क्या आप एमएसए (मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी) के बारे में जानते हैं, यह एक ऐसी बीमारी है जो शरीर के कई तंत्रों को प्रभावित करती है?

कल्पना कीजिए, आपको अचानक चलने में कठिनाई होने लगती है, संतुलन बिगड़ने लगता है, चक्कर आने लगते हैं और बैठने के बाद खड़े होने पर आप गिर जाते हैं। जब ये सब अचानक होने लगे तो डर लगना स्वाभाविक है। हालांकि हम कभी-कभी इन पर ज्यादा ध्यान नहीं देते, लेकिन ये कुछ दुर्लभ बीमारियों के शुरुआती लक्षण हो सकते हैं। आज हम ऐसी ही एक दुर्लभ, लेकिन बेहद गंभीर तंत्रिका संबंधी बीमारी के बारे में बात करने जा रहे हैं। यह है मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी (MSA), जिसे हम डॉक्टर और मरीज संक्षेप में (MSA) कहते हैं। हालांकि यह थोड़ा जटिल विषय है, लेकिन हम इसे बहुत ही सरल भाषा में समझाएंगे, ताकि आप इसे आसानी से समझ सकें।

सीधे शब्दों में कहें तो, यह एमएसए क्या है?

एमएसए एक दुर्लभ तंत्रिका संबंधी बीमारी है जिसमें हमारे मस्तिष्क के कुछ हिस्से धीरे-धीरे कमजोर होकर नष्ट हो जाते हैं। समय के साथ, मस्तिष्क के इन क्षतिग्रस्त हिस्सों द्वारा नियंत्रित शरीर की क्षमताएं और कार्य धीरे-धीरे समाप्त हो जाते हैं। सच कहें तो, यह एक बहुत ही दुखद स्थिति है, क्योंकि यह बीमारी अंततः मृत्यु का कारण बनती है।

पहले डॉक्टर इन लक्षणों के समूह को तीन नामों से पुकारते थे। वे नाम थे:

• शर्मीले-ड्रैगर सिंड्रोम
• छिटपुट ओलिवोपोंटोसेरेबेलर शोष
• स्ट्रायटोनिग्रल अध: पतन

लेकिन बाद में, शोधकर्ताओं ने पाया कि इन तीनों बीमारियों में कई समानताएँ हैं। इसलिए, उन्होंने इन सभी को मिलाकर "मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी" (एमएसए) नाम दिया। "मल्टीपल सिस्टम" का अर्थ है "कई प्रणालियाँ"। इसका मतलब है कि यह बीमारी हमारे शरीर की कई प्रणालियों को प्रभावित करती है। लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि मस्तिष्क के कौन से हिस्से क्षतिग्रस्त हुए हैं। इसीलिए हर व्यक्ति में लक्षणों का संयोजन अलग-अलग होता है।

बाद में, इस बीमारी को मुख्य रूप से इसके लक्षणों के आधार पर आगे वर्गीकृत किया गया। तदनुसार, एमएसए दो प्रकार के होते हैं।

एमएसए विकसित होने का सबसे अधिक खतरा किसे है?

एमएसए आमतौर पर वयस्कों को प्रभावित करता है, खासकर 30 वर्ष की आयु के बाद। इसके लक्षण 50 से 59 वर्ष की आयु के बीच सबसे अधिक दिखाई देते हैं। यह बीमारी किसी को भी प्रभावित कर सकती है, चाहे वह पुरुष हो या महिला।

यह एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। आंकड़ों के अनुसार, प्रति वर्ष प्रति एक लाख लोगों पर केवल 0.6 से 0.7 नए मामले सामने आते हैं। इसका मतलब है कि यह हमारे समाज में आम बीमारी नहीं है।

एमएसए रोग हमारे शरीर को कैसे प्रभावित करता है?

एमएसए मस्तिष्क के विभिन्न भागों में कोशिकाओं की मृत्यु का कारण बनता है। लक्षण मस्तिष्क के क्षतिग्रस्त भागों पर निर्भर करते हैं। मस्तिष्क के मुख्य रूप से प्रभावित भाग निम्नलिखित हैं:

• बेसल गैंग्लिया: ये मस्तिष्क के ठीक मध्य में स्थित होते हैं। ये एक केंद्र की तरह होते हैं जो मस्तिष्क के विभिन्न भागों को आपस में जोड़ते हैं। इसी भाग के माध्यम से मस्तिष्क के विभिन्न भाग आपस में जुड़ते हैं और मिलकर काम करते हैं।
• मस्तिष्क स्टेम: यहीं पर हमारे शरीर की वे स्वचालित प्रक्रियाएं नियंत्रित होती हैं जो जीवित रहने के लिए आवश्यक हैं। उदाहरण के लिए, सांस लेना, हृदय गति और रक्तचाप। ये सब चीजें बिना सोचे-समझे अपने आप होती हैं, है ना? यही हमारा नियंत्रण केंद्र है।
• सेरेबेलम: यह सिर के पिछले हिस्से में, आधार के पास स्थित होता है। यह हमारे मस्तिष्क का मुख्य भाग है जो हमारे शरीर की गतिविधियों को नियंत्रित करता है और संतुलन बनाए रखता है। इसके अलावा, शोध से पता चला है कि यह भाग हमारी भावनाओं और निर्णय लेने की क्षमता में भी शामिल होता है।

इसलिए, जब मस्तिष्क के इन हिस्सों को नुकसान पहुंचता है, तो उन हिस्सों द्वारा नियंत्रित सभी प्रक्रियाएं गड़बड़ा जाती हैं। उदाहरण के लिए, जब मस्तिष्क स्टेम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो रक्तचाप जैसी स्वचालित प्रक्रियाओं में गंभीर समस्याएं उत्पन्न हो जाती हैं।

एमएसए के मुख्य लक्षण क्या हैं?

एमएसए में, कुछ लक्षण दोनों प्रकारों में समान होते हैं। इसके अलावा, कुछ विशेषताएं ऐसी भी हैं जो प्रत्येक प्रकार के लिए विशिष्ट हैं। दोनों प्रकारों में समान मुख्य विशेषता स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की शिथिलता है। सरल शब्दों में कहें तो, हमारे शरीर में स्वचालित रूप से होने वाली प्रक्रियाएं ठीक से काम नहीं करती हैं।

स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की शिथिलता के लक्षण

• ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन: यह पहला लक्षण है जिसका अनुभव कई लोग करते हैं। जब आप बैठने या लेटने की स्थिति से अचानक खड़े होते हैं , तो आपका रक्तचाप अचानक गिर जाता है । इससे चक्कर आना, धुंधली दृष्टि और यहां तक ​​कि बेहोशी भी हो सकती है।
• मूत्र और मल पर नियंत्रण न कर पाना: मूत्र असंयम और मल असंयम तब हो सकता है जब आप इसकी बिल्कुल भी उम्मीद न कर रहे हों।
• यौन दुष्क्रिया: यौन संबंध के दौरान स्तंभन दोष जैसी समस्याएं उत्पन्न होती हैं, खासकर पुरुषों में।
• नींद संबंधी समस्याएं: विशेष रूप से, "(आरईएम) नींद व्यवहार विकार" नामक स्थिति देखी जा सकती है। इसमें, सपने देखते समय, आप अपने शरीर को हिलाते हैं, चिल्लाते हैं और अपने अंगों को झटकते हैं।
• पसीना कम आना (एनहाइड्रोसिस): शरीर की पसीना आने की क्षमता बहुत कम हो जाती है।
• दृष्टि संबंधी समस्याएं, मुंह सूखना, स्लीप एपनिया और कब्ज जैसे लक्षण भी आम हैं।

मानसिक और भावनात्मक विशेषताएं

एमएसए से पीड़ित लगभग एक तिहाई लोगों को सोचने और ध्यान केंद्रित करने में समस्या होती है। उन्हें अपनी भावनाओं को नियंत्रित करने में भी कठिनाई होती है, जिससे कई तरह की मानसिक स्वास्थ्य समस्याएं उत्पन्न हो सकती हैं।

• चिंता
• अवसाद
• अनुचित तरीके से रोना या हंसना
• आतंक के हमले
• खुद को नुकसान पहुंचाने या आत्महत्या करने के विचार

गति संबंधी लक्षण

ये विशेषताएं एमएसए के दो प्रकारों के आधार पर भिन्न होती हैं, जिनकी चर्चा हमने पहले की थी।

एमएसए किस कारण होता है?

एमएसए का सटीक कारण अभी तक अज्ञात है । हालांकि, वैज्ञानिकों को संदेह है कि यह अल्फा-सिन्यूक्लिन नामक प्रोटीन के कारण होता है। माना जाता है कि यह प्रोटीन मस्तिष्क के विभिन्न भागों में असामान्य रूप से जमा हो जाता है, जिससे मस्तिष्क की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचता है। आश्चर्यजनक रूप से, इसी प्रोटीन को पार्किंसंस रोग का कारण भी माना जाता है।

प्रोटीन हमारे शरीर के कामकाज के लिए आवश्यक हैं। हालांकि, जब ये प्रोटीन गलत जगहों पर, गलत तरीके से जमा हो जाते हैं, तो वे कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकते हैं। एमएसए में यही होता है।

मस्तिष्क में अल्फा-सिन्यूक्लिन प्रोटीन के जमाव के कारणों पर शोध अभी भी जारी है। संदेह है कि यह आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है। विशेष रूप से, इस बात के प्रमाण मिले हैं कि एमएसए-सी प्रकार पीढ़ी दर पीढ़ी कुछ हद तक संचारित हो सकता है। हालांकि, एमएसए-पी प्रकार के लिए अभी तक ऐसा कोई आनुवंशिक संबंध नहीं पाया गया है।

एमएसए का निदान कैसे किया जाता है?

यह इस बीमारी का सबसे चुनौतीपूर्ण हिस्सा है। एमएसए की शत प्रतिशत निश्चितता के साथ पुष्टि करने का यही एकमात्र तरीका है।इसका उद्देश्य किसी व्यक्ति की मृत्यु के बाद उसके मस्तिष्क के ऊतकों की जांच करना है। इसका कारण यह है कि वर्तमान में ऐसी कोई तकनीक उपलब्ध नहीं है जिससे यह पता लगाया जा सके कि अल्फा-सिन्यूक्लिन प्रोटीन जीवित व्यक्ति के मस्तिष्क में जमा होता है या नहीं।

हालांकि, मरीज के जीवित रहते हुए डॉक्टर इस बीमारी का संदेह कर सकते हैं। वे लक्षणों, मरीज के चिकित्सीय इतिहास, पारिवारिक इतिहास और कुछ उपचारों के प्रति प्रतिक्रिया जैसी चीजों का उपयोग करते हैं। अक्सर, डॉक्टर शुरू में पार्किंसंस रोग का निदान करते हैं। हालांकि, समय के साथ अन्य लक्षण विकसित होने पर, या जब पार्किंसंस की दवा असर करना बंद कर देती है, तो निदान को बदलकर मल्टीपल स्केलेरोसिस (MSA) करना पड़ सकता है।

एमएसए और पार्किंसंस रोग के बीच प्रमुख अंतर

नैदानिक ​​परीक्षण

ऐसे बहुत कम परीक्षण हैं जिनसे सीधे तौर पर एमएसए का निदान किया जा सकता है। अक्सर, अन्य स्थितियों को खारिज करने और एमएसए के कारण होने की आशंका को पुष्ट करने वाले साक्ष्य जुटाने के लिए कई परीक्षण किए जाते हैं।

• एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) स्कैन: इससे कभी-कभी मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में क्षति दिखाई दे सकती है। विशेष रूप से एमएसए-सी में, मस्तिष्क के एक हिस्से में "हॉट क्रॉस बन" नामक एक पैटर्न देखा जा सकता है। यह एक हॉट क्रॉस बन जैसा दिखता है। हालांकि, यह लक्षण अन्य बीमारियों में भी देखा जा सकता है, इसलिए यह एमएसए का निश्चित निदान नहीं है।
• आनुवंशिक परीक्षण: इससे अल्फा-सिन्यूक्लिन प्रोटीन से संबंधित आनुवंशिक उत्परिवर्तनों की जांच की जा सकती है।
• त्वचा की बायोप्सी: कुछ नए शोध बताते हैं कि यह परीक्षण त्वचा के तंत्रिका ऊतक में अल्फा-सिन्यूक्लिन की उपस्थिति का पता लगाने में सहायक हो सकता है। हालांकि, यह अभी भी शोध के चरण में है।

आपके डॉक्टर आपको समझाएंगे कि आपकी स्थिति के आधार पर उन्हें कौन से परीक्षण आवश्यक लगते हैं और उनसे क्या परिणाम अपेक्षित हैं।

क्या एमएसए का कोई इलाज है?

दुर्भाग्यवश, फिलहाल एमएसए का कोई इलाज नहीं है । इसलिए, उपचार का मुख्य लक्ष्य लक्षणों को नियंत्रित करना और यथासंभव लंबे समय तक बेहतर जीवन स्तर बनाए रखना है।

उपचार रोगी के लक्षणों और उनकी गंभीरता पर निर्भर करता है। उदाहरण के लिए, ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन के लिए रक्तचाप की दवाएं, अकड़न के लिए मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं और मूत्र नियंत्रण के लिए अन्य दवाएं दी जाती हैं। इसके अलावा, फिजियोथेरेपी और स्पीच थेरेपी जैसी चीजें भी बहुत महत्वपूर्ण हैं।

इस बीमारी से पीड़ित व्यक्ति किस तरह के भविष्य की उम्मीद कर सकता है?

एमएसए एक प्रगतिशील बीमारी है। इससे प्रभावित लगभग आधे लोगों को लक्षणों की शुरुआत के 5 वर्षों के भीतर चलने-फिरने में सहायता के लिए किसी उपकरण (जैसे छड़ी या वॉकर) की आवश्यकता होगी। लगभग 60% लोगों को 5 वर्षों के भीतर व्हीलचेयर की आवश्यकता होगी। 6 से 8 वर्षों में, अधिकांश मरीज़ बिस्तर पर ही रहने को मजबूर हो जाते हैं।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, शरीर के कार्यों को बनाए रखने के लिए विभिन्न चिकित्सा प्रक्रियाओं की आवश्यकता होती है।

• ट्रैकियोस्टोमी एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें गले में एक छोटा सा छेद किया जाता है और सांस लेने में होने वाली कठिनाइयों में मदद करने के लिए एक ट्यूब डाली जाती है।
• जब रोगी निगलने में असमर्थ होता है, तो ट्यूब फीडिंग एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें भोजन को एक ट्यूब के माध्यम से दिया जाता है।
• मूत्र और मल को नियंत्रित करने के लिए ट्यूब लगाना या अन्य शल्य चिकित्सा प्रक्रियाएं।

आमतौर पर, एमएसए से पीड़ित रोगी की निदान के समय से औसत जीवन प्रत्याशा 6 से 10 वर्ष के बीच होती है। कुछ कम गंभीर मामलों में, 15 वर्ष तक जीना संभव है। हालांकि, यदि रोग बहुत गंभीर है, तो जीवन प्रत्याशा काफी कम हो सकती है।

मृत्यु का मुख्य कारण रोग की जटिलताएं होती हैं। उदाहरण के लिए:

• न्यूमोनिया।
• मूत्र मार्ग संक्रमण के कारण सेप्सिस (रक्त विषाक्तता)।
• नींद के दौरान मस्तिष्क द्वारा सांस लेने पर नियंत्रण में गड़बड़ी के कारण अचानक मृत्यु होना।

हम अपने प्रियजनों की देखभाल कैसे करें?

एमएसए से पीड़ित व्यक्ति के लक्षण समय के साथ बिगड़ते जाते हैं, और अंततः वे स्वतंत्र रूप से जीवन यापन करने में असमर्थ हो सकते हैं। वे सोचने, बोलने और अपने लिए निर्णय लेने की क्षमता भी खो सकते हैं।

इसलिए, बीमारी की शुरुआत में ही, जब मरीज होश में हो, अपने प्रियजनों के साथ भविष्य के बारे में बात करना बहुत महत्वपूर्ण है । यदि आप ऐसी स्थिति में हैं जहाँ आप निर्णय लेने में असमर्थ हैं, तो यह सभी के लिए बहुत सुविधाजनक होगा यदि आप अपने चिकित्सा उपचार के संबंध में लिए जाने वाले निर्णयों पर पहले से चर्चा कर लें और कानूनी दस्तावेज तैयार कर लें।

आपको डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

एमएसए के शुरुआती लक्षणों में से कई ऐसे हैं जिनके बारे में आपको निश्चित रूप से डॉक्टर से चर्चा करनी चाहिए।

• यौन अनैतिकता।
• लगातार चक्कर आना और खड़े होने पर बेहोशी हो जाना।
• नींद संबंधी समस्याएं, विशेषकर स्लीप एपनिया।

अगर आपके डॉक्टर ने आपको बताया है कि आपको पार्किंसंस जैसी कोई गति संबंधी बीमारी है, तो अपने लक्षणों में किसी भी बदलाव के बारे में उनसे बात करना महत्वपूर्ण है। खासकर अगर पार्किंसंस की दवा (लेवोडोपा) असर नहीं कर रही है, तो यह एक बड़ा संकेत है कि आपको मल्टीपल स्केलेरोसिस (MSA) हो सकता है।

एमएसए एक गंभीर और जानलेवा बीमारी है। यह सच है कि इसका कोई इलाज नहीं है। हालांकि, इसके कई लक्षणों का उपचार संभव है। उपचार के माध्यम से, रोगी के जीवन की गुणवत्ता को कई वर्षों तक बेहतर बनाए रखा जा सकता है। यह समय प्रियजनों के साथ खुशी से बिताने और जीवन का भरपूर आनंद लेने का एक अनमोल अवसर है।