनिटर: यह एक छोटी ईसीजी मशीन की तरह होता है जिसे 24 से 48 घंटे तक पहना जाता है। यह दिन भर आपकी हृदय गति को रिकॉर्ड करता है।
• दाएँ वेंट्रिकुलर एंजियोग्राम: इसका उपयोग बहुत कम किया जाता है।
• इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी परीक्षण:हृदय की विद्युत प्रणाली में समस्याओं की जांच करने के लिए एक विशेष परीक्षण।
• कार्डियक मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग (एमआरआई): इससे हृदय की विस्तृत छवियां प्राप्त की जा सकती हैं। एआरवीडी में दाहिने निलय में वसा जमाव जैसी चीजों का पता लगाने में यह बहुत महत्वपूर्ण है।
• कार्डियक कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी): यह हृदय की छवियां प्राप्त करने की एक अन्य विधि है।
• बायोप्सी (ऊतक का नमूना लेना): यह भी बहुत कम ही किया जाता है। हृदय से ऊतक का एक छोटा सा टुकड़ा लिया जाता है और उसकी जांच की जाती है।

एआरवीडी के उपचार क्या हैं?

एआरवीडी का फिलहाल कोई इलाज नहीं है। हालांकि, आपका डॉक्टर निम्नलिखित उपाय आजमाएगा:

• अपने हृदय की लय संबंधी अनियमितताओं (वेंट्रिकुलर एरिथमिया) को नियंत्रित करें।
• रक्त के थक्के बनने से रोकें।
• अपने हृदय रोग का प्रबंधन करें।

एआरवीडी के उपचार इस प्रकार हैं:

• हृदय धड़कन रोधी दवाएं: ये लंबे समय तक अनियमित रहने वाली हृदय गति और/या अचानक मृत्यु को रोकती हैं। डॉक्टर अक्सर इसी उपचार का उपयोग करते हैं। आपको सोटालोल या एमियोडारोन जैसी दवाएं दी जा सकती हैं।
• रक्तचाप की दवाएं: मूत्रवर्धक दवाएं (जो शरीर से अतिरिक्त तरल पदार्थ निकाल देती हैं) या बीटा-ब्लॉकर्स (जो हृदय पर काम का बोझ कम करती हैं) जैसी दवाएं।
• एंटीकोएगुलेंट (ब्लड थिनर): वारफेरिन जैसी दवाएं रक्त के थक्के बनने से रोकने के लिए दी जाती हैं।
• रेडियोफ्रीक्वेंसी कैथेटर एब्लेशन: यह हृदय की अनियमितताओं का एक उपचार है जो दवाओं से नियंत्रित नहीं होती हैं। इसमें हृदय के उस छोटे से हिस्से को नष्ट कर दिया जाता है जो अनियमित धड़कन का कारण बनता है।
• इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डिफिब्रिलेटर (आईसीडी): यह एक छोटा उपकरण है जिसे अचानक मृत्यु के खतरे वाले लोगों के हृदय में प्रत्यारोपित किया जाता है। यदि यह हृदय की लय में कोई खतरनाक गड़बड़ी का पता लगाता है, तो यह हृदय को विद्युत झटका देकर उसे ठीक कर देता है।
• हृदय प्रत्यारोपण: यह तब किया जाता है जब अन्य सभी उपचार विफल हो जाते हैं। इस बीमारी से पीड़ित केवल कुछ ही प्रतिशत लोगों को, लगभग 2% से 4% लोगों को, नए हृदय की आवश्यकता होती है।

याद रखें, आपको जीवन भर इस बीमारी के लिए एक से अधिक उपचार की आवश्यकता पड़ सकती है।

क्या इस उपचार से कोई जटिलताएं या दुष्प्रभाव होते हैं?

जी हां, कुछ उपचारों के संबंध में कुछ बातों का ध्यान रखना जरूरी है।

• यदि आप वारफेरिन ले रहे हैं, तो आपको नियमित रूप से रक्त परीक्षण करवाना होगा। आपके डॉक्टर को यह सुनिश्चित करना होगा कि आपको सही खुराक मिल रही है। परीक्षण परिणामों के आधार पर आपकी खुराक में बदलाव किया जा सकता है।
• हालांकि कैथेटर एब्लेशन उपचार शुरू में कई लोगों के लिए सफल होता है, लेकिन जैसे-जैसे समय के साथ बीमारी बढ़ती जाती है, लगभग 60% लोगों को हृदय गति की अनियमितताओं की पुनरावृत्ति का अनुभव हो सकता है।
• आईसीडी डिवाइस में लगे तार इधर-उधर हिल सकते हैं या ठीक से काम नहीं कर सकते, इसलिए आपको उन्हें नियमित रूप से जांचते रहना चाहिए।

मैं अपनी देखभाल कैसे करूं? मुझे अपनी जीवनशैली में क्या बदलाव करने होंगे?

अपने दिल को स्वस्थ रखने के लिए अपनी जीवनशैली में कुछ बदलाव करना बहुत जरूरी है।

• शराब का सेवन सीमित करें।
• तंबाकू उत्पादों का सेवन पूरी तरह बंद कर दें।
• स्वस्थ आहार लें (कम वसा वाला, भरपूर फल और सब्जियां)।
• कैफीन युक्त खाद्य पदार्थों और पेय पदार्थों (जैसे कॉफी, चाय, चॉकलेट) का सेवन सीमित करें।
• शरीर का उचित वजन बनाए रखें।
• शारीरिक गतिविधियों में अधिक मेहनत न करें।

सबसे महत्वपूर्ण बात: व्यायाम शुरू करने से पहले हमेशा अपने डॉक्टर से सलाह लें। प्रतिस्पर्धी खेलों की सलाह नहीं दी जाती है। कम तीव्रता वाले खेल ठीक हो सकते हैं।

इलाज के दौरान अपने डॉक्टर से नियमित रूप से संपर्क बनाए रखें। वे सुनिश्चित करेंगे कि आपको दवा की सही खुराक मिल रही है। साथ ही, नियमित फॉलो-अप अपॉइंटमेंट लेने से आप अपनी स्थिति में किसी भी बदलाव का जल्द पता लगा सकते हैं।

क्या जोखिम को कम किया जा सकता है?

जी हां, कुछ हद तक। अगर आपके परिवार में किसी को एआरवीडी (आरवीडी) है, तो जल्द से जल्द जांच करवाना आपके जोखिम को कम करने का सबसे अच्छा तरीका है। सरल और दर्द रहित परीक्षणों से पता चल सकता है कि क्या आपको असामान्य हृदय गति का खतरा है। यदि आपको खतरा है, तो आपका डॉक्टर आपके लिए उपयुक्त उपचार योजना बनाने में आपकी मदद कर सकता है।

एआरवीडी के साथ जीवन प्रत्याशा कितनी है?

ARVD में जीवन प्रत्याशा इस बात पर निर्भर करती है कि इसका निदान कब किया जाता है। सबसे अच्छा यही है कि बीमारी का जल्द से जल्द निदान किया जाए और अनियमित दिल की धड़कन को रोकने के लिए उपचार शुरू किया जाए। यह बीमारी समय के साथ बिगड़ती जाती है।

अगर ARVD का इलाज न किया जाए, तो आपका दायाँ वेंट्रिकल काम करना बंद कर सकता है। फिर आपका बायाँ वेंट्रिकल भी काम करना बंद कर सकता है। इससे 'हार्ट फेलियर' और 'एट्रियल फाइब्रिलेशन' जैसी स्थितियाँ उत्पन्न हो सकती हैं। शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि अगर ARVD दोनों वेंट्रिकल्स को प्रभावित करता है तो स्थिति और भी गंभीर हो जाती है।

लेकिन, उपचार से आप अपने हृदय पर पड़ने वाले दबाव को कम करने और खतरनाक हृदयघात से बचाव के लिए आवश्यक सहायता प्राप्त कर सकते हैं। कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि कुछ लोगों में 65 वर्ष की आयु के बाद इस बीमारी का निदान होता है। यह भी अनुमान है कि एआरवीसी से पीड़ित लगभग पांच में से एक व्यक्ति में 50 वर्ष की आयु के बाद लक्षण शुरू होते हैं। इसलिए, एआरवीसी के साथ भी लंबा जीवन जीना संभव है।

आजकल, सीटी और एमआरआई जैसी उन्नत इमेजिंग तकनीकों की मदद से शीघ्र निदान और उपचार संभव हो पाता है, इसलिए एआरवीडी से पीड़ित लोगों के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण अच्छा है।

हालांकि, जिन लोगों में बीमारी का पता नहीं चलता या जिन्हें आवश्यक उपचार नहीं मिलता, उनमें भी अचानक मृत्यु हो सकती है। कहा जाता है कि 35 वर्ष से कम उम्र के लोगों में अचानक हृदय गति रुकने से होने वाली मौतों में से 11% और एथलीटों में अचानक हृदय गति रुकने से होने वाली मौतों में से 22% का कारण एआरवीडी है।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए? मुझे आपातकालीन कक्ष में कब जाना चाहिए?

यदि आपको एआरवीडी है, तो आपको जीवन भर नियमित रूप से चिकित्सा जांच करवाते रहना होगा।आपके डॉक्टर को यह सुनिश्चित करने के लिए नियमित रूप से जांच करनी होगी कि आपको सही उपचार मिल रहा है। यदि आपके पास आईसीडी है, तो इसकी भी नियमित रूप से जांच करानी होगी।

आपातकालीन स्थिति में क्या करें?

यदि कोई व्यक्ति अचानक बेहोश हो जाए और आपकी पुकार का जवाब न दे, तो तुरंत 1990 (श्रीलंका की आपातकालीन एम्बुलेंस सेवा) पर कॉल करें। फिर, यदि संभव हो, तो सीपीआर (कार्डियोपल्मोनरी रिससिटेशन) शुरू करें, या कम से कम हाथों से सीपीआर करें।

यदि आपको अचानक कार्डियक अरेस्ट का खतरा है, तो यह अच्छा होगा कि आपके साथ घर पर मौजूद लोगों को सीपीआर का प्रशिक्षण दिया जाए।

मुझे अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

• क्या मैं व्यायाम कर सकता हूँ या खेलों में भाग ले सकता हूँ? यदि हाँ, तो किस प्रकार के खेलों में?
• मेरे लिए सबसे अच्छा इलाज कौन सा है?
• क्या मुझे इस समय आईसीडी की आवश्यकता है?

क्योंकि लक्षणों के प्रकट होने से पहले एआरवीडी का निदान करना मुश्किल हो सकता है, इसलिए अपने पारिवारिक इतिहास के बारे में जानना महत्वपूर्ण है। यदि आपके परिवार में इस बीमारी का इतिहास है और आप इसके जोखिम में हैं, तो आपका डॉक्टर आपकी जांच कर सकता है।

मुख्य संदेश

ठीक है, तो अब आपको आज के विषय, यानी ARVD के बारे में बेहतर समझ आ गई है। हालांकि यह दुर्लभ है, लेकिन यह एक गंभीर हृदय रोग हो सकता है। यह अक्सर आनुवंशिक कारणों से होता है। इसलिए, यदि आपके परिवार में किसी को यह रोग है, तो बाकी लोगों की भी जांच करवाना बहुत ज़रूरी है।

जितनी जल्दी हो सके बीमारी का पता लगाकर, सही इलाज करवाकर और जीवनशैली में ज़रूरी बदलाव करके आप इस बीमारी के साथ स्वस्थ जीवन जी सकते हैं। अपने डॉक्टर के संपर्क में रहें और उनकी सलाह मानें। साथ ही, अपने प्रियजनों को सीपीआर (CPR) के बारे में जानकारी देना आपातकालीन स्थिति में आपकी जान बचाने में मददगार साबित हो सकता है। डरें नहीं, जागरूकता ही सबसे बड़ी ताकत है!

एआरवीडी , एरिथमोजेनिक राइट वेंट्रिकुलर डिसप्लेसिया, हृदय रोग, दिल का दौरा, कार्डियोमायोपैथी, अचानक कार्डियक डेथ, आनुवंशिक रोग, दिल का दौरा