जी6पीडी की कमी क्या है? आइए बिना किसी डर के सीखें!

क्या आपने कभी G6PD की कमी के बारे में सुना है? शायद नाम थोड़ा अजीब लगे। लेकिन यह वास्तव में एक आनुवंशिक स्थिति है जो दुनिया भर में कई लोगों में पाई जाती है, हालांकि ज्यादातर मामलों में इससे कोई बड़ी समस्या नहीं होती। तो आज हम बात करेंगे कि यह G6PD की कमी क्या है, यह क्यों होती है और हमें इसके बारे में क्या जानना चाहिए। घबराने की कोई बात नहीं, आइए सब कुछ सरल शब्दों में समझते हैं।

जी6पीडी की कमी वास्तव में क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, G6PD की कमी एक आनुवंशिक स्थिति है जिसमें शरीर में G6PD का स्तर बहुत कम होता है। अब आप सोच रहे होंगे कि G6PD क्या है। G6PD (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज) हमारे शरीर का एक बहुत ही महत्वपूर्ण एंजाइम है। इस एंजाइम का मुख्य कार्य हमारी लाल रक्त कोशिकाओं को विभिन्न प्रकार के नुकसान से बचाना है।

यह कमी तब होती है जब कोई व्यक्ति G6PD एंजाइम बनाने वाले जीन में जन्मजात परिवर्तन या उत्परिवर्तन के साथ पैदा होता है। परिणामस्वरूप, उसकी लाल रक्त कोशिकाएं पर्याप्त मात्रा में G6PD एंजाइम का उत्पादन नहीं कर पाती हैं।

लेकिन बात ये है कि G6PD की कमी वाले कई लोगों में कोई लक्षण नहीं दिखते । वे सामान्य जीवन जीते हैं। हालांकि, कभी-कभी कुछ दवाओं, संक्रमणों या कुछ खाद्य पदार्थों जैसे "कारणों" से समस्याएँ उत्पन्न हो सकती हैं (इनके बारे में हम आगे बात करेंगे)। ऐसे मामलों में, हीमोलिटिक एनीमिया नामक स्थिति विकसित हो सकती है। इसका मतलब है कि लाल रक्त कोशिकाएं तेजी से टूटकर नष्ट हो जाती हैं। कभी-कभी, नवजात शिशुओं को G6PD की कमी के कारण गंभीर पीलिया हो सकता है।

जी6पीडी की कमी जितनी आप सोचते हैं उससे कहीं अधिक आम समस्या है। अनुमान है कि दुनिया भर में 400 से 500 मिलियन लोग इस समस्या से पीड़ित हैं। इसलिए यदि आप भी इससे पीड़ित हैं, तो आपका डॉक्टर आपके लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर को सुरक्षित बनाए रखने में आपकी मदद कर सकता है।

जी6पीडी की कमी के लक्षण क्या हैं?

जैसा कि हमने पहले बताया, G6PD की कमी वाले अधिकांश लोगों में आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते हैं। हालांकि, लक्षण तभी दिखाई देते हैं जब कोई कारक आपकी लाल रक्त कोशिकाओं पर दबाव डालता है और उन्हें टूटने (हीमोलिसिस) का कारण बनता है। ऐसा होने पर, इस तरह की चीजें हो सकती हैं:

• बहुत थकान महसूस हो रही है
• तेज़ हृदय गति ( टैकीकार्डिया )
• सांस लेने में कठिनाई ( डिस्पनिया )
• त्वचा या आंखों के सफेद भाग का पीला पड़ना (ये पीलिया के लक्षण हैं)
• पीली त्वचा (होंठ और जीभ भी पीली हो सकती हैं)
• गहरे पीले, नारंगी या चाय के रंग का मूत्र
• बढ़ी हुई तिल्ली

यदि ये लक्षण अचानक और गंभीर रूप से प्रकट हों, तो इसे हेमोलिटिक संकट कहा जाता है। यदि आपको ऐसा अनुभव हो , तो तुरंत चिकित्सा सहायता लेना अत्यंत महत्वपूर्ण है।

नवजात शिशुओं में G6PD की कमी के लक्षण

नवजात शिशुओं में G6PD की कमी के स्पष्ट लक्षण दिखने की संभावना कम होती है। सबसे आम लक्षण पीलिया है। यह आमतौर पर जन्म के कुछ दिनों के भीतर दिखाई देता है। यदि इसका सही इलाज न किया जाए, तो गंभीर पीलिया शिशु के मस्तिष्क को नुकसान पहुंचा सकता है। इसे केर्निकटेरस कहा जाता है। यही कारण है कि यदि डॉक्टरों को G6PD की कमी का संदेह होता है, तो वे नवजात शिशुओं की जांच करते हैं।

G6PD की कमी किस कारण होती है?

G6PD की कमी आपके G6PD जीन में भिन्नता (वेरिएंट) के कारण होती है। यह भिन्नता आपके शरीर को G6PD एंजाइम बनाने के लिए सही निर्देश देने से रोकती है। आपको यह आनुवंशिक भिन्नता अपने माता-पिता से X गुणसूत्र के माध्यम से विरासत में मिलती है।

इस आनुवंशिक भिन्नता का अर्थ है कि आपकी लाल रक्त कोशिकाओं में G6PD का स्तर कम है। G6PD एंजाइम बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि यह लाल रक्त कोशिकाओं को अत्यधिक "मुक्त कणों " के संचय से बचाता है। मुक्त कण आमतौर पर हानिरहित पदार्थ होते हैं। ये पर्यावरण में, कुछ खाद्य पदार्थों (उदाहरण के लिए, फवा बीन्स) में और दवाओं में पाए जा सकते हैं।

हालांकि, यदि आपके शरीर में G6PD की पर्याप्त मात्रा नहीं है, तो कुछ कारक (जैसे कि फवा बीन्स का सेवन) आपकी कोशिकाओं के अंदर इन मुक्त कणों की अत्यधिक मात्रा जमा कर सकते हैं। इससे ऑक्सीडेटिव स्ट्रेस नामक स्थिति उत्पन्न होती है, जो आपकी लाल रक्त कोशिकाओं पर दबाव डालती है। अंततः, ये कोशिकाएं टूटकर नष्ट हो जाती हैं। इससे लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है, जिससे हीमोलिटिक एनीमिया हो जाता है।

इस स्थिति से जुड़े हीमोलिसिस एनीमिया के कारण क्या हैं?

कुछ शोधकर्ताओं के अनुसार, फवा बीन्स का सेवन सबसे आम कारण है । यदि किसी व्यक्ति को जी6पीडी की कमी है और फवा बीन्स खाने के बाद उसे एनीमिया हो जाता है, तो इसे फैविज़्म कहा जाता है। अन्य सामान्य कारण हैं:

• संक्रमण: हेपेटाइटिस ए और हेपेटाइटिस बी , टाइफाइड बुखार और निमोनिया जैसे संक्रमण।
• मलेरिया के इलाज में इस्तेमाल होने वाली कुछ दवाएं: उदाहरण के लिए , प्राइमाक्वीन ।
• कुछ एंटीबायोटिक्स : जैसे नाइट्रोफ्यूरेंटोइन , डैप्सोन और सल्फा ड्रग्स ।
• एनएसएआईडी (दर्द निवारक): जैसे एस्पिरिन और आइबुप्रोफेन ।
• धूम्रपान और अत्यधिक शराब का सेवन।
• अत्यधिक मानसिक तनाव।
• गहन शारीरिक व्यायाम।

जोखिम कारक क्या हैं?

ऐसे कई कारक हैं जो जी6पीडी की कमी के वंशानुगत होने के जोखिम को बढ़ाते हैं:

• लिंग:पुरुषों में G6PD की कमी होने की संभावना अधिक होती है। इसका कारण यह है कि पुरुषों में केवल एक ही X गुणसूत्र होता है जिसमें यह आनुवंशिक उत्परिवर्तन होता है। (चूंकि महिलाओं में दो X गुणसूत्र होते हैं, इसलिए कई बार एक गुणसूत्र में खराबी होने पर दूसरा उसकी भरपाई कर देता है।)
• भौगोलिक स्थिति: यह स्थिति उप-सहारा अफ्रीका, भूमध्यसागरीय क्षेत्र और दक्षिण पूर्व एशिया में रहने वाले लोगों में आम है।
• नस्ल: शोधकर्ताओं का अनुमान है कि संयुक्त राज्य अमेरिका में अफ्रीकी मूल के 10% से अधिक पुरुषों में G6PD की कमी है।

G6PD की कमी का निदान कैसे किया जाता है?

डॉक्टर आमतौर पर सबसे पहले आपके संपूर्ण स्वास्थ्य इतिहास के बारे में पूछेंगे और शारीरिक परीक्षण करेंगे। वे यह भी पूछ सकते हैं कि क्या आपने हाल ही में कोई दवा बदली है या कोई संक्रमण हुआ है। वे यह भी जांच करेंगे कि क्या आपके परिवार में किसी को G6PD की कमी है।

G6PD की कमी का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले परीक्षण निम्नलिखित हैं:

• कंप्लीट ब्लड काउंट (सीबीसी): यह आपकी लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या की जांच करता है।
• परिधीय रक्त स्मीयर: यह रक्त स्मीयर में एनीमिया के लक्षणों की जांच करता है, अर्थात् असामान्य आकार या आकृति वाली लाल रक्त कोशिकाओं की जांच करता है।
• बिलीरुबिन परीक्षण: बिलीरुबिन के स्तर की जांच करें, जो लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने से बनने वाला एक अपशिष्ट पदार्थ है।
• जी6पीडी परीक्षण: अपने जी6पीडी एंजाइम के स्तर की जांच करें।

G6PD की कमी का इलाज कैसे किया जाता है?

डॉक्टर स्थिति के आधार पर उपचार करते हैं। उदाहरण के लिए, यदि आपको हल्का पीलिया है और आप जानते हैं कि आपको G6PD की कमी है, तो वे पहले पीलिया के लक्षणों का उपचार करेंगे। फिर, वे आपको बताएंगे कि किन चीजों से आपको बचना चाहिए।

हालांकि, यदि लक्षण गंभीर हैं, तो उपचार अलग होता है। यदि आपको गंभीर हीमोलिटिक एनीमिया है, तो आपको रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।

यदि आपके नवजात शिशु को पीलिया है, तो आपका डॉक्टर फोटोथेरेपी (प्राकृतिक या कृत्रिम प्रकाश का उपयोग करके किया जाने वाला उपचार) से इसका इलाज कर सकता है। अधिक गंभीर मामलों में, आपके शिशु को रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है। इसमें शिशु के अस्वस्थ रक्त को निकालकर उसकी जगह स्वस्थ, दान किया हुआ रक्त चढ़ाया जाता है।

क्या G6PD की कमी को रोका जा सकता है?

क्योंकि यह एक आनुवंशिक स्थिति है, इसलिए इसे होने से रोकना संभव नहीं है। हालांकि, गंभीर स्वास्थ्य समस्याओं का कारण बनने से पहले इसकी पहचान करने के तरीके हैं। इनमें शामिल हैं:

• नवजात शिशुओं की स्क्रीनिंग: कई देशों में जहां यह स्थिति आम है, वहां नवजात शिशुओं में जी6पीडी की कमी की पहचान करने के लिए स्क्रीनिंग कार्यक्रम लागू हैं।
• आनुवंशिक परीक्षण: यदि आपके परिवार में किसी को G6PD की कमी है, तो आपको डीएनए परीक्षण की भी आवश्यकता हो सकती है।आपका डॉक्टर आपको ऐसा करने की सलाह दे सकता है।

अगर मुझे यह स्थिति है तो मैं क्या उम्मीद कर सकता हूँ?

G6PD की कमी का कोई स्थायी इलाज नहीं है । हालांकि, अगर लोग इसके कारणों से बचें तो ज्यादातर लोग बिना किसी परेशानी के जीवन जी सकते हैं। और इससे जीवनकाल पर कोई असर नहीं पड़ता।

हालांकि, यह स्थिति सभी को एक समान रूप से प्रभावित नहीं करती है। G6PD की कमी से पीड़ित कई लोगों को शायद पता भी न हो कि उन्हें यह समस्या है क्योंकि उनमें कोई लक्षण नहीं होते हैं। जिन लोगों में लक्षण होते हैं, उनमें से अधिकांश के लक्षण बहुत हल्के होते हैं। हालांकि, कुछ लोगों में, किसी ट्रिगर के संपर्क में आने पर, हीमोलिटिक संकट विकसित हो सकता है, जो जानलेवा हो सकता है।

आपके निदान के आधार पर, आपका डॉक्टर ही आपको बेहतर तरीके से समझा सकता है कि आप क्या उम्मीद कर सकते हैं।

मैं अपना ख्याल कैसे रख सकता हूँ?

अपने डॉक्टर से पूछें कि आपको किन खाद्य पदार्थों और दवाओं से परहेज करना चाहिए। यहां कुछ अन्य सुझाव दिए गए हैं:

• शराब का सेवन सीमित करें: बहुत अधिक शराब पीने से लाल रक्त कोशिकाओं पर दबाव पड़ सकता है।
• धूम्रपान से बचें: धूम्रपान से लाल रक्त कोशिकाओं में फ्री रेडिकल्स जमा हो सकते हैं।
• संयमित रूप से व्यायाम करें: अत्यधिक व्यायाम करने से ऑक्सीडेटिव तनाव बढ़ सकता है।
• पर्याप्त आराम करने की कोशिश करें: नींद आपकी रोग प्रतिरोधक क्षमता को मजबूत करती है, जिससे उन संक्रमणों से लड़ने में मदद मिलती है जो रक्त आधान के दौरान एनीमिया का कारण बन सकते हैं।
• तनाव का प्रबंधन करें: यदि आप बहुत अधिक तनाव महसूस कर रहे हैं, तो अपने डॉक्टर से तनाव प्रबंधन में मदद लें।

महत्वपूर्ण: यदि आपके नवजात शिशु में G6PD की कमी है, तो स्तनपान कराते समय फवा बीन्स खाने से बचें । परनिशियस एनीमिया पैदा करने वाले यौगिक स्तन दूध के माध्यम से शिशु तक पहुँच सकते हैं।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

यदि आपको जी6पीडी की कमी के लक्षण दिखाई दें तो किसी भी समय अपने डॉक्टर से संपर्क करें। यदि लक्षण गंभीर हों और तेजी से विकसित हों (रक्तस्राव संकट के संकेत), तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें ।

मुझे अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

यदि आपको G6PD की कमी है तो ये कुछ प्रश्न हैं जो आपको पूछने चाहिए:

• मेरी स्थिति कितनी गंभीर है?
• मुझे किन खाद्य पदार्थों और दवाओं से परहेज करना चाहिए?
• क्या मुझे किसी पर्यावरणीय कारक से बचना चाहिए?
• मेरे बच्चे को G6PD की कमी वंशानुगत रूप से मिलने की कितनी संभावना है?

अंत में, याद रखने योग्य बातें (मुख्य संदेश)

जी6पीडी की कमी का निदान हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकता है। हालांकि इसका कोई इलाज नहीं है, लेकिन आमतौर पर इसे नियंत्रित किया जा सकता है। मुख्य बात यह है कि उन कारकों की पहचान करना और उनसे बचना जो घातक एनीमिया विकसित होने के जोखिम को बढ़ाते हैं।इसका मतलब यह हो सकता है कि आपको फवा बीन्स और अन्य ऐसी चीजों से परहेज करना चाहिए जो इस समस्या को बढ़ा सकती हैं। पर्याप्त आराम करना और धूम्रपान न करना जैसी स्वस्थ आदतें अपनाना भी महत्वपूर्ण है। जी6पीडी की कमी आपके जीवन को कैसे प्रभावित करती है, इस बारे में जानकारी के लिए अपने डॉक्टर से सलाह लें। घबराएं नहीं, जागरूकता ही सबसे अच्छा बचाव है!

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