क्या आपका बच्चा किसी दुर्लभ हृदय रोग से पीड़ित है? आइए एबस्टीन विसंगति के बारे में सरल शब्दों में जानें।

क्या आपका बच्चा हर समय थका हुआ महसूस करता है? क्या उसे सांस लेने में तकलीफ होती है? क्या उसकी त्वचा कभी-कभी नीली पड़ जाती है? वैसे तो ये लक्षण अक्सर सामान्य होते हैं, लेकिन कभी-कभी ये जन्मजात हृदय रोग के कारण भी हो सकते हैं। आज हम हृदय की एक ऐसी ही दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण स्थिति के बारे में बात करने जा रहे हैं। इसे एबस्टीन विसंगति कहा जाता है।

एबस्टीन की विसंगति वास्तव में क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, यह जन्मजात हृदय रोग है। यानी, हृदय में एक दोष जो शिशु के गर्भ में ही विकसित हो जाता है। हमारे हृदय में चार कक्ष होते हैं, दो ऊपरी कक्ष और दो निचले कक्ष। इन कक्षों के बीच वाल्व होते हैं जो द्वार की तरह कार्य करते हैं। ये वाल्व रक्त के प्रवाह को केवल एक ही दिशा में नियंत्रित करते हैं।

एबस्टीन विसंगति मुख्य रूप से ट्राइकस्पिड वाल्व को प्रभावित करती है, जो हृदय के दाहिनी ओर ऊपरी कक्ष (दायां अलिंद) और निचले कक्ष (दायां निलय) के बीच स्थित होता है। इस स्थिति में दो मुख्य बातें होती हैं:

1. वाल्व गलत स्थिति में है: यह ट्राइकस्पिड वाल्व सामान्य से काफी नीचे, दाहिने निचले कक्ष में स्थित है।

2. वाल्व के आवरण ठीक से नहीं बने हैं: वाल्व के आवरण असामान्य आकार के होते हैं। कभी-कभी वे हृदय की दीवार से चिपक भी सकते हैं।

सोचिए कि जब कोई दरवाजा ठीक से बंद नहीं होता तो क्या होता है। ठीक उसी तरह, क्योंकि यह वाल्व ठीक से बंद नहीं होता, निचले कक्ष से पंप किया जाने वाला रक्त ऊपरी कक्ष में वापस रिस जाता है।

इसके कारण हृदय के दाहिने हिस्से का ऊपरी कक्ष बड़ा हो जाता है। साथ ही, निचले कक्ष में स्थित वाल्व के कारण उसे ठीक से काम करने के लिए कम जगह मिलती है। समय के साथ, हृदय का यह बढ़ा हुआ दाहिना हिस्सा कमजोर हो सकता है और यहां तक ​​कि हृदय गति रुकने का कारण भी बन सकता है।

अक्सर, एबस्टीन विसंगति से पीड़ित बच्चों में हृदय संबंधी अन्य समस्याएं भी होती हैं। इनमें सबसे आम है हृदय के ऊपरी दो कक्षों के बीच की दीवार में छेद होना। इसे एट्रियल सेप्टल डिफेक्ट ( ASD ) कहा जाता है।

इस स्थिति के लक्षण क्या हैं?

इसके लक्षणों की विविधता बहुत व्यापक है। कभी-कभी, यदि रोग बहुत गंभीर हो, तो जन्म के कुछ दिनों के भीतर ही लक्षण दिखाई देने लगते हैं। हालांकि, यदि रोग इतना गंभीर न हो, तो किशोरावस्था तक कोई लक्षण दिखाई नहीं देते।

ऐसा क्यों हो रहा है? इसका कारण क्या है?

दरअसल, इसका कोई सटीक कारण पता लगाना अक्सर मुश्किल होता है। लेकिन डॉक्टरों का मानना ​​है कि आनुवंशिक परिवर्तन इसमें भूमिका निभा सकते हैं। यह भी माना जाता है कि गर्भावस्था के दौरान लिथियम या बेंजोडायजेपाइन जैसी कुछ दवाओं के सेवन से भी थोड़ा जोखिम हो सकता है। हालांकि, ये विषय अभी शोध के चरण में हैं।

डॉक्टर को इसका पता कैसे चलता है? (परीक्षण द्वारा)

यदि आपके बच्चे में ये लक्षण हैं, तो डॉक्टर सबसे पहले बच्चे की सावधानीपूर्वक जांच करेंगे। फिर, वे हृदय की कार्यप्रणाली का सटीक पता लगाने के लिए कई परीक्षण कराने का आदेश दे सकते हैं।

• इकोकार्डियोग्राम: यह सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण है। गर्भ में पल रहे शिशु के अल्ट्रासाउंड स्कैन की तरह, यह हृदय की विस्तृत तस्वीर लेता है। इससे वाल्वों की स्थिति, उनका आकार, रक्त का पीछे की ओर रिसाव होना, उसकी मात्रा और हृदय कक्षों का आकार जैसी जानकारी मिलती है।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईकेजी): यह हृदय की विद्युत गतिविधि को मापता है। इससे अनियमित हृदय गति (अरिथमिया) का पता लगाने में मदद मिलती है।
• कार्डियक एमआरआई: इससे हृदय और वाल्वों की स्पष्ट, त्रि-आयामी छवियां प्राप्त की जा सकती हैं। सर्जरी से पहले जैसी स्थितियों में यह बहुत महत्वपूर्ण है।
• व्यायाम तनाव परीक्षण: बड़े बच्चों के लिए, ट्रेडमिल पर चलते समय ईकेजी किया जाता है। इससे यह देखने में मदद मिलती है कि परिश्रम के प्रति हृदय की प्रतिक्रिया कैसी होती है।
• होल्टर मॉनिटर: यह एक छोटा उपकरण है जिसे 24 से 48 घंटे तक शरीर पर पहना जाता है। यह दिन भर हृदय गति को रिकॉर्ड करता है और दिन के दौरान होने वाली किसी भी अनियमित हृदय गति का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है।

इसका उपचार क्या है?

उपचार रोग की गंभीरता और बच्चे के लक्षणों पर निर्भर करता है।

दवा से उपचार

यदि लक्षण गंभीर नहीं हैं, तो डॉक्टर बच्चे की स्थिति पर नज़र रख सकते हैं। यदि हृदय गति रुकने के लक्षण दिखाई देते हैं, तो वे हृदय को बेहतर ढंग से काम करने में मदद करने या शरीर से अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालने के लिए दवाएँ दे सकते हैं। यदि हृदय गति अनियमित है, तो उसे नियंत्रित करने के लिए भी दवाएँ उपलब्ध हैं।

शल्य चिकित्सा

यदि लक्षण गंभीर हों या हृदय धीरे-धीरे कमजोर हो जाए, तो सर्जरी आवश्यक हो सकती है।

• वाल्व की मरम्मत: सर्जनों की पहली प्राथमिकता हमेशा बच्चे के अपने वाल्व की मरम्मत और उसे ठीक करने का प्रयास करना होता है। बच्चे के अपने ऊतकों का उपयोग करके, वाल्व के फ्लैप को इस प्रकार समायोजित किया जाता है कि वे ठीक से काम करें।
• वाल्व प्रतिस्थापन: यदि वाल्व इतना क्षतिग्रस्त हो जाता है कि उसकी मरम्मत संभव नहीं है, तो उसके स्थान पर एक कृत्रिम वाल्व प्रत्यारोपित किया जाता है। ये धातु (यांत्रिक वाल्व) या पशु ऊतक (जैविक वाल्व) से बने हो सकते हैं। यदि धातु का वाल्व लगाया जाता है, तो आपको जीवन भर रक्त पतला करने वाली दवाएँ लेनी होंगी।
• अन्य प्रक्रियाएं: सर्जरी के दौरान, हृदय में मौजूद छेद (एएसडी) को बंद किया जा सकता है और हृदय के उस हिस्से का इलाज किया जा सकता है जो अनियमित धड़कन का कारण बन रहा है (कैथेटर एब्लेशन)।

किन खास बातों का ध्यान रखना चाहिए?

इस स्थिति से पीड़ित बच्चे को जीवन भर हृदय रोग विशेषज्ञ की निगरानी की आवश्यकता होती है। सर्जरी के बाद भी, निर्धारित समय पर नियमित जांच के लिए क्लिनिक जाना अनिवार्य है।

यदि आपके बच्चे में यह स्थिति है, तो निम्नलिखित लक्षणों पर ध्यान दें:

• अगर त्वचा बार-बार नीली पड़ने लगे।
• यदि बच्चे की सक्रियता, दौड़ना-भागना और खेलना कम हो जाता है।
• यदि शरीर में सूजन हो।
• अगर आपको लगे कि आपके दिल की धड़कन तेज हो गई है।

यदि आपको इस तरह के कोई भी बदलाव नजर आएं, तो तुरंत अपने डॉक्टर को सूचित करें ।

कुछ मामलों में, जैसे कि दांत निकलने से पहले, डॉक्टर बच्चों को हृदय संक्रमण से बचाने के लिए एंटीबायोटिक्स लेने की सलाह दे सकते हैं। हमेशा डॉक्टर के निर्देशों का ठीक से पालन करें।